• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제54권8호
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• pp.317-321
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• 2011

Children who suffer from steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) require aggressive treatment to achieve remission. When intravenous high-dose methylprednisolone fails, calcineurin inhibitors, such as cyclosporine and tacrolimus, are used as the first line of treatment. A significant number of patients with SRNS progress to end-stage renal disease if remission is not achieved. For these children, renal replacement therapy can also be problematic; peritoneal dialysis may be accompanied by significant protein loss through the peritoneal membrane, and kidney allograft transplantation may be complicated by recurrence of SRNS. Plasmapheresis and rituximab were initially used for treatment of recurrent SRNS after transplantation; these are now under consideration as rescue therapies for refractory SRNS. Although the prognosis of SRNS is complicated and unfavorable, intensive treatment in the early stages of the disease may achieve remission in more than half of the patients. Therefore, timely referral of pediatric SRNS patients to pediatric nephrology specialists for histological and genetic diagnosis and treatment is highly recommended.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.183-186
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• 1998

Steroid Resistant Nephrotic Syndrome(SRNS) in children has poor prognosis and no effective therapy. In 1994, Ravi Elhence have reported that IV cyclophosphamide therapy was effective against SRNS of children. So, we evaluated the efficacy of IV cyclophosphamide in 3 children with biopsy proven steroid-resistant MCNS. And the result was the rapeutic failure. In conclusion, IV cyclophosphamide therapy wass not effective against SRNS of children.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.189-196
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• 2009

목적 : 신증후군에서 사구체 단백 투과성이 증가하는 것은 전신적인 순환 인자와 관련되어 있는 것으로 여겨진다. 전신적인 순환 인자의 사구체 외 기관에서의 영향과 관련하여, 본 연구에서는 복막 투석 중인 steroid resistant nephrotic syndrome (SRNS) 환자에서의 복막투석을 통한 단백 소실 정도를 파악하고자 하였다. 방법 : 2001년부터 2009년까지 복막 투석 중인 신증후군 환자 12명(SRNS)과 대조군 14명을 대상으로 후향적 환자-대조군 연구를 시행하였다. 성별, 투석 시작 시 연령, 체중, 신장, 투석 방법, 투석양, 투석 시작 시 검사 소견(혈액 요소 질소, 혈청 크레아티닌, 혈청 단백, 혈청 알부민, 24시간 투석액 부피, 24시간 투석액 단백, Kt/V)과 1년 뒤 투석 시 검사 소견(24시간 투석액 단백)을 조사하였다. 단백질 섭취 정도를 평가하기 위해 nPNA (normalized protein equvalent of total nitrogen appearance)를 측정하였다. 결과 : SRNS군과 대조군은 nPNA를 비롯한 다른 지표에 의미 있는 차이를 보이지 않았으나, SRNS군에서 혈청 알부민이 $3.7{\pm}0.3$ g/dL로 대조군($4.0{\pm}0.4$ g/dL, P=0.021)보다 낮았다. 복막액을 통한 단백 소실량은 SRNS군에서 대조군보다 통계학적으로 의미 있게 높았으며($3,044.4{\pm}837.6\;mg/m^2$/day vs. $1,791.6{\pm}1,244.0\;mg/m^2$/day, P=0.007), 혈장 단백에 대한 복막의 투과성은 SRNS군에서 대조군보다 2배 가량 높았다($1.06{\pm}0.46%$ vs. $0.58{\pm}0.43%$, P=0.010). SRNS군과 대조군 모두 초기와 1년 뒤 복막 단백 소실량이 증가하였으나 대조군에서 더 큰 차이를 보였으며 복막 단백 소실량의 시간 경과에 따른 변화는 두 군(SRNS군 vs. 대조군)간에 의미있게 차이가 있었다(P=0.023). 결론 : 신증후군을 앓고 있는 소아 환자에서 복막 투석을 시행할 때는 이들의 영양상태, 성장 및 발달에 평가가 보다 적극적으로 이루어져야 하고, 복막을 통한 단백 소실을 모니터링하여 이를 보충하려는 노력 또한 필요하리라 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제64권7호
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• pp.355-363
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• 2021

Background: Nephrotic syndrome (NS) is a common renal disorder in children attributed to podocyte injury. However, children with the same diagnosis have markedly variable treatment responses, clinical courses, and outcomes, suggesting molecular heterogeneity. Purpose: This study aimed to explore the molecular responses of podocytes to nephrotic plasma to identify specific genes and signaling pathways differentiating various clinical NS groups as well as biological processes that drive injury in normal podocytes. Methods: Transcriptome profiles from immortalized human podocyte cell line exposed to the plasma of 8 subjects (steroid-sensitive nephrotic syndrome [SSNS], n=4; steroid-resistant nephrotic syndrome [SRNS], n=2; and healthy adult individuals [control], n=2) were generated using microarray analysis. Results: Unsupervised hierarchical clustering of global gene expression data was broadly correlated with the clinical classification of NS. Differential gene expression (DGE) analysis of diseased groups (SSNS or SRNS) versus healthy controls identified 105 genes (58 up-regulated, 47 down-regulated) in SSNS and 139 genes (78 up-regulated, 61 down-regulated) in SRNS with 55 common to SSNS and SRNS, while the rest were unique (50 in SSNS, 84 genes in SRNS). Pathway analysis of the significant (P≤0.05, -1≤ log2 FC ≥1) differentially expressed genes identified the transforming growth factor-β and Janus kinase-signal transducer and activator of transcription pathways to be involved in both SSNS and SRNS. DGE analysis of SSNS versus SRNS identified 2,350 genes with values of P≤0.05, and a heatmap of corresponding expression values of these genes in each subject showed clear differences in SSNS and SRNS. Conclusion: Our study observations indicate that, although podocyte injury follows similar pathways in different clinical subgroups, the pathways are modulated differently as evidenced by the heatmap. Such transcriptome profiling with a larger cohort can stratify patients into intrinsic subtypes and provide insight into the molecular mechanisms of podocyte injury.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.123-129
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• 1997

목적 : 소아의 스테로이드 저항성 신증후군은 예후가 불량함에도 불구하고 지금까지 효과적인 치료방법이 없는 병이었으나 1990년 Mendoza등이 Methylprednisolone 충격 요법이 스테로이드 저항성 신증후군에서 효과적이라는 것을 보고하였다. 하지만 2년 뒤 Waldo 등은 Methylprednisolone 충격 요법이 Mendoza 등의 보고와는 다르게 스테로이드 저항성 신증후군에 효과가 적었다고 보고하여 이에 저자는 한국 소아에서 스테로이드 저항성 신증후군이 발생한 경우 Methylprednisolone 충격 요법의 효과를 알아보고 위의 보고의 서로 다른 결과를 확인하고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1990년부터 1995년까지 만 5년간 서울대병원 소아과에 스테로이드 저항성 신증후군으로 입원한 소아를 대상으로 Methylprednisolone 충격 요법을 시행하여 $30{\pm}11$개월동안 추적 관찰하였다. 결과 : 1) Methylprednisolone 충격 요법 치료로 신증후군이 완해가 유도된 환아는 20명중 9명으로 45%이었다. 2) Methylprednisolone 충격 요법 치료후 신증후군의 완해가 유지된 환아는 20명중 9명으로 45%이었다. 3) Methylprednisolone 충격 요법에 반응이 없었던 환아중 만성 신부전으로 이행된 경우는 5례로서 25%이었다. 결론 : Methylprednisolone 충격 요법은 스테로이드 저항성 신증후군 소아의 45%에서 신증후군의 완해를 유도하고 유지시키는 효과적인 치료 방법이었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제23권2호
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• pp.86-92
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• 2019

Steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) has long been a challenge for clinicians due to its poor responsiveness to immunosuppressants, and rapid progression to end-stage renal disease. Identifying a monogenic cause for SRNS may lead to a better understanding of podocyte structure and function in the glomerular filtration barrier. This review focuses on genes associated with slit diaphragm, actin cytoskeleton, transcription factors, nucleus, glomerular basement membrane, mitochondria, and other proteins that affect podocyte biology.

• International Journal of Contents
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• 제6권4호
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• pp.30-34
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• 2010

Effective job scheduling scheme is a crucial part of complex heterogeneous distributed systems. Gang scheduling is a scheduling algorithm for grid systems that schedules related grid jobs to run simultaneously on servers in different local sites. In this paper, we address grid jobs (gangs) schedule modeling using Stochastic reward nets (SRNs), which is concerned for static and dynamic scheduling policies. SRN is an extension of Stochastic Petri Net (SPN) and provides compact modeling facilities for system analysis. Threshold queue is adopted to smooth the variations of performance measures. System throughput and response time are compared and analyzed by giving reward measures in SRNs.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제60권3호
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• pp.55-63
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• 2017

Advances in podocytology and genetic techniques have expanded our understanding of the pathogenesis of hereditary steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS). In the past 20 years, over 45 genetic mutations have been identified in patients with hereditary SRNS. Genetic mutations on structural and functional molecules in podocytes can lead to serious injury in the podocytes themselves and in adjacent structures, causing sclerotic lesions such as focal segmental glomerulosclerosis or diffuse mesangial sclerosis. This paper provides an update on the current knowledge of podocyte genes involved in the development of hereditary nephrotic syndrome and, thereby, reviews genotype-phenotype correlations to propose an approach for appropriate mutational screening based on clinical aspects.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제20권2호
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• pp.45-49
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• 2016

Purpose: This study was performed to evaluate the effects of cyclosporine-A (CsA) on linear growth in pediatric patients with steroid-dependent (SDNS) or resistant nephrotic syndrome (SRNS). Methods: Thirty-five pediatric patients with SDNS or SRNS undergoing glucocorticoid (GC) and/or CsA treatment were retrospectively reviewed. Seventeen patients were treated with GC alone and 18 were treated with GC and CsA. The cumulative doses of GC and CsA were quantified (mg/kg/day). Linear growth during the follow-up period was defined as the difference in Z-score between the initial and final height according to the follow-up period (${\Delta}$ height Z score/year). The associations between linear growth and clinical parameters were analyzed. Results: The linear growth of patients in the two groups was not significantly different (P=0.262). The ${\Delta}$ height Z score/year did not show a significant correlation with the cumulative doses of CsA, but was negatively correlated with the cumulative dose of GC and positively correlated with the Z score for height at the time of diagnosis. Conclusion: In children with SDNS or SRNS undergoing GC therapy, added CsA treatment may not have harmful effects on linear growth.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.149-158
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• 2005

목 적 : 소아 신증후군 환아 중 신생검을 시행한 경우 그 임상적, 검사적 특징과 조직학적 소견, 그리고 치료 길과를 보기 위해 연구를 시행하였다. 방 법 : 1984년부터 2004년까지 21년 동안 경희의료원 소아과에서 신생검을 시행 받은 169명(남아 130명, 여아 39명)에 대해 그 임상적 특징, 검사 소견, 병리 소견들과 치료 결과를 후향적으로 조사하였다. 신생검의 적응증으로는 입원 당시 비특이적 소견을 보이거나 빈발재발형, 스테로이드 의존성, 스테로이드 저항성 등의 소견으로 세포 독성 약제 치료가 필요했던 경우였다. 결 과 : 약 반수의 환아(52.1$\%$)에서만 미세변화형을 보였고, 그 다음으로는 미만성 메산지움증식형 33.1$\%$, 초점 분절사구체신염 5.3$\%$, 막증식사구체신염 2.4$\%$, 막성신병증 2.4$\%$, Ig A 신염 1.8$\%$ 등이었다. 미세변화형의 경우보다 미세변화형이 아닌 진단명인 경우 혈뇨와 스테로이드에 저항성을 보일 확률이 높았다. 총 37명의 스테로이드 저항성 환아 중 장기간에 걸쳐 스테로이드 치료를 시행한 결과 30명(81.0$\%$)에서 마침내 완해를 보였다. 결 론 : 신생검이 필요했었던 환아의 약 절반에서 미세변화형이 아닌 결과를 보였다. 비정형적 특징들 중 혈뇨와 스테로이드 저항성이 미세변화형이 아닌 진단과 가장 연관되었다. 스테로이드 저항성 환아에서도 장기간의 메틸스테로이드 충격요법으로 좋은 완해율을 보였다.