Ratio of physically and mentally handicapped people among the total population is about 3∼4%. Regardless of the extent of seriousness of handicaps, they have to sustain various difficulties in their life time and pose challenging problems to their homes, community and nation. In the spectrum of their problems, measures such as treatment, rehabilitation and welfare work all occupied important part but most significant measure is the prevention. Such handicaps items from health care of maternal and child, mostly causes throughout the process of pregnancy, delivery and upbringing. And then this study is focused on the pregnant history of the mothers with handicapped children. The objective of this study is to identify the basic factors which can create a handicapped child during pregnancy and is to prevent the birth of such a child. For this study, 301 mothers who have handicapped children were selected, now receiving various training at 5 rehabilitation and educational facilities. And questionnaires distributed to them during the period of Oct, 1983 to Dec, 14. The collected responses have been analized in terms of significant numbers, percentage and metic average. Their related results are as follows: 1. The sexual ratio between the male and female was 58.5% compare 41.5%. The average age of the handicapped children was 10.1 years old and that of mothers at the time of the children's birth was 28.9 old years. They were born as 2.14th in their family, the ratio of antenatal care for pregnant mothers was 36.2% and 22.9% were abnormally delivered. 37.9% out of the total were born from mothers with ages above 35 years and as their first baby. 2. The time of confirming the handicapped nature of children was during babyhood by 97.1% and discovery of these misfortunes were made by chance. As for causes of those-handicapped status 20.9% disease from complication, 15.3% from difficulties experience at the time of delivery, 11.3% from heredity and 10% were results of drug abuse during pregnancy, and 49.8% of the handicapped children were mentally retarded.
Objectives: The purpose of this study was to assess the incidence of delivery and puerperium complications in South Korea and analyze the correlations between the patient's characteristics and delivery and complications before and after 10 years. Methods: This study used the data from an Korean National Hospital Discharge In-depth Injury Survey. Cases of which the principal diagnosis and second diagnoses were disease classification ICD code O00-O99(Pregnancy, childbirth and the puerperium) were defined as the study subjects, and the first study group was divided as the year of discharge from 2005 to 2007, and the second study group from 2015 to 2017. Results: The number of patients discharged whose principal diagnosis or second diagnoses was O00-O99 was 21,598(Weighted 423,306) from 2005 to 2007 and 19,028(Weighted 364,384) from 2015 to 2017, which decreased by 13.9% compared to 10 years ago. The average age of discharged patients increased by about 2 years and was statistically significant (p<.0001). Factors associating spontaneous delivery, caesarean section and puerperium complication were hospitalization route, bed size, maternal age, length of hospital stay, and the year of discharge. Conclusion: Based on the results of this study, health and education policies and economic support for medical care for high-risk pregnancy and delivery management would be necessary continuously. In addition, policies to strengthen the medical system for high-risk pregnancy management in non-metropolitan areas with high fertility rates would also be needed.
Korean medicine has traditionally provided a lot of medical care for the treatment of infertility. The combination treatment of Korean medicine and Western medicine can be effective for infertility to improve the problems caused by the extremely low fertility rate and the aging of pregnant women. In relation to female infertility, we reviewed the evidence for Korean medicine treatment for polycystic ovary syndrome, which has recently been increasing interest in female infertility, and the evidence for the collaboration between Korean and Western medicine in the treatment of polycystic ovary syndrome and infertility. Because polycystic ovary syndrome is closely related to metabolic diseases related to endocrine abnormalities, hormone treatment alone has limited therapeutic effects and has side effects. In domestic and international research, herbal medicine and acupuncture in the treatment of infertility have shown good clinical effects based on the hypothesis of various mechanisms of effect, and many cases of successful pregnancy have been reported. Although continuous research through large-scale randomized clinical studies is needed to prove efficacy, the importance of combined treatment of Korean medicine and Western medicine in infertility treatment is increasing in order to solve the extremely low fertility rate. Combining artificial insemination or in vitro fertilization with Korean medicine treatment is highly likely to be effective in increasing pregnancy success and fertility rates. In women with polycystic ovary syndrome, which is recognized as a metabolic disease due to endocrine abnormalities among the causes of female infertility, Korean medicine treatment can increase the pregnancy rate with herbal medicines and acupuncture, etc. Although well-designed large-scale clinical studies are currently lacking and meta-analysis has not provided sufficient evidence, the combination treatment of Korean medicine and Western medicine is more active to increase the pregnancy rate for solving the problem of low fertility.
Immunoglobulin (Ig)A vasculitis nephritis (IgAVN), also referred to as Henoch-Schönlein purpura nephritis, is a relatively benign disease in children. However, two 24-year European cohort studies have reported high sustained rates of hypertension, severe proteinuria, and renal dysfunction in patients with IgAVN. Notably, the incidence and exacerbation rates of proteinuria, hypertension, and renal dysfunction during pregnancy were high even in women who recovered from IgAVN before pregnancy. Patients with IgAVN need lifelong care. Trials have been performed to investigate early biomarkers and genes associated with poor prognosis to identify high-risk patients in whom IgAVN may progress to severe renal disease. Urinary IgA/cr, IgM/cr levels, and HLAB35 and angiotensinogen gene expression were shown to be predictors of progression of IgAVN to severe renal dysfunction. The 2019 Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe (SHARE) initiative group published guidelines for pediatric IgAVN, following the Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) guidelines established in 2012. Compared with the KDIGO guidelines, the SHARE guidelines recommend earlier corticosteroid administration in cases of mild proteinuria (>0.5 g/d). Clinical trials of targeted budesonide delivery to the distal ileum, monoclonal antibody targeting C5, eculizumab and anti-CD20 monoclonal antibody administration, among others are currently underway in patients with IgA nephropathy. It is expected that newer therapeutic agents would become available for IgAVN in the near future. This review summarizes IgAVN with emphasis on recently published literature, including possible preventive strategies, predictive biomarkers for progression of IgAVN, and various treatments.
현재까지 보고 된 유전질환을 포함한 희귀질환은 6000종이 넘으며, 이 중 2007년 12월 현재, 1,500종(임상검사 목적 1,211종과 연구 목적 289)의 유전자 검사가 가능하다. 외국의 경우, 원인 유전자가 밝혀지고 진단이 가능한 모든 유전질환에 대해 착상 전 및 산전 유전자검사가 가능한데 반해, 국내에서는 2005년 제정된 생명윤리 및 안전에 관한 법률 제25조 2항에 의해 착상전 및 산전 유전자검사가 가능한 유전 질환은 63종으로 제한되어 있다. 이 보고에서는, 63종으로 제한된 검사항목에 포함되어 있지 않아 산전 진단을 할 수 없게 된 최근의 증례를 검토하고 문제점과 대안에 대해 논의하였다. X-성염색체 연관 열성질환인 MNK의 보인자로 확진된 L씨(여 38세)는 2명의 자녀를 출산하였는데, 그중 1명은 MNK에 이환된 남아로 출생 후 사망하였다. L씨는 2003년에 산전 유전자검사를 실시하여 정상의 남아를 출산하였다. 현재 임신 중인 L씨는 MNK에 이환된 남아를 또다시 출산할 가능성이 50%로 산전 유전자 검사가 필요하지만, 2005년에 제정된 생명윤리 및 안전에 관한 법률에 의해 산전 유전자검사가 법적으로 불가능하였다. 이 증례는 유전질환 검사항목을 63종으로 제한한 현행법의 문제점과 질환 형평성의 문제점을 실질적으로 보여주고 있다. 질환 명에 상관없이 유전질환의 가족력이 있는 가족에게는 산전 유전자검사에 대한 자기결정의 기회가 제공되어야 할 것이며, 만일, 현행법의 개정이 현실적으로 불가능하다면, MNK처럼 3년 내에 사망에 이르는 등 질병의 정도가 심하며, 효과적인 치료 방법이 없는 질환에 대해서는 산모나 가족이 원하는 경우 전문의의 전문적인 판단에 근거하여 예외가 인정되어야 한다고 사료된다.
Charcot-Marie-Tooth disease (CMT) is the most common hereditary motor and sensory peripheral neuropathy. CMT is usually classified into two categories based on pathology: demyelinating CMT type 1 (CMT1) and axonal CMT type 2 (CMT2) neuropathy. CMT1 can be distinguished by assessing the median motor nerve conduction velocity as greater than 38 m/s. The main clinical features of axonal CMT2 neuropathy are distal muscle weakness and loss of sensory and areflexia. In addition, they showed unusual clinical features, including delayed development, hearing loss, pyramidal signs, vocal cord paralysis, optic atrophy, and abnormal pupillary reactions. Recently, customized treatments for genetic diseases have been developed, and pregnancy diagnosis can enable the birth of a normal child when the causative gene mutation is found in CMT2. Therefore, accurate diagnosis based on genotype/phenotypic correlations is becoming more important. In this review, we describe the latest findings on the phenotypic characteristics of axonal CMT2 neuropathy. We hope that this review will be useful for clinicians in regard to the diagnosis and treatment of CMT.
In 2021, a new chapter on the general management of glomerulonephritis (GN) was added to the Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO). It emphasizes the importance of early general management of GN for improving long-term kidney outcomes and prognosis. The chapter introduces the management of glomerular diseases in 18 subchapters. Here, kidney biopsy for the diagnosis and evaluation of kidney function and the management of complications, such as hypertension, infection, and thrombosis, are presented. Moreover, the adverse effects of glucocorticoids and immunosuppressive therapy, which are commonly used drugs for glomerular disease, are mentioned, and a guideline for drug selection is presented. Each subtheme focused on items reflecting the interpretation of the "practice points" of the expert working group are introduced. In this review of the general treatment for GN in the KDIGO guidelines, excluding pregnancy and reproductive health, we focused on and compared various references pertaining to pediatric GN management.
목 적 : 본 연구는 태아 심기형의 산전 진단이 보호자의 임신유지 결정에 어떠한 영향을 미치는지에 대한 분석을 시행하고자 하였다. 방 법 : 서울대학교 어린이병원에서 1988년 7월부터 2003년 6월까지 시행한 태아 심 초음파 검사 중 태아 심혈관 질환이 발견되었던 370 검사를 우선 선정 후, 기질적 심질환이 없는 부정맥과 다태 임신을 제외한 299 임신을 본 조사의 대상으로 하였다. 299례에 대하여 의무기록 및 전화 설문을 통한 후향적 분석을 시행하여 분만 지속 여부 및 분만 방법에 대하여 조사하였고, 임신 지속 여부에 관한 보호자의 결정에 영향을 미치는 요인들을 분석하였다. 결 과 : 본 연구에 포함된 대상의 진단시 평균 재태 주령은 $28{\pm}6.0$주였으며, 산모의 평균 연령은 $30{\pm}3.9$세였다. 임신 중단군과 지속군으로 구분하여 각 요인이 임신 지속 여부에 미치는 영향에 대해 조사한 결과, 진단시 재태 주령이 어릴수록(P=0.000), 심기형의 정도가 심할수록(P=0.002), 그리고 산모의 연령이 어릴수록(P=0.014) 임신 종결을 더 많이 선택한 것으로 나타났다. 반면, 태아 상태의 정도, 동반 기형의 정도, IVF 시행여부, 자녀의 수는 임신 지속 여부와 무관한 것으로 나타났다(Table 5). 결 론 : 본 연구에 의하면 진단시 재태 주령이 어릴수록, 산모의 연령이 적을 수록, 그리고 태아 심기형의 정도가 심할수록 임신을 중단하는 비율이 높다는 결론을 얻었다. 현실적으로는 태아 심초음파가 시행되는 재태 주령이 평균 29주로 너무 늦은 감이 있으며, 기형에 대한 극도의 편견으로 인하여 완치가 가능한 질환 마저 인공 임신 중절을 시행하는 비윤리적인 상황이 벌어지고 있는 상황이다.
저자들은 임신중기에 대량객혈로 내원하여 안정, 산소공급, 폐혈관확장제, 치료적 유산 그리고 항응고제 사용 등으로 치료하였으나 결국 우심부전으로 사망한 원발성 폐고혈압 환자 1예를 경험하였다. 본 증례는 폐관류 및 환기스캔, 폐혈관조영술 등의 검사와 사망후 부검은 시행하지 못하였으나 현재까지의 검사결과에 의거 시 임신 중 대량객혈로 발현된 일차성 폐고혈압으로 사료되어, 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Previous infant feeding guidelines recommended a delayed introduction of solids to beyond 6 months of age to prevent atopic diseases. However, scientific evidence supporting a delayed introduction of solids for prevention of atopic diseases is scarce and inconsistent. Current evidence does not support a major role for maternal dietary restrictions during pregnancy or lactation in the prevention of atopic disease. In studies of infants at high risk of developing atopic disease, there is evidence that exclusive breastfeeding for at least 4 months compared with feeding intact cow milk protein decreases the incidence of atopic dermatitis, cow milk allergy, and wheezing in early childhood. For infants at high risk of developing atopic disease who are not breastfed exclusively for 4 to 6 months, there is modest evidence that atopic dermatitis may be delayed or prevented by the use of extensively or partially hydrolyzed formulas, compared with cow milk formula, in early childhood. There is no convincing evidence that a delayed introduction of solid foods beyond 4 to 6 months of age prevents the development of atopic disease. For infants after 4 to 6 months of age, there are insufficient data to support a protective effect of any dietary intervention for the development of atopic disease.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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