• 제목/요약/키워드: Rare Disease

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SLC25A13 유전자 돌연변이로 확진된 성인형 제 2형 시트룰린혈증 1례 (A Case of Adult-onset Type II Citrullinemia Confirmed by Mutation of SLC25A13)

  • 정민섭;양아람;김진섭;박형두;이헌주;진동규;조성윤
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제16권1호
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    • pp.34-41
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    • 2016
  • 성인기에 나타난 운동으로 인한 스트레스와 과량의 단백질 투여에 의한 의식 변화, 기억 장애, 행동 장애등의 고암모니아혈증성 뇌병증 소견을 토대로 저자들은 성인형 제 2형 시트룰린혈증을 의심하였다. 검사 결과에서 고암모니아혈증, 혈중 시트룰린 상승, 요중 오로트산 경도 상승을 보였으며, 이를 통해 성인형 제 2형 시트룰린혈증을 진단하였다. SLC25A13 유전자 분석 결과를 통해 환자에게서 복합 이형 접합성 돌연변이(IVS11+1G>A, c.674C>A)를 확인하였다. 환자의 가족에서도 유전자 분석 검사를 진행하였고, 아버지, 어머니, 남동생에게서 성인형 제 2형 시트룰린혈증 보인자를, 언니에게서 성인형 제 2형 시트룰린혈증 환자임을 확인하였다. 그 동안 보고된 성인형 제 2형 시트룰린혈증의 임상 경과를 고려했을 때, 증상이 없던 언니에게서 질환을 발견하고 보존적 치료를 선제적으로 시작함으로써, 신경학적 장애 없이 일상 생활을 영위하고, 추가적인 뇌 손상을 방지하기 위한 간 이식 등 장기적인 치료 계획을 수립했다는 점에서 의의가 있다. 본 환자의 증례를 통해 고암모니아혈증성 뇌병증이 발생한 성인에서, 간질환 및 뇌질환의 증거가 없으며 다른 뚜렷한 원인이 없는 경우에는, 성인형 제 2형 시트룰린혈증을 고려해야 한다는 점을 인지하였다. 빈도가 드문 질환이지만 간성 혼수로 흔히 오인되고 있으며, 조기 진단 및 적절한 치료가 이루어지지 않으면 비가역적인 신경학적 후유증이 발생할 수 있다. 또한 다른 요소 회로 대사 질환 및 간성 혼수와는 달리, 고탄수화물 식이가 질병의 경과를 인위적으로 악화시킬 수 있기에 적절한 대사 이상 검사 및 유전자 검사가 시행되어야 하겠다. 본 증례는 반복적인 고암모니아혈증성 뇌병증 소견을 보인 37세 여성과 뇌병증 소견이 없었던 언니에게서 성인형 제 2형 시트룰린혈증을 진단하고, 즉각적인 치료를 통해 심각한 신경학적 장애 없이 일상 생활을 지속하고 있는 환자들을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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미만성 범세기관지염에서 Erythromycin 소량장기투여 효과 (Clinical Effect of Low-dose Long-term Erythromycin on Diffuse Panbronchiolitis)

  • 김영환;박계영;유철규;한성구;심영수;김건열;한용철
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제41권2호
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    • pp.127-134
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    • 1994
  • 연구배경 : Diffuse panbronchiolitis(DPB)는 1966년 일본에서 처음 기술된 만성 염증성 호흡기질환으로 기관지천식, 폐기종, 만성기관지염, 기관지확장증, 또는 폐포염과는 구별되는 질환이며 주로 일본에 많이 보고되었고, 중국 및 서구의 몇나라에서 증례보고가 있었으며, 본 교실에서도 최근 한국인에서의 DPB 환자의 임상적특징을 보고한 바 있다. DPB는 과거에 대증요법과 steroid 치료이외에 특별한 치료법이 없어 호흡부전으로 진행하여 사망하는 아주 예후가 좋지 않은 질환으로 알려졌었으나, 최근에 erythromycin의 소량장기투여가 효과가 있다는 보고가 나오고 있다. 본 교실에서는 1989년 9월부터 1993년 8월까지 서울대학교병원에서 병리학적 또는 임상적으로 DPB로 진단받은 환자 19명 중 erythromycin으로 치료하면서 6개월 이상 추적하고 있는 14명의 환자를 대상으로 erythromycin의 소량장기투여 효과를 분석하여 보고하고자 한다. 방법 : Erythromycin을 250 mg b.i.d.로 투여하고 치료전, 치료 3개월, 6개월 및 12개월 후에 환자의 자각증상, 흉부청진소견, 폐기능검사, 흉부X선검사의 변화를 관찰하였다. 결과: 1) 평균 치료 및 추적기간은 $16.4{\pm}6.5$개월이었으며 14명 전원의 환자가 erythromycin 투여 2~3개월 이내에 자각적증상(호흡곤란, 객담배출)의 호전을 보였고 1년 후 54.5%의 환자에서는 완전히 증상이 소실되었다. 2) 흉부청진상 14명 전원의 환자에서 수포음 또는 천명음의 감소가 있었고 1년 후 63.6%의 환자에서는 완전히 소실되었다. 3) FVC 및 $FEV_1$은 치료 3개월간 현저히 증가하며 이후 치료 1년까지 서서히 증가하여 거의 정상수준으로 회복되었다. 그러나 $FEV_1/FVC$는 큰 변화가 없었고 치료 1년 후 약간 증가하였다. 4) 흉부 X-선상 14명 전원의 환자에서 결절성병변의 감소가 관찰되었으나, 기관지확장증의 소견은 큰 변화가 없었다. 1년 후 36.4%의 환자에서는 정상 흉부X-선 소견을 보였다. 5) 1명의 환자가 14개월 치료후 소화장애로 erythromycin의 투여를 중단하였으나, 현재 1년 후까지 추적검사상 재발의 증거는 없었다. 1명의 환자는 16개월 치료 후 증상이 없어서 투약을 중단하였으나 1개월 후 다시 증상이 악화하여 다시 치료를 시작하여 호전되었다. 결론 : 이상의 결과로 erythromycin의 소량장기투여는 DPB환자의 치료에 괄목할 만한 효과를 보임을 알 수 있으며, 투여기간에 대해서는 향후 연구가 필요하리라 생각된다.

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X 염색체 연관 부신백질이영양증 환아들의 임상양상 (X-linked Adrenoleukodystrophy in Childhood)

  • 유은정;김은영;국훈;우영종
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제5권1호
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    • pp.33-43
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    • 2005
  • 목적 : X 염색체 연관 부신백질이영양증은 과산화소체의 지방산 대사 장애로 인하여 포화 장쇄 지방산이 신경계의 수초와 부신 피질에 축적되어 여러 가지 신경학적 증상과 부신 기능 저하를 나타내는 드문 유전 질환이다. 증상의 발현 시기와 임상 경과에 따라 소아 대뇌형, 성인부신척수신경병형 등 여러 가지 형태로 나누어 지며 예후도 달라진다. 대상 및 방법 : 1996년 1월부터 2003년 6월까지 광주기독병원 소아과와 전남대병원 소아과에서 부신백질이영양증으로 진단받은 6명과 타병원에서 진단받고 골수 이식을 위해 내원한 7명, 총 13명의 남아들을 최소 1년 이상 추적 관찰하여 임상 경과를 분석하였다. 결과 : 1. 첫 신경학적 증상은 행동 장애, 청력 저하, 보행 장애, 시력 저하 및 사시 순이었고, 10명에서 ALD 가족력이 있었다. 2. 신경학적 증상의 발현시기, 증상의 진행 정도에 따라 분류하였을 때, 소아 대뇌형이 10명, 청소년 대뇌형이 2명, 신경학적 증상과 MRI 병변은 없이 부신 기능의 저하만 있는 "Addison-only"가 1명이었다. 1) 소아 대뇌형의 경우 8명이 사망하였는데 첫 증상 발현 시기는 평균 7.02세, 자연 경과로 첫 증상으로부터 식물 인간 상태에 이르는 기간은 1.35년, 사망에 이르는 기간은 3.35년으로 빠르게 진행하였다. Lorenzo oil을 투여하였던 2명에서 증상은 진행하였고, 제대혈 이식을 시행했던 2례는 질환의 진행과 이식편 대 숙주반응에 의해 사망하였다. 2) 청소년 대뇌형의 첫 증상 발현시기는 11.5세로, 2명 모두 현재 19세, 26세로 생존해 있으나, 1례는 식물 인간 상태이다. 3) "Addison only" 1례는 Lorenzo oil과 steroid를 투여하면서 3년째 증상 없이 지내고 있다. 3. 뇌 MRI에서 양측 두정엽과 후두엽의 백질을 침범한 형태가 대부분(11명)이었고, 청소년대뇌형 1명에서만 내포, 대뇌각과 뇌교를 침범하였다. 4. 진단 당시 부신 기능 저하가 67%에서 있었으며, ACTH만 상승된 형태였다. 결론 : 소아기에 발현한 부신백질이영양증의 경우, 두정엽과 후두엽 백질을 침범한 소아 대뇌형이 대부분이었고, 첫 증상 이후 빠르게 진행하여 사망에 이르는 치명적인 경과를 보였다. 따라서 가족력이 있는 경우, 많은 구성원에서 장쇄지방산 검사를 시행하여 조기에 무증상 환자를 진단하고 적극적으로 대처하는 것이 중요하리라 생각된다.

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갑상설관 낭포 및 루 (Thyroglossal Duct Cyst and Fistula)

  • 최종욱;김한상;안문성;김춘길;주양자
    • 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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    • 대한기관식도과학회 1981년도 제15차 학술대회연제순서 및 초록
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    • pp.10-10
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    • 1981
  • 갑상설관 낭포는 선천적으로 갑상설관의 잔류물에 기인하여 발생하는 비교적 드문 질환의 하나로 설저에서 갑상선에 이르는 갑상설관의 경로중 어디서나 발견된다. 1961연부터 1980연까지 20연간 국립의료원 이비인후과에 입원, 근치수술을 받은바 있는 62례의 환자를 대상으로 임상적 및 병리조직학적 조사결과 다음과 같은 결론을 얻었다. 1) 연령분포상 62례중 20세미만이 45례(72.6%)로 대부분이며, 초기증상 발현시기는 10세미만이 36례(58.0%), 병역기간은 1년미만이 23례(37.0%)로 많고, 남여비는 1.2 : 1이다. 2) 증상은 48례(77.4%)에서 낭포촉지, 14례(22.6%)에서 루관을 통한 분필물, 그 외 연하장애 등이 있었다. 3) 위치는 88.7%가 정중위, 1.6%가 우측위, 9.7%가 좌측위며, 설골직하부가 75.8%, 설골직상부가 17.7%, 음저부가 1.6%, 흉골상부가 4.8%이였다. 4) 루관형성 27례중 생후 자연발생이 7례, 인위적발생이 20례이었다. 5) 병리조직학적으로 조직 Slide가 보존된 41례중 5례(12.2%)에서 단일관, 20례(48.8%)에서 다발성이었고 16례(39.0%)에서 관구조를 발견할 수 없었고, 내면상피는 호흡상피와 편평상피가 주되며, 염증반응은 15례에서 루관주위, 7례에서 낭주위에 보였으며 이행성 갑상선조직은 6례(14.6%)에서 발견되었으며, 1례에서 follicular adenoma가 있었다. 6) 술후재발은 Siskrunk type operation을 한 43례중 2례(4.6%), 단순제거술만 시행한 19례중 4례(21.1%)이었다.

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COVID-19에 대한 운동중재효과 분석 (Analysis of Physical Status on COVID-19: Based on Impacts of Physical Activity)

  • 김귀백;곽이섭
    • 생명과학회지
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    • 제31권6호
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    • pp.603-608
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    • 2021
  • 본 연구는 COVID-19과 COVID-19 변이 바이러스 시기에 vaccination을 통한 집단면역달성을 목표로 하고 있지만, 백신의 종류에 따라서 다양한 부작용도 발생을 하여, 백신 이외에 평소 규칙적인 운동을 통한 백신 효과의 조그만 근거를 마련하고자 수행하게 되었다. 이러한 연구 연구목적을 달성하기 위해 본론에서는 COVID-19 vaccine의 이슈, COVID-19 블루, COVID-19과 스포츠이벤트, 및 COVID-19과 운동중재에 관해 분석하였다. 본 연구결과 COVID-19은 혈관을 우선적으로 공격하고 혈관 내막에 침투해 혈액순환을 방해하는 바이러스로 알려져 있다. 그리고 이어서 폐, 심장, 뇌 등을 공격한다. 심혈관 질환이 있는 환자들은 몸에서 바이러스를 몰아내는 능력이 떨어져 있는 이유로 이러한 바이러스의 공격대상이 될 수 있다. 혈관은 적혈구와 영양소만 이동하는 곳이 아니라 백혈구와 림프구들도 이동하므로 평소 불포화 지방산, 저탄수화물 식이요법을 포함하는 건강한 식이 습관, 금연, 일상생활도의 증가 및 규칙적인 운동 습관의 중요성이 중요하게 고려되어 진다. 이러한 관점에서 평소 혈관의 건강은 매우 중요하게 작용하고 이는 규칙적인 운동을 통하여 얻을 수 있는 것이다. 규칙적인 운동은 면역세포들, 면역글로불린, 다양한 사이토카인들의 순환을 돕고 특히, 폐로의 순환을 도와 염증인자들을 감소시키는 역할을 수행하고 병원균의 유입을 막아주는 역할을 한다. 특히, 혈관 내막에 침투해 혈액순환을 방해하는 것으로 알려져 있으며 폐, 심장, 뇌 등을 공격하는 COVID-19의 특성을 고려할 때 운동을 통한 건강관리는 바이러스 예방에 필수적이라고 할 수 있다. 현재 다양하고도 많은 백신의 사용은 팬데믹 시기에서 매우 희망적이지만 아나플락시스나 혈전 색전증 등의 다양한 부작용도 초래하므로 규칙적인 운동중재는 백신의 도움없이 세균이나 바이러스로부터 나를 지키는 면역력을 잘 유지하게 하는 것이 규칙적인 운동이 되는 것이다. 추후 이러한 분야에 관한 심도 있는 연구들이 수행되어져야 할 것으로 여겨진다.

미만성 범세기관지염에서 흉부 고해상도 전산화 단층촬영의 임상적의의 및 폐환기주사 소견 (Diffuse Panbronchiolitis : Clinical Significance of High-resolution CT and Radioaerosol Scan Manifestations)

  • 송소향;김휘정;김영균;문화식;송정접;박성학;김학희;정수교
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제44권1호
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    • pp.124-135
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    • 1997
  • 연구배경 : 미만성 범세기관지염 (Diffuse panbronchiolitis)은 만성 기침, 화농성 객담과 호흡곤란을 주증상으로 하며, 호흡세기관지에 국한된 만성 염증성 질환으로 비교적 근래에 알려진 질환이다. 이 질환은 주로 일본에서 많이 보고되었는데, 우리나라에서 지금까지 발견된 환자의 수는 적으나 최근 수년간 이 질환에 대한 인식이 높아지면서 보고되는 증례가 많아지고 있다. 이 질환은 주로 임삼증상, HRCT 및 조직검사로 진단되는데, 특히 HRCT가 진단에 중요한 비중을 차지하는 것으로 알려져 있다. 하지만 HRCT 소견과 임상소견간에 어떤 상관관계가 있는지에 대해서는 아직 불확실하며, 폐환기주사에서 어떤 특정적인 소견이 나타나는 지에 대해서도 별로 연구된 바가 없다. 방법 : 이에 저자들은 최근 2년동안 미만성 범세기관지염으로 진단된 12명 환자들을 대상으로 임상적 특징을 관찰하고, HRCT 소견과 임상소견과의 상관관계를 관찰하는 한편, 폐환기주사에서 나타나는 특징적인 소견을 분석해 보았다. 결과 : l. 연령은 31-83세(평균 54.4세)에 분포하였고 남녀비는 4:8이었으며, 부비동염이 동반되었던 환자가 9명(75%)였다. 임상적 단계는 임상소견에 따라 3단계로 나누었는데, 각각 l 기(기관지수축과 저산소증)에 속하는 환자는 5명, 2기(기관지수축, 저산소증 및 호흡기 감염증)는 4명, 3기(기관지수축, 저산소증, 고탄산혈증, Pseudomonas에 의한 호흡기 감염증 및 우심부전)는 3명이었다. 2. HRCT 소견에 따라 4기로 나누었는데 l기는 한명도 없었으며, 2기가 4명, 3기가 5명, 4기가 3명으로서, 거의 모든 환자들이 발견 당시에 2기 이상임을 알 수 있었다. 그중 7예에서는 폐환기주사를 실시해 보았는데, 5예 (71.4 %)에서 이행부와 기도 중간부에 비정상적인 연무질침착이 나타나면서 말단 폐실질의 환기 결손소진을 보여서, 만성폐쇄성폐질환과는 대조적인 소견을 나타냈다. 3. 폐기능검사상 l예를 제외한 모든 환자에서 중등도 또는 중중의 폐쇄성 환기장애 소견을 보였고, 산소 투여없이 시행한 동맥혈가스 검사장 10예에서 저산소증, 2예에서 고탄산혈증의 소견을 나타냈다. 객담배양 검사상 P.aeruginosa가 자란 경우가 3예, K.pneumoniae는 2예, H. influenzae는 2예, S. aureus는 2예로 나타났다. 4. HRCT 병기가 높아질수록, 임상적 병기 (r=0.801, P < 0.01) 및 저산소증(r= -0.615, P < 0.05)이 심해지는 양상을 보였으며, ESR(r= 0.818, p < 0.01)도 상승되는 경향을 보였다. 또한 임상적 병기가 높아질수록 저산소증(r = -0.728, p < 0.01) 및 고탄산혈증 (r = 0.620, P < 0.05)이 심해지고, ESR(r= 0.662, p < 0.01)이 증가함을 알 수 있었다. 결론 : 이상의 결과로 보아 미만성 범세기관지염에서 HRCT 소견이 임상소견과도 밀접한 상관관계가 있기 때문에, HRCT는 미만성 범세기관지염의 진단, 중증도의 판정 및 경과 관찰에 유용할 것으로 생각된다. 또한 폐환기주사 역시 미만성 범세기관지염에서 특징적인 소견을 나타내므로, 이를 흉부 HRCT와 함께 병행한다면 미만성 범세기관지염의 진단이 더욱 용이할 것으로 추측되는 바이다.

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급성 간질성 폐렴의 임상적 고찰 (Clinicopathologic features of Acute Interstitial Pneumonia)

  • 심재정;박상면;이상화;이진구;조재연;송관규;인광호;유세화;강경호
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제42권1호
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    • pp.58-66
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    • 1995
  • 연구배경: 급성 간질성 폐렴(Acute interstitial pneumonia)은 Hamman-Rich증후군, accelerated interstitial pneumonia 등의 다양한 이름으로 불리던 질환으로, 임상적으로 급속히 진행하는 급성 호흡 부전증과 양폐야에 미만성 침윤을 보이며, 조직학적으로는 organizing diffuse alveolar damage를 보이는 원인 불명의 질환을 Katzenstein이 급성 간질성 폐렴으로 명명하였다. 이 질환은 발병후 급속히 진행되는 임상양상, 방사선소견, 조직학적 소견에서 특발성 폐섬유화증과 차이가 있으며, 예후도 80~90%의 사망률을 보이나 만성으로 진행되는 특발성 폐섬유화증과는 달리 가역적인 것에서 차이가 있다. 이에 저자들은 최근에 급성 간질성 폐렴 5예를 경험하여 이들에 대한 임상적 고찰을 보고하는 바이다. 방법: 본원에 내원하여 조직학적으로 진단된 급성 간질성 폐렴 환자 5명을 대상으로 하였으며 5예에 대한 연령 및 성별의 분포, 초기증상과 기간 및 전구증상 후 호흡곤란의 발생한 기간 등을 확인하였으며, 호흡곤란후 실시한 전혈구검사와 동맥혈 가스 분석소견을 확인하였으며, 3명에서 실시한 폐기능 검사 소견, 호흡곤란이 발생된 후 촬영한 단순 흉부 방사선 소견과 3명에서 실시한 고해상 흉부 단층 촬영 소견을 각각 관찰하였다. 폐조직소견은 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식과 섬유아세포의 증식 유무와 정도를 관찰하였다. 5예의 치료에 대한 반응 결과를 의무기록지로 후향적으로 조사하였다. 결과: 1) 남자 2명, 여자 3명으로 나이는 31세에서 77세였으며, 증상은 6~40일간의 마른기침과 미열감이 있었으며, 2예에서는 피부발진과 다발성 관절통이 동반되었고, 이후 급속히 진행하는 성인성 호흡곤란증후군(ARDS)의 소견을 보였다. 2) 모든 환자에서 백혈구증다증, 증가된 적혈구침강반응 및 심한 저산소혈증이 있었으며, 뚜렷한 원인없이 발병하였으며, 3예에서 실시한 폐기능 검사상 제한성 환기장애를 보였다. 3) 흉부 방사선 검사상 불규칙적인 분포의 유리음영과 consolidation과 함께 망상의 변형이 있었으며, 조직학적으로는 광학현미경 소견상 폐포와 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식 및 활발한 섬유아세포의 증식을 보였으며, 면역형광현미경 검색을 실시한 2예에서는 특징적으로 간질의 비후가 관찰되었으나 anti-fibrin만이 폐포와 폐포 내강에 염색되었으며, 3예에서 실시한 전자현미경 검사상 폐포 기저막의 분절성 붕괴가 관찰되었으며, 이중 1예는 면역복합체의 침착이 있었다. 4) 스테로이드 강압요법과 기계적 호흡에도 불구하고 급속히 진행되는 호흡부전으로 5명 중 4명이 발병 14일 내지 90일만에 사망하였고, 조직학적으로 비교적 초기의 급성 간질성 폐렴 환자 1명만 생존하였다. 결론: 이상의 조직학적으로 증명된 5예의 급성 간질성 폐렴을 임상적 고찰을 한 바 임상 경과와 조직학적 특징이 만성으로 진행하는 특발성 폐섬유화증과는 뚜렷한 차이를 보이므로 따로 구별되어야 할 것으로 생각된다. 특히 비교적 초기에 진단된 1예에서는 스테로이드 강압요법에 의하여 아무런 후유증없이 완치되었으므로 이 질환의 조기진단 및 치료에 대한 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.

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"삼국사기(三國史記)"에 기록된 의약내용(醫藥內容) 분석 (Study on Medical Records In ${\ulcorner}$the Historical Records of the Three Kingdoms${\lrcorner}$)

  • 신순식;최환수
    • 제3의학
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    • 제2권1호
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    • pp.35-54
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    • 1997
  • We tried to observe the features of ancient medical practice by analysing the records related to medicine in the book, ${\ulcorner}$the Historical Records of the Three Kingdom${\lrcorner}$ of which content includes the features of medicine in mythology, plague, delivery of twins, drugs, medical system, shamanism, constitutional medicine, psychiatry, forensic medicine, deformity, a spa, medical phrase, health and welfare work, religion, death. physiological anatomy, Taoist medicine, acupuncture, the occult af of transformation and etc. Our initial concern was about where to draw line as of medical field and we defined medicine in more broad meaning. The book ${\ulcorner}$the Historical Records of the Three Kingdoms${\lrcorner}$ describes the world of mythology by way of medicine which is not clearly a conventional one. There appears records of birth of multiple offsprings 7 times in which cases are of triplets or more. Delivering multiple offsprings were rare phenomenon though such fertility was highly admired. This shows one aspect of ancient country having more population meant more power of the nation. Of those medical records conveyed in that book includes stories of childbirth such as giving birth to a son after praying, giving birth to Kim Yoo-shin after 20 months after mother's dream of conception, and a song longing for getting a laudable child. Plagues were prevalent throughout winter to spring season and one can observe various symptoms of plagues in the record. Of these epidemic diseases, cold type might have been more common than the heat one. Appearance of epidemic diseases frequently coincided with that of natural disasters that this suggests a linkage between plague and underlying doctrine on five elements' motion and six kinds of natural factors. There exists only a few names of diseases such as epidemic disease, wind disease, and syndrome characterized by dyspnea. Otherwise there appeared only afflictions that were not specified therefore it remains cluless to keep track of certain diseases of prevalence. Since this ${\ulcorner}$Historical Records of the Three Kingdoms'${\lrcorner}$ wasn't any sort of medical book, words and terms used were not technical kind and most were the ones used generally among lay people. Therefore any mechanisms of the diseases were hardly mentioned. Some of medicinal substances such as Calculus Bovis, Radix Ginseng, Gaboderma Luciderm, magnetitum were also in use in those days. 53 kinds of dietary supplies appears in the records and some of these might have been used as medicinal purpose. Records concerning dicipline of one's body includes activities such as hunting, archery, horseback riding etc. In Shilla dynasty there were positions such as professor of medicine, Naekongbong(內供奉), Kongbong's doctor(供奉醫師), Kongbong's diviner(供奉卜師). As an educational facility, medical school was built at the first year of King Hyoso's reign and it's curricula included various subjects as ${\ulcorner}$Shin Nong's Herbal classic${\lrcorner}$, ${\ulcorner}$Kabeul classic of acupuncture and moxbustion${\lrcorner}$, ${\ulcorner}$The Plain Questions of the Yellow Emperor's Classic of Internal Medicine${\lrcorner}$, ${\ulcorner}$Classic of Acupuncturer${\lrcorner}$, ${\ulcorner}$The Pulse Classic${\lrcorner}$, ${\ulcorner}$Classic of Channels and Acupuncture Points${\lrcorner}$ and ${\ulcorner}$Difficult Classic${\lrcorner}$. There were 2 medical professors who were in charge of education. To establish pharmacopoeia, 2 Shaji(舍知), 6 Sha(史), 2 Jongshaji(從舍知) were appointed. In Baekje dynasty, Department of Herb was maintained. Doing praying for the sake of health, doing phrenology also can be extended to medical arena. Those who survived over 100 years of age appear 3 times in the record, while 98 appears once. The earliest psychiatrist Nokjin differentiated symptoms to apply either therapies using acupuncture and drug or psychotherapy. There appears a case of rape, a case of burying alive with the dead, 8 cases of suicide that can characterize a prototype of forensic medicine. Deformity-related records include phrases as follow: 'there seems protrudent bone behind the head', 'a body which has two heads, two trunks, four arms.', 'a body equipped with two heads' In those times spa can be said to be used as a place for he리ing, convalescence, and relaxation seeing the records describing a person pretended illness and went to spa to enjoy with his friends. Priest doctors and millitary surgeons were in charge of the medical sevice in the period of the Three Kingdoms by the record written by Mookhoja(墨胡子) and Hoonkyeom(訓謙). Poor diet and regimen makes people more vulnerable to diseases. So there existed charity services for those poor people who couldn't live with one's own capacity such as single parents, orphans, the aged people no one to take care and those who are ill. The cause of affliction was frequently coined with human relation. There appeared the phenomenon of releasing prisoners and allowing people to become priests at the time of king's suffering. Besides, as a healing procedure, sutra-chanting was peformed. There appears 10 cases of death related records which varies from death by drowning, or by freezing, death from animals, death from war, death from wightloss and killing oneself at the moment of spouse's death and etc. There also exist certain records which suggest the knowledge of physiology and anatomy in those times. Since the taoist books such as ${\ulcorner}$Book of the Way and Its Power(老子道德經)${\lrcorner}$ were introduced in the period of Three Kingdoms, it can be considered that medicine was also influenced by taoism. Records of higher level of acupuncture, records which links the medicine and occult art of transformation existed. Although limited, we could figure out the medical state of ancient society.

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2015년 주요 의료판결 분석 (Review of 2015 Major Medical Decisions)

  • 유현정;이동필;이정선;정혜승;박태신
    • 의료법학
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    • 제17권1호
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    • pp.299-346
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    • 2016
  • 2015년 한해에도 의료분야에서 다양한 판결이 선고되었다. 요양원 입소자에 대하여 요양원측 과실로 상해가 발생하여 요양원을 운영하는 사회복지법인이 환자의 진료를 의뢰한 사건에서 진료계약의 당사자 확정 기준이 제시되었고, 뇌사상태에 빠진 환자 가족의 무의미한 연명치료 중단 요구에 대하여 병원이 이를 거부하고 계속 진료한 경우 청구 가능한 진료비에 관한 판단이 이루어졌다. 안전성이 확인되지 아니하여 2011. 2. 보건복지부로부터 사상 초유의 시술중단조치를 받았던 눈미백수술에 관하여 법원은 시술 자체의 위법성을 인정하지는 아니하였으나 임상시험 단계에 있어 비용 대비 효과가 확립되어 있지 않다는 사실을 설명하지 아니한 설명의무 위반으로 전 손해의 배상을 명하였다. 의료과실을 적극적으로 인정한 판결로는 척추수술 후 마미증후군이 발생한 사건들에서 수술과정상 과실이 인정된 사례가 상당수 있었고, 병원감염 사건에서 감염을 유발한 과실을 인정한 판결이 선고되었다. 응급의료에 관한 법률상 응급장비 설치의무와 응급상황 발생시 조치의무를 구분하여 의료과실을 인정한 판결이 선고되었고, 극히 드문 희귀질환이라 하더라도 그에 대한 적절한 조치를 취하지 않은 의료기관에게 과실을 인정한 판결이 선고되었다. 손해배상의 범위와 관련하여 항소심 신체재감정 결과 노동능력상실률이 1심보다 작아지자 시간의 경과에 따라 노동능력상실률을 달리 적용하거나 환자의 상태에 따라 노동능력상실률을 신체감정 결과보다 낮게 인정하는 등 실체진실에 부합하는 판결이 선고되었다. 의료과실로 손해가 발생한 경우 의료사고 후 발생한 진료비에 책임제한이 적용되는지 여부와 관련하여 법원은 병원에서 환자 상태의 치유 또는 악화를 방지하는 정도의 치료만 계속되었다면 환자에게 진료비 지급을 청구할 수 없다는 이유로 병원 측의 상계주장을 배척하였다. 사전심의를 받지 않은 의료광고를 금지하고 그 위반시 처벌하는 의료법 규정에 대하여 사전심의기관인 대한의사협회 등의 행정기관성을 부인할 수 없어 사전검열에 해당한다는 이유로 위헌결정이 내려졌다. 임상에서 흔하게 시행되고 있는 PRP 치료가 법정비급여에 해당하는지 여부에 관하여 법원은 법정비급여 여부는 이론적인 가능성이나 실제 실시 여부 등에 따라 결정되는 것이 아니라 의학적 안전성 유효성을 인정받은 후 요양급여 또는 비급여대상으로의 편입절차를 거쳐야 함을 분명히 하였다. 또한 법원은 요양병원 적정성 평가에 관한 행정소송에서, 구조부문의 조사방식이나 절차상 위법을 인정하면서도 그 위법사유의 정도가 당연무효에까지는 이르지 아니하고 평가기관의 고의 과실이 없다는 이유로 건강보험심사평가원과 국민건강보험공단에 부당이득반환이나 손해배상의무가 없다는 판단을 하였다. 향후 더욱 다양하게 제기되는 쟁점들에 관하여 명쾌한 법리를 통해 실체진실에 다가가는 판결을 기대해본다.

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비인강암의 임상적 고찰과 예후인자 (Clinical Characteristics and Prognostic Factors of Nasopharyngeal Cancer)

  • 배창훈;서영중;예상백;최영호;김용대;송시연
    • Journal of Yeungnam Medical Science
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    • 제22권1호
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    • pp.72-80
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    • 2005
  • 본 연구에서는 1993년 1월부터 2002년 12월까지 10년간 비인강암으로 진단받은 환자 54예를 환자의 의무기록과 전화상담을 통하여 후향적으로 분석하여 비인강암의 임상적인 특징과 생존율에 미치는 인자에 대하여 알아보고자 하였다. 환자의 연령분포는 16~78세로 평균 연령은 46.9세였다. 40대(26.0%)와 50대(27.8%)에서 호발하였으며, 남자가 여자보다 3.5배 많았다. 경부 종물을 주소로 내원한 환자가 30예(55.5%)로 가장 많았으며, 조직학적 유형은 WHO 제 3형이 29예(53.7%)로 가장 많은 분포를 나타내었다. 조직학적 유형에 따른 5년 생존율은 제 1형은 40.0% 제 2형은 45.5% 제 3형은 54.1%였다. 비인강암의 발생위치는 Rosenmuller fossa를 포함한 측벽에서 35예(64.8%)로 가장 많이 발생하였다. 진단 시 III, IV기의 진행된 병기군이 79.6%로 비인강암은 비교적 늦게 발견됨을 알 수 있었다. 전체적인 5년 누적 생존율은 46.5%였으며, 초기 병기군과 진행된 병기군의 5년 누적 생존율은 각각 58.3%, 44.2%로 초기 병기군의 생존율이 높은 것을 알 수 있었으나 통계학적 의의는 없었다. 원격전이의 경우 17예(31.5%)에서 발생하였으며 골, 폐, 뇌, 척추, 간 등의 순서였다. 원발부위의 완전관해 후 6예(11.1%)에서 국소재발하여 다시 방사선치료를 시행하거나 항암화학 요법과 방사선치료를 병행하여 치료하였다. 이상의 결과에서 보면 비인강암은 50대의 남자에서 호발하며, 국내에서는 WHO 제 3형이 가장 빈발한다는 것을 알 수 있었다. 또한 TNM 병기는 비인강암의 생존율을 예측하는데 적절하지 않다고 생각되며, 생존율과 연관된 인자를 찾기 위해 향후 더 많은 연구가 시행되어야 하며 그에 따라 새로운 분류법이 제시되어야 할 것으로 사료된다.

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