The pulmonary sequestration is an uncommon congenital anomaly characterized by the presence of a part of lung tissue which is supplied by an aberrant artery from the aorta or its branch and usually has no communication with the normal bronchial tree. It was first presented by Hubber in 1777 and presented in details by Pryce in 1946. We present a case of extralobar pulmonary sequestration experienced recently with a case of intralobar type experienced in 1962. The patient was 11 year old male with the complaint of chronic productive cough. Serial chest films showed a large cyst with or without the air-fluid level on the posterobasal segment area of the left lower lobe. Bronchography showed no definite communication between the cyst and bronchial tree. On operation, the cystic lesion was supplied by an aberrant artery from the descending thoracic aorta 5 cm above the aortic hiatus and was sited at the posterobasal segment area of the left lower lobe. We performed the sequestrectomy and the sequestration was surrounded by its own pleura, 6.8x3.9x3.2 cm in size, contained the pale brown mucoid secretion in a large cyst and showed the primitive alveolar structure of the wall. The aberrant artery was 1 -5 cm long, 0.3 mm in internal diameter and arterio-sclerotic. We also compared 6 cases of collection, 5 intralobar and 1 extralobar type, presented in Korea.
Congenital Cystic Adenomatiod Malformation (C.C.A.M.) is rare, but one of the most common congenital pulmonary anomalies that cause acute respiratory distress in the newborn infants. It is characterized and differentiated from the diffuse pulmonary cystic disease pathologically, i.e. adenomatoid appearance due to marked proliferation of the terminal respiratory components. An 2/12 year old male patient was suffered from respiratory distress and cyanosis on crying since birth, but no specific therapy was given. With progression of symptoms, he came to Korea University Hospital for further evaluation and then transfered to Dept. of Chest Surgery for operative correction under the impression of Congenital Obstructive Emphysema suggested by a pediatrician. On gestational and family history, there was nothing to be concerned such as congenital anomaly. Physical examinations showed; moderate nourishment and development (Wt. 5.5kg), cyanosis on crying, both intercostal and lower sternal retraction on inspiration, Lt. chest building with tympany, Rt. shifting of cardiac dullness, decreased breathing sound with expiratory wheezing on entire Lt. lung field, decreased breathing sound on Rt. upper lung filed, and tachycardia. The remainders were nonspecific. Laboratory findings were normal except WBC $14000/mm^3$ (lymphocyte 70%), Hgb 9.8m%, Hct 28%, negative Mantaux test, and sinus tachycardia and counter-clockwise rotation on EKG. Preoperative simple Chest PA revealed marked hyperlucent entire Lt. lung, herniation of Lt. upper lobe to Rt., collapsed Rt. upper lobe, tracheal deviation and mediastinal shifting to Rt., and no pleural reaction. At operation, after Lt. posterolateral thoracotomy, 4th rib was resected. Operative findings were severe emphysematous changes limited to both lingular segmentectomy was done. The resected specimen showed slight solidity, measuring $8{\times}4.5{\times}2cm$ in size, and small multiple cystic spaces filled with air. Microscopically, entire tissue structures were glandular in appearance, cyst were lined by ciliated columnar epithelium, and occasional cartilages were noted around the cystic spaces. Bronchial elements were dilated but normal pattern on histologically. The patient had a good postoperative courses clinically and radiologically, and discharged on POD 10th without event. The authors report a case of Cogenital Cystic Adenomatoid Malformation (C.C.A.M.)
A 4-year old Korean-native cow of third parturition delivered an deformed calf with congenital anasarca and hypoplasia of the extremity at Muan County in Chonnam Province. At parturition, the dam showed amniotic fluid approximately two times more than that at the normal and also occurred severe dystocia. The anomaly died before parturition was 82 cm long and weighed 25 kg. It was difficult to recognize the neck and face of the anomaly due to severe edema and the stretched tongue through mouth was found. The shape of the extremity was recognizable and the systemic hypoplasia of the body with marked edema was found. At necropsy, there was a large amount of serous fluid both in pleural and peritoneal cavity. Also the fluid was contained some of yellowish granular materials and diffusely was fulfilled in all subcutaneous tissue. There was a partial opening in diaphragm which was resulted in the protrusion of approximately half of liver toward peritoneal cavity. There were two kidneys (15${\times}$21 and 13${\times}$18 cm) on the left which were enlarged and relatively larger than the right one (13${\times}$9 cm). In addition, there were found slight to moderate hepatomegaly and splenomegaly with slight congestion, and diffuse edema of intestinal serosa. Lung (32${\times}$49 mm) with marked hypoplasia was smaller than the size of heart (56${\times}$45mm). Serological test to the dam showed relatively high antibody titer (>64) to Akabane virus which might be involved in the outbreak of the deformed Korean-native calf as one of many causative agents.
Background: Congenital cystic diseases of the lung are uncommon, and they share similar embryogenic and clinical characteristics. But they are sometimes vary widely in their presentation and severity. Therefore they are often difficult to make different diagnosis each other, and all require surgical treatment. Material and Method: From 1993 to 2006, 38 patients underwent surgical procedures under these diagnostic categories in the Depart. of Thoracic and. Cardiovascular Surgery, Busan-Paik Hospital, College of Medicine, Inje University. And we retrospectively reviewed these patients' charts for clinical presentations, surgical procedures, pathologic findings and postoperative morbidity and mortality. Result: There were 22 males and 16 females, ages ranged from 1 month after birth to 51 years and mean age was 20.8 years. The main symptoms were 19 fever, cough, sputum production due to recurrent infection, 7 dyspnea, 8 chest discomfort, 4 hemoptysis, but eight patients were asymptomatic. Computed tomography was chosen as diagnostic modalities and available for operation plan for all of patients. For all the cases, surgical resection were performed. Lobectomy was performed in 28 patients, simple excision (resection) in 8 patients, segmentectomy or wedge resection in 2 patients. There were 10 pulmonary sequestrations, 15 congenital cystic adenomatoid malformations (CCAM), 11 bronchogenic cysts, and 2 congenital lobar emphysemas. They all were confirmed by pathologic exams. The complications were 6 wound disruption or infection, 2 chylothorax, 1 ulnar neuropathy, but all of them were resolved uneventful. There was no persistent air leakage, respiratory failure, operative mortality and recurrence. Conclusion: We performed immediate surgical removal of congenital cystic lung lesions after diagnosis and obtained good results, so reported them with literature review.
Although intrathoracic liver in association with a congenital diaphragmatic hernia has been well documented, the finding of intrathoracic ectopic liver tissue in the presence of an intact diaphragm is an extremely rare congenital anomaly. We have experienced a case of intrathoracic ectopic liver without any diaphragmatic hernia. A 37-year-old woman was admitted for the treatment of an incidentally detected right lung mass, A chest computed tomography scan revealed a right lower lobe lung mass close to the diaphragm, and this was suspicious for bronchial carcinoid tumor. Upon surgery, 2 round solid masses $3.5{\times}3.5 cm$ and a $2.0{\times}2.0 cm$ in size were noted, with their bottoms attached to the diaphragm dome. The masses were completely resected. Histologically, they were confirmed to be intrathoracic ectopic livers. The patient had an uncomplicated postoperative course.
Unilateral absence of a pulmonary artery (UAPA) is a rare congenital anomaly that is frequently associated with other cardiovascular anomalies first reported by Fraentzel in 1968. Most patients who have no associated cardiac anomalies have only minor or absent symptoms. We experienced a case of isolated UAPA in a young female presenting hemoptysis. The chest radiograph showed a small left lung volume and high resolutional CT of chest showed multiple subpleural nodules and centrilobular nodules in parenchyma. The video-assisted thoracoscopic biopsy revealed diffuse dilated vessels in visceral pleura. The pulmonary angiogram confirmed the absence of the left main pulmonary artery.
Retroperitoneal pulmonary sequestration is an extremely rare congenital malformation. It is more frequently diagnosed in the antenatal period due to routine ultrasonic examinations that are conducted for a fetus or during the first 6 months of life, although retroperitoneal pulmonary sequestration is incidentally discovered in adults on rare occasions. Because the location and radiological findings of retroperitoneal pulmonary sequestration are very similar to those of another retroperitoneal masses, retroperitoneal pulmonary sequestration, although they are very rare, should be included in the differential diagnosis of a retroperitoneal suprarenal mass. Although fine needle aspiration may be considered as an aid for making the preoperative diagnosis, surgery remains the treatment of choice for symptomatic lesions and this surgery is associated with excellent results and a good prognosis.
Minimally invasive thoracic surgery has been one of the most important surgical advances recently. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung is a relatively rare anomaly and is clearly associated with various congenital anomalies such as pectus excavatum, cardiac and pulmonary vascular lesions. We have experienced a case that was treated with minimal invasive methods for congenital cystic adenomatoid malformation involving in the right lower lobe and pectus excavatum in a 5-year-old boy. We simultaneously performed thoracoscopic right lower lobectomy and Nuss procedure of pectus excavatum using a substernal steel bar. Therefore, a minimally invasive surgical treatment for this diseases is feasible and cosmetically excellent.
The bronchial artery-pulmonary vein malformation should be called the systemic artery-to-pulmonary vein arterioveonus malformation in the lung. Although pulmonary arteriovenous malformation has been well documented in intrapulmonary arteriovenous malformation, the systemic artery-to-pulmonary vein arteriovenous malformation is rare. Most patients with systemic artery-to-pulmonary vein arteriovenous malformation is asymptomatic and the diagnosis of these anomaly may be done by continuous murmur or abnormal chest X-ray on the physical examination. The pathogenesis of this condition is congenital malformation which explains these anastomoses between the pulmonary vein and accessory brachial arteries and acquired malformation which explains development of new blood vessel to supply large enough to cause significant systemic-pulmonary shunts due to inflammation secondary to infection, trauma, or previous surgery. We experienced a case of the bronchial artery-pulmonary vein malformation which was detected on angiography in 20-year-old women whose chief complain is hemoptysis. This massive hemoptysis was controlled by selective brachial artery embolization with Gelfoam and Ivalon particles.
Pulmonary sequestration is a rare anomaly, in which a local area of a lung is supplied separately by an anomalous artery that arises from the aorta or one of its branches. Infection, mainly bacterial, is a major complication of sequestration. We report the case of a 17-year-old male patient, who presented with cough and fever. The contrast-enhanced chest computer tomomgraphy (CT) scans revealed an aberrant artery that originated from the descending thoracic aorta. He underwent a left-lower lobectomy. Macroscopically, the abnormal segment presented as multiple heterogenous cystic and solid lesions, and the cysts were filled with mucoid and pus-like material. Histology showed that the pulmonary parenchyma had been replaced by caseating epitheloid granulomas. The mycobacterial culture of his sputum was positive. On the basis of these results, the diagnosis of tuberculosis was established. The patient was treated with anti-tuberculous medication for 6 months, and 1 year later, his clinical status remained excellent.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.