Connective tissue diseases (CTDs) can affect all compartments of the lungs, including airways, alveoli, interstitium, vessels, and pleura. CTD-associated lung diseases (CTD-LDs) may present as diffuse lung disease or as focal lesions, and there is significant heterogeneity between the individual CTDs in their clinical and pathological manifestations. CTD-LDs may presage the clinical diagnosis a primary CTD, or it may develop in the context of an established CTD diagnosis. CTD-LDs reveal acute, chronic or mixed pattern of lung and pleural manifestations. Histopathological findings of diverse morphological changes can be present in CTD-LDs airway lesions (chronic bronchitis/bronchiolitis, follicular bronchiolitis, etc.), interstitial lung diseases (nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis, usual interstitial pneumonia, lymphocytic interstitial pneumonia, diffuse alveolar damage, and organizing pneumonia), pleural changes (acute fibrinous or chronic fibrous pleuritis), and vascular changes (vasculitis, capillaritis, pulmonary hemorrhage, etc.). CTD patients can be exposed to various infectious diseases when taking immunosuppressive drugs. Histopathological patterns of CTD-LDs are generally nonspecific, and other diseases that can cause similar lesions in the lungs must be considered before the diagnosis of CTD-LDs. A multidisciplinary team involving pathologists, clinicians, and radiologists can adequately make a proper diagnosis of CTD-LDs.
Interstitial lung disease (ILD) is a group of diseases characterized by pulmonary interstitial inflammation. Finally the inflammation results in pulmonary fibrosis and impairment of oxygen transportation. The causes of idiopathic interstitial pneumonia (IIP) are unknown. Diagnosis of IIP is not easy, especially distinguising between nonspecific interstitial pneumonia and usual interstitial pneumonia (UIP). First line treatments of IIP include corticosteroids and immune modulators, which have limited effect. Currently, several drugs are being researched to prevent and treat fibrosis. Newer drugs that may useful to treat pulmonary fibrosis include endothelin receptor antagonist, recombinant soluble TNF receptor antagonist, and cotrimoxazole. The causes of IIP are largely unknown, treatment is not specific, and prognosis is poor. Recent studies are underway to investigate the pathogenesis and treatment of IIP and pulmonary fibrosis. As the pathogenesis of IIP is elucidated, better treatments will emerge.
Systemic lupus erythematosus frequently has thoracic involvement among connective tissue diseases. One of the pleuropulmonary manifestations is diffuse interstitial lung disease including nonspecific interstitial pneumonia(NSIP). NSIP is a newly classified disease among interstitial lung diseases. Systemic lupus erythematosus has a better prognosis than usual interstitial peumonia(UIP) and responds well to steroids. In this report, a 34 year-old woman who complained of a dry cough, and exertional dyspnea for 2 months is described. The chest X-ray showed fine reticular opacities and a mild honeycomb appearance in both basal lungs. High resolution computed tomography(HRCT) showed bilateral patchy areas of ground-glass attenuation and a mild honeycomb appearance in the subpleural of both the lower and the middle portion of the lung fields. An open lung biopsy showed prominent lymphocytic interstitial inflammation and fibrosis with small areas with a honeycomb appearance. This case was diagnosed as NSIP associated with systemic lupus erythematosus and was managed with oral steroids. Here we report a case of nonspecific interstitial pneumonia associated with systemic lupus erythematosus confirmed by HRCT and an open lung biopsy with a review of the relevant literature.
Kim, Tae Wan;Lym, Dae-Hyun;Kim, Jung Hee;Son, Byong Kwan;Han, Hye-Seung;Shin, Young Kyu
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.45
no.4
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pp.529-534
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2002
Interstitial pneumonia is a heterogenous group of inflammatory and fibrosing lesions that manifest themselves as infiltrative lung disease. Of these, nonspecific interstitial pneumonia is characterized as a variable degree of interstitial inflammation with or without fibrosis and is distinguished from usual interstitial pneumonia and desquamative interstitial pneumonia, histologically. The influx of inflammatory cells and the responses of immune effector cells injury to the alveolar wall and these initial injuries results in alveolitis and fibrosis. Consequently, the gas exchange throughout the alveolar wall is impaired and the patients suffer from lung diseases of a restrictive pattern. The chief complaints represented are dyspnea and dry cough. We experienced a case of nonspecific interstitial pneumonia in a 10-year old girl. The patient had been healthy and had not been exposed to organic dusts or other toxic materials. The pathology of lung biopsy tissue showed that the alveoli were thickened by a mixture of chronic inflammatory cells and collagen type fibrosis. High resolution computed tomography(HRCT) found the patchy areas of ground-glass opacity with patchy consolidation and irregular reticular opacity, and diffuse distribution without zonal predominance. The forced vital capicity(FVC) was 31%, forced expiratory volume in one second ($FEV_1$) 29% and $FEV_1/FVC$ 90%, so a restrictive pulmonary insufficiency was found.
Oh, Serim;Cha, Seung-Ick;Kim, Hyera;Kim, Minjung;Choi, Sun Ha;Seo, Hyewon;Park, Tae-In
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.77
no.2
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pp.81-84
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2014
A patient treated with venlafaxine for major depression developed an interstitial lung disease (ILD) with the characteristic clinical, radiological and pathological features of chronic hypersensitivity pneumonitis. A high resolution computed tomography scan demonstrated ground glass opacity, mosaic perfusion with air-trapping and traction bronchiectasis in both lungs. The pathological findings were consistent with a nonspecific interstitial pneumonia pattern. Clinical and radiological improvements were noted after the discontinuation of venlafaxine and the administration of a corticosteroid. This report provides further evidence that the anti-depressant venlafaxine can cause ILD.
Journal of the Korean Institute of Oriental Medical Informatics
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v.13
no.1
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pp.26-38
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2007
Interstitial lung disease (ILD) is characterized by progressive scarring of the lung leading to restriction and diminished oxygen transfer. Clinically, the presenting symptoms of ILD are nonspecific (cough and progressive dyspnea on exertion) and are often attributed to other diseases, thus delaying diagnosis and timely therapy. In this study, I analyzed the 10 chinese papers of interstitial lung diseases(ILD). The etiology are body resistance weakness(本虛) and pathogenic factor prevailing(標實). The body resistance weakness(本虛) including deficiency of the lung(肺虛), deficiency of the kidney(腎虛), deficiency of the spleen(脾虛), deficiency of Qi and Yin(氣陰兩虛), pathogenic factor prevailing(標實) including stagnation of phlegm(痰濁), blood stasis(瘀血), noxious heat(熱毒). As an treatment aim at supplementing lung and kidney(益肺腎), resolving phlegm and blood stasis(化痰瘀).
특발성 간질성 폐렴은 폐포보다는 폐간질을 주로 침범하는 미만성 염증성 섬유화 병변으로 병변의 분류에 임상적 및 병리학적으로 많은 혼동과 변화를 겪어왔다. 최근에는 미국흉부학회와 유럽호흡기학회의 공동 모임에서 이 질환 군에 해당되는 모든 임상과들이 모여서 7가지의 병변으로 재분류 하였는데, 이는 Idiopathic pulmonary fibrosis, Nonspecific interstitial pneumonia, Cryptogenic organizing pneumonia, Acute interstitial pneumonia, Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease, Desquamative interstitial pneumonia, Lymphocytic interstitial pneumonia 등이다. 이에 저자는 최근 분류에 의한 특발성 간질성 폐렴의 7가지 병변을 영상 소견을 중심으로 기술하고자 한다.
Ahn, Sang Mi;Jo, Suk Kyoung;Lim, Seung Kwan;Song, Young Jun;Choi, Jun Hyuk;Sheen, Seung Soo;Oh, Yun Joung;Choi, Young Hwa;Park, Kwang Ju;Hwang, Sung Chul
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.55
no.6
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pp.631-635
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2003
Idiopathic interstitial pneumonia is a group of lung disease classified by clinical, radiological and pathologic findings. Steroid is described in many reports as an effective treatment for the idiopathic interstitial pneumonitis. For the treatment of steroid non-responders, immuno-suppressive or cytotoxic agents are used as second line drug of choice. We experienced a case of nonspecific interstitial pneumonitis who was treated initially with glucocorticoid and antibiotics without effects, but later did respond to cyclosporin treatment. This 63 year-old patient was admitted due to dyspnea, cough, and sputum production. He was started on glucocorticoid and antibiotics after he was diagnosed as having nonspecific interstitial pneumonitis by open lung biopsy. The initial steroid treatment was not effective, however, after cyclosprin treatment, the patient showed clinical and radiologic improvements.
Open lung biopsy still has important roles for the marking of diagnosis of diffuse infiltrative lung disease even though transbronchial bronchoscopic lung biopsy and percutaneous needle aspiration biopsy gain popularity nowadays. This is clinical retrospective review of the 56 patients with diffuse infiltrative lung disease undergoing open lung biopsy by minithoracotomy from 1984 to Dec. 1992 in the Department of Thoracic & Cardiovascular Surgery of Catholic University Medical College. 27 men and 29 women, aged 17 to 73 year [mean 49 year , were enrolled & divided into 2 groups;Group A consisted of patients with immunocompromised state [n=19 , Group B patients with non-immunocompromised state[n=38 . Pathologic diagnosis was made in 54 cases[96.4% of these two groups and as follows: infectious; 12 patients[21.4% , Neoplastic; 10 patients[17.9% , granulomatous; 4 patients[7.1% , interstitial pneumonia; 12 patients[21.4% , Pulmonary fibrosis; 8 patients[14.3% , others; 3 patients[5.4% , nonspecific; 5 patients[8.9% , and undetermined; 2 patients[3.6% . Therapeutic plans were changed in 39 patients[69.6% after taking of tissue diagnosis by open lung biopsy. Group B has higher incidence of infectious diseases and change of therapeutic plan than the Group A. The postoperative complications developed in 8 cases[14.3% ,and there is no difference of incidence between the 2 groups. 4 patients belongs to group A, died of respiratory distress syndrome [2 and sepsis [2 which were not related with open lung biopsy procedure. In conclusion, open lung biopsy is a reliable method to obtain a diagnosis in diffuse pulmonary infiltrates and can be performed safely, even in acutely ill, immunosuppressed patients.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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