Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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제5권1호
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pp.29-33
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2021
Prader-Willi Syndrome (PWS) is a neurodevelopmental genomic imprinting disorder involving a lack of gene expression from the paternal chromosome 15q11-q13 region. This is typically due to paternal 15q11-q13 deletions (in approximately 60% of cases), maternal uniparental disomy 15, or when both 15s are from the mother (about 35% of cases). An imprinting center controls the expression of imprinted genes in the chromosome 15q11-q13 region. PWS is a neurodevelopmental disorder characterized by mental retardation and distinct physical, behavioral, and psychiatric features. Characteristic behavioral disturbances in PWS include excessive interest in food, skin picking, difficulty with a change in routine, temper tantrums, obsessive and compulsive behaviors, and mood fluctuations. Individuals with PWS typically have intellectual disabilities (borderline to mild/moderate mental retardation) and exhibit a higher overall level of behavior disturbances compared to individuals with similar intellectual disabilities. This condition severely limits social adaptations and quality of life. Different factors have been linked to the intensity and form of these behavioral disturbances, but there is no consensus regarding the cause. Consequently, there is still controversy surrounding management strategies and there is a need for new data. PWS is a multisystem disorder. Family members, caregivers, physicians, dieticians, and speech-language pathologists all play an important role in the management and treatment of symptoms in an individual with PWS. Here we analyze behavioral problems in children and adults with PWS by age and review appropriate management and treatment strategies for these symptoms.
Purpose: Korea has a long history of kid's content industries. Also, Korea's kid's content market has been thriving for a long time, but recently, a company called Smart Study has sharply raised Korea's status because of its competitive advantage and capability in the kid's content industry. Research design, data and methodology: This research has explored and examined how Smart Study was successful in kid's content industries. Also, the research examined the present and potential competitors in the kid's content industry. Results: We investigated and explored how they were different from other Korean kid industries through value, rare, inimitability, and organization (VRIO) framework. Conclusions: One of the primary reasons for their success is because Smart Study has strengths in marketing that brand character and making consumers loyal to the company. Lastly, this paper attempted to explain how they have promoted their company and investigated how other companies promote themselves in the kid's content industry. This paper has limitations. We could not explain all the fields of kid content. The kids' content has developed tremendously, but there are many hidden parts. It has been successful in Korea and is still growing and proliferating. Also, there is a slight lack of scarcity in distribution methods.
Background: Lipomas are benign soft tissue neoplasms of mature adipose tissue commonly occurring in the trunk or extremities. But, intraoral lipomas are rare entities which may be only noticed during routine dental examinations. Especially intramuscular lipomas on the tongue have been reported very rarely. In this study, we report a case of intramuscular lipoma on tongue, with a review of the literature from 1978 to 2019, providing data on age, gender, location, presenting symptoms, size, surgical methods, and recurrence. Case presentation: A case of intramuscular lipoma occurring in tongue region in a 65-year-old male is reported. Surgical excision is the mainstay of treatment for the lesion. In order to decrease the deformity and discomfort after the excision, we tried to modify surgical technique using enveloped mucosal flap. This technique provided more comfortable healing procedure on the operative site without recurrence. Conclusion: This is a rare case of large intramuscular lipoma on tongue. Surgical excision with enveloped mucosal flap design was performed to diminish postoperative raw surface and discomfort and a 24-month follow-up showed excellent healing without any recurrence. A case of intramuscular lipoma on tongue and relevant literature reviews are presented in this study.
This study surveyed the vascular flora present in abandoned paddy field type of 237 forest wetlands in Korea to provide baseline data for conservation, management, and monitoring and to support preparation for damage and climate change. The study period was from April 2015 to November 2021. The vascular flora of 237 forest wetlands by abandoned paddy field type were identified to consist of 128 families, 510 genera, 1,022 species, 27 subspecies, 87 varieties, 10 forma, and 1,146 taxa. 4 taxa were identified as grade II endangered wild plants, 185 taxa were identified as northern lineage plants of the Korean Peninsula, 43 taxa were endemic to the Korean Peninsula, and 58 taxa were rare plants as designated by the Korea Forest Service. Further, 296 taxa were floristic target plants and there were 86 taxa of invasive alien plants. According to wetland preference, 79 taxa (6.9%) were obligate wetland plants, 103 taxa (9.0%) were facultative wetland plants, and 61 (5.3%) taxa were facultative plants. Additionally, 66 taxa (5.8%) were facultative upland plants, and 837 taxa (73.0%) were obligate upland plants.
High-grade serous carcinoma (HGSC) is the most common type of pelvic cancer among women. Serous tubal intraepithelial carcinoma (STIC) is a precursor lesion of HGSC. Herein, we report a rare occurrence of STIC in patients undergoing surgery for benign indications without a family history of ovarian cancer. A 77-year-old woman underwent total laparoscopic hysterectomy and bilateral salpingo-oophorectomy for uterine prolapse. Pathological examination revealed bilateral STIC without ovarian abnormalities, and no other abnormal findings were noted. Another patient, a 49-year-old woman, underwent laparoscopic total hysterectomy and bilateral salpingectomy for uterine fibroids. STIC lesions were observed in both fallopian tubes. Subsequently, a staging was performed. No additional lesions were found, and the patient was followedup through imaging and blood tests. As reports of STIC lesions are rare, data on their clinical outcomes and management strategies are limited. In this report, we present cases of incidental STIC in benign surgery and discuss its proper interpretation and management. Through the early detection of STIC lesions, patients with risk factors can be identified in advance, which will allow prevention and early detection of ovarian cancer. Opportunistic salpingectomy was also actively discussed in this regard.
The Milky Way (MW) and other systems including M31 and Cen A have flattened structures of their satellites (Disk of Satellites, DoS). Such structures are rare in simulations under the ΛCDM paradigm. DoS is known to depend mainly on 1) the alignment of satellite orbits and 2) the degree of central concentration of satellites. In this work, we examine quantitatively how these two parameters affect the flatness of a system. We find that the MW-like DoS is rare in IllustrisTNG100 simulation because its two parameters are out of the 1-s range and furthermore the MW has a structure more flattened than the other systems having similar parameters. Besides, we propose a new criterion for the MW-like systems superseding the conventional ones such as major-minor axis ratio of the MW's DoS with a value of 0.183. Each satellite system has a specific orbital combination and thus has a particular distribution of its parameters (and thus flatness). The median of the distribution is set as the representative value of each system. And the representative value of the MW can be used as a new criterion for classifying the MW-like DoS. We reconstruct the orbital combination of the observed MW satellites using GAIA DR2 data and find the systems in the simulation that have representative values similar to the new criterion from the reconstructed MW system. This allows us a new interpretation on the rarity of MW-like DoS in cosmological simulations.
The purpose of this study is to present the ecological data for conservation and management of three wetlands by surveying the vascular plants in Ganam reservoir, Ahnshim wetland and Jeomsae swamp. The whole taxa of vascular plants were 376 taxa including 90 families, 252 genera, 341 species, 7 subspecies, 24 varieties, 2 forms, 1 hybrid and 1 cultivar, and the planted species were 66 taxa including Ginkgo biloba and so on. The rare plants were 7 taxa including Euryale ferox(VU), Aristolochia contorta(LC), Koelreuteria paniculata(VU), Sagittaria trifolia(DD), Hydrocharis dubia(LC), Ottelia alismoides(LC) and Sparganium stoloniferum(VU). The Korean endemic plant was 1 taxon of Lespedeza maritima. In total, there were 21 taxa of floristic target species including 1 taxon of garde V, 2 taxa of grade IV, 6 taxa of grade III, 5 taxa of grade II and 7 taxa of grade I . The hydrophytes were 51 taxa including 36 taxa of emergent species, each 6 taxa of floating-leaved and submerged species and 3 taxa of free-floating species. The invasive alien plants were 79 taxa including 75 taxa of naturalized plants and 4 taxa of casual alien plant. The ecosystem disturbing species 6 taxa including Sicyos angulatus, Ambrosia artemisiifolia, Lactuca seriola, Symphyotrichum pilosum, Paspalum distichum and Humulus scandens.
This study aims to examine and analyze the diverse vascular plants in Maisan Provincial Park, with the objective of establishing fundamental data for the systematic preservation and efficient management of plant resources. A total of 23 field surveys were conducted from February 2022 to March 2023, and a total of 733 taxa were identified, including 120 families, 410 genera, 644 species, 17 subspecies, 52 varieties, 13 formas, 2 cultivars, and 5 hybrids. Among the surveyed taxa, 20 taxa were identified as rare plants designated by the Korea Forest Service. Additionally, one taxa of Cyrtosia septentrionalis, a grade II endangered species designated by the Ministry of Environment, was recognized. There were 26 taxa categorized as Korean endemic plants, and a total of 101 taxa represented floristic regional indicator plants. Moreover, a total of 53 taxa were identified as naturalized plants and 5 taxa were classified as ecosystem-disturbing plants. The urbanization index and naturalized plant index were calculated to be 16.5% and 7.2%, respectively.
데이터 증강은 데이터셋의 양이 충분하지 않을 때 소량의 데이터를 활용하여 데이터의 양을 늘리는 기법이다. 인터넷의 보급으로 인해 손쉽게 얻을 수 있는 데이터는 많아졌지만 의학과 같이 데이터의 수집이 곤란한 분야도 여전히 남아 있다. 블랙 스크린 감지 모델에서 사용하는 비디오 월 컨트롤러에서 블랙 스크린이 발생한 이미지도 수집하기 어려운 데이터인데, 이는 비디오 월 컨트롤러를 운용하고 있는 중에 블랙 스크린이 발생하는 빈도가 낮기 때문이다. 따라서 본 논문에서는 비디오 월 컨트롤러에서 수집한 소량의 블랙 스크린 이미지를 활용하여 DCGAN을 훈련한 후 DCGAN의 생성자로 대량의 데이터셋을 생성하는 모델을 제안한다.
Unlike other mass production in small variety, shipbuilding process is a project-based method in single variety, which causes unpredictable volatility in the planning system. In shipyards, series of manufacturing processes from fabrication to erection is sequentially carried out. In order to predict unfavorable changes such as overload or low load of working volume, computerized simulation has been being gradually adopted. The data used in the simulation are processed from the database of the main scheduling and planning system. Thus the quality of those data is very crucial for the meaningful results. Unfortunately, research on the verification of data quality is very rare and hardly known to the authors. In this work, using the database of scheduling and product information system of a large domestic shipyard, the data required for the simulation are qualitatively analyzed and verified.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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