This study was designed to examine the effects of Salicornia herbacea L. (glasswort: GW) on the lipid peroxidation and mineral levels in diabetic rats. Diabetes mellitus was induced in male Sprague-Dawley rats weighing 200-220 g by an injection of streptozotocin (STZ) dissolved in a citrate buffer into the tail vein at a dose of 45 mg/kg of body weight. Sprague-Dawley rats were fed an AIN-93 recommended diet and the experimental groups were fed a modified diet containing 10% and 20% of glasswort powder for 4 weeks. The experimental groups were divided into 6 groups which consisted of normal (N)-control group, N-GW 10% and N-GW 20% treated groups, STZ-control, STZ-GW 10% and STZ-GW 20% treated groups. The rats' liver and muscle glycogen, liver and kidney protein, cholesterol and triglyceride (TG) in liver, malondialdehyde (MDA) in liver and kidney values were measured, along with the hepatic of chromium (Cr), iron (Fe), and zinc (Zn) content. The liver glycogen levels was significantly affected in N-GW 20% group among all the experimental groups. The liver MDA levels of the STZ-GW 10% and STZ-GW 20% groups were significantly lower than for the STZ-control group. There were significant differences between the N-control group and the STZ-control group in the hepatic of Zn levels. The hepatic of Cr levels in the N-GW 20% and STZ-GW 10% and STZ-GW 20% groups were significanly higher than for the each control groups. These results exhibited dose related effect of glasswort and it may have favorable influence on lipid peroxidation in the liver.
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.23
no.2
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pp.8-14
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2023
The hepatic glycogen storage disease type 0 (GSD type 0) is an autosomal recessive disorder caused by a deficiency of hepatic glycogen synthase encoded by the glycogen synthase 2 (GYS2) gene, leading to abnormal synthesis glycogen. The clinical findings of GSD type 0 are hyperketotic hypoglycemia at fasting state and accompanying postprandial hyperglycemia and hyperlactatemia. GSD type 0 has only been reported in a very small number so far, and the diagnosis is likely to be missed because symptoms are mild, severe hypoglycemia is rare or asymptomatic, or symptoms gradually disappear with age. Essential management strategies include feeding high-protein meals to stimulate gluconeogenesis, frequent meals to prevent hypoglycemia during the day and feeding complex carbohydrates such as uncooked cornstarch to slowly release glucose during nignt. GSD type 0 has a good prognosis, with appropriate treatment, normal growth can be achieved and no complications occur. Significant hypoglycemia occurs less common in adulthood, but ongoing dietary management may be necessary.
Purpose: There are no studies of hepatic glycogen storage diseases (GSDs) other than type I and III in Korea. We aimed on investigating the characteristics of hepatic GSDs in Korea diagnosed and followed at a single center. Methods: We retrospectively analyzed patients who were diagnosed as GSD and followed at Samsung Medical Center from January, 1997 to December, 2013. Clinical manifestations, laboratory results, treatment, and prognosis were investigated. Results: Twenty-one patients were included in the study. The types of 17 patients were confirmed by enzyme activity tests and/or gene analysis. GSD Ia was diagnosed in 7 patients (33.3%), Ib in 1 patient (4.8%), III in 2 patients (9.5%), IV in 1 patient (4.8%), and IX in 6 patients (28.6%). Types other than GSD I constituted 52.9% (9/17) of the patients diagnosed with a specific type of hepatic GSD. The median age at presentation was 2 years. Hepatomegaly was observed in 95.2%, elevated liver transaminases in 90.5%, and hyperlactacidemia in 81.0% of the patients. The duration for follow-up was $77{\pm}62.0$ months. Uncooked corn starch was initiated in all the patients. No mortality was observed during the follow-up period, and liver transplantation was performed in 14.3%. Conclusion: Types other than GSD I comprised more than half of the patients diagnosed with a specific type of hepatic GSD. Clinical suspicion and thorough evaluation of hepatic GSDs in Korea should be focused not only on GSD I, but also on other types.
In order to clarify the histopathological changes resulting from nitrate poisoning, rabbits were experimentally poisoned by the oral administration of $KNO_3$ or $NaNO_2$ and examined clinically and histopathologically. In addition, the quantitative changes of glycogen level in hepatic cells were histochemically observed. The results obtained were summarized as follows: 1. Clinical symptoms observed from the acute cases which died within 2 hours after the administration were severe cyanosis of visible mucosa, frequent urination, and dyspnea. However, in chronic cases administrated daily with $KNO_3$ for 43, 50 and 74 days respectively, no marked symptoms were observed. 2. Macroscopic changes observed in acute cases were severe methemoglobinemia, cloudy swelling of hepatic cells, hemorrhage and hyperemia of gastric mucosa, and hyperemia of other organs. In chronic cases there were marked hyperemia, dark-red coloring and increasing of consistency in liver and kidney, and swelling of spleen. 3. Microscopic changes observed in acute cases were hemorrhage and hyperemia of various organs, cloudy swelling and centrilobular necrosis of hepatic cells and necrosis of convoluted tubular epithelium in kidney. In chronic cases there were round cell infiltration of the interlobular connective tissue and epithelial proliferation of interlobular bile ducts in the liver, and necrosis of the convoluted tubular epithelium and proliferation of interstitial connective tissue in kidney, thickening of alveolar septa of lungs, activated hemopoiesis of bone marrow, and myeloid metaplasia of sqlenic pulp. 4. Glycogen storage in liver cells was decreased in acute cases, on the contrary, increased in chronic cases.
The activity of the liver cells of greenling, Agrammus agrammus were histologically investigated under photo-and electron microscopy, and studied by comparing seasonal changes of hepatosomatic index (HSI). The materials were monthly collected at the costal area of Tongbaeksom, Pusan, Korea, from September 1983 to August 1984. The annual variations of HSI of male were not distinct, but those of HSI in female began to increase in autumn, and reached the maximum in winter when the ovary was getting mature. During the period of yolk accumulation in the oocytes, the female liver and its hepatic cells were seen to large and nuclei and nucleoli were hypertrophic also. At this time the amounts of glycogen and lipid in the cells gradually decreased, while basophilic substance (RNA) increased. And well-developed granular endoplasmic reticula binding ribosomes were supposed to play the leading role in protein synthesis and deposition for vitellogenin in the cystoplasm. Just prior to spawning, glycogen and lipid droplets were decreased, but basophilic substances(RNA) were found in a high concentration especially at the peripheral region of the liver cells of females. In the liver cells of males, were hardly altered by gonadal maturation, basophilic substances gradually increased, glycogen particles and lipid droplets were still observed in large quantities. After spawning, basophilic subtances decreased in the liver cells of female and male.
The hypoglycemic effects of butanol(BuOH) fraction of Polygonatum odoratum with vitamin E in streptozotocin(STZ)-induced diabetic rats were investigated. Sprague-Dawley rats weighing 200-230g were devided into five groups, and four groups induced diabetes mellitus by the STZ injection(45mg/kg b.w.) into the tail vein : Normal, diabetic-control, and three diabetic experimental groups(p. odoratum group, P. od-vit. E group and Vit. E group). All groups were fed on a AIN-76 diet, and the experimental groups were orally administered with the BuOH fraction of Polygonatum odoratum(500mg/kg b.w.) and vitamin E(10mg/kg b.w.) for 14 days. The body weight, diet intake and organ weights were monitored. The plasma levels of glucose, insulin, cholesterol, triglyceride, HDL-cholesterol and aspartate and alanine aminotransferase activities were analyzed. The levels of glycogen in liver and muscle, cholesterol in liver were determined. The malondialdehyde(MDA) levels in liver, kidney and lung were assayed. The body weight loss was seen in P. odoratum group, P. od-vit. E group, Vit. E group and diabetic control group, while the loss in P. odoratum group was much less than that in the diabetic control group. The plasma glucose levels were significantly lowered in P. odoratum group compared to diabetic control group. The plasma insulin levels were noticeably higher in P. odoratum and Vit. E groups. The rats in P. odoratum and P. od-vit. E group showed higher liver glycogen levels than in the diabetic control group. The MDA levels in liver, kidney and lung were also significantly reduced in P. od-vit. E and Vit. E groups compared to the diabetic control group. The results suggest that the administration of BuOH fraction of Polygonatum odoratum along with vitamin E reduced blood glucose levels and peroxidative tissue damage in STZ-induced diabetic rats, showing the possibility of preventive and therapeutic use of the wild edible plant to the diabetes mellitus. (Korean J Nutrition 31(9) : 1385-1393, 1998)
To elucidate the effect of water and methanol extracts of Cordyceps militaris, Paecilomyces japonicus and their mycelin on diabetes and organs in STZ-induced diabetic rats, weight of organs (liver, kidney, spleen, thymus), plasma level of blood glucose, total protein, triglyceride, free fatty acid, hepatic total protein, triglyceride and glycogen were determined as compared with those of negative control group. The blood glucose level of CM-1 and CM-M group showed significantly reduced, and all groups except CM-2 increased in body weight. CM-1 decreased the liver weight, and PJ-2 decreased the kidney weight. In all groups except PJ-2, plasma total protein level was increased, and the triglyceride, and CM-3 and CM-H decreased the free fatty acid was decreased in CM-3, PJ-1 and PJ-2 treated groups. In hepatic tissue, total protein was significantly increased in CM-H and CM-M treated group, and in all groups except CM-2, the triglyceride were significantly decreased and glycogen was increased. In conclusion, CM-1 and CM-M that possess potential antidiabetic activity increased glycogen and lowered serum glucose level, thus they might improve metabolic disorder originated from diabetes by increasing serum protein and reducing excess triglyceride in serum and liver tissue.
Electron microscopic examination of the liver and heart tissues of methylene blue-treated rats before gamma-irradiation was observed in this study. 1. It was observed severe alteration and degeneration of organelles: accumulation of glycogen particles, severe swollen mitochondria, and broken endoplasmic reticulum in liver tissue of saline-treated rat(control) opposed by emthylene blue-treated rat at 64 and 212 hours following gamma-irradiation. 2. Heart muscles of both methylene blue-treated and saline-treated rats showed no significant alterations, but it was observed that slightly elongated mitochondria with broken cristae and some of vacuoles as well as increased glycogen particles in sarcoplasmic reticulum at 212 hours following gamma-irradiation. 3. It may be considered that methylene blue greatly reduces the sensitivities of rats to gamma-irradiation.
BACKGROUND/OBJECTIVES: Recent living condition improvements, changes in dietary habits, and reductions in physical activity are contributing to an increase in metabolic syndrome symptoms including diabetes and obesity. Through such societal developments, humankind is continuously exposed to metabolic diseases such as diabetes, and the number of the victims is increasing. This study investigated Cordyceps militaris water extract (CMW)-induced glucose uptake in HepG2 cells and the effect of CMW treatment on glucose metabolism. MATERIALS/METHODS: Colorimetric assay kits were used to determine the glucokinase (GK) and pyruvate dehydrogenase (PDH) activities, glucose uptake, and glycogen content. Either RT-PCR or western blot analysis was performed for quantitation of glucose transporter 2 (GLUT2), hepatocyte nuclear factor 1 alpha ($HNF-1{\alpha}$), phosphatidylinositol 3-kinase (PI3k), protein kinase B (Akt), phosphorylated AMP-activated protein kinase (pAMPK), phosphoenolpyruvate carboxykinase, GK, PDH, and glycogen synthase kinase 3 beta ($GSK-3{\beta}$) expression levels. The ${\alpha}-glucosidase$ inhibitory activities of acarbose and CMW were evaluated by absorbance measurement. RESULTS: CMW induced glucose uptake in HepG2 cells by increasing GLUT2 through $HNF-1{\alpha}$ expression stimulation. Glucose in the cells increased the CMW-induced phosphorylation of AMPK. In turn, glycolysis was stimulated, and glyconeogenesis was inhibited. Furthermore, by studying the mechanism of action of PI3k, Akt, and $GSK-3{\beta}$, and measuring glycogen content, the study confirmed that the glucose was stored in the liver as glycogen. Finally, CMW resulted in a higher level of ${\alpha}-glucosidase$ inhibitory activity than that from acarbose. CONCLUSION: CMW induced the uptake of glucose into HepG2 cells, as well, it induced metabolism of the absorbed glucose. It is concluded that CMW is a candidate or potential use in diabetes prevention and treatment.
Patients with lysosomal acid lipase (LAL) deficiency and glycogen storage disease (GSD) demonstrated hepatomegaly and dyslipidemia. In our case, a 6-year-old boy presented with hepatosplenomegaly. At 3 years of age, GSD had been diagnosed by liver biopsy at another hospital. He showed elevated serum liver enzymes and dyslipidemia. Liver biopsy revealed diffuse microvesicular fatty changes in hepatocytes, septal fibrosis and foamy macrophages. Ultrastructural examination demonstrated numerous lysosomes that contained lipid material and intracytoplasmic cholesterol clefts. A dried blood spot test revealed markedly decreased activity of LAL. LIPA gene sequencing identified the presence of a novel homozygous mutation (p.Thr177Ile). The patient's elevated liver enzymes and dyslipidemia improved with enzyme replacement therapy. This is the first report of a Korean child with LAL deficiency, and our findings suggest that this condition should be considered in the differential diagnosis of children with hepatosplenomegaly and dyslipidemia.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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