Kim, Young-Nam;Cho, Hwa-Jin;Cho, Young-Kuk;Ma, Jae-Sook
Clinical and Experimental Pediatrics
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제55권1호
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pp.24-28
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2012
Partial anomalous pulmonary vein connection (PAPVC) is a rare congenital abnormal cardiac defect involving the pulmonary veins draining into the right atrium (RA) directly or indirectly by venous connection. Ninety percent of PAPVCs are accompanied by atrial septal defect (ASD). To our knowledge, there is no previous report of PAPVC with ventricular septal defect (VSD) without ASD in Korea, and in this paper, we report the first such case. A 2-day-old girl was admitted into the Chonnam National University Hospital for evaluation of a cardiac murmur. An echocardiogram revealed perimembranous VSD without ASD. She underwent patch closure of the VSD at 5 months of age. Although the VSD was completely closed, she had persistent cardiomegaly with right ventricular volume overload, as revealed by echocardiography. Three years later, cardiac catheterization and chest computed tomography revealed a PAPVC, with the right upper pulmonary vein draining into the right SVC. Therefore, correction of the PAPVC was surgically performed at 3 years of age. We conclude that it is important to suspect PAPVC in patients with right ventricular volume overload, but without ASD.
Pulmonary veins (PVs) and their myocardial sleeves play an important role in the development of atrial fibrillation. Hence, detailed knowledge of PV anatomy is required to improve the procedural success rate and prevent complications during cardiac procedures. The aim of this study was to evaluate the PV anatomy along with anatomical variations in the Indian population. Total 100 formalin fixed cadaveric hearts were examined. The number and pattern of the PVs were observed along with the measurement of their horizontal and vertical diameters. The ovality index for each PV was calculated. Classical PV pattern was observed in 62% cases. Variant pattern like additional right middle PV pattern and left common PV pattern were found in 20% and 10% cases respectively. A separate pattern with presence of both right middle PV and left common PV was observed in 6% cases. In the classical pattern right superior PV was the largest followed by right inferior, left superior and left inferior PV. The additional right middle PV had the smallest diameter whereas the left common PV had the largest diameter. Almost all the veins had greater vertical diameters in comparison to horizontal diameters. The variant PVs were oval and had greater ovality index compared to the normal PVs. In classical pattern 54.8% hearts whereas in variant pattern 79% hearts had one or more oval PV. The given data can help clinicians for planning and execution of various interventional and electrophysiological procedures involving PVs.
Renal cell carcinoma frequently extends into the vena cava and occasionally, even into the right atrium. We experienced 2 cases of renal cell carcinoma extending into the inferior vena cava by radical nephrectomy and complete removal of thrombi in the cava by joint approach with urologic surgeons. In the literature, improvement of survival by complete removal of tumor thrombi in the vena cava was documented and joint approach of cardiovascular surgeons and urologic surgeons result in appropriate surgical approach.
A modified Fontan procedure was performed on two patients with Univentricular heart. The first patient had UVH of right ventricular type with trabecular pouch and had various associated anomalies, such as common atrium, common atrioventricular valve and combined pulmonary stenosis. The second patient had UVH of left ventricular type with outlet chamber and the associated anomalies were atrial septal defect, tricuspid stenosis and combined pulmonary stenosis. Postoperative hemodynamic insufficiency, fluid retention and renal insufficiency were occurred in the first patient, but relieved with the aid of inotropics and vasodilators. We thought that the good postoperative course and surgical result were gained from the widely patent atriopulmonary anastomosis.
This report describes a month-old female infant with a rare supracardiac type of total anomalous pulmonary venous connection which have intrapulmonary drainage and small left atrium. The left pulmonary vein drained into right hilum via transverse common pulmonary vein, and then both pulmonary veins drained into superior vena cava via ascending connecting vein. This anomaly was sucessfully repaired by double patch technique.
In 1989, We experienced 2 cases of T.A.P.V.D. corrected successfully under cardiopulmonary bypass. The first case was 27 years old male with mild dyspnea on exertion and easy fatigability. All clinical symptoms, physical examinations, laboratory findings, echocardiogram, cardiac catheterization and angiogram revealed supracardiac type T.A.P.V.D. drained through left innominate vein. Operation was done by manner of modified Schumacker procedure. The other case was 6 years old male with cardiac type drained to right atrium through coronary sinus. Two patients were well in postoperative 15 and 8 months.
A 64 year-old male patient with annulo-annulo-aortic ectasia[AAE] due to cystic medial necrosis was successfully treated with Cabrol operation with Cabrol trick. The technique consist of implantation of a composite valve graft within the aneurysmal sac with reattachment of the coronary ostia using a separate, small tube graft and creation of a communication between the closed perigraft space and right atrium for bleeding control. The patient had a postoperative gastrointestinal bleeding but successful recovery was achieved eventually.
In 1987, we experienced 2 cases of T.A.P.V.D. corrected successfully under cardiopulmonary bypass. The first case was 28 years old male with supracardiac type drained through left innominate vein. He was oldest patient among T.A.P.V.D. which was reported in Korea. The other case was 14 years old male with cardiac type drained to right atrium directly without communication with coronary sinus. Two patients were well in postoperative 9 and 10 months and have NYHA functional class I.
A Turkish angora cat with a one-week history of anorexia and vomiting was diagnosed with hepatic lipidosis. During hospitalization and treatment, the cat suddenly showed respiratory-related clinical signs, including coughing and dyspnea, 13 days after initial diagnosis. Due to the poor response to treatment, the patient was euthanized at the owner's request. A postmortem histopathologic examination of the cat's heart showed dilation and wall thinning of the right atrium and ventricle, with fibrofatty infiltration corresponding to an arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC). This is a case report of ARVC concurrent with hepatic lipidosis in a cat; both diseases are related to disturbances in lipid metabolism.
The partial A-V canal defect consist of ostium primum type atrial septal defect with a cleft mitral anterior leaflet. The clinical findings depend upon the site and size of the left-to-right shunt, the degree of A-V valvular regurgitation, and the degree of resultant pulmonary artery hypertension. We experienced 3 cases of similar condition. The data were as follow: 1. Chest P-A showed increased pulmonary vascularity and moderate cardiomegaly with left atrial enlargement. 2. E.K.G. showed left axis deviation, left atrial enlargement, and left ventricular hypertrophy. 3. Right heart catheterization showed significant 02 step up of SVC-RA and left-to-right shunt. 4. Left ventriculogram showed mitral regurgitation and filling of both atrium. Operative findings were as follow: 1. Primum type atrial septal defect [2x2 cm]. 2. Cleft in the anterior leaflet of the mitral vave. 3. No evidence of ventricular septal defect and tricuspid anomaly. Through a right atriotomy with moderate hypothermia, the mitral cleft was approximated with interrupted sutures. The interatrial communication was closed by a patch of Dacron/pericardium. The patch was attached to junction of the mitral and tricuspid valves along the crest of the ventricular septum using interrupted sutures and the other site using continuous sutures. Postoperative course was uneventful and discharged in good general condition except postoperative bleeding in case 3.
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