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미세변화형 신증후군(MCNS)으로부터 국소성 분절성 사구체 경화증(FSGS)으로 이행된 환아의 임상양상 (Clinical Analysis of Children with Transitory Minimal Change Nephrotic Syndrome (MCNS) to Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSCS))

  • 이지은;육진원;이의성;김지홍;김병길;정현주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제4권1호
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    • pp.17-24
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    • 2000
  • 목 적 :소아의 원발성 신증후군 중 $85\%$이상을 차지하는 미세변화형 신증후군(MCNS)은 스테로이드 치료로 완전 관해가 잘 오는 예후가 양호한 질환이다. 반면 국소성 분절성 사구체 경화증(FSGS)은 치료에 잘 반응하지 않고 신부전으로의 진행 및 신이식 후의 재발률이 높아 장기 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 신생검상 MCNS로 진단된 환아 중 여러 약물 요법에 반응이 불량하거나 증세의 악화가 있어 추적 관찰하며 시행한 2차 신생검상 FSGS로 조직 소견의 변화를 보이는 경우가 드물게 있어 본 저자들은 이들의 임상 양상의 특징을 비교 고찰하여 MCNS로부터 FSGS로 이행될 수 있는 위험 요인을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1988년 1월부터 1999년 5월까지 세브란스 병원 소아과에서 신장생검 상 미세변화형 신증후군 및 국소성 분절성 사구체 경화증으로 진단받고 치료 중인 환아 296명을 대상으로 하였다. 조직 병리 소견상 미세변화형 신증후군을 보인 군(MCNS군), 국소성 분절성 사구체 경화증을 보인 군(FSGS군)및 MCNS로부터 FSGS로 이행된 군(이행군)등 3개 군으로 나누어 이들 각 군의 임상 양상 차이를 비교하였다. 결 과 : 대상 환아는 MCNS군 241명($81.4\%$), FSGS군 47명($15.9\%$), 이행군 8명($2.7\%$)으로 총 296명 이었으며, 평균 발병 연령은 MCNS군 $6.0{\pm}2.6$세, FSGS군 $7.2{\pm}4.3$세, 이행군 $8.3{\pm}2.6$세였고, 남녀비는 MCNS군 3.7:1, FSCS군 1.8:1, 이행군 3:1이었다. 내원 당시의 혈뇨, 고혈압, 24시간 뇨단백량, 혈청 알부민, 혈청 콜레스테롤, 혈청 크레아티닌 등을 비교하였으며, 이중 이행군:FSGS군 간의 비교에서 24시간 뇨단백량 $686:342mg/m^2/hr$(P<0.05), 혈청 알부민 1.92:2.47g/dL(P<0.05), 혈청 콜레스테를 494:343 mg/dL(P<0.05)으로 의미있는 차이를 보였고, 이외에는 이행군과 FSGS군 또는 MCNS군과의 사이에 의미있는 차이를 보이지는 않았다. 스테로이드 치료에 전혀 반응을 보이지 않는 경우는 MCNS군 $13.3\%$,이행군 $12.5\%$,FSGS군 $59.6\%$로 FSGS군이 의미있게 많았으며(P<0.05), 스테로이드 이외의 면역억제제 치료가 필요했던 경우는 MCNS군 $58.5\%$, 이행군 $100\%$, FSGS군 $80.8\%$로 MCNS군에 비해 이행군과 FSGS군이 의미있게 높았다(P<0.05). 평균재발횟수는 MCNS군 $0.84{\pm}0.21$회/6개월, 이행군 $1.07\pm}0.53$회/6개월로 의미있는 차이는 없었으며, 관해에서 첫 재발까지의 기간 역시 MCNS군 6.94${\pm}$1.92개월, 이행군 $6.71{\pm}4.89$개월, FSGS군 $5.27{\pm}12.48$개월로 각 군간의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 미세변화형 신증후군에서 치료 경과중 국소성 분절성 사구체 경화증으로 이행된 예는 전체 MCNS의 249명중 8명으로 $3.2\%$였다. 이들의 임상양상의 특징을 비교 고찰한 결과 이행여부를 예측할 수 있는 위험요인은 없었다. 미세변화형 신증후군으로 진단된 환아 중에서 스테로이드 치료에 반응이 없거나 자주 재발하는 경우, 또는 강력한 면역치료에도 관해가 오지 않는 경우 등에는 신장 조직 생검을 재시행하여 국소성 분절성 사구체 경화증으로의 이행 여부를 확인해야 하겠다.

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A Bi-Target Based Mobile Relay Selection Algorithm for MCNs

  • Dai, Huijun;Gui, Xiaolin;Dai, Zhaosheng;Ren, Dewang;Gu, Yingjie
    • KSII Transactions on Internet and Information Systems (TIIS)
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    • 제11권11호
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    • pp.5282-5300
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    • 2017
  • Multi-hop cellular networks (MCNs) reduce the transmit power and improve the system performance. Recently, several research studies have been conducted on MCNs. The mobile relay selection scheme is a rising issue in the design of MCNs that achieves these advantages. The conventional opportunistic relaying (OR) is performed on the single factor for maximum signal-to-interference-plus-noise ratio (SINR). In this paper, a comprehensive OR scheme based on Bi-Target is proposed to improve the system throughput and reduce the relay handover by constraining the amount of required bandwidth and SINR. Moreover, the proposed algorithm captures the variability and the mobility that makes it more suitable for dynamic real scenarios. Numerical and simulation results show the superiority of the proposed algorithm in both enhancing the overall performance and reducing the handover.

HFC 망에서 트래픽의 종류에 따른 IEEE 802.14와 MCNS 의 MAC 성능비교 (A comparison of MAC protocols IEEE802.14 vs MCNS MAC for HFC Networks Depending on Traffic Types.)

  • 이윤봉;최규태;박승권;고광철
    • 한국통신학회논문지
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    • 제25권3B호
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    • pp.456-463
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    • 2000
  • Bidirectional cable TV networks using HFC(Hybrid Fiber Coaxial) networks need MAC (Medium access control) protocols to have efficient access in upstream channels. In this paper, we have studied and evaluated several contention resolution algorithms and mapping of higher layer traffic described in IEEE 802.14 and MCNS (Multimedial Cable Network System) MAC protocols with respect to IP, ABR and CBR traffic types. IEEE 802.14 MAC protocol demonstrates better performance for transmitting ATM cells while the MCNS MAC protocols for the IP traffic.

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미세변화 현증후군에서 온비탕과 당귀작약산이 면역조절기능에 미치는 영향 (The Immuno-Regulatory Effects of Onbi-tang and Dangguijakyak-san in Minimal Change Nephrotic Syndrome)

  • 안영민;안세영;두호경
    • 대한한의학회지
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    • 제21권1호
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    • pp.20-28
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    • 2000
  • The purpose of this research is to investigate the synergistic effect of herb medicines with hydrocortisone and the regulation effect on the immune system of Onbitang and Dangguijakyaksan at the supernatant of PHA-P stimulated PBMC in the patients with minimal change nephrotic syndrome(MCNS). From the measurement of the concentration rate of IL-4, sCD23 and IL-13, the experiment yielded the following results : The Onbitang group showed a greater tendency to suppress IL-4 and IL-13 levels in MCNS group with no statistical significance. It showed very strong suppression in soluble CD23 compared with control group in MCNS group. The Dangguijakyaksan group, though not statistically significant, was inclined to suppress IL-4 level in MCNS group. It shows stronger suppression in sCD23 and IL-13 levels than these of control group in MCNS group. As for the synergistic effect, the group of hydrocortisone with herb medicines(Onbitang or Danguijakyaksan) produced more suppressive effect to IL-13 level in MCNS group than that of hydrocortisone-only group. They also tended to suppress sCD23 and IL-4 levels, though no statistical significance can be given. As to the suppressive effect of 1L-13 level, the group of Onbitang with hydrocortisone showed an increase of 22.6%, while the group of Dangguijakyaksan with hydrocortisone showed 14.7%. So Onbitang is more effective than Dangguijakyaksan. From the above results, a combinative treatment(herb medicines with hydrocortisone) can be an alternative method to substitute for steroid therapy. It can be a more effective therapy than steroid-only therapy because it is expected to reduce side effects and it shows more special effect to suppress IL-13 level. Based on the present results, further investigation concerning the serum IgE elevation is needed.

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소아 미세변화 신증후군 환자에서 Apolipoprotein E4 유전자형에 관한 연구 (Increased Frequency of Apolipoprotein E4 Genotype in Childhood Minimal Change Nephrotic Syndrome (MCNS))

  • 김성도;배영민;조병수;조여원;김일수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.87-99
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    • 2001
  • 목 적 : 본 연구는 소아 미세변화 신증후군 환자와 IgAN에서 apoE 유전자형의 다형성을 알아보고, 스테로이드 반응과 빈발 재발 신증후군에서 apo-E 유전자형의 연관성을 관찰하므로 신증후군 예후인자로의 가능성을 밝히고, 신증후군에서 나타나는 고지질혈증과의 연관성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 43명의 소아 신증후군 환자와 15명의 IgA신병증 한자를 대상으로 apo-E 유전자형을 조사하였다. 대조군은 50명의 혈연관계가 없는 건강한 혈액 공여자를 대상으로 하였다. Genomic DNA는 standard procedure에 따라 말초혈액의 백혈구로부터 분리하였다. 결 과 : 신증후군 환자에서 대조군보다 e4의 빈도가 유의하게 높았다(P<0.01). 그러나 IgAN에서는 e2가 대조군보다 2.6배나 높았다(P<0.01). 빈발재발군 신증후군에서 e4의 빈도가 대조군 보다 4.6배, 비재발군 신증후군 보다 2배 높았다. 특히 e4/4는 빈발 재발군에서만 3명이 발견되었다. apo-E 유전자형에 따른 혈중 알부민, 콜레스테롤, 지질을 비교하였으나 정상 E3군과 E4 변이형에서 유의한 차이는 없었다(P> 0.05). 결 론 :소아 미세변화 신증후군에서 apo-E 유전자형의 연구에서 e4가 대조군 보다 높은 빈도를 보였으며, IgAN에서는 e2와의 연관성을 보였다. e4 유전자형이 특히 빈발 재발군에서 비재발군에서 보다 2배나 높았으며, e4 homozygote는 빈발 재발군에서만 나타나 신증후군의 빈발재발과 스테로이드 의존성의 예후인자의 이용할 수 있으리라 생각된다.

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사구체 기저막 비박화 소견을 보인 미세변화 신증후군에 관한 고찰 (A Study on the Association of Thin Glomerular Basement Membrane Abnormality with Minimal Change Nephrotic Syndrome)

  • 김창우;조민현;고철우;구자훈;곽정식
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제6권1호
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    • pp.48-55
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    • 2002
  • 목 적 : 비박화 사구체신증은 대개 혈뇨의 가족력이 있고 우성유전하며 소아 및 성인의 무증상성 혈뇨의 가장 흔한 원인중의 하나로 알려져 있다. 사구체 기저막의 비박화는 정상 성인에서도 보고되고 있고 또한 Alport 증후군의 초기, IgA 신병증 및 메산지움 증식성 사구체 신염등과 같은 다른 사구체 신장질한 시에도 나타난다고 한다. 그러나 사구체 기저막의 비박화와 미세변화 신증후군이 동반된 보호는 극히 희소하여 이에 본 연구는 사구체 기저막의 비박화와 미세변화 신증후군과의 여관관계를 살펴보고자 시행되었다. 대상 및 방법 : 대상환아는 1997년부터 2001년까지 5년간 경북대학교병원 소아과에 입원하여 신조직 검사상 미세변화 신증후군으로 확진된 49예로 하였으며 환아들은 모두 스테로이드 의존성 이든가 빈번한 재발형 이었다. 이중 8예에서 사구체 기저막의 현저한 비박화(사구체 모세혈관의 $50\%$이상)가 관찰되었으며 이를 제1군으로 하고 나머지 41예를 제2군으로 하여 이들 환아의 발병연령, 신조직 검사까지의 기간, 신질환의 가족력 및 혈뇨의 동반여부, 그리고 24시간 요단백 배설량, 혈청 알부민, 콜레스테롤등의 각종 검사실 성적을 비교 관찰하였다. 결 과 : 대상환아의 발병연령 및 성별분포는 제1군 $7.l{\pm}3.5세$, 제2군 $4.8{\pm}2.9세$로 제1군에서 다소 연령이 높았으나 통계적으로 유의하지 않았으며(P=0.056) 남녀비는 3:1로 양군에서 차이가 없었다. 혈뇨의 가족력은 제2군에서 2예에 있어서 관찰되었고 혈뇨의 빈도는 제1군에서 8예중 2예($25\%$)였고 제2군에서는 41예중 7예($17\%$)로 제1군에서 다소 높은 비율을 보였으나 통계적으로 유의하지는 않았다. 그외 BUN, creatinine, 24시간 뇨단백 배설량, 혈청단백, 혈청 알부민 및 T4/T8 비등의 각종 검사실 소건은 양군에서 유의한 차이는 없었다. 신조직검사 소견도 양군에서 의미있는 차이를 발견할수 없었고 제1군에서 사구체 기저막의 두께는 평균 $188{\pm}30nm$였다. 결 론 : 8예의 MCNS 환아들에게서 TGBM의 소견이 보였으며 같은 기간중 신생검 소견상 MCNS로 진단된 49예의 $16.3\%$에 해당되는 높은 빈도로서 이는 TCBM과 MCNS가 우연히 공존한다기 보다 서로 연관성이 있음을 시사한다고 하겠다. 또한 TGBM이 동반된 MCNS 8예 모두에서 전형적인 TGBMN의 임상상을 보여주지 않았음으로 TCBM이 MCNS를 유발한다기 보다는 MCNS에 나타나는 TGBM은 MCNS 그 자체로 초래되는 이차적인 소견일 것으로 생각된다.

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Pathogenesis of minimal change nephrotic syndrome: an immunological concept

  • Kim, Seong Heon;Park, Se Jin;Han, Kyoung Hee;Kronbichler, Andreas;Saleem, Moin A.;Oh, Jun;Lim, Beom Jin;Shin, Jae Il
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제59권5호
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    • pp.205-211
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    • 2016
  • Idiopathic nephrotic syndrome (INS) in children is characterized by massive proteinuria and hypoalbuminemia. Minimal change nephrotic syndrome (MCNS) is the most common form of INS in children. The pathogenesis of MCNS still remains unclear, however, several hypotheses have been recently proposed. For several decades, MCNS has been considered a T-cell disorder, which causes the impairment of the glomerular filtration barrier with the release of different circulating factors. Increased levels of several cytokines are also suggested. Recently, a "two-hit" theory was proposed that included the induction of CD80 (B7-1) and regulatory T-cell (Treg) dysfunction, with or without impaired autoregulatory functions of the podocyte. In contrast to the well-established involvement of T cells, the role of B cells has not been clearly identified. However, B-cell biology has recently gained more attention, because rituximab (a monoclonal antibody directed against CD20-bearing cells) demonstrated a very good therapeutic response in the treatment of childhood and adult MCNS. Here, we discuss recent insights into the pathogenesis of MCNS in children.

청소년기와 소아기 미세변화형 신증후군의 임상양상에 대한 비교연구 (Comparison of Adolescent Minimal Change Nephrotic Syndrome with Childhood Minimal Change Nephrotic Syndrome)

  • 최정윤;김지홍;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제3권1호
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    • pp.11-19
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    • 1999
  • 목 적 : 소아의 미세변화형 신증후군은 원발성 신증후군의 $85\%$이상을 차지하며, 스테로이드 치료로 완전관해가 잘오는 예후가 양호한 질환이다. 그러나 이와 같은 미세변화형 신증후군의 전형적 임상양상은 2-10세에서 주로 나타나며 임상증상과 치료반응이 발병연령이 증가하면서 변화를 보이는데 성인기에는 원발성 신증후군중 비교적 낮은 빈도를 보이며 소아기에 비해 치료에 대한 예후가 불량한 것으로 알려져 있다. 따라서, 본 연구에서는 소아기와 청소년기 미세변화형 신증후군의 임상양상의 차이를 비교하여 청소년기 미세변화 신증후군 환자의 치료에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 미세변화형 신증후군으로 치료받은 216명의 환아를 대상으로 발병연령에 따라 12세미만인 환아군(소아군) 188명과 12세이상 18세미만인 환아군(청소년군)28명으로 구분하여 두 군간의 임상양상의 차이를 비교하였다. 결 과 : 1) 대상기간중 전체 원발성 신증후군은 소아군이 245명, 청소년군이 55명으로 총 300례 였다. 소아군에서는 MCNS 188명($77\%$), FSGS 30명($12\%$), MsPGN 4명($1.6\%$)이었고, 청소년군에서는 MCNS 28명($51\%$), FSGS 12명($22\%$)으로 두 군에서 청소년군에서 MCNS의 빈도가 감소한 반면 FSGS의 빈도는 증가하였다. 2) 평균발병연령은 소아군이 $4.7{\pm}2.7$세, 청소년군이 $14.7{\pm}2.0$세였고 두 군간의 남녀비는 소아군 3.8:1, 청소년군 2.5:1로 차이가 없었다. 3) 혈뇨가 동반된 경우는 소아군 $17\%$, 청소년군 $39.3\%$로 유의한 차이가 있었고(P=0.005),고혈압은 각각 $0.5\%,\;7\%$로 차이가 있었으나 통계학적으로는 의미있는 차이를 보이지는 않았다. 4) 검사소견상 발병당시 24시간 뇨단백량, SPI, albumin, BUN, cholesterol치는 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 5) 소아군의 $11.7\%$, 청소년군의 $14.7\%$가 초기 스테로이드 치료로 재발없이 관해가 유지되었으며, 빈발재발형은 각각 $23.9\%,\;14.7\%$, 스테로이드 의존형은 각각 $21.8\%,\;28.6\%$. 스테로이드 저항형은 각각 $13.3\%,\;14.7\%$로 나타났으나 의미 있는 차이는 없었다. 6) 스테로이드 이외의 면역 억제제가 필요했던 경우는 소아군은 $57\%$, 청소년군은 $65\%$였다. 7) 평균재발횟수($0.8{\pm}0.84$회/6개월 Vs $0.8{\pm}0.79$회/6개월) 및 관해에서 첫 재발까지의 기간은($7.7{\pm}8.4$개월 Vs $4.9{\pm}5.8$개월) 두 군간에 의미 있는 차이는 없었다. 결 론 : 소아 미세변화형 신증후군의 임상양상의 비교에서 혈뇨의 빈도는 청소년 환자군에서 의미 있게 높았다. 스테로이드 의존형과 빈발재발형의 비율, 재발의 빈도는 청소년환자군에서 비교적 높게 나타나 치료에 대한 반응성이 떨어지는 양상을 보이므로 청소년기 미세변화형 치료에 있어서 이러한 문제들이 인식되어야 하고 보다 적극적인 면역억제제의 선택이 고려되어야 할 것이다.

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MCNS MAC 프로토콜 QoS 스케쥴링 성능 분석 (Performance Analysis of MCNS MAC Protocol with QoS Scheduling)

  • 문진환;황성호;한기준
    • 한국정보과학회:학술대회논문집
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    • 한국정보과학회 2000년도 가을 학술발표논문집 Vol.27 No.2 (3)
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    • pp.153-155
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    • 2000
  • MCNS의 DOCSIS 규격은 국내외에서 케이블 TV 망을 이용한 HFC 시스템과 무선 링크를 사용하는 BWLL 시스템에서 공유 매체를 통한 데이터 전송 동작 규격으로 사용되고 있다. 기존의 MCNS MAC 프로토콜은 IP 데이터 전송을 위한 Best Effort 서비스 지원하기 위해 설계되었기 때문에 기존 방식으로는 멀티미디어 서비스들을 지원하는데 많은 어려움이 있었다. 이를 해결하기 위해 MCNS에서는 DOCSIS1.1부터 QoS를 지원하기 위한 동작을 추가하였다. 본 논문에서는 새로 규격에 추가된 QoS 관련 서비스 동작 절차와 상향 채널 할달 스케쥴링 방식에 대해 설명하고, 규격에서 정의된 스케쥴링 서비스를 기반으로 각 서비스의 QoS를 지원하기 위한 새로운 할당 알고리즘을 제안하였다. 제안한 알고리즘의 성능을 분석하기 위해 기존의 FCFS 방식의 상향 채널할당 방식과 QoS 지원 상향채널 할당방식의 성능을 시뮬레이션을 통해 비교하였다.

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소아 신장질환에서 소변 내 산화질소의 변화 (Changes in Urinary Nitric Oxide in Pediatric Renal Diseases)

  • 김종화;정지인;임형은;홍영숙;이주원;유기환
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제11권1호
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    • pp.24-31
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    • 2007
  • 목적 : 본 연구는 소아신장질환에서 소변 내 산화질소(NO)의 배설이 변화 되는가 또한 소변 내 NO가 소아 신장질환의 조직학적 원인 및 섬유화 여부를 추정하는데 사용될 수 있는가를 알아보았다. 방법 : 고대구로병원 소아신장 클리닉에 다니는 방광 요관 역류(VUR) 환아 16명, 미세 변화신 증후군(MCNS) 환아 32명을 대상으로 하였다. 대조군은 신장 질환이 없는 환아 12명으로 하였다. 소변은 채취 즉시 원심 분리한 후, 상청액을 분리하여 Griess 반응으로 아질산염$(NO_2)$과 질산염$(NO_3)$농도를 측정하였고 Jaffe 방법으로 크레아티닌(Cr)을 측정하여 소변 내$(NO_2+NO_3)/Cr$ 농도비를 구하여 질환별로 집단 간의 차이를 비교하였다. 또한, MCNS 군에서는 재발 및 단백뇨의 정도와, VUR 군에서는 신반흔의 유무 및 역류의 정도와 소변 내$(NO_2+NO_3)/Cr$ 비율의 차이를 각각 비교하였다. 결과 : VUR군과 MCNS 환아 군 모두 대조군에 비해 소변 내$(NO_2+NO_3)/Cr$ 값이 통계적으로 의미 있게 높았다. MCNS군의 경우 진단 후 첫 1년간 4회 이상 재발했던 빈번 재발 군 이 4회 미만의 군보다, 단백뇨 1+ 이상이었던 군이 단백뇨 trace 이하인 군보다 소변 내$(NO_2+NO_3)/Cr$ 값이 통계적으로 의미 있게 높았다. VUR군에서는 신장 반흔이 있는 경우가 없는 경우보다 소변 내 $(NO_2+NO_3)/Cr$ 값이 통계적으로 의미 있게 높았으나, 역류의 정도와는 관련이 없었다. 결론 : VUR과 MCNS의 발생, 특히 단백뇨의 발생기전에 NO가 관여할 가능성이 있으며, 요로 감염 후 신장 내 반흔의 형성에도 NO가 관여할 것으로 사료된다.

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