Kwon, Hye Lee;Hong, Kyung Wook;Lim, Seung Jin;Park, So Young;Bae, Young Deok;Kim, Kyung Ho;Choi, Jeong Hee;Mo, Eun Kyung;Park, Yong Bum
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.65
no.4
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pp.323-327
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2008
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multisystem disorder where the etiology is not clearly known. Symptomatic chronic interstitial pneumonitis is an uncommon manifestation, with a reported prevalence of 3~13%. Achalasia is rare disease that presents with failure in the relaxation of the esophagus sphincter. A 22-year-old woman was admitted to our hospital because of fever, cough and dyspnea. The patient had a history of pericardial effusion and Raynaud's phenomenon. The results of laboratory tests indicated the presence of lymphopenia and included positive antibody tests for antinuclear antibody and anti Sm antibody. A chest X-ray demonstrated the presence of peribronchial infiltration on both lung fields. A Chest CT image showed interlobar septal thickening, ground-glass opacity and a honeycomb appearance in both lung fields and esophageal dilatation with air fluid level. An esophagogram showed the presence of dilated esophagus ends that represented the non-relaxed lower esophageal sphincter. Manometry demonstrated incomplete sphincter relaxation. The case was diagnosed as systemic lupus erythematosus associated with interstitial pneumonia and achalasia.
In childhood systemic lupus erythematosus patients, renal involvement is closely related to mortality and morbidity of the disease. Therefore early diagnosis and treatment are essential to improving prognosis. We saw a child who had hematuria, albuminuria, anorexia, fatigue, and light hyper sensitiveness. He was diagnosed as lupus nephritis (WHO Class II+IV) and treated with ACE inhibitor and steroid therapy for 12 months. However, clinical improvement was not shown. So we treated him with herbal formula (Jasinwhalhyul-tang: Zishenhuoxue-tang) and steroid therapy. After 17 months of treatment, hematuria disappeared and clinical symptoms and albuminuria had improved significantly.
Yoo, Ha Yeong;Son, Mikyung;Cho, Myung Hyun;Kwak, Byung Ok;Park, Hye Won;Lim, So Dug;Chung, Sochung;Kim, Kyo Sun
Childhood Kidney Diseases
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v.18
no.2
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pp.128-131
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2014
Histopathologic evidence of "full-house" immune complex deposits is a pathognomonic feature of lupus nephritis. This report presents the case of a 12-year-old boy with persistent microscopic hematuria and proteinuria. He was diagnosed with "full-house" nephropathy based on a renal biopsy. However, there was no other clinical or biological evidence of systemic lupus erythematosus (SLE). Although the potential for isolated "full-house" nephropathy preceding SLE is unclear, such patients should be followed for clinical signs and autoantibodies of SLE. In most cases, microscopic hematuria has a good prognosis, and follow-up usually requires only regular urinalysis. However, we should be aware of isolated "full-house" nephropathy that remains asymptomatic for a long time, as few patients with no clinical signs and negative serology ultimately develop SLE.
Transmembrane Protein 39A (TMEM39A) is a member of TMEM family. The understanding about this protein is still limited. The earlier studies indicated that TMEM39A was a key mediator of autoimmune disease. TMEM39A seems to be involved in systemic lupus erythematosus and multiple sclerosis in numerous of populations. All of these works stop at insufficient information by using gene functioning methods such as: Genome-wide association studies (GWASs) and/or follow-up study. It is the fact that the less understood of TMEM39A actually is the attraction to the scientist in near future. In this review the current knowledge about TMEM39A and its possible roles in cell biology, physiology and pathology will be described.
This study was to investigate the level of fatigue and its associated variables in patients with systemic lupus erythematosus(SLE) in Korea. From March to June, 2001, 100 patients, registered at one university hospital rheumatology clinic in Seoul, were accepted as subjects for this study. The sampling method was adopted a non-probability, purposive technique. The instruments used for this study were The Multidimensional Assessment Fatigue scale developed by Tack and Beck Depression Instrument develped by Beck. The collected data were analyzed by SAS program using t-test, ANOVA with Scheffe-test, Pearson correlation coefficients and stepwise multiple regression. The results were as follows: 1. Total scores of fatigue of the subjects averaged $24.46(\pm10.85)$, degree of fatigue was $5.08(\pm2.29)$, and influence of fatigue was $3.52(\pm2.12)$. 2. Regarding characteristics, more depressive(p=.0001) and more painfuI(p=.0122) patients revealed more fatigue. Also, the subjects with spouse(p=.0337) and having poor quality of sleep(p=.0445) revealed more fatigue. 3. The subjects' total fatigue score, depression, pain and age was correlated positively(r=.53; r=.48; r=.24), and total fatigue score, and exercise time, quality of sleep was correlated negatively(r=-.45; r=-.21). 4. The main influencing factors on the fatigue were depression$(52.92\%)$ and quality of sleep $(8.10\%)$. These two main variables made it possible to explain $61.02\%$ of the varience in fatigue. In conclusion, this study revealed depression and quality of sleep is an important factor that can improve quality of life in patients with SLE. It is recommended that nursing intervention for SLE patients would be focused to decrease depression and to enhance quality of sleep.
Cardiovascular disease such as atherosclerosis is caused by imbalanced lipid metabolism and represents a leading cause of death worldwide. Epidemiological studies show that patients with systemic autoimmune diseases exhibit a higher incidence of atherosclerosis. Conversely, hyperlipidemia has been known to accelerate the incidence of autoimmune diseases in humans and in animal models. However, there is a considerable gap in our understanding of how atherosclerosis impacts the development of the autoimmunity in humans, and vice versa. The atherosclerosis-related autoimmune diseases include psoriasis, rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus (SLE) and diabetes mellitus. By using animal models of atherosclerosis and SLE, we have recently demonstrated that hyperlipidemia significantly accelerates the development of autoantibodies, by inducing autoimmune follicular helper T ($T_{FH}$) cells. Mechanistic studies have identified that hyperlipidemia induces IL-27 production in a TLR4-dependent manner, likely via downregulating LXR expression in dendritic cells. In this case, mice lacking IL-27 do not develop enhanced antibody responses. Thus it is noted that these findings propose a mechanistic insight responsible for the tight association between cardiovascular diseases and SLE in humans.
Baek, Hey Sung;Choi, Jae Hyung;Kim, Nam Su;Kim, Chang Ryul;Moon, Su Ji
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.49
no.4
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pp.381-387
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2006
Purpose : Neonatal lupus is characterized by congenital complete heart block(CCHB), cutaneous rash, and laboratory abnormalities in infants born to mothers with systemic lupus erythematosus(SLE). This study aims to examine the incidence of CCHB and clinical outcome in neonates born to mothers with SLE. Methods : The study group consisted of 49 neonates, born from 57 pregnancies of 55 women with SLE, diagnosed at Hanyang University Hospital for the period between January 1997 and January 2005. Clinical and laboratory data were retrospectively identified from medical record. Results : There were 5(8.8 percent) spontaneous abortions and one(1.8 percent) still births among 57 pregnancies of 55 mothers. Of 49 live births, 15(26.3 percent) were premature and eight(12.3 percent) were small for their gestational age. There was one(1.8 percent) CCHB suspected during pregnancy on fetal echocardiograpy in a fetus of mother with systemic lupus erythematosus and the fetus was not born by artificial abortion because of mother. There was no CCHB among EKG findings of 49 newborns. Laboratory testing showed hematologic abnormalities among 25.6 percent(10/39) of the babies. 5.1 percent(2/39) and 7.7 percent(3/39) of them were diagnosed as neutropenia, and thrombocytopenia was seen respectively. Anti-SSA(Ro) and antiphospholipid antibodies were predictive factors for prematurity(P=0.003, P=0.049). Anticardiolipin antibodies were predictive factors for ventilatory care(P=0.018). Conclusion : The incidence of CCHB among neonates born to mothers with SLE, which was measured in this study, was lower than that in earlier studies. A high incidence of hematologic abnormalities was found in our study. It is suggested that careful examination should be made of skin for the diagnosis of neonatal lupus.
Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is a life-threatening and medical emergency that can be caused by numerous disorders and presents with hemoptysis, anemia, and diffuse alveolar infiltrates. Early bronchoscopy with bronchoalveolar lavage is usually required to confirm the diagnosis and rule out infection. Most cases of DAH are caused by capillaritis associated with systemic autoimmune diseases such as anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis, anti-glomerular basement membrane disease, and systemic lupus erythematosus, but DAH may also result from coagulation disorders, drugs, inhaled toxins, or transplantation. The diagnosis of DAH relies on clinical suspicion combined with laboratory, radiologic, and pathologic findings. Early recognition is crucial, because prompt diagnosis and treatment is necessary for survival. Corticosteroids and immunosuppressive agents remain the gold standard. In patients with DAH, biopsy of involved sites can help to identify the cause and to direct therapy. This article aims to provide a general review of the causes and clinical presentation of DAH and to recommend a diagnostic approach and a management plan for the most common causes.
Suk San Choi;Eunkyeong Jang;Yeon-Kyung Oh;Kiseok Jang;Mi-La Cho;Sung-Hwan Park;Jeehee Youn
IMMUNE NETWORK
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v.19
no.1
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pp.7.1-7.11
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2019
Sjögren's syndrome (SS) is a chronic inflammatory autoimmune disorder that affects mainly salivary and lacrimal glands, but its cause remains largely unknown. Clinical data indicating that SS occurs in a substantial proportion of patients with lupus points to common pathogenic mechanisms underlying the two diseases. To address this idea, we asked whether SS develops in the lupus-prone mouse strain sanroque (SAN). Owing to hyper-activation of follicular helper T (Tfh) cells, female SAN mice developed lupus-like symptoms at approximately 20 wk of age but there were no signs of SS at that time. However, symptoms typical of SS were evident at approximately 40 wk of age, as judged by reduced saliva flow rate, sialadenitis, and IgG deposits in the salivary glands. Increases in serum titers of SS-related autoantibodies and numbers of autoantibody-secreting cells in cervical lymph nodes (LNs) preceded the pathologic manifestations of SS and were accompanied by expansion of Tfh cells and their downstream effector cells. Thus, our results suggest that chronic dysregulation of Tfh cells in salivary gland-draining LNs is sufficient to drive the development of SS in lupus-prone mice.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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