Midgut volvulus secondary to intestinal malrotation usually presents within the first month of life. Diagnostic delay may result in midgut infarction and mortality. In this retrospective study, we review seventeen cases of midgut volvulus to assess the importance of early recognition for midgut volvulus in pediatric patients of any age.. These patients were diagnosed as having a midgut volvulus by operation at Ewha Womans University Hospital. Eleven patients (64.7 %) were less than 1 month of age, and fifteen were boys (88.2 %). The mean gestational age was 38.3 weeks and the birth weight was 3.1 kg. Eight patients (47.1 %) had one or more combined anomalies such as heart malformation, brain ischemia, Down's syndrome or duodenal atresia. Vomiting was the most common symptom. Only thirteen patients underwent preoperative diagnostic procedures; 13 abdominal sonography demonstrated the whirlpool sign in 8 patients, upper gastrointestinal tract roentgenography showed a cork-screw pattern in 7 patients, and barium enema or small bowel series demonstrated positive findings in 7 patients. A Ladd's procedure was was formed on all patients.. There was no mortality or severe morbidity such as short bowel syndrome. Midgut volvulus should be included in the differential diagnosis in any infant or child who presents with the symptoms of acute abdomen, especially with vomiting.
Segmental dilatation of the colon is a very rare disease entity of unknown etiology and may mimic Hirschsprung's disease. It is characterized by dilatation of a segment of the colon of variable length with obstruction due to lack of peristalsis in a normally innervated intestine. Recently authors experienced a case of segmental dilatation of the sigmoid colon in a 6 month-old male, who presented with severe constipation, abdominal distention, and abdominal mass since 2 months of age. Down's syndrome and congenital nystagmus were associated. Barium enema demonstrated focal dilatation of the sigmoid colon, but the rectum and descending colon proximal t o the affected colon were of normal caliber. Rectal suction biopsy with acetylcholinesterase staining was normal and anorectal manometry showed normal rectosphincteric reflex. At operation, there was a massively dilated and hypertrophied sigmoid colon with increased tortuous serosal vessels, measuring 15 cm in length and 10 cm in width. Teniae coli were identifiable in the affected segment. Frozen section biopsies at the proximal, affected, and distal colon showed ganglion cells. Descending loop colostomy was constructed initially and segmental resection and end to end colocolostomy were carried out 3 months later. Final histologic examination showed 1) normal colonic mucosa with ganglion cells, 2) prominent submucosal fibrosis and marked muscular hypertrophy, 3) unremarkable acetylcholinesterase activity and immunohistochemical findings against S-100 protein. On 8 months follow-up, he has been doing well and moves bowels 1-2 times daily.
장신경 이형성증은 만성 가성 폐색 증후군의 드문 원인질환으로 임상 증상이 선천성 거대결장증과 유사하여 진단이 늦어지는 경우가 많기 때문에 임상적인 의심이 필요하다. 저자들은 쌍생아에서 신생아기에 태변이 배출되지 않고 복부 팽만을 보여 선천성 거대결장증이 의심되었으나 임상경과와 조직검사로 진단된 장신경 이형성증을 보고하는 바이다.
자궁경부암은 치료후의 생존율이 좋은 암으로 인정되고 있으나 전 자궁경부암의 $44\%$는 재발되며 재발암의 대부분은 국소재발이다. 더욱이 재발된 암은 어떤 방법으로 치료한다 하더라도 5년 생존율은 $2\~9\%$에 불과하다고 보고되고 있다. 이러한 사실은 적극적인 국소치료법이 필요함을 시사하고 있으나 국소방사선 조사선량을 증가시켜 치료율을 높이려 할 경우 필연적으로 따라오는 합병증의 증가가 우려되어 불충분함을 인정하면서도 전골반에 4500cGy이하, A점에 8500cGy정도가 사용되어 왔다. 1986년 4월부터 1987년 12월까지 영남대찰 치료방사선과에서 중앙차폐없이 전골반에 5000cGy, 고선량률 강내치료로 A점에 3900cGy, 외부선량을 포함한 A점 총 선량 8900cGy를 조사함으로서 종래의 치료보다 $500~1000cGy$를 더 조사받은 자궁경부암 환자 103명중 추적 치료가 불가능 하였던 환자를 제외한 96명을 대상으로 장관합병증을 분석하였다. 종래보다$500\~1000cGy$를 더 조사 받았으나 합병증이 증가되지 않았음을 보고함으로서 합병증의 증가 없이 생존율의 증가를 얻을 수 있는 최고선량을 결정하는 기초자료로 삼고자 본 연구를 시도하였다. 평균 추적기간은 21개월이었고 대부분의 증상은 12개월 이내에 나타났단. 이급후증(tenesmus), 하복부 동통을 포함한 장관합병증은 $46\%$였고 입원치료를 받은 환자는 6명 $(0\%)$이었으나 수술이 필요한 환자는 1명분이었다. X선 대장촬영과 직장경 검사를 실시하였으나 바리움 대장촬영에서 1명만이 비정상적인 소견을 보여 직장손상의 진단에 효율이 적음을 시사하였다. 환자의 연령, 총 조사선량, 총 TDF, 직장조사선량과 장관합병증은 무관함을 보여주었다. 입원치료가 필요한 6명의 환자 중 5명이 축소조사야를 사용한 추가치료를 했던 환자로서 추가치료가 합병중의 위험 인자임을 시사하였다(p<0.01). 심한 합병증을 보인 6명중 3명 이 방사선 치료전 수술경험이 있었으며 직장선량이 다른 환자들의 평균직장선량(7300cGy) 보다 작음에도 불구하고 (5252 cGy) 심한증상을 보여 치료전의 수술기왕력 이 위험 인자가 될 수 있음을 시사하였다. 종래의 치료양보다 $500\~1000cGy$ 더 높은 선량에도 불구하고 입원치료가 필요하였던 환자는 $6\%$, 수술이 필요하였던 환자는 $1\%$로 합병증의 증가 없이 A점에 8900cGy, 직장에 7300cGy정도의 국소치료가 가능함을 보여 주었으나 생존율에 대한 추후 분석이 따라야 할 것으로 사료된다.
목적: 한국인의 여성암 중에서 호발하는 암 중의 하나인 자궁경부암의 검사 및 치료 형태와 치료 결과가 발표된 연구 논문을 통해 분석하고 미국과 일본 자궁경부암의 Patterns of Care Study (PCS)와 비교하여 한국 실정에 맞는 PCS 문항 개발의 진행을 위한 기본 자료를 제시하기 위해 문헌 비교 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 외국의 PCS 관련 자료는 PCS 홈페이지에 소개된 212편의 논문 및 초록 중에서 자궁경부암 및 PCS 구조부분의 논문(42편)과 최근에 발표된 논문을 대상으로 하였으며 한국에서 연구된 것은 Korean Pub Med에서 자궁경부암과 방사선치료에 관한 자료를 구하고(99편) 외국 잡지에 발표된 것을 포함하여 PCS의 비교 대상을 선정하여 PCS의 구조(Structure), 진행(Process), 결과(Outcome) 의 순서에 따라 비교 분석하였으며 시대에 따른 PCS의 패턴을 분석하기 위해 1980년대 이전과 1990년대 이후의 연구 결과로 나누어서 분석 하였다. 결과: 미국과 일본에서 자궁경부암의 PCS에 관한 논문이 각각 28편과 10편이 분석 가능하였고 한국은 73편이 PCS에서 다루는 항목을 포함하여 분석 가능하였다. 미국과 일본의 PCS는 공통적으로 치료기관의 규모, 의사 및 환자 수, 그리고 치료기관의 성격에 따라 계층화된 3~4개의 구조로 나누고 연구 대상 환자를 엄격하게 제한하였다. 그리고 연구의 진행을 위해 치료 전 병기 결정과정의 요소들을 나누고 시대에 따른 병기결정의 요소들을 분석하였으며 치료와 관련된 여러 가지 인자들을 다루고 FIGO 병기 이외의 예후인자들도 자세히 분석하며 기계에 대한 비교분석이 잘 되어 있다. 그러나 미국과 일본의 PCS도 그 나라의 특성상 미국은 인종간의 특성, 사회경제적 계층에 대한 분류를 시도하고 있으며, FIGO 병기에서 다루지 않은 종양의 크기(6편), 자궁방 또는 골반벽 침범이 한쪽 또는 양쪽으로 진행된 것에 따른 치료 결과의 분석이 활발하였고(5편), 일본은 종양표지자에 대한 연구가 포함되어 있다. 그리고 병기 결정 과정에서 공통적인 시대적 변화는 초창기의 림프과조영술, 바륨 관장술이 점차 사라지고 나중에 CT, MRI의 비중이 높아졌다. 한국 자료는 주로 단일 기관에서 한 연구로 구조(Structure)에 대한 언급이 없으며 기계적 특성에 따른 차이도 거의 분석하지 않았다. 그러나 최근의 연구 주제는 미국, 일본의 PCS에서 잘 다루지 않던 항암제의 병용 요법(9편), 치료기간(4편) 종양표지자(8편), 비전형적 분획 등을 다루고 있다. 결론: 여러 나라의 문헌을 비교 분석하여 한국에서 필요한 자궁경부암의 PCS를 이용한 문항개발이 이루어졌다. 그리고 후속적인 연구로 진행될 근접치료기 사용 및 치료의 결과, 부작용 등의 비교 분석을 포함하여 한국형 자궁경부암 PCS에서 필요한 항목을 합의 도출하여 완성하였으며 이 내용을 토대로 향후 표준화된 치료 모델 개발을 위한 PCS가 진행될 수 있으며 환자의 치료에 있어서 부족했던 분야에 대해 교정할 수 있는 교육적인 목적도 제시할 수 있을 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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