This is case report of total anomalous pulmonary venous return with atrial septal defect which were corrected surgically by intracardiac procedure under total cardiopulmonary bypass.Two patients were supracardiac type,cardiac and mixed type was each one.The mixed type was three years old female patient.She was diagnosed as atrial septal defect with partial anomalous pulmonary venous return[right pulmonary vein drains into superior vena cava and right atrium] and corrected as usual.After operation,she underwent exertional dyspnea and frequent tachycardia.Chest x-ray film showed pulmonary congestion.Follow up cardiac cineangiogram revealed that left pulmonary vein also anomalously drained into left innominate vein through vertical vein.Through left thoracotomy,anastomosis was successfully carried between left atrium and vertical vein without cardiopulmonary bypass and there was no sign of pulmonary artery obstruction for two years follow up.The other three patient were corrected successfully without complication and got good result.
Sinus venosus type atrial septal defect is commonly associated with partial anomalous pulmonary venous return[PAPVR . Ideal surgical repair of sinus venosus ASD with PAPVR demands complete closure of septal defect with redirection of the anomalous pulmonary venous return to the left atrium without obstructing the superior vena cava[SVC or the anomalous pulmonary vein and without injury of sinoatrial node and residual shunt. In our two patients, the closure of sinus venosus ASD and correction of PAPVR could be accomplished by simple direct sutures without using a patch or flap. Both patients had a good outcome.
We experienced a case of partial anomalous pulmonary venous return from righ lung to inferior vena cava, which combined with Scimitar sign in 18 years old female patient. Diagnostic procedures were simple chest x-ray chest CT, and cardiac catheterization. We redirected the anomalous venous flow from inferior vena cava to left atrium through the intracardiac tunnel which was made with autologous pericardium. Postoperative course was not eventful.
Cor triatriatum is a variant of abnormal connection between the pulmonary vein and true left atrium, which is separated from accessory left atrium receiving pulmonary venous blood flow by fibromuscular diaphragm. Usually it is diagnosed after operation because difficulty in visualization of the diaphragm by conventional diagnostic tools. We experienced a rare entity of congenital heart disease diagnosed as car triatriatum with atrial septal defect and partial anomalous pulmonary venous return after completing operation, which was diagnosed as ASD with PAPVR preoperatively. Anomalous right pulmonary venous opening was located at right atrium, secundum type defect of atrial septum was present, and dual chambered left atrium without connection was also seen. Excision of the diaphragm and wide patch repair of ASD including right pulmonary vein were performed with good postoperative results. Herewith, we report this case with review of literatures.
Partial anomalous pulmonary venous connection is frequently found in any ASD(atrial septal defect) patients. These patients are usually symptomatic, therefore, easily diagnosed as just simple ASD. We experienced a case of a 37-year-old female patient with ASD in which the left upper pulmonary vein was connected to SVC by the left inominate vein. The patient was diagnosed as simple ASD previously. During cardiac catheterization, we found a meaningful oxygen saturation step up between the SVC and its upper portion. Angiogram confirmed PAPVC. The surgical correction of anastomosis of PAPVC with left atrial appendage and direct closure of ASD were done. The patient was discharged 15 days later.
심부전으로 입원한 3.4 kg 여자 환아에게서 심실 중격 결손을 동반한 대동맥 협착증과 함께 좌측 폐정맥의 환류 이상이 의심되었다. 심혈관 영화 촬영상에서 좌측 상부 폐정맥이 무명 정맥으로 환류되는 것을 확인하였고 생후 19일째 수술적 완전 교정을 시도하여 성공적인 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
Levoatriocardinal 정맥은 폐정맥 기형의 드문 형태로, 좌심방 혹은 폐정맥과 체정맥을 연결해 주는 구조이다. 이는 폐정맥이 체정맥으로 연결되는 기형을 뜻하는 부분 폐정맥 환류 이상과 구분되는데, Levoatriocardinal 정맥은 정상 폐정맥을 통한 좌심방과의 연결성이 있다는 차이점이 있다. 저자들은 폐정맥정맥류가 흉부 엑스선 및 전산화단층촬영에서 동정맥기형으로 오인되었던 증례를 보고하고자 하며, 이는 혈관조영술을 통해 폐정맥정맥류와 동반된 Levoatriocardinal 정맥으로 진단된 경우이다. 이러한 폐정맥정맥류를 동반한 Levoatriocardinal 정맥을 보이는 증례는 영문 문헌상 보고된 바 없기에 이를 보고하고자 한다.
하정맥동 결손(inferior sinus venosus defect)은 하대정맥과 우심방의 경계 부위에 발생하는 심방중격결손의 한 형태로 매우 드문 선천성 심장질환이며, 심방중격의 하부 뒤쪽에 위치하고 한 개 이상의 우 폐정맥의 환류 이상을 동반하고 있어 개심술시 정확한 교정을 요하므로 수술 전 또는 수술 중 정확한 해부학적 진단이 선행되어야 한다. 저자들은 부분 폐정맥 환류이상을 동반한 하정맥동형 심방중격결손 4예를 치험하였다. 1예는 25세 성인이었고 3예는 14개월 미만의 영아 및 소아였다. 4예 모두 심부전 때문에 수술했으며 이중 4개월의 영아는 긴급 수술이 필요했다. 진단을 위해 심초음파 및 도플러 검사와 심도자법을 시행하였다. 수술전 확진은 1예에서 가능했고 3예는 수술전 병변을 의심하고 수술시 확진되었다. 수술방법으로 이상 환류되는 폐정맥이 좌심방으로 환류 되도록 자가심막을 이용하여 심방중격결손을 폐쇄하였다. 4예 모두 수술 결과는 양호하였으며 초음파 검사의 추적에서 하대정맥과 폐정맥의 환류장애 소견은 없었다. 정확한 수술 교정을 위해 수술전 정확한 진단이 필수적이며, 수술전 폐정맥의 부분 환류이상과 심방중격 결손으로 진단된 환자에서는 수술중 하정맥동 결손의 여부를 확인하여 적절한 수술적 교정을 시행해야 할 것으로 사료된다.
심방 이성체를 가지는 복합 심장 기형 환자에서 n시행시 간정맥 환류의 형태를 분석하고 전대정맥폐단 락술시 어떠한 도움을 줄 수 있는지를 평가하여 bnl의 임상적 유용성을 알아보고 자 하였다. 22명의 이성체(좌이성체 9명,우이성체 13명)를 가진 복합 심장 기형 환자를 대상으로 m을 시행하여 간 정맥이 심방으로 환류되는 개구(opening)의 수와 위치, 하대정맥과의 연결 등을 조사하였다. 전대정맥폐단락 (total cavopulmonary shunt)을 시행한 6명의 환자에서 간정맥환류에 대한 수술 방법과 수술 후 체동맥 산소 분 압을 비교하였다. 9명의 모든 좌이성체 .환자에서 하대정맥 단절이 있었고 간정맥은 심방으로 직접 연결되었다. 이 중 1예에 서 간정맥이 두개의 개구를 통하여 땅측 심방으로 각각 환류되었다. 13명의 우이성체 환자중 1예에서는 모든 간 정맥은 하나의 개구를 통하여 하대 정맥과는 분리되어 심방으로 연결되었다. 4예에서는 일부의 간 정맥은 하대정맥과 연결되어 심방으로 들어갔고 일부의 간정맥은 직접 심방으로 연결되었다. 전대정맥폐단락 수술 을 시행한 6예 중 심방으로 연결되는 하대정맥 또는 간정맥의 개구가 하나인 경우나 2개 嗤\ulcorner같은 쪽 심방 에 위치한 4예는 심방내 터널 형성에 의해 모든 간정맥에서 환류되는 혈액이 폐순환을 할 수 있게 수술하였 고 수술 1주후 체동맥 산소 포화도는 평균 91.5%였다. 간정맥 또는 하대정맥의 개구가 2개이며 심방의 양측 으로 각각 연결된 2예중 1 예에서는 간정맥의 일부만 폐순환을 할 수 있게 수술하였고 1예는 수술후 로든 간정맥혈이 폐 순환을 거치지 않게 되었다. 이들의 수술 1 주후 체동맥 산소 포화도는 각각 88.6%와 90%였 다. 심방 이성체 환자에서 다양한 간정맥 환류 기형이 자주 동반되며 간정맥 환류 이상을 수술 전에 발견하는 것이 전대정맥폐단락 수술시 간정맥의 폐순환 여부를 결정하는데 도움을 준다. m은 복합 심장 기형을 가 진 이성체 환자에서 간정맥 환류를 고사하는데 유용하다.
부분 폐정맥 환류 이상은 드문 선천성 폐정맥 기형의 한 종류로 진단 시 종종 간과될 수 있다. 대부분의 경우 비 침습적인 영상검사인 심장 초음파, CT 또는 MRI로 진단을 하게 되는데, 2D 모니터를 이용한 영상진단은 삼차원적으로 복잡한 심장의 구조를 이해하는데 제한이 있다. 최근에는 CT와 MRI에서 얻은 의료 영상 데이터를 기반으로 3D 프린팅 기술을 이용하여 심장의 모형을 만드는 기술이 소개되어 점차 이용이 증가되고 있다. 본 증례 보고에서 저자들은 우측 상 폐정맥과 우측 중 폐정맥이 상대정맥으로의 각각 배출되며 우측 중 폐정맥을 통해 양측 심방 간의 연결이 이루어진 환자의 CT 영상 및 3D 프린팅 모델에 대해 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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