Basal cell nevus syndrome is a rare inherited disorder characterized by mulitple cutaneous basal cell carcinoma, pits of the palms and soles, cysts of the jaws, skeletal abnormalities and ectopic calcifications. Currently there are new lines of investigation based on biomolecular studies, which aim at identifying the molecules responsible for these cysts and thus early allowing an early diagnosis of these patients. We report a case of a 9-year-old boy with the various manifestation of basal cell nevus syndrome, which are multiple odontogenic keratocysts, pits of the soles, bifid ribs, ectopic calcification, macrocephaly, and hypertelorism, etc. Total five odontogenic keratocysts were found. For the reduction of the size of the odon-togenic keratocysts, following preoperative marsupialization, there were surgically enucleated. And the impacted upper right lateral incisor and canine are tracted orthodontically.
Odontogenic keratocyst (OKC) is a epithelial developmental cyst which were first described by Phillipsen in 1956. The frequency of OKC has been reported to vary from 3% to 11% of odontogenic cysts. The most characteristic clinical aspect of OKC is the high frequency of recurrence. The mechanism of recurrence is thought to be related to residues of cyst epithelium and an intrinsic growth potential following excision. And since the lining of the OKC is thin and friable, removal of the cyst in one piece may sometimes be difficult. Complete removal of the cyst lining without leaving behind remnants attached to the soft tissue or bone is necessary to avoid recurrence. Therapeutic approaches vary in different studies from marsupialization and enucleation, which may be combined with adjuvant therapy such as cryotherapy or Carnoy's solution, to marginal or radical resection. The recurrent rate varies from approximately 20% to 62%. And OKC in the angle-ramus region of the mandible had a higher tendency to recur, because of the difficulty in accessing and removing OKC from the ramus. By employing a sagittal splitting of the mandible a good surgical access was provided and cyst could be removed completely. We present an illustrative case of a small, lobulated OKC that involved ramus on mandible, and a review of the contemporary literature.
Kim, Hee Moon;Lee, Chul Hee;Kim, Sung Koo;Sung, Tae Jung
Clinical and Experimental Pediatrics
/
v.50
no.8
/
pp.789-793
/
2007
Basal cell nevus syndrome (BCNS), also known as Gorlin syndrome, is a rare autosomal dominant disorder characterized by variable manifestations, including multiple basal cell carcinomas, odontogenic keratocysts of the jaw, skeletal anomalies including scoliosis and bifid ribs, palmar and plantar pits, calcification of the falx cerebri, and biparietal frontal bossing. We report a case of a 9-year-old boy with the clinical features of basal cell nevus syndrome, in which a PTCH gene mutation was confirmed by DNA testing.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
/
v.38
no.2
/
pp.78-84
/
2012
Objectives: Odontogenic keratocysts (OKCs) have a tendency to recur and possess an aggressive nature. the aim of the present study was to evaluate cytokeratin (CK) expression patterns as a method for the differentiation between dentigerous cysts (DCs) and OKCs, as their histomorphologic appearance are often indistinguishable. Materials and Methods: Formalin-fixed, paraffin-embedded tissue sections of 43 OKCs and 38 DCs were immunohistochemically analyzed with i-solution in a quantitative manner in order to evaluate the immunoreactivity of CK 10, 16 and 17. Results: CK 10 expression was evident in 79.1% of OKCs but found in only 18.4% of DCs (P<0.05), and CK 10 expression was observed to occur more frequently in OKCs (mean 25.45%) than in DCs (2.19%) (P<0.05). The expression of CK 16 was evident in 79.1% of OKCs but found in only 7.9% of the DCs (P<0.05) and CK 16 expression was observed to occur more frequently in OKCs (mean 4.33%) than in the DCs (0.61%) (P<0.05). The expression of CK 17 was evident in 88.4% of OKCs but seen in only 15.7% of the DCs (P<0.05) and CK 17 expression was observed to occur more frequently in OKCs (mean 31.11%) than in the DCs (2.37%) (P<0.05). Conclusion: The immunohistochemical detection of CK 10, 16 and 17 can be utilized as a valuable biomarker for use in distinguishing between OKCs and DCs, which have clinically significant differential diagnoses.
Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
/
v.21
no.2
/
pp.587-592
/
1994
The dentigerous cyst originates through alteration of the reduced enamel epithelium after amelogenesis is completed, with accumulation of fluid between the layers of the enamel epithelium or between this epithelium and the tooth crown. It is always associated with unerupted teeth. There are two methods of treament which are generally accepted. One is the enucleation of the cystic sac in its entirety, the other is the Partch operation, or the marsupialization, by which the cyst is uncovered or "deroofed" and the cystic lining made continuous with the oral avity or surrounding structures. The present case report showed that in instance of dentigerous cyst & odontogenic keratocyst surgical enucleation followed by careful excision of all cyst wall was successfully carried out and recovery and healing were rapid and uncomplicated.
Journal of Korean Academy of Oral and Maxillofacial Radiology
/
v.14
no.1
/
pp.27-38
/
1984
치원성 각화 낭종의 임상적 방사선학적 양상을 연구하였다. 32명의 환자(21명의 남자, 11명의 여자)를 이 연구를 위하여 사용하였다. 환자들의 기록과 방사선사진을 통하여 성별 및 연령의 분포, 호발부의 방사선사진의 양상, 재발율 임상적 소견들을 조사하였던 바 아래와 같은 결과를 얻었다. 1. 남성이 여성에 비해 약 2배 호발하였고, 10대와 20대에서 가장 많이 발생하였다. 2. 호발부위는 하악의 구치에서 하악지에 이르는 부위였고 하악골이 상악골에 비해 호발하였다. 3. 원기성 낭종에서 각화성 변화를 일으킨 것이 가장 많았다. 4. 치근의 흡수를 많이 보였으며, 하악골에서 경계는 원형과 부채형(scalloped)이 거의 동등히 나타났고 상악골에서는 대부분 원형의 단발형 낭종이었다. 5. 높은 재발율을 보였다. 6. 감염이 되어 있는 경우가 많았다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
/
v.47
no.2
/
pp.120-127
/
2021
Primary intraosseous squamous cell carcinoma (PIOSCC) is very rare type of squamous cell carcinoma (SCC) that occurs within the jaw and arises from remnants of odontogenic epithelium with no connection to the oral mucosa. This study reports two cases of PIOSCC of the mandible. Reported in this article are two cases of PIOSCC of the mandible that were treated with resection and reconstruction using a fibular free flap. The first case was a 36-year-old male patient who complained of right mandibular pain. Computed tomography (CT) and panoramic radiograph revealed a large radiolucency in the mandibular ramus area. At first, an odontogenic keratocyst was tentatively diagnosed, and an excision procedure was carried out at another clinic. A final biopsy after cyst enucleation revealed well-differentiated SCC, so we proceeded with segmental mandibulectomy and reconstruction using a fibular free flap. The second case was a 48-year-old male patient with left mandibular pain. CT and panoramic radiograph revealed irregular radiolucency in the mandibular angle area near tooth #38. At first, osteomyelitis was tentatively diagnosed, and a curettage was carried out. A later biopsy revealed well-differentiated SCC, so segmental mandibulectomy and reconstruction with a fibular free flap were secondarily performed. Our two cases have had no recurrence. The facial appearance of both patients is satisfactory, and the neo-mandibular body created using a fibular bone transfer displays adequate bony volume.
Pathologic fractures of the mandible can occur for many reasons including osteoradionecrosis, osteomyelitis, malignancy and cyst. Pathologic fractures are difficult to treat because management is needed not only for the fractures of the mandible but also the underlying disease the is weakening the bone. Additionally, the diseased mandible in the pathologic fracture frequently has abnormal bone healing capacity. We experienced three cases of pathologic fractures of the mandible resulting from cyst, malignancy and osteomyelitis. The treatment of these cases was complicated and time-consuming. Therefore, we present our three cases and discuss the management of pathologic fractures of the mandible.
Purpose : The purpose of this study was to accurately analyze the radiographic characteristics of dentigerous cyst (DC) with multiplanar images of cone beam computed tomography (CBCT). Materials and Methods : Thirty eight radiographically and histopathologically proven cases of DCs were analyzed with panoramic radiograph and CBCT, retrospectively. The radiographic CT pattern, symmetry of radiolucency around the unerupted tooth crown, ratio of long length to short length, degree of cortical bone alternation, effects on adjacent tooth, and cyst size were analyzed. Relative frequencies of these radiographic features were evaluated. In order to compare the CBCT features of DC with those of odontogenic keratocyst (OKC), 9 cases of OKCs were analyzed with the same method radiographically. Results : DCs consisted of thirty unilocular cases (79.0%), seven lobulated cases (18.4%) and one multilocular case (2.6%). Eight were asymmetric (21.0%) and thirty were symmetric (79.0%). Maxillary DC showed rounder shape than mandibular DC (L/S ratio; maxilla 1.32, mandible 1.67). Alternations of lingual cortical bone (14 cases, 48.2%) were more frequent than those of buccal side (7 cases, 24.1%). CBCT images of DC showed definite root resorption and bucco-lingual tooth displacement. These findings were hardly observed on panoramic radiographs of DCs. Comparison of CBCT features of DC with those of OKC showed several different features. Conclusions : CBCT images of DC showed various characteristic radiographic features. Therefore, CBCT can be helpful for the diagnosis of DC radiographically.
This clinical study was made of 214 cases of the jaw cysts which were diagnosed histopathologically in the Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Wonkwang University Dental Hospital from Jan. 1, 1991 to Dec. 31, 1998. Medical records, radiographs, histopathological reports of 214 cases with jaw cysts were retrospectively reviewed. The results were as follows : 1. Among the total patient of 214 cases, male were 143 cases, and female are 71 cases, male predominated by the ratio of 2.04. 2. The periapical cysts and the dentigerous cyst are the most common cyst, irrespective of 116 cases(54.2%) and 58 cases(27.1%). 3. The periapical cyst has no gender prediction, male were 70 cases and female were 54 cases, the mean ages were 39.3 years(SD=18.4). The most common involving teeth were maxillary anterior teeth(59.7%). 4. The dentigerous cyst predominantly occurred in third decade (18 cases : 31%), and the mean ages were 31.9 years(SD=14.8). Dentigerous cysts predominantly occurred in male by the ratio of 7.29 (male : 51 cases, female : 7 cases). Maxillary anterior teeth(43.1%) and mandibular molars(32.8%) were most frequently involved. 5. The odontogenic keratocyst predominantly occurred in second and third decade and mean ages were 23.5 years(SD=17.2). The mandibular molars(60%) were most frequently involved. 6. All nasopalatine cyst occurred after fourth decade, mean ages were 49.5years(SD=10.4). In the gender incidence of nasopalatine cyst, 1 case occurred in female and 10 cases occurred in male. 7. In the surgical intervention of jaw cyst, cyst enucleation and marsupialization performed in 156 cases. Cyst enucleation with bone graft performed in 58 cases and iliac autogenous bone grafts most frequently performed in 29cases. 8. The diameter range of cyst enucleation with bone graft were from 15mm to 120mm with a cyst diameter of 33.3mm. (SD=15.2) The diameter range of cyst enucleation and marsupialization were from 7mm to 82mm with a cyst diameter of 20.4mm.(SD=9.0) The diameter of cyst enucleation with bone graft were significantly greater than diameter of cyst enucleation. (p<0.05) 9. Post-operative complications occurred in 9 cases(15.5%) in which cyst enucleation with bone grafts performed and occurred in 31 cases(19.9%) in which cyst enucleation.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.