This is a case report of polyostotic fibrous dysplasia developed in the craniofacial region of 21 year old male patient, who had complained the buccolingual expansion of left mandibular body area, malocclusion and facial asymmetry. We could achieve satisfactory results by radical resection of the relatively well defined small lesion of mandible and by cosmetic bone shaving procedure on the widely dispersed and poorly defined lesions of cranium. But the persistent growth and recurrence of the lesions may produce loss of hearing, visual difficulties, facial paralysis and anosmia, and as it is a polyostotic type occured in the craniofacial region of male patient, the possibility of malignant degeneration should not be excluded completely and periodic recall and check up will be necessary.
흉막의 고립성 섬유성 종양은 중피하에 존재하는 미분화 중배엽성 기원의 섬유 세포에서 기원하는 종양으로 알려졌다. 이 종양은 대부분 양성으로 보고되고 있으나 병리학적으로 높은 세포 밀도, 유사분열의 수가 많고(10개의 고배율 시야에서 4개 이상), 핵의 다양성, 출혈, 괴사등이 있으며 악성의 판단기준으로 보고된다. 환자는 62세 여자로 호흡곤란 및 기침을 주소로 본원에 입원하였으며 단순 흉부 방사선 및 전산화 단층 촬영상 우측 흉강내에 거대한 종양소견이 보였다. 이 종양은 23$\times$18$\times$12 cm, 2 kg의 크기와 무게를 가졌으며 우측폐 하엽과 중엽은 압박되어있었으나 종양 절개 후 재 팽창됨을 확인하였다. 또한 횡경막과 심하게 유착되어 박리도중 손상이 동반되어 봉합술이 필요하였다. 병리학적으로 종괴는 세포밀도가 높았고 방추형세포의 다발로 이루어져 있었으며 유사분열의 수가 많이(27 mitosis/10HPF)보였다. 면역 조직 화학 검사상 vimentin과 CD34에 양성 반응을 보였다. 이에 악성 고립성 섬유성 종양으로 확진되었다. 본 교실에서는 흉막에 발생한 악성 고립성 섬유성 종양을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
Purpose: Malignant fibrous histiocytoma(MFH) is the most common soft tissue sarcoma in adult. As to this date, tissue development, treatment and prognosis of the tumor has not been definitely clarified, however, it has been reported that wide surgical resection of the tumor along with the radiotheraphy and chemotheraphy is needed for treatment. In MFH with high recurrence rate, the reconstruction method and points to be considered for reconstruction in recurrent case were studied in 10 patients who were treated in our hospital. Methods: From August of 1991 to August 2007, location of tumor, initial mass size, 1st recurred period, lymph node metastasis, recurrence rate, treatment modality, complication, reconstruction in recurrent defect, and follow up period was studied in 10 patients who underwent reconstruction at our Plastic surgery department following wide excision. Results: The average age was 62.8(46 - 73) years old, average follow up period was 7.7(1 - 17) years. Various reconstructions has been performed for recurrent cases and postoperative chemotheraphy and radiotheraphy was done. As for reconstruction in recurrent cases, After wide excision, local flap was performed in 6 cases, and free flap in 2 cases. After radiotherapy, osteoradionecrosis was occurred in 4 cases. Recurrence rate was 1 - 5(2.6) times and reconstruction due to recurrence was 7 out of 10 cases(70%). Conclusion: The treatment modality of MFH is not yet defined. Due to it's high recurrence rate, radiotherapy and chemotherapy is commonly combined with surgery. Even still, additional excision and reconstruction may be required. Therefore, possibility of re-operation must be considered when performing every excision and reconstruction; in case a recurrence or osteoradionecrosis occurs. Free flap coverage should be left as the last resort, according to the principle of reconstruction. Nevertheless, if the defect is large or osteoradionecrosis is present, it will benefit greatly to the patient's quality of life.
Author made a clinical study of 48 cases of primary mediastinal tumors experienced in the dept. of the thoracic and cardiovascular surgery of Pusan National University Hospital during the 12 years period from march 1978 to march 1989. There were 34 males and 14 females. Their age distribution was from 4 months to 70 years, with the mean age of 34.4 years. 8.3 % of the patients were younger than 15 years old. There were teratoma 14 cases[29%], thymoma 11 cases[23%], neurogenic tumor 10 cases[21 %], lymphoma 6 cases[13 %], benign cyst 6 cases[13 %], and one case of fibrous histiocytoma in the histological distribution. The malignant tumors were 12 cases[25 %]. The common symptoms were chest pain and discomfort[35.4], coughing[18.8], general weakness and dyspnea. 16.7% of the patients were asymptomatic at admission. The successful removal was done in all cases of benign mediastinal tumors. In malignant cases, the surgical removal could be done in 5 cases. There was not postop. mortality. The frequent complications were atelectasis, infection, bleeding.
Kim, Bum-Joon;Kim, Jong-Hyun;Chung, Hung-Seob;Kwon, Taek-Hyun
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제57권6호
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pp.469-472
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2015
Undifferentiated sarcomas are rarely identified in the intracranial region. A 23-year-old man was admitted with a chief complaint of headache. Initial magnetic resonance images showed signs of low-grade glioma in the frontal lobe. Stereotactic biopsy was performed, and a diagnosis of diffuse astrocytoma was confirmed. Three months later, the patient presented with a high-grade tumor as seen on imaging studies. He underwent total resection of the tumor and histopathological tests identified an undifferentiated sarcoma. The patient died eight months later due to massive tumor bleeding. To the best of our knowledge, this is the first report of undifferentiated sarcoma arising from low-grade glioma without any chemotherapy or radiotherapy.
Atypical fibroxanthoma(AFX) is a tumor that occurs as a solitary and ulcerative nodule on actinically damaged or radiation damaged skin of the head and neck in the elderly. AFX is a pleomorphic spindle cell neoplasm of the dermis, which is a clinically benign reactive lesion despite of apparently malignant histologic features. We report a case of AFX which developed on the nasal root area of a 23-year-old man. This case is very unusual in terms of site(less sun-damaged area), overlying skin feature(grossly normal skin) and age(too young). This tumor was completely removed with surgical excision and remained free of recurrence for a period of about 1 year follow-up.
Aspiration biopsy cytology is a convenient, easy and non-invasive method for diagnosis of tumors. The results and cytologic features of carcinoma in various organs have been reported frequently, however, those of soft tissue sarcoma are relatively rare to find. Here we describe fine needle aspiration cytologic features of various soft tissue sarcomas and discuss cytologic differential points. The material is 6 cases of soft tissue sarcoma that were confirmed by histologic examination. They are composed of 2 cases of dermatofibrosarcoma protuberans and one case of malignant fibrous histiocytoma, synovial sarcoma, alveolar soft pan sarcoma, and malignant schwannoma respectively.
Vascular tumors of the liver are mesenchymal lesions from endothelial cells. They range from common benign lesions such as haemangioma, intermediate tumors like Kaposi sarcoma, and perivascular epithelioid cell tumor to malignant tumors such as hepatic epithelioid hemangioendothelioma and hepatic angiosarcoma in adults. Pediatric vascular tumors of the liver also include benign, locally aggressive, borderline, and malignant masses with haemangiomas being the most common benign tumors and epithelioid hemangioendothelioma being an uncommon pediatric malignancy. The list of these lesions is completed by nodular regenerative hyperplasia, solitary fibrous tumour, and hepatic small vessel neoplasms (HSVN). Some of these tumors are uncommon and rare. This review article aimed to enumerate hepatic vascular tumors along with their imaging, histopathology, molecular findings for accurate diagnosis that can result in better management.
Malignant Sertoli cell tumor was diagnosed in a 5-year-old male Shih Tzu dog. Clinical features of the dog were anorexia, urinary incontinence, constipation, anemia, alopecia, and epistaxis. The dog also had unilateral cryptorchid testis in the abdomen. Several abdominal and thoracic masses were identified on radiography. Grossly, the cryptorchid testicular mass was markedly enlarged to 8 cm in diameter. On cut surface, firm and well demarcated milk-white neoplastic areas were irregularly separated by white fibrous bands. Histologically, the testicular mass was diagnosed as tubular pattern Sertoli cell tumor. In addition, abdominal and mediastinal lymph nodes metastasis were found. Immunohistochemically, the tumor cells were strongly positive for vimentin and neuron specific enolase, but negative for S-100 and cytokeratin.
저온 열처리법은 두개안면골 종양의 절제 후 재건에 있어 간단하고, 믿을만하며, 모양이 우수하고, 경제적이면서 또한 오랫동안 유지가 가능한 방법이다. 이 방법은 종양 재발의 걱정없이 생물학적으로 융합이 가능함과 동시에 기계적인 강도가 높은 장점을 가지고 있다. 따라서 두개안면골의 양성종양뿐만 아니라 절제가 가능한 악성종양의 경우에도 재건 시 우선적으로 고려해볼 만한 방법으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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