Kim, Yong Jin;Kim, Do Young;Seo, Jung Woong;Lee, Song Am;Hwang, Jae Joon;Kim, Hee Joung;Lee, Kye Young
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제74권1호
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pp.28-31
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2013
We present a case of congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) in a 25-year-old male who was presented with chronic cough. Chest radiography revealed an abnormal mass-like shadow in the right lower pulmonary zone. A contrast enhanced computed tomography showed an 11 cm solid, cystic mixed mass on the right lower lobe. A right lower lobectomy was performed by video-assisted thoracoscopic surgery without complications. The gross specimen showed a massive cavitation with multiloculated cysts of varying size, consistent with CCAM, along with noticeable granulomatous inflammation. Non-tuberculosis mycobacteria were isolated from a bronchial wash specimen, and the resected tissue homogenates were positive for Mycobacterium avium-intracellulare complex by polymerase chain reaction.
Pulmonary sequestration Is an unusual congenital malformation characterized by the presence of nonfunctioning lung tissue which usually has no communication with the normal bronchial tree and which receives its blood supply from an anomalous systemic artery instead of a pulmonary arterial branch. Two forms of pulmonary sequestration occur: Intralobar sequestration, in which the abnormal pulmonary tissue is incorporated within the normal lung and shares a common covering of visceral pleura, and extralobar sequestration, in which the abnormal pulmonary tissue is separated from the normal lung and has its own pleural investment. Since 1970, five cases of pulmonary sequestration were operated at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, College of Medicine, Seoul National University. 1. Among five cues, one was male and the others were female. 2. All were intralobar type and involved left lower lobe. 3. There was no operative mortality following left lower lobectomy and ligation of the aberrant artery.
Pulmonary arteriovenous fistula is a rare congenital vascular malformation in the lung, resulting from erroneous capillary development, with incomplete formation or disintegration of the vascular septa that would normally divide the primitive connection between the venous and arterial plexus. The pathogenesis of its symptom is that unoxygenated and desaturated arterial blood enter into the pulmonary venous system directly. Recently we have experienced a case of multiple pulmonary arteriovenous fistula in a 15 year old male patient, who presented the symptom of cyanosis and dyspnea on exertion. The operation revealed well circumscribed and multilobulated aneurysmal lesion in left lower lobe with its subpleural and posterolateral basal location, and another aneurysmal lesion in inferior lingular segment of left lung. There was no abnormal connection between the fistula and systemic circulation. The left lower lobectomy was performed along with local extirpation of the inferior lingular segment of left lung. Both lesions showed angiomatous dilatation of the various sized vessels embedded in the parenchyma microscopically. Postoperative clinical course disclosed much improvement in symptoms and in the value of blood gas analysis. The patient was discharged without any complication.
Fine needle aspiration (FNA) cytological examination is an appropriate method for the evaluation of pulmonary nodules. In major types of lung cancer, Its diagnostic accuracy is quite high. However, it is sometimes difficult, using this technique, to differentiate between some unusual phenotypes including adenosquamous carcinoma, bronchioloalveolar carcinoma (BAC), neuroendocrine tumor, mucoepidermoid carcinoma, and sclerosing hemangioma. Here, we present a case involving extremely well differentiated adenosquamous carcinoma, mimicking benign lesions, such as pulmonary scar and adenomatoid malformation with squamous metaplasia. The patient was a 68-year-old man presenting with a solitary pulmonary nodule$(1.6\times1.6cm)$, which was incidentally found at the periphery of the right lower lobe. FNA revealed some clusters of glandular cells with minimal atypia, in addition to squamous cells at a nearly full maturational state. Histological examination verified the cytological diagnosis on a lobectomy specimen. The tumor exhibited a well differentiated adenocarcinoma component, mimicking the bronchioles in scarred lung tissue. and a well differentiated squamous cell carcinoma component, mimucking the squamous cell nests of adenoacanthoma, in the other organs. In the present case, the possibility of adenosquamous carcinoma should have been considered if squamous cells were seen in the FNA from the peripheral pulmonary nodule, even though they appeared to be benign.
Congenital Cystic Lung Disease is a spectrum of closed related anomalies that arise during an early stage of embryonic lung bud maturation-namely bronchogenic cyst, congenital lobar emphysema, pulmonary sequestration and congenital cystic adenomatoid malformation. And they show similar surgical strategies. So they are called as the term bronchopulmonary-foregut malformations, firstly proposed by Gerle[1968]. From Aug. 1979 to Aug 1989, 47 patients were operated upon on Dept. of Thoracic & Cardiovascular Surgery at the CUMC. There were 21 females and 26 males ranging in age from age of 21 day to age of 56 year [15 cases under 15 years old]. 30 patients had bronchogenic cysts - 23 of intrapulmonary type, 7 of mediastinal type in location. Affected lobes and locations were as follows: 11 in upper lobe, 3 in middle lobe, 11 in lower lobe and anterosuperior, middle, and posterior mediastinal type were 3, 2, 2 respectively. There were 9 pulmonary sequestrations[all intralobar type] with the distribution of 5 in right lower lobe and 4 in left lower lobe. And associated anomalies were presented with arterial supply originating from thoracic aorta[8 cases], abdominal aorta[1 case] and with venous drainage into azygos vein[1 case]. They all were operated upon lower lobectomy [8 case], pneumonectomy[1 case] in case of pulmonary hypoplasia Congenital lobar emphysema and congenital cystic adenomatoid malformation had 4 cases respectively. Their affected lobes were as follows: the former were 3 in upper lobes, 1 in middle lobe and the latter were 3 in upper lobe, 1 in lower lobe. They were treated with lobectomy and segmentectomy. Diagnosis was aided by chest X - ray, bronchography, aortography, DSA and CT scan, They all were confirmed by pathologic exams. There were no hospital death but few minor morbidities such as, atelectasis-pneumonia[2], wound infection[2], prolonged chest tube placement[2]. We experienced surgical treatments of 47 cases for 10 years and reported them with literature review.
Congenital Cystic Adenomatoid Malformation [C.C.A.M], one of lung bud anomalies, is an unusual lesion, only about 200 cases baring been reported by 1980, and characterized by marked proliferation of terminal respiratory structures. Recently we experienced two infants with C.C.A,M., whose clinical courses were quite different. On case 1, the patient was 25-day-old female, and suffered from progressive respiratory distress for 10 days duration. A right middle lobectomy was performed, with a satisfactory postoperative course. On case II, the patient was 7omonth-old male, and admitted for evaluation of known pulmonary anomaly, which was detected for the first time during hospitalization for treatment of pneumonia at 1 month of his age. He underwent a lingular segmentectomy, but died of respiratory insufficiency on postop 10th day. We believe that awareness of the presence of C.C.A.M. is important in making the differential diagnosis of progressive respiratory disease or of recurrent pulmonary infection in infants.
Native valve endocarditis (NVE) without preexisting structural valve or congenital cardiac malformation especially in pediatric group is rare. A case of isolated tricuspid valve endocarditis in a 7-year-old child without any cardiac malformation is described. This child had suffered from fever and productive cough for 3 weeks. Blood culture grew Staphylococcus aureus. Fever was not controlled even with proper antibiotic treatment. Transthoracic echocardiogram and lung perfusion scan revealed a large vegetation on the tricuspid valve with multiple embolism Surgical procedures included vegetectomy partial cusps resection and pericardial patch valvuloplasty. Th patient was in NYHA class I during follow up.
Pulmonary arteriovenous malformation (AVM) is a congenital vascular disease in which interventional radiologists can play both diagnostic and therapeutic roles in patient management. The diagnosis of pulmonary AVM is simple and can usually be made based on CT images. Endovascular treatment, that is, selective embolization of the pulmonary artery feeding the nidus of the pulmonary AVM, and/or selectively either the nidus or draining vein, has become a first-line treatment with advances in interventional devices. However, some vascular diseases can simulate pulmonary AVMs on CT and pulmonary angiography. This subset can confuse interventional radiologists and referring physicians. Vascular mimickers of pulmonary AVM have not been widely known and described in detail in the literature, although some of these require surgical correction, while others require regular follow-up. This article reviews the clinical and radiologic features of pulmonary AVMs and their mimickers.
선천성 낭종성 선종양기 형은 말초 기관지가 심하게 분화하여 선종(adenomatoid)의 형태를 취하는 질환으로 발생 빈도는 매우 낮으나 신생아에서 급성 호흡부전을 일으키는 선천성 폐기 형중 가장 빈도가 높다. 대부분적 선천성 낭종성 선종양기 형은 단일 폐염을 침범하며 다른 선천성 질환을 동반하는 경우는 드물다. 저자들은 빈번한 호흡기 감염을 주소로 내원하여 치료를 받던중 누두흉을 동반한 선천성 낭종성 선종양기 형으로 진단된 3세의 여아를 양폐엽절제술과 변형 흉골거상술을 동시에 시행하여 양호한 성적을 얻었기에 문헌고찰과 더불어 보고하고저 한다.
최소 침습성 흉부수술은 최근에 가장 발전되어온 중요한 수술의 한 분야이다. 선천성 낭종성 선종양 기형은 비교적 드물게 발생하는 폐질환으로 누두흉, 선천성 심장 및 폐혈관 질환 같은 여러 가지 선천성 기형 등이 동반될 수 있다. 저자들은 우하엽 폐에 선천성 낭종성 선종양 기형이 있으며 누두흉이 동반된 5세 된 남아 환자를 최소 침습적인 방법으로 치료 경험하였다. 저자들은 흉강경을 이용하여 우하엽 폐절제술을 실시하였고, 동시에 누두흉에 대해서는 흉골 하 금속막대를 이용한 너스 술식으로 교정하였다. 이와 같이 이러한 질환에 대한 최소 침습적인 수술방법은 유용하고 미용적으로 우수하다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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