양대혈관 좌심실기시는 양대혈관이 좌심실에서 기시하는 드문 선천성 심장기형으로 정확하게 진단하기가 어렵다. 환아는 생 후 2개월에 대동맥축착교정술 및 폐동맥교약술을 받았던 3세된 남아로 대동맥하 심실중격결손, 단일관상동맥을 동반한 양대혈관 좌심실기시로 진단되어 심실중격결손의 첩포봉합, 난원공개존의 봉합 폐동맥 교약부 절제, 그리고 폐동맥간을 좌심실에서 분리 후 우심실로 전위시켜 우심실 유출로 재건술을 받았다. 본 술식은 술 후 좋은 혈역학적 특성을 보였고, 자가조직을 사용함으로써 전위된 폐동맥의 성장잠재성과 판막 기능의 보존으로 술 후 폐동맥 폐쇄부전과 관련된 우심실기능부전의 가능성이 줄어드는 장점이 예상되므로 문헌 고찰과 함께 보고한다.
BACKGROUND: Right ventricular (RV) dysfunction is a significant risk of major adverse cardiac events in patients with acute heart failure (AHF). In this study, we evaluated RV-pulmonary artery (PA) coupling, assessed by tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE)/pulmonary artery systolic pressure (PASP) and assessed its prognostic significance, in AHF patients. METHODS: We measured the TAPSE/PASP ratio and analyzed its correlations with other echocardiographic parameters. Additionally, we assessed its prognostic role in AHF patients. RESULTS: A total of 1147 patients were included in the analysis (575 men, aged 70.81 ± 13.56 years). TAPSE/PASP ratio exhibited significant correlations with left ventricular (LV) ejection fraction(r = 0.243, p < 0.001), left atrial (LA) diameter(r = -0.320, p < 0.001), left atrial global longitudinal strain (LAGLS, r = 0.496, p < 0.001), mitral E/E' ratio(r = -0.337, p < 0.001), and right ventricular fractional area change (RVFAC, r = 0.496, p < 0.001). During the median follow-up duration of 29.0 months, a total of 387 patients (33.7%) died. In the univariate analysis, PASP, TAPSE, and TAPSE/PASP ratio were significant predictors of mortality. After the multivariate analysis, TAPSE/PASP ratio remained a statistically significant parameter for all-cause mortality (hazard ratio [HR], 0.453; p = 0.037) after adjusting for other parameters. In the receiver operating curve analysis, the optimal cut-off level of TAPSE/PASP ratio for predicting mortality was 0.33 (area under the curve = 0.576, p < 0.001), with a sensitivity of 65% and a specificity of 47%. TAPSE/PASP ratio < 0.33 was associated with an increased risk of mortality after adjusting for other variables (HR, 1.306; p = 0.025). CONCLUSIONS: In AHF patients, TAPSE/PASP ratio demonstrated significant associations with RVFAC, LA diameter and LAGLS. Moreover, a decreased TAPSE/PASP ratio < 0.33 was identified as a poor prognostic factor for mortality.
Jung, Jae Jun;Kim, In Sook;Jeong, Jae-Han;Lee, Young Tak;Jeong, Dong Seop
Journal of Chest Surgery
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제46권4호
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pp.289-292
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2013
Through the use of a dual chamber (DDD) pacemaker, we achieved a cardiac resynchronization effect in a 51-year-old female patient who was transferred to our hospital from another hospital for an operation for three-vessel coronary artery disease. Her electrocardiogram showed a left bundle branch block (LBBB) and a prolonged QRS interval of 166 milliseconds. Severe left ventricle (LV) dysfunction was diagnosed via echocardiography. Coronary artery bypass grafting (CABG) was then performed. In order to accelerate left atrial activation and reduce the conduction defect, DDD pacing using right atrial and left and right ventricular pacing wires was initiated postoperatively. The cardiac output was measured immediately, and one and twelve hours after arrival in the intensive care unit. The cardiac output changed from 2.8, 2.4, and 3.6 L/min without pacing to 3.5, 3.4, and 3.5 L/min on initiation of pacing. The biventricular synchronization using DDD pacing was turned off 18 hours after surgery. She was transferred to a general ward with a cardiac output of 3.9 L/min. In patients with coronary artery disease, severe LV dysfunction, and LBBB, cardiac resynchronization therapy can be achieved through DDD pacing after CABG.
Recently, the arterial switch operation has received more interest and increased application for many patients with TGA [Transposition of the Great Arteries]. Not all patients, however, are suitable candidates for this approach, and its success will be measured against the Senning procedure. From June 1982 through June 1989, 48 consecutive patients underwent correction of TGA by a modification of the Senning procedure in our hospital. 34 were males and 14 females, with ages ranging from 3 months to 99 months [mean age 14 months]. The patients were divided into two groups, group I [TGA with intact ventricular septum or without significant pulmonary hypertension] and group II [TGA with significant pulmonary hypertension]. The hospital mortality was 9.5 % in group I and 55.6 % in group lI. 31 patients were discharged from the hospital after a Senning operation and have been followed a mean of 31.2 months. There were 5 late deaths, 3 in group I and 2 in group II. All patients were followed up with EKG, echocardiogram, and in several cases, Holter monitor and cardiac catheterization and angiography were also performed. There have been arrhythmias in 7, superior vena caval obstruction in 5, pulmonary venous obstruction in 2 and tricuspid insufficiency and/or right ventricular dysfunction in 16 patients. The Senning operation for Simple TGA can be performed with a low operative mortality and morbidity, but tricuspid insufficiency and/or depressed right ventricular function can be a problem with prolonged follow up.
배 경: COPD 환자에서 흡연은 폐혈관에 직접 작용하여 혈관 수축, 확장 및 혈관세포 증식을 조절하는 매개물질을 분비하여 혈관의 부적절한 개형 및 생리 현상을 초래하여 폐성고혈압을 유발한다. COPD 환자에서는 종종 급성 및 만성 폐혈전증이 일어나고 혈장내 응고전구물질 및 섬유소용해계의 표지자들이 증가되어 있다. 그러나 COPD 환자에서 혈액 응고계 및 섬유소용해계가 우심실 기능 장애에 어떤 기여를 하는지는 잘 알려져 있지 않다. 본 연구에서는 진행된 COPD 환자에서 multidetector CT scan (MDCT)을 이용하여 측정한 우심실 기능에 따른 혈액내 응고계 및 섬유소용해 계의 변화를 알아보고자 하였다. 방 법: GOLD 지침에 따라 COPD로 진단한 26명에서 심장 MDCT scan을 이용하여 우심실 박출계수를 구하였다. 혈액내 thrombin antithrombin (TAT) 및 plasminogen activator inhibitor (PAI)-1은 enzyme linked immunoassay 방법으로 측정하였다. 결 과: COPD 환자의 혈중 TAT는 $10.5{\pm}19.8{\mu}g/L$으로 정상인의 혈중 TAT $3.4{\pm}2.5{\mu}g/L$보다 의미 있게 증가되었으나 (p<0.01) COPD 환자의 혈중 PAI-1는 $29.6{\pm}20.7ng/mL$으로 정상인의 혈중 PAI-1 $25.9{\pm}17.9ng/mL$와 비교하여 의미 있는 변화가 없었다. COPD 환자에서 혈중 TAT는 MDCT scan으로 측정한 우심실 박출계수와 의미 있는 역 상관관계를 보였으나 (r=-0.645, p<0.01) 혈중 PAI-1은 우심실 박출계수와 상관관계를 보이지 않았다 (r=0.022, p=0.92). 결 론: COPD 환자에서 혈중내 응고계는 활성화되어 있으며 혈중 TAT는 우심실 기능 장애의 의미있는 표지자로 사료된다.
Soo-Jin Kim;Mei Hua Li;Chung Il Noh;Seong-Ho Kim;Chang-Ha Lee;Ja-Kyoung Yoon
Korean Circulation Journal
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제53권6호
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pp.406-417
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2023
Background and Objectives: Pathophysiological changes of right ventricle (RV) after repair of tetralogy of Fallot (TOF) are coupled with a highly compliant low-pressure pulmonary artery (PA) system. This study aimed to determine whether pulmonary vascular function was associated with RV parameters and exercise capacity, and its impact on RV remodeling after pulmonary valve replacement. Methods: In a total of 48 patients over 18 years of age with repaired TOF, pulmonary arterial elastance (Ea), RV volume data, and RV-PA coupling ratio were calculated and analyzed in relation to exercise capacity. Results: Patients with a low Ea showed a more severe pulmonary regurgitation volume index, greater RV end-diastolic volume index, and greater effective RV stroke volume (p=0.039, p=0.013, and p=0.011, respectively). Patients with a high Ea had lower exercise capacity than those with a low Ea (peak oxygen consumption [peak VO2] rate: 25.8±7.7 vs. 34.3±5.5 mL/kg/min, respectively, p=0.003), while peak VO2 was inversely correlated with Ea and mean PA pressure (p=0.004 and p=0.004, respectively). In the univariate analysis, a higher preoperative RV end-diastolic volume index and RV end-systolic volume index, left ventricular end-systolic volume index, and higher RV-PA coupling ratio were risk factors for suboptimal outcomes. Preoperative RV volume and RV-PA coupling ratio reflecting the adaptive PA system response are important factors in optimal postoperative results. Conclusions: We found that PA vascular dysfunction, presenting as elevated Ea in TOF, may contribute to exercise intolerance. However, Ea was inversely correlated with pulmonary regurgitation (PR) severity, which may prevent PR, RV dilatation, and left ventricular dilatation in the absence of significant pulmonary stenosis.
Background and Objectives: Mitochondria play a key role in the pathophysiology of heart failure and mitochondrial permeability transition pore (MPTP) play a critical role in cell death and a critical target for cardioprotection. The aim of this study was to evaluate the protective effects of cyclosporine A (CsA), one of MPTP blockers, and morphological changes of mitochondria and MPTP related proteins in monocrotaline (MCT) induced pulmonary arterial hypertension (PAH). Methods: Eight weeks old Sprague-Dawley rats were randomized to control, MCT (60 mg/kg) and MCT plus CsA (10 mg/kg/day) treatment groups. Four weeks later, right ventricular hypertrophy (RVH) and morphological changes of right ventricle (RV) were done. Western blot and reverse transcription polymerase chain reaction (RT-PCR) for MPTP related protein were performed. Results: In electron microscopy, CsA treatment prevented MCT-induced mitochondrial disruption of RV. RVH was significantly increased in MCT group compared to that of the controls but RVH was more increased with CsA treatment. Thickened medial wall thickness of pulmonary arteriole in PAH was not changed after CsA treatment. In western blot, caspase-3 was significantly increased in MCT group, and was attenuated in CsA treatment. There were no significant differences in voltage-dependent anion channel, adenine nucleotide translocator 1 and cyclophilin D expression in western blot and RT-PCR between the 3 groups. Conclusions: CsA reduces MCT induced RV mitochondrial damage. Although, MPTP blocking does not reverse pulmonary pathology, it may reduce RV dysfunction in PAH. The results suggest that it could serve as an adjunctive therapy to PAH treatment.
Between April 1986 and September 1990, 34 patients with a single or dominant right ventricle underwent modified Fontan procedure for definite palliation in Seoul National University Children`s Hospital. Their age at operation ranged from 8 months to 14 years [Mean 5.5 years]. The ventricular chamber was solitary and of indeterminate trabecular pattern in 6 patients. 28 patients had posteriorly located rudimentary chamber, all of which were trabecular pouches having no communication with outlet septum. The patterns of atrioventricular connection were common inlet[9], double inlet [11], left atrioventricular valve atresia [12] and right atrioventricular valve atresia with L-loop [2]. Pulmonary outflow tracts were atretic in 7 patients and stenotic in 26 patients. Major associated anomalies included anomalous systemic venous drainage [15], dextrocardia [12] and total anomalous pulmonary venous connection[3]. Shunt operations were previously performed in 13 patients and pulmonary artery banding and atrial septectomy in 1 patients. Surgery included intraatrial baffling in 26 patients, bidirectional cavopulmonary shunt in 13 patients, atrioventricular valve obliteration in 3 patients and atrioventricular valve replacement in 3 patients. Central venous pressure measured postoperatively at intensive care unit ranged from 18cm H2O to 28cm H2O [mean 23.2cm H2O]. Hospital mortality was 35.3% [12/34], all died out of low output syndrome. Suspected causes of low output syndrome include ventricular dysfunction [8], hypoplastic or tortuous pulmonary artery [2] and elevated pulmonary vascular resistance [2]. 19 patients had 31 major complications including low output syndrome [18], arrhythmia [4], acute renal failure [3] and respiratory failure [3]. Mortality rate was significantly higher in the groups receiving intraatrial baffling and AV valve replacement respectively [p<0.05]. 20 patients were followed up postoperatively with the mean follow-up period 15.0$\pm$11.6 months. There were no late death and follow-up catheterization was performed in 10 patients. Mean right atrial pressure was 15.4$\pm$6.8mmHg and ventricular contraction was reasonable in all but one case. Thus, Fontan principle can be applied successfully to all the patients with complex cardiac anomaly of single ventricle variety and better results can be anticipated with judicious selection of patient and improvement of postoperative care.
Kim, Dong Yeop;Ko, Kyung Ok;Lim, Jae Woo;Yoon, Jung Min;Song, Young Hwa;Cheon, Eun Jung
Clinical and Experimental Pediatrics
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제61권12호
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pp.392-396
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2018
Purpose: Adenotonsillar hypertrophy (ATH) that causes upper airway obstruction might lead to chronic hypoxemic pulmonary vasoconstriction and right ventricular (RV) dysfunction. We aimed to evaluate whether adenotonsillectomy (T&A) in children suffering from obstructive sleep apnea (OSA) due to severe ATH could improve RV function. Methods: Thirty-seven children (boy:girl=21:16; mean age, $9.52{\pm}2.20years$), who underwent T&A forsleep apnea due to ATH, were included. We analyzedthe mean pulmonary artery pressure (mPAP), the presence and the maximal velocity of tricuspid regurgitation (TR), the tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE), and the right ventricular myocardial performance index (RVMPI) with tissue Doppler echocardiography (TDE) by transthoracic echocardiography pre- and post-T&A. The follow-up period was $1.78{\pm}0.27years$. Results: Only the RVMPI using TDE improved after T&A ($42.18{\pm}2.03$ vs. $40{\pm}1.86$, P=0.001). The absolute value of TAPSE increased ($21.45{\pm}0.90mm$ vs. $22.30{\pm}1.10mm$, P=0.001) but there was no change in the z score of TAPSE pre- and post-T&A ($1.19{\pm}0.34$ vs. $1.24{\pm}0.30$, P=0.194). The mPAP was within normal range in children with ATH, and there was no significant difference between pre- and post-T&A ($19.6{\pm}3.40$ vs. $18.7{\pm}2.68$, P=0.052). There was no difference in the presence and the maximal velocity of TR (P=0.058). Conclusion: RVMPI using TDE could be an early parameter of RV function in children with OSA due to ATH.
심실중격결손증 중 심첨부 근육형은 드문 심기형이다. 특히 소아에서는 시야확보가 어려워 심방실을 통한 접근은 치료가 힘들다. 좌심실을 통한 치료는 장기적으로 좌심실 기능부전을 가져온다. 혈관 중재술을 통한 치료는 아직 만족스런 결과를 얻기 힘들며 어린 소아에서는 가능하지도 않다. 심첨부 근육형 심실중격결손증의 수술 시 우심첨부 절개술이 시야확보가 용이하며 심실기능에 손상을 주지 않고 안전하고 성공적인 교정술이 가능하였음을 보고한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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