• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제59권sup1호
• /
• pp.25-28
• /
• 2016

Phelan-McDermid syndrome is a rare genetic disorder caused by the terminal or interstitial deletion of the chromosome 22q13.3. Patients with this syndrome usually have global developmental delay, hypotonia, and speech delays. Several putative genes such as the SHANK3, RAB, RABL2B, and IB2 are responsible for the neurological features. This study describes the clinical features and outcomes of Korean patients with Phelan-McDermid syndrome. Two patients showing global developmental delay, hypotonia, and speech delay were diagnosed with Phelan-McDermid syndrome via chromosome analysis, fluorescent in situ hybridization, and multiplex ligation-dependent probe amplification analysis. Brain magnetic resonance imaging of Patients 1 and 2 showed delayed myelination and severe communicating hydrocephalus, respectively. Electroencephalography in patient 2 showed high amplitude spike discharges from the left frontotemporoparietal area, but neither patient developed seizures. Kidney ultrasonography of both the patients revealed multicystic kidney disease and pelviectasis, respectively. Patient 2 experienced recurrent respiratory infections, and chest computed tomography findings demonstrated laryngotracheomalacia and bronchial narrowing. He subsequently died because of heart failure after a ventriculoperitoneal shunt operation at 5 months of age. Patient 1, who is currently 20 months old, has been undergoing rehabilitation therapy. However, global developmental delay was noted, as determines using the Korean Infant and Child Development test, the Denver developmental test, and the Bayley developmental test. This report describes the clinical features, outcomes, and molecular genetic characteristics of two Korean patients with Phelan-McDermid syndrome.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제45권2호
• /
• pp.110-115
• /
• 2012

Background: Pneumonectomy remains the ultimate curative treatment modality for destroyed lung caused by tuberculosis despite multiple risks involved in the procedure. We retrospectively evaluated patients who underwent pneumonectomy for treatment of sequelae of pulmonary tuberculosis to determine the risk factors of early and long-term outcomes. Materials and Methods: Between January 1980 and December 2008, pneumonectomy or pleuropneumonectomy was performed in 73 consecutive patients with destroyed lung caused by tuberculosis. There were 48 patients with empyema (12 with bronchopleural fistula [BPF]), 11 with aspergilloma and 7 with multidrug resistant tuberculosis. Results: There were 5 operative mortalities (6.8%). One patient had intraoperative uncontrolled arrhythmia, one had a postoperative cardiac arrest, and three had postoperative respiratory failure. A total of 29 patients (39.7%) suffered from postoperative complications. Twelve patients (16.7%) were found to have postpneumonectomy empyema (PPE), 4 patients had wound infections (5.6%), and 7 patients required re-exploration due to postoperative bleeding (9.7%). The prevalence of PPE increased in patients with preoperative empyema (p=0.019). There were five patients with postoperative BPF, four of which occurred in right-side operation. The only risk factor for BPF was the right-side operation (p=0.023). The 5- and 10-year survival rates were 88.9% and 76.2%, respectively. The risk factors for late deaths were old age (${\geq}50$ years, p=0.02) and low predicted postoperative forced expiratory volume in one second (FEV1) (< 1.2 L, p=0.02). Conclusion: Although PPE increases in patients with preoperative empyema and postoperative BPF increases in right-side operation, the mortality rates and long-term survival rates were found to be satisfactory. However, the follow-up care for patients with low predicted postoperative FEV1 should continue for prevention and early detection of pulmonary complication related to impaired pulmonary function.

• Pediatric Infection and Vaccine
• /
• 제16권2호
• /
• pp.199-204
• /
• 2009

목 적: 아데노바이러스 early region 3 (E3) 유전자 단백은 세포독성 세포와 다양한 싸이토카인이 매개하는 세포파괴를 저해하는 기능을 한다. 본 연구는 E3 유전자의 다양성이 아데노바이러스의 분자생물학적 다양성을 설명할 수 있는지 밝히기 위하여 시행되었다. 방 법: 1990년부터 2000년까지 10년 동안 서울대학교 어린이병원에서 하기도 감염증으로 치료받은 소아로부터 분리 된 3형 아데노바이러스 14 주를 대상으로 하여 E3 유전자의 변이와 유전체형과의 연관성을 분석하였다. 결 과: 3형 아데노바이러스의 E3 유전자는 표준 주(M15952)와 비교하여 98%의 일치도를 보였으며, 국내 분리 주간의 일치도는 98.7%이었다. 아미노산 서열의 변이는 20.1 kDa, 20.6kDa, truncated 7.7 kDa, 10.3 kDa, 14.9 kDa, 그리고 15.3kDa에 나타났다. 또한, 14 주 모두에서 truncated 7.7 kDa의 시작 코돈에 missense 변이가 있었으며, 58개(10주) 혹은 94개(4주)의 염기쌍이 소실되는 변이가 동반되었다. 유전체형에 따른 E3 유전자의 변이는 대개 유전체형에 특이하게 나타나 연관성이 높은 것을 알 수 있었다. 결 론: 3형 아데노바이러스 주의 면역기능 조절 유전자 E3의 다양성은 유전체형과의 연관성이 높은 것으로 나타났다.

• 미생물학회지
• /
• 제39권4호
• /
• pp.283-287
• /
• 2003

본 연구에서는 에어컨 내에서 서식하는 세균을 분리하여 동정하였고 이들 에어컨에 대한 위생 관리에 대하여 조사하였다. 20개의 에어컨 냉각기에서 8종의 세균이 분리, 동정되었는데 그것들은 가장 많이 분리 동정된 Pantoea sp.를 비롯하여 Bacillus circulans, Bacillus pumilus, Corynebacterium, Flavimonas oryzihabitans, Ochrobacterum anthropi, Micrococcus sp., non fermented bacilli (NFB)이었다. 한편 에어컨 사용자 1,322명을 대상으로 에어컨의 위생관리 상태에 대하여 조사하였는데 설문자의 1,138명(86%)이 에어컨 사용시 환기를 하는 것으로 나타났다. 에어컨 청소에 있어서 1,128명(85%)이 청소를 하는 것으로 나타났지만 에어컨의 오염원들이 되는 에어컨의 필터 청소는 864명(66%)이 하지 않는 것으로 나타났고 에어컨의 열교환기는 1089명(82%)이 하지 않는 것으로 나타났다. 이런 결과로 상기에서 언급된 세균들과 같은 에어컨 오염원이 증가하면 호흡기 질환과 같은 인간의 질병을 초래할 수 있다는 것을 알 수 있었고 따라서 에어컨 사용시 에어컨의 오염원제거와 위생관리는 에어컨내 세균으로부터 발생되는 인간의 질병을 예방할 수 있을 것이다.

• 한국식품조리과학회지
• /
• 제21권3호
• /
• pp.311-318
• /
• 2005

Echinacea angustifolia의 부위별(꽃봉오리, 잎, 줄기 및 뿌리) 메탄을 추출물의 암세포(HepG2, 3LL, HL60, L1210)를 대상으로 한 항암 활성과 전자공여능을 검색한 결과는 다음과 같다. 1. 에키네시아 메탄을 추출물의 간암세포인 HepG2 cell 대한 MTT assay는 농도의존적으로 세포독성 효과가 증가하였으며, 인간유래 백혈암세포인 HL60 cell의 경우에 잎과 뿌리 추출물은 저농도에서부터 독성효과가 컸고, 줄기와 꽃봉오리는 저농도에서는 독성효과가 낮았으나 고농도로 갈수록 독성효과가 커짐을 알 수 있었다 폐암세포인 3LL cell과 마우스 유래 백혈암세포인 L1210 cell에 대한 경우는 세포독성효과가 없었다. 2. Hemacytometer에 의한 HepG2 cell의 암세포 성장에 미치는 효과는 배양기간이 증가함에 따라 농도의존적으로 증식억제 효과가 증가되었다. 3. HepG2 세포주의 형태학적 변화에서 대조군은 암세포가 조밀하게 중첩되어 증식되었으나 시료를 0.5 mg/mL 이상의 농도로 첨가하였을 때 세포의 결속력이 감소되어 세포주위가 흐트러지고 세포가 사멸된 것을 관찰 할 수가 있었다. 4. 전자공여능의 수준은 부위에 따라 최고의 EDA를 나타내는 농도가 달랐으며, 뿌리와 줄기부위는 저농도에서도 매우 높은 전자공여능을 나타내었다.

• International Journal of Oral Biology
• /
• 제42권4호
• /
• pp.183-190
• /
• 2017

Ficus carica L. (common fig), one of the first plants cultivated by humans, originated in the Mediterranean basin and currently grows worldwide, including southwest Asia and South Korea. It has been used as a traditional medicine for treatment of metabolic, cardiovascular, and respiratory diseases as well as hemorrhoids and skin infections. Its pharmacological properties have recently been studied in detail, but research on the anti-cancer effect of its latex has been only been studied on a limited basis on several cell lines, such prostate cancer, breast cancer, and leukemia. In this study, we investigated the anti-cancer activity of the latex of Ficus carica L.and its underlying mechanism in FaDu human hypopharynx squamous carcinoma cells. (See Ed. note above) We confirmed through SDS-PAGE analysis and gelatinolytic activity analysis that the latex of Ficus carica contains cysteine protease ficin. Our data showed that the latex inhibited cell growth in a dose-dependent manner. In addition, the latex treatment markedly induced apoptosis in FaDu cells as determined by FACS analysis, elevated expression level of cleaved caspase-9, -3 and PARP (poly (ADP-ribose) polymerase), and. increased the expression of Bax (pro-apoptotic factor) while decreasing the expression of Bcl-2 (anti-apoptotic factor). Taken together, these results suggested that latex containing the ficin inhibited cell growth and induced apoptosis by caspase and the Bcl-2 family signaling pathway in FaDu human hypopharynx squamous carcinoma cells. These findings point to the potential of latex of Ficus carica to provide a novel chemotherapeutic drug due to its growth inhibition effects and induction of apoptosis in human oral cancer cells.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
• /
• 대한기관식도과학회 1977년도 제11차 학술대회연제 순서 및 초록
• /
• pp.9.1-10
• /
• 1977

문명의 발달로 나날히 복잡해지는 사회 환경속에서 우리는 생명을 위협하는 수 많은 사고를 당하게 되며, 이럭 경우에 상기도를 유지하기 위한 기관절재술을 많이 시행하게 되는데, 때로는 기관협착등 이에 따른 여러가지 합병증을 유발하게 되는 경우가 있으며, 임상가들에게도 곤란한 문제를 갖어다 주고있다. 그러나 이러한 합병증은 수술방법의 개선과 항생제의 출현등으로 그 빈도가 많이 감소되기는 하였으나, 1969년 Lindholm은 술후성 기관협착증의 빈도를 1.5%내지 10%라고 했으며, 1969년 Donnelly, Mulder와 Rubush, 그리고 1971년 Andrew와 Pearson 등은 이들 원인의 대부분이 cuff 가 있는 기관삽입관이나, 기관케뉼(tracheal canula)의 부적합한 사용이나, 또는 감염에 의한 압박괴사(pressure necrosis)로 형성된다고 하였고, 협착부위로서 1972년 Bryce는 절개공(stoma)주위가 가장 많으며, 응급기관절개술시에 의사의 부정요법(mal-practice)도 원인이 될 수 있다고도 주의한 바 있다. 기관협착증의 치료로서 협착이 경미한 경우에는 일차적으로 세심한 관찰을 실시하면서 실리콘관(silicon tube)이나 스텐트(stent)를 사용하거나, 비강을 통한 삽관법(naso tracheal intubation)으로 기계적인 확장을 시도하며 (Schmiegelow, 1929, Montgomery, 1965), 육아조직이 형성되었을 경우에는 기관경검사하에서 이를 제거한 후에 steroid를 병용하는 편이 좋은데(Birck, 1970) 그밖에도 기관개찰술(Fenestration method, 백·홍 1974)이나 재수술(Revision)을 하기도 한다. 이러한 방법으로서도 치료가 불가능한 경우에는 그 협착 부분을 절제한 후에 단단문합술(End-to-End Anasto-mosis)을 시행하는 수도 있다. 저자들은 1967년 10월부터 1977년 3월까지 10연년간 세브란스병원에서 기관절개술을 받았던 1514례를 대상으로 일련의 조사를 실시하여 이들 중에서 기관협착증을 유발한 23례를 치료하였으며, 여기서 몇가지 지견을 얻었기에 보고하는 바이다.

• 대한약리학회지
• /
• 제31권2호
• /
• pp.153-164
• /
• 1995

Sympathomimetic amines, especially ephedrine, are a major ingredient in proprietary medications for symptomatic treatment of upper respiratory infections. Their frequent uses can lead to occasional instances of abuse and habituation. The clinical symptoms of ephedrine abuse are similar to that of amphetamine psychosis and resemble closely that of schizophrenia. Because both amphetamine psychosis and schizophrenia are thought to be mediated primarily through the action on catecholamines, ephedrine-induced changes of the biogenic amines can be suspected. However, there were few studies about the central effects of ephedrine because of the milder central action than peripheral. Therefore, the present investigation was undertaken to elucidate the relations between the effects of single or repeated administration of ephedrine on the regional levels of biogenic amines in rat brain and ephedrine-induced CNS stimulation. The male Sprague-Dawley rats weighing $100{\sim}200\;g$ were used. After single or repeated administrations of ephedrine, blocks of tissue were obtained from frontal cortex, corpus striatum, hippocampus, thalamus, hypothalamus, substantia nigra and cerebellum. The concentration of biogenic amines(norepinephrine, epinephrine, dopamine, 5-hydroxytryptamine(5-HT)) and their metabolites (3,4-dihydroxyphenylacetic acid (DOPAC), homovanillic acid(HVA), 5-hydroxyindoleacetic acid(5-HIAA)) were measured by means of high performance liquid chromatography-electrochemical detector(HPLC-ECD). The results obtained were as follows: 1) In the normal rat, the concentration of norepinephrine was the highest in hypothalamus. Dopamine, DOPAC and HVA were highest in corpus striatum, and 5-HT and 5-HIAA were highest in substantia nigra. Epinephrine was not detectable in any part of the brain tissue. 2) In a single administration of ephedrine, the concentration of DOPAC was decreased in corpus striatum. However, the other biogenic amines and their metabolites were not changed. 3) In repeated administration of ephedrine, the concentration of norepinephrine was decreased in all brain region checked. Dopamine was decreased in corpus striatum and substantia nigra and, increased in hypothalamus, and HVA was decreased in corpus striatum. 5-HT was decreased in all brain region except cerebellum and, 5-HIAA was decreased only in frontal cortex. The ratio of 5-HIAA/5-HT was increased in corpus striatum, thalamus, hypothalamus and substantia nigra. These data indicated that, although a single administration of ephedrine did not change the central neurotransmitters, repeated administration of ephedrine caused the decreases of norepinephrine and 5-HT in the most regions of brain, which may be responsible for the emergence of abnormal behavioral effect after ephedrine abuse.

• 대한수의학회지
• /
• 제42권1호
• /
• pp.45-54
• /
• 2002

The study was carried out to characterize the pharmacokinetics after intravenous (iv, 20 mg/kg) and oral (p.o. 100 mg/kg) administration as oxytetracycline (OTC) and tiamulin (TIA) mixture in swine and to determine interaction between OTC and TIA against various pig pathogenic bacteria. The antibacterial effects of OTC in combination with TIA in vitro showed synergistic effect against Salmonella typhimurium 1925, Pasteurella multocida Type A, P. multocida Type D, Krebsiella Pneumoniae 2001, K. Pneumoniae 1560, K. Pneumoniae 2208, Haemophillus pleuropneumonia S 2, and H. pleuropneumonia S 5, but against additive effect E. coli K88ab and S. choleraesuis on the basis of fractional inhibitory concentration (FIC) index. On the while, after i.v. and p.o. administration of OTC and TIA mixture, each OTC and TIA concentrations in plasma were fitted to an open two-compartment model. After i.v. administration of OTC-TIA mixture, the mean distribution half-life ($T_{1/2{\alpha}}$) of OTC and TIA in plasma showed 0.29 h and 0.17 h, and the mean elimination half-life ($T_{1/2{\beta}}$) of those was 4.36 h and 6.64 h, respectively. The mean volume of distribution at steady state ($Vd_{ss}$) of OTC and TIA was $0.85{\ell}/kg$ and $2.44{\ell}/kg$, respectively. After oral administration of OTC and TIA mixture, the mean maximal absorption concentrations ($C_{max}$) of OTC and TIA were $0.60{\mu}g/m{\ell}$ at 1.07 h ($T_{max}$) and $1.68{\mu}g/m{\ell}$ at 1.85 h ($T_{max}$), respectively. The mean elimination half-life ($T_{1/2{\beta}}$) of those showed 6.84 h and 6.36 h. In conclusion, we could suggest in this study that the combination of OTC and TIA may be recommended for the antibacterial therapy against polymicrobial infections, and both OTC and TIA showed large distribution to tissues and high $C_{max}$ after p.o. administration.

• 대한임상검사과학회지
• /
• 제53권4호
• /
• pp.309-316
• /
• 2021

패혈증은 감염원에 의한 생리학적 반응으로 장기의 기능을 손상시켜 조기에 치료하지 않으면 사망에 이르게 하는 기전을 유발한다. 이에 높은 감도, 특이도, 신속 정확도를 가진 바이오마커는 병원균의 미생물학적 검증에 필요한 제한성과 경과 시간을 감안할 때 패혈증을 비감염성 전신성 염증 반응 증후군(SIRS)과 구별하는 것이 획기적일 것으로 판단된다. 또한 항생제를 사용하기 전에 정확한 감염 진단이 중요하고 임상적으로 요구된다. 해당하는 후보물질인 프로칼시토닌, 젖산, C-반응성 단백질, 사이토카인, 프로아드레노매듈린(ProADM)이 진단에 활용된다. 급성 호흡기 감염 환자에서 프로칼시토닌으로 유도되는 항생제 치료는 항생제 노출과 항생제 부작용을 효과적으로 감소시키면서 사망률을 개선한다. 입원환자에 있어서 패혈증 선별검사에 대한 근거 마련은 제한적이다. 임상의사, 연구원 및 건강검진 의사의 전문가 집단은 일반 입원 환자의 패혈증 인식에 대한 스크리닝 도구, 향후 연구 또는 정책을 시행할 때 새로운 바이오마커의 발견과 한계점을 고려해야 한다. 바이오마커 사용은 항상 임상 평가와 상관관계가 있어야 하지만 소아 패혈증에서도 특히 바이오마커의 사용은 기대된다. 따라서 바이오마커의 활용에 있어서 특정된 전염증성 사이토카인 및 단백질 수준이 상승하는 것에 대해 패혈증의 초기 단계에서 사망률을 예측하는 것에 대해 향상된 진단법을 제공할 수 있다.