Wonshik Choi;Sin Weon Yun;Mineui Hong;Suk-Won Suh;Dae Yong Yi;Ji Young Park
Pediatric Infection and Vaccine
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제30권2호
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pp.97-103
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2023
가와사키병은 종종 관상동맥을 침범하는 급성 전신적 염증 질환이다. 소아에서 가장 흔한 후천성 심장병의 원인으로 알려져 있으며, 적절한 시기에 빠른 진단과 정맥 면역글로불린 치료가 중요하다. 그러나 비정형적인 증상으로 나타나면 의사들은 진단에 있어 어려움을 느낀다. 본 저자들은 5세 남아가 복통으로 응급센터를 내원하여 급성 충수돌기염으로 진단받아 충수돌기 절제술을 시행받은 이후에도 발열이 지속되어 소아감염분과로 전과된 케이스를 공유하고자 한다. 환아는 응급센터 내원 당시 발열없이 우하복부 복통으로 내원하여 컴퓨터 단층촬영에서 급성 충수돌기염으로 진단받았으며, 응급실 재실 중 발열이 처음 발생하였다. 환아는 충수돌기 절제술을 시행하였으나 이후에도 발열 호전없고 발진 동반되어 소아감염분과 의뢰되었고, 최종적으로 가와사키병으로 진단받았다. 이 환아가 약간의 결막 충혈이 보여 소아감염분과 의사는 진단 과정에서 적극적으로 수술의와 수술 소견, 병리과 의사와의 병리 소견에 대한 상의를 통하여 비정형 가와사키병을 의심할 수 있었다. 결국 비정형 가와사키 진단을 받고 면역글로불린 정맥주사로 성공적으로 회복됐다. 또한, 문헌 검토를 실시하여 가와사키와 관련된 충수염 21건을 확인하였다. 대부분의 환자는 평균 연령이 5.3세인 남성이었다. 대부분은 불완전 가와사키 및 관상 동맥 합병증의 비율이 전형적인 가와사키에 대해 예상되는 것보다 더 높았다. 결론적으로 맹장염은 가와사키의 드문 합병증이다. 따라서 다학제간 진료를 통한 비정형 가와사키의 조기 인식은 시기 적절한 진단에 필수적이었다.
2021년 5월 화상병 확산 방지를 위해 화상병 예찰 중에 충북 음성의 화상병이발병한 배 과수원 바로 인근의 밭에서 자라는 팥배나무의 어린 가지가 수침상을 보이면서 마르는 증상을 발견하였다. 채집한 잎과 어린 가지로부터 균 분리를 진행한 결과 화상병원균과 유사한 유백색의 mucoid한 colony를 보이는 2개 균주를 순수 분리하였다. 순수 분리된 병원균을 화상병원균 특이 프라이머 PCR 검정 및 16S rRNA 염기서열을 이용한 계통도 분석을 통해 분리된 균주가 Erwinia amylovora임을 확인하였다. 배 유과와 사과 대목에 병원성 검정을 수행한 결과 접종 6일 후에 접종한 자리에 괴사 증상과 우즈를 확인할 수 있었고, 이들 증상에서 동일한 균을 재분리하였다. 본 연구는 국내에서 최초로 E. amylovora에 의해 발생한 팥배나무에서의 화상병을 보고하고자 한다.
아직까지 원발성 갑상선 림프종은 대규모 전향적 임상 연구가 부족하여 각 증례에서의 적절한 치료 계획에 대해 의논의 여지가 많고, 관련 임상과들의 다학제적 접근이 요구된다. 비교적 저등급 림프종으로 분류되는 MALT 림프종 역시 조직학적 형질전환을 포함한 다양한 임상 경과를 보이고, 부분적인 생검만으로는 림프종의 정확한 진단에 어려움이 있는 만큼, 환자의 증상과 상황에 맞는 최선의 의사 결정이 요구된다. 아울러 갑상선의 기관 특성을 고려한 림프종의 각 아형별 표준 치료의 정립이 지속적으로 논의되어야 할 것으로 사료된다.
만성 육아종성 질환은 유전성 면역결핍질환으로 포식세포가 정상기능을 하지 못함으로써 만성적이고 반복적인 감염이 생긴다. 염증성 육아종의 형성은 다양한 장기에서 관찰되며 폐를 침범할 경우 영상학적 특징으로는 대부분 다발성 결절 또는 경결로 나타난다. 저자들은 신생아에서 종양으로 오인되는 폐 육아종의 비전형적인 소견을 보인 만성 육아종성 질환을 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 본 증례는 발열을 주소로 내원한 생후 24일된 남아로 전산화단층촬영 영상에서 우하폐에 위치한 비균질 조영 증강되는 종괴가 있었다. 종괴 내부 조영 증강되지 않는 부분은 자기공명영상의 확산강조영상에서 고신호 강도를 보였다. 환자는 수술적 절제를 시행하였고 X-염색체 연관 gp91phox 유전자 돌연변이의 만성 육아종성 질환으로 확인되었다. 이에 우리는 본 증례 발표를 통해 이러한 비전형적인 만성 육아종성 질환의 임상적, 영상학적인 특징에 대해 서술하고자 한다.
수술 이후 10년 이상이 경과된 후 발생하는 후발성 전이와 더불어 기관지 내 전이는 신세포암의 특징적인 소견이다. 본 증례 보고는 신절제술 20년 후에 세분절 기관지에서 발생한 신세포암의 단일성 기관지 내 전이의 사례를 보고하고 문헌을 고찰하고자 한다. 71세의 남자가 폐렴을 주소로 병원에 입원하였다. 흉부 단순촬영에서 우하폐야의 다발성 결절성 병변을 보여 흉부 컴퓨터단층사진을 촬영하였고 우폐의 염증성 침윤과 함께 우하엽에 4.3 cm 크기의 경계가 좋은 길쭉한 고형성 종괴를 발견하였다. 포함된 상복부에 우측 신절제술의 흔적으로 20년 전에 투명 신세포암으로 우측 신장 절제술을 받았던 기왕력을 확인하였다. 병변은 폐우하엽 절제술로 제거하였고, 병리학적으로 기관지 내 전이성 투명신세포암으로 진단되었다. 신세포암의 병력이 있다면 절제술 후 수십 년이 지난 후라도 기관지 내 종양에 대하여 신세포암의 기관지 내 전이 가능성을 고려하여야 한다.
화생성 유방암은 상피성 암과 다양한 화생성 변화가 혼합된 형태의 암으로, 드물게 발생하나, 높은 재발률과 전이율을 보이는 공격적 성향을 가진 암이다. 연골성 분화를 보이는 화생성 암은 화생성 유방암의 아형 중에서도 상대적으로 드물게 발생하며, 다른 아형에 비해 비교적 좋은 예후를 보인다. 저자들은 연골성 분화를 보이는 화생성 유방암으로 진단된 3명의 환자의 영상의학적 소견을 다음과 같이 보고한다. 유방촬영상 무정형 또는 거친 불균질한 석회화를 동반한 고밀도 종괴를 보이고 초음파상 미세소엽형 또는 불분명한 경계를 가진 복합성 낭성 및 고형성 종괴(complex cystic and solid mass)로 보인다. 자기공명영상에서 비교적 경계가 분명한 또는 부분적으로 경계가 불분명한 종괴로, T2 강조영상에서 비균질한 고신 호강도를 보이고, 빠른 초기 조영증강 및 말기 세척형의 신호강도 감소를 동반한 비균질한 조영증강이나 가장자리 조영증강을 보인다.
산후에 발생하는 젖낭종은 수유 중인 여성에게서 흔히 나타나는 양성 질환이다. 유선후층 지방층, 유방확대 보형물 주변에 생긴 젖낭종은 비교적 드문 형태이다. 34세의 출산 후 1달이 지난 여성은 2주 전부터 시작된 좌측 유방의 확대를 주소로 내원하였다. 출산 후 지속적으로 유축기를 사용해왔다. 좌측 유방은 초음파상에서 보형물 주변에서 관찰되는 고에코의 액체성분으로 관찰되었다. 초음파 유도하 세침흡인으로 모유 성상의 액체가 배액되었다. 세포검사 결과에서 젖낭종을 시사하는 결정체들이 관찰되었다. 다양한 원인, 특히 유방 보형물 관련 역형성 거대 세포 림프종으로 인해 보형물 주변에 액체가 관찰될 수 있다. 영상의학적 소견, 임상적 정보 그리고 세포학적인 분석들을 종합하여 적절한 치료에 도움을 받을 수 있을 것으로 사료된다.
카포시 육종은 후천성 면역 결핍 증후군(acquired immunodeficiency syndrome; 이하 AIDS)와 연관되어, 피부, 점막과 여러 장기를 침범하는 다발성의 혈관성 결절로 나타나는 신생물을 일컫는다. AIDS와 연관되어 생기는 위장관 카포시 육종은 내장에 파종성 질환으로 가장 흔하게 발생한다. 우리는 다양한 장기를 침범하여 복통과 함께 장관 내 출혈을 유발한 드문 카포시 육종의 영상 소견에 대해 보고한다. 회장 대장내시경을 통해 말단 회장, S자 결장, 직장 내 다양한 병변이 발견되었으며 소장 투시검사로 공장과 회장의 병변을 확인할 수 있었다. 복부 골반 전산화단층촬영에서 회장 내 조영증강된 다양한 납작한 병변과 복강 내 크기가 커진 림프절을 발견하였다. 조직병리학 검사에서 카포시 육종으로 최종 진단이 된 환자는 항레트로바이러스제로 치료를 시행 받았다. 최근 AIDS 환자의 수가 늘고 있는 상황에서, AIDS와 연관된 Kaposi's sarcoma의 영상학적 소견을 숙지하는 것은 영상의학과 의사를 비롯한 임상의사들에게 빠른 진단과 치료뿐만이 아니라 예상치 못한 AIDS의 감염 위험에 노출될 수 있는 의료진의 안전을 위해서도 필수적이다.
중추신경계의 원발성 림프종은 비호지킨림프종의 드문 형태이다. 그중에서도 말총의 원발성 T세포 림프종은 극히 드물다. 이 증례 보고는 4개월 전부터 시작된 허리통증과 하지방사통을 주소로 내원한 56세 여성의 증례에 대한 것이다. 요추 MRI에서 10 cm 크기의 길다란 다결절의 경막 내 병변이 4번 요추에서부터 2번 미추까지 있었으며 T1 강조영상에서는 등신호강도이고 T2 강조영상에서는 비균질적인 등신호강도와 고신호강도, 가돌리늄 조영증강 T1 강조영상에서는 비균질적인 강한 조영증강을 보였다. 말총 종괴에 대한 수술적 경막 내 생검을 시행하였고 면역조직화학염색과 T-cell receptor gamma 유전자 재배열 분석을 통한 진단은 말총의 말초 T세포 림프종이었다.
원발성 악성 섬유성 조직구종은 요로, 특히 방광에서 흔하게 발생하지 않는 중간엽 유래의 악성 종양이다. 방광암의 대부분을 차지하는 요로 상피암과는 달리, 악성 섬유성 조직구종은 점막 고유층, 고유근층, 장막층으로 구성된 방광 벽의 요로 상피 하부에서 발생한다. 조직학적 기원은 섬유아세포와 조직구 세포가 부분적으로 분화된 저분화 중간엽 줄기세포에서 발생하는 것으로 추정된다. 영상의학적으로는 요로 상피암에서 흔히 볼 수 있는 유두상 성장 패턴을 보이지 않아 '비유두상 종양'으로 알려져 있으며, 흔히 고유근층 이상의 침범을 보이고 괴사를 동반하지 않는 거대 종괴의 형태로 진단된다. 이 드문 악성 종양의 예후는 다양한 병리학적 인자에 의해 결정되지만, 일반적으로 불량한 예후와 높은 국소 재발률을 보인다. 또한 무통성 혈뇨를 주로 호소하는 요로 상피암 환자와 달리 주변 장기를 압박하여 비특이적인 하복부 통증이 나타날 수 있어 진단에 어려움이 있을 수 있다. 저자들은 혈뇨 없이 하복부 통증을 주 증상으로 내원하여 방광의 원발성 악성 섬유성 조직구종으로 진단된 후 빠른 치료를 시작하였음에도 매우 공격적인 임상 경과를 보였던 증례를 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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