It is rare for low-grade gliomas to disseminate to the leptomeninges. However, low-grade gliomas with dissemination to the leptomeninges have been occasionally reported in children, and have generally been associated with local recurrence. A 16-year-old boy sought evaluation for diplopia and gait disturbance. A brain magnetic resonance imaging (MRI) revealed pontine mass, which was proved to be fibrillary astrocytoma on biopsy, later. Radiation therapy (5400 cGy) was given and the patient's symptoms were improved. He was followed-up radiologically for brain lesion. Seven months after diagnosis he complained of back pain and gait disturbance. A brain MRI showed a newly-developed lesion at the left cerebellopontine angle without an interval change in the primary lesion. A spinal MRI demonstrated leptomeningeal dissemination of the entire spine. Radiation therapy (3750 cGy) to the spine, and adjuvant chemotherapy with a carboplatin plus vincristine regimen were administered. However, he had a progressive course with tumoral hemorrhage and expired 13 months after diagnosis. We report an unusual case of a low-grade brainstem glioma with spinal dissemination, but without local recurrence, and a progressive course associated with hemorrhage.
신경피부멜라닌증은 피부와 중추신경계를 침범하는 드문 선천성 증후군으로 연수막에 멜라닌증 또는 흑색종과 동반하여 피부에 거대 또는 다수의 색소성 모반이 존재하며, 피부에서 악성 변화의 증거가 없고, 뇌수막 외에 다른 부위에 악성 흑색종의 증거가 없는 경우로 정의된다. 발생기전은 배아신경 외배엽의 형태발생 착오로 생기는 것으로 알려져 있다. 저자들은 복부, 흉부와 팔 전체에 검은색 모반이 덮여있고, 전신에 다양한 크기의 위성병변이 출생시부터 존재한 신생아를 경험하였다. 뇌 자기공명영상은 오른쪽 측두엽의 편도에 결절모양의 고신호 강도를 보였고, 지방억제 T1 강조영상은 연수막 주위의 고신호 강도를 보였다. 저자들은 거대 선천성 색소성 모반을 가진 신생아에서 뇌자기공명영상으로 진단받고 3차례의 소파술과 인공피부이식술을 받은 드문 선천성 증후군인 신경피부멜라닌증 환자 1례를 경험하고 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Kim, Do-Hyoung;Choi, Chan-Young;Lee, Chae-Heuck;Joo, Mee
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제58권6호
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pp.554-556
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2015
Primary intracranial malignant melanoma is a very rare and highly aggressive tumor with poor prognosis. A 66-year-old female patient presented a headache that had been slowly progressing for several months. A large benign pigmented skin lesion was found on her back. A brain MRI showed multiple linear signal changes with branching pattern and strong enhancement in the temporal lobe. The cytological and immunohiostochemical cerebrospinal fluid examination confirmed malignant melanoma. A biopsy confirmed that the pigmented skin lesion on the back and the conjunctiva were benign nevi. We report a case of primary intracranial malignant melanoma and review relevant literatures.
Many losses in domestic animals have bern reported in this country, since sodium monofluoroacetate (Compound 1080) was used as a rodenticide. Lesions described inclubed multiple petechiae in epi- and endocardium, lung and intestinal mucosa, or superficial necrosis of the gastric mucosa. In this studies as to the poisoning 7 rabbits were administered 0.6mg (Group I), 0.4mg (Group II), and 0.3mg (Group III) of sodium monofluoroacetate per kilogram of body weight. and the results obtained were as follows: In addition to the changes mentioned above fatty degeneration in central parts of hepatic lobule or nut meg liver, haemorrhagic feci in cerebral cortex and leptomeninges and fatty degeneration in kidney and cardiac muscles were found.
Cerebral amyloid angiopathy[CAA] is characterized by the deposition of amyloid ${\beta}-protein$ in the walls of small to medium-sized arteries of the leptomeninges and cerebral cortex. While often asymptomatic, CAA can develop into intracerebral hemorrhage facilitated by arterial hypertension. We report the case of a 52-year-old man with CAA and arterial hypertension who developed recurrent cerebral hemorrhages on three different occasions and in multiple non-overlapping loci over a period of nine years. Based on our findings, we recommend brain biopsies for all patients undergoing evacuation of multiple recurrence or atypical pattern intracerebral hemorrhages.
Arare case of primary malignant melanoma of central nervous system in 12-month-old infant with neuro-cutaneous melanosis is presented. Primary malignant melanomas in central nervous system are very rare in children, however, it is known that leptomeningeal melanosis is malignant in 40-50% with neurocutaneous melanosis. Spinal MRI, brain CT and MRI showed diffuse intradural extramedullary mass of entire spinal cord and enhancing mass in brain stem. CSF cytology revealed abnormal cells. Biopsy from leptomeninges of posterior fossa was compatible with malignant melanoma.
Mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma is one of the most common lymphomas and accounts for about 7% of all newly diagnosed non-Hodgkin's lymphoma (NHL). The clinical course of MALT lymphoma is relatively indolent and, in the majority of cases (50%), the lymphoma arises within the stomach. Primary central nervous system lymphoma (PCNSL), an uncommon variant of extranodal NHL, can affect any part of the neuraxis, including the eyes, brain, leptomeninges, or spinal cord. Herein, we present a rare case of PCNSL, which occurred one year after radiochemotherapy of gastric MALT lymphoma. A 62-year-old man presented with a 3-day history of left facial palsy. One year ago, he underwent antibiotic eradication therapy of Helicobacter pylori, local stomach fractional radiotherapy, and chemotherapy for gastric MALT lymphoma. Magnetic resonance imaging revealed a strong enhancing solid mass in the right frontal lobe. The tumor was completely removed, and the histological diagnosis of PCNSL developing from diffuse large B-cell lymphoma was made. Although elucidating the correlation between the first gastric MALT lymphoma and the second PCNSL seemed difficult, we have postulated and discussed some possible pathogeneses, together with a review of literature.
Primary leptomeningeal glioblastomatosis is a rare and fatal tumor of the central nervous system, the condition is characterized by diffuse infiltration of the tumor in the meninges without evidence of primary tumor within the brain or spinal cord. We reported an unusual case of leptomengial glioblastomatosis, which was detected by the consecutive cerebrospinal fluid (CSF) cytology with application of immunohistochemistry, in addition to its cytologic findings. A healthy 21 year old man, who was enlisted in the army, presented with a stuporous mental state and diffuse enhancement of meninges without evidence of primary mass lesion in the brain and spinal cord on magnetic resonance imaging(MRI). CSF cytology showed small loose clusters of tumor cells with single cells and lymphocytes. The tumor showed variable pleomorphism with coarse chromatin, irregular nuclear membranes and multi lobated nuclei. On immunohistochemical staining, the tumor cells were founded to be positive for GFAP. In conjunction with radiologic findings, brain biopsy confirmed the diagnosis of leptomenigeal glioblastomatosis. The use of immunohistochemistry is helpful in confirming CSF cytologic diagnosis in patients with primary leptomeningeal glioblastomatosis.
Oligodendrogiomas account for about 4 per cent of intracranial gliomas and surgery is known to be an essential first step to establish an accurate diagnosis and when oligodendrogliomas recur with or without anaplastic features after initial resection, radiation and chemotherapy consisting of the administration of procarbazine, lomustine, and vincristine are usually indicated. We report our experience of an excellent result with intraventricular methotrexate chemotherapy for a patient with disseminated anaplastic oligodendroglioma. A 29-year-old male patient presented with diplopia and headache for two months. MRI showed a irregular, faintly enhanced mass in the posterior fossa. The hisotological diagnosis was an anaplaplastic oligodendroglioma and he was treated with chemotherapy of PCV regimen and radiotherapy followed by surgery. CSF dissemination was revealed by a follow-up MRI during the period. Intraventricular methotrexate(0.175mg/kg) was given twice a week for 4 weeks through ommaya reservoir and the size of the multiple tumors was decreased significantly on follow-up MRI. This case report suggests that an aggressive treatment involving intravent-ricular chemotherapy may be helpful even when anaplastic oligodendrogliomas disseminates to leptomeninges.
Leptomeningeal carcinomatosis occurs in approximately 5% of patients with cancer. The most common cancers involving the leptomeninges are breast, lung cancer and melanoma. However, gastric adenocarcinoma has been rarely reported with leptomeningeal carcinomatosis. The presenting manifestations are usually headache, visual disturbances and seizures. We report a case of leptomeningeal metastasis that presented as a gastric cancer. A 75-year old man was transferred to our hospital for further evaluation and treatment after being diagnosed with adenocarcinoma through endoscopic biopsy during a regular health examination. An abdominal computed tomography (CT) showed AGC, stage IA (cT1N0M0), while an endoscopic examination showed AGC, Borrmann type 2. The patient is currently under observation after undergoing radical subtotal gastrectomy with gastroduodenostomy and subsequent administration of oral chemotherapeutic agents. As an abdominal CT response assessment performed after surgery revealed new metastasis to the liver, the patient received palliative chemotherapy as recurrence was suspected. After receiving chemotherapy in the order of DP (Cisplatin + Docetaxel), FOLFIRI (5-FU + Leucovorin + Irinotecan), an abdominal CT response assessment showed complete response. Since decreased mentality maintained throughout the follow up period based on outpatient clinic, brain MRI was performed and revealed multiple leptomeningeal metastasis. The Patient died 2 days after the diagnosis.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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