• Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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• 제5권1호
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• pp.29-33
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• 2021

Prader-Willi Syndrome (PWS) is a neurodevelopmental genomic imprinting disorder involving a lack of gene expression from the paternal chromosome 15q11-q13 region. This is typically due to paternal 15q11-q13 deletions (in approximately 60% of cases), maternal uniparental disomy 15, or when both 15s are from the mother (about 35% of cases). An imprinting center controls the expression of imprinted genes in the chromosome 15q11-q13 region. PWS is a neurodevelopmental disorder characterized by mental retardation and distinct physical, behavioral, and psychiatric features. Characteristic behavioral disturbances in PWS include excessive interest in food, skin picking, difficulty with a change in routine, temper tantrums, obsessive and compulsive behaviors, and mood fluctuations. Individuals with PWS typically have intellectual disabilities (borderline to mild/moderate mental retardation) and exhibit a higher overall level of behavior disturbances compared to individuals with similar intellectual disabilities. This condition severely limits social adaptations and quality of life. Different factors have been linked to the intensity and form of these behavioral disturbances, but there is no consensus regarding the cause. Consequently, there is still controversy surrounding management strategies and there is a need for new data. PWS is a multisystem disorder. Family members, caregivers, physicians, dieticians, and speech-language pathologists all play an important role in the management and treatment of symptoms in an individual with PWS. Here we analyze behavioral problems in children and adults with PWS by age and review appropriate management and treatment strategies for these symptoms.

• 대한장애인치과학회지
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• 제13권2호
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• pp.114-118
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• 2017

협조능력의 부족으로 치과 외래에서의 치과치료가 불가능한 소아 환자의 경우 약물을 이용한 진정법 또는 전신마취 하 치과치료를 고려하게 된다. 하지만 ASA III급 이상의 환자들을 대상으로 외래에서 약물을 이용한 진정법 하에서 치과치료를 진행하기에는 무리가 있으며, 전신마취 또한 엄격한 사전 선별과 관리 감독을 거쳐 진행해야 한다. 저자들은 지적 장애를 동반한 ASA III급에 속하는 환아의 치과 치료를 타 과와의 협진을 통하여 전신마취 하에서 성공적으로 시행하였기에 이를 보고하는 바이다.

• 한국콘텐츠학회논문지
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• 제17권12호
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• pp.516-524
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• 2017

본 연구에서는 최근 국내에서 확산되고 있는 장애아동을 위한 자기결정 집단프로그램의 효과크기를 통합하여 제시하고, 보다 효과적인 자기결정 집단프로그램의 실천전략을 제시하기 위하여 메타분석을 실시하였다. 자료 수집은 2017년 6월까지 국내에서 발표된 석 박사 학위논문 및 학술지에 게재된 논문 중 메타분석의 대상선정기준에 따라 최종 17편의 논문을 선정하여 분석하였다. 메타분석을 위해서는 CMA(Comprehensive Meta-Analysis) software 2.0을 사용하였다. 연구의 주요 결과는 다음과 같다. 첫째, 연구문제 1은 '자기결정 집단프로그램의 평균효과크기는 어느 정도인가'이었다. 연구결과, 랜덤효과모형에 따라 자기결정력의 효과크기는 1.695, 사회기술은 1.316로 나타나서 모두 큰 효과크기를 나타내고 있었다. 둘째, 연구문제 2는 '자기결정 집단프로그램은 조절변수에 따라 효과크기가 다른가?' 이었다 통계적으로 유의미한 변수는 '자기결정력'에 있어서 연령, 장애유형, 총 횟수, 주당 횟수, 1회당 시간, 진행자 전공 등이었다. 이러한 결과를 토대로 본 연구의 결과와 함의를 제언하였다.

• 대한치위생과학회지
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• 제4권2호
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• pp.1-7
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• 2021

Background: To identify the factors that affect the current status and satisfaction of people with disabilities at community oral care centers. Methods: A structured self-administered survey, including five questions on facility environment, five on usage procedure, four on medical skill, four on care cost, three on friendliness, and three on satisfaction, was administered to 218 residents of the G-disabled community care center. It comprised a Likert 5-point scale (strongly agree, 5 points; agree, 4 points; moderate, 3 points; disagree, 2 points; not at all, 1 point). The reliability of the measurement tool was 0.932 for Cronbach's α. Results: The evaluation of community oral care centers for the disabled showed that the environment was hygienic (4.42±0.73), reservation system was well maintained (4.18±0.95), and the dentist-in-charge was satisfied with the treatment (4.37±0.62). The participants agreed that the details were sufficiently explained (4.29±0.71). However, in terms of medical expenses, the score of "have fully heard the explanation of medical expenses and reductions" was 3.88±0.92. The factors affecting satisfaction were sex, final educational background in the facility environment, usage procedure, and medical skill. Conclusion: To increase the satisfaction of people with disabilities at community oral care centers, it is necessary to establish a facility environment and service according to the patients' need and increase the reduction or exemption benefits between different treatment cost categories. Oral health management policies for the disabled should be developed based on these factors, so that the oral care of vulnerable groups in blind spots can be maintained.

• 한국융합학회논문지
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• 제9권9호
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• pp.293-297
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• 2018

본 연구의 목적은 활동관찰이 지적장애청소년의 볼링수행에 미치는 영향을 알아보는데 있다. 본 연구에 선정된 피험자들은 D시 소재 특수학교에 재원 중인 14-16세의 경도지적장애청소년을 연구대상으로 선정하였다. 대상자들은 모두 사회성숙도(SQ) 지수가 60-70사이를 나타내었으며 이는 IQ(K-WISC)가 55-69 사이에 포함되는 것으로 경도지적장애로 판별된다. 실험에 참여하는 동안 피험자들은 볼링의 각 프레임이 시작하기 전에 1분간의 활동관찰 내용을 3분 동안 반복적으로 시청을 하고, 볼링 60프레임을 수행하였다. 이 연구의 실험설계는 2(집단)${\times}$ 6(회기)에 대해 반복측정 이원분산분석과 파지단계 점수는 one-way ANOVA로 분석했다. 종속변수는 볼링점수이다. 연구문제와 관련된 통계적 유의수준은 ${\alpha}=.05$로 하였으며, 사후분석에는 Turkey's HSD를 사용하였다. 통계적 자료 분석은 SPSS 21.0 프로그램을 사용하였다. 본 연구결과 활동관찰집단이 통제집단보다 볼링점수가 유의하게 높게 나타났다. 이러한 결과는 비디오 형태의 모델링에서 관찰학습이 지적장애인의 볼링기술 습득 및 학습을 향상시킬 수 있는 가능성이 있다는 것을 보여주었다고 판단된다.

• 재활복지
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• 제21권3호
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• pp.1-22
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• 2017

지적장애자녀를 돌보는 노년기 부모의 경우 돌봄부담과 같은 스트레스로 인해서 우울이심하다는 것이 지속적으로 보고되고 있다. 그러나 노년기 부모들의 이러한 우울을 예방/보호할 수 있는 요인을 확인하는 연구는 거의 없다. 본 연구는 지적장애자녀를 돌보는 노년기 부모를 대상으로 돌봄시간과 돌봄스트레스가 우울에 미치는 영향을 가족관계만족도가 조절하는지 확인하였다. 이를 위해서 2011년 발달장애인 활동지원 등을 위한 욕구조사 및 정책과제 수립 연구 중 발달장애인 실태조사 자료를 활용하여 분석을 실시하였다. 이 때 부모의 나이가 60세 이상인 노년기 응답자 276명을 최종 분석대상으로 하였다. 주요 분석결과에 따르면, 가족관계만족도가 높은 경우 돌봄시간이 우울에 미치는 영향이 유의하게 적은 것으로 나타났다. 이러한 결과는 노년기 부모에게 가족관계만족도가 돌봄 시간과 우울의 관계를 완충하는 중요한 보호요인임을 의미한다. 이것은 생애주기에 있어서 노년기를 경험하는 사람들에게 가족관계가 중요하다는 사회정서선택이론을 지지하는 결과이다. 따라서 지적장애자녀를 돌보는 노년기 부모의 가족관계를 향상시킬 수 있는 실천적 개입과 정책 및 제도적 보완이 필요하다.

• 농촌의학ㆍ지역보건
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• 제30권1호
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• pp.63-74
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• 2005

본 연구는 농촌지역 고령자의 신체기능유지에 대한 구체적인 지침이 될 자료를 제공하기 위해 농촌지역 거주자를 대상으로 사지부자유의 실태를 조사하고 연령증가에 따른 변화 및 그 이유에 대해 검토하였으며, 사지부자유에 따른 우울 정도를 조사하였다. 조사는 2004년 3월부터 5월까지의 기간에 충남 금산군과 청양군 농촌지역에 거주하고 있는 40세 이상 주민 432명을 대상으로 자기기입식 방법으로 설문조사 하였으며, 주요 결과는 다음과 같다. 1. 사지부자유를 갖고 있는 자의 비율은 남자보다 여자에서 높았으며, 연령이 증가할수록 사지부자유 기능도는 저하되었다. 2. 부자유의 비율은 상지에 비해 하지의 부자유 비율이 더 높았으며, 사지부자유에 대한 이유로는 관절질환이 주된 요인이었다. 4. 전체 조사대상자의 우울정도는 정상 41.2%, 경도우울 47.5%, 중등도 우울 6.3%, 중증우울 5.1%로 나타났으며, 성별 및 연령별로는 유의한 차이가 없었다. 5. 상 하지 모두 부자유 기능정도가 나빠질수록 우울정도가 심해지는 분포를 보였으나 통계적인 유의한 차이는 없었다. 6. 사지부자유 여부에 대한 위험비는 "남자"에 비해 "여자"에서 2.6배 상승하였고, 연령별로는 "40대"에 비해 "50대"에서 3.5배, "60대"에서 4.3배, "70대"에서 4.9배 상승하였으며 연령이 높아질수록 위험비가 상승한 것으로 나타났다. 7. 우울 여부에 대한 위험비는 성별, 연령별 및 사지부자유 정도 모두에서 유의한 차이가 인정되지 않았다. 위와 같은 결과를 종합하여 보면 사지부자유 정도는 남자보다 여자에서 높았고, 연령이 증가할수록 높아지는 경향이었으며, 상지보다는 하지에서 높은 비율을 보이고 있음을 알 수 있다. 또한 사지부자유의 원인으로는 관절 질환이 주요 원인임을 지적할 수 있으며 사지부자유 기능정도가 심할수록 우울정도가 심해지는 경향을 보였고 사지부자유에 대한 위험비는 남자보다 여자에서, 연령이 높아질수록 위험비가 상승한 것으로 나타났다. 이 같은 사지부자유의 실태를 파악하고 사지부자유에 따른 우울정도를 알아보는 것은 고령자의 신체 기능유지 및 보건의료서비스에 대한 구체적인 지침의 기초자료가 될 것으로 생각된다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제66권3호
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• pp.289-297
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• 2023

Technological advances in neonatology led to the improvement of the survival rate in preterm babies with very low birth weights. However, intraventricular hemorrhage (IVH) has been one of the major complications of prematurity. IVH is relevant to neurodevelopmental disorders, such as cerebral palsy, language and cognitive impairments, and neurosensory and psychiatric problems, especially when combined with brain parenchymal injuries. Additionally, severe IVH requiring shunt insertion is associated with a higher risk of adverse neurodevelopmental outcomes. Multidisciplinary and longitudinal rehabilitation should be provided for these children based on the patients' life cycles. During the infantile period, it is essential to detect high-risk infants based on neuromotor examinations and provide early intervention as soon as possible. As babies grow up, close monitoring of language and cognitive development is needed. Moreover, providing continuous rehabilitation with task-specific and intensive repetitive training could improve functional outcomes in children with mild-to-moderate disabilities. After school age, maintaining the level of physical activity and managing complications are also needed.

• 대한감각통합치료학회지
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• 제13권2호
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• pp.75-84
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• 2015

목적 : 본 연구의 목적은 감각조절과 각성과의 신경학적인 메커니즘을 알아보는 것이다. 본 론 : 감각통합치료에서 아동의 적절한 각성유지는 중요한 이슈이다. 감각입력을 통한 각성 조절을 위해 둘레계 및 그물체는 중요한 관계가 있고, 특히 그물체에서 대뇌피질로 가는 오름그물활성계통은 주요 처리 경로이다. 이때 콜린성 뉴런 및 단가아민계 뉴런 집단 등에서 분비되는 다양한 신경전달물질이 영향을 미친다. 각성을 위한 메커니즘은 중추신경계 및 자율신경계 기능을 측정하는 뇌파나 피부전기반응 등으로 측정한다. 객관적 신경생리학적 측정을 통해 일반아동과 장애아동에서 중추신경계 및 자율신경계 기능이 차이가 있음이 보고되었다. 감각통합치료를 통해 장애아동에게 적절한 감각을 입력하는 것은 그물체와 둘레계, 대뇌피질을 활성화시켜 최적의 각성상태를 유지하도록 돕는다. 결 론 : 객관적 측정도구를 사용한 연구결과의 제시는 감각통합치료에 대한 근거기반 임상을 위한 기초자료가 된다.

• 대한치과마취과학회지
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• 제11권2호
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• pp.146-152
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• 2011

Background: Elderly patients with progressive dementia including Alzheimer's disease (AD) are more and more often scheduled to undergo general anesthesia for various pathologies including dental problem. But, there is high risk of deterioration of underlying mental diseases and other co-morbidities. So it is important to implement preventive strategies and take adequate measures to minimize negative perioperative events in these patients. Methods: We reviewed the 17 cases of 11 patients with AD who underwent ambulatory general anesthesia for dental treatment at the clinic for the disabled in Seoul National University Dental Hospital. Results: The mean age was 68 (57-81) years. All of them were diagnosed with AD and some had hypertsnsion, bronchiectasis, urinary incontinence. For anesthesia induction, 3 cases (1 patient) was needed physical restraint, but others showed good or moderate cooperation. Drugs used for anesthesia induction was thiopental (11 cases), propofol (3 cases) and sevoflurane (3 cases). All patients received nasotracheal intubation without difficulties. Mean total anesthetic time was 3 hour 44 min ${\pm}$ 60 min and staying time at PACU was 83 ${\pm}$ 34 min. All the patients except one who showed hypertension discharged without any complication. There was no death or long term hospitalization because of severe complications. Conclusions: If general anesthesia is needed, pertinent diagnostic tests and workup about other medical problems, and appropriate anesthetic planning are essential for safety.