Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a pleomorphic disease entity characterized by local or disseminated atypical Langerhans cells (LCs) found most commonly in bone, lungs, mucocutaneous structures and endocrine organs. Among different sites, unifocal disease confined to a lymph node (LN) is rare. We report a case of LCH confined to a LN in a 38-year-old male who presented with a 2 cm-sized cervical mass. The fine needle aspiration (FNA) smears of cervical LN showed high cellularity having isolated LCs with contorted nuclei and nuclear grooves mixed in multinucleated giant cells, small lymphocytes and eosinophils. Charcot-Leyden crystals were also seen, as were a few dendritic-like cells and intranuclear inclusions. Confirmation of LCH was made by histopathologic studies, positive reactions for S-100 protein and CD1a immunohistochemical staining and by the demonstration of Birbeck granules on electron microscopy. The differentials to be considered include dermatopathic lymphadenitis, sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, Hodgkin's lymphoma and malignant histiocytosis. The characteristic cytomorphologic pattern of LCH in a LN FNA smear plays an important role in suggesting the diagnosis of LCH.
Choi, Yeun Seoung;Lim, Jung Soo;Kwon, Woocheol;Jung, Soon-Hee;Park, Il Hwan;Lee, Myoung Kyu;Lee, Won Yeon;Yong, Suk Joong;Lee, Seok Jeong;Jung, Ye-Ryung;Choi, Jiwon;Choi, Ji Sun;Jeong, Joon Taek;Yoo, Jin Sae;Kim, Sang-Ha
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제78권4호
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pp.463-468
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2015
Pulmonary Langerhans cell histiocytosis is an uncommon diffuse cystic lung disease in adults. In rare cases, it can involve extrapulmonary organs and lead to endocrine abnormalities such as central diabetes insipidus. A 42-year-old man presented with polyphagia and polydipsia, as well as a dry cough and dyspnea on exertion. Magnetic resonance imaging of the hypothalamic-pituitary system failed to show the posterior pituitary, which is a typical finding in patients with central diabetes insipidus. This condition was confirmed by a water deprivation test, and the patient was also found to have type 2 diabetes mellitus. Computed tomographic scanning of the lungs revealed multiple, irregularly shaped cystic lesions and small nodules bilaterally, with sparing of the costophrenic angles. Lung biopsy through video-assisted thoracoscopic surgery revealed pulmonary Langerhans cell histiocytosis. On a follow-up visit, only 1 year after the patient had quit smoking, clinical and radiological improvement was significant. Here, we report an uncommon case of pulmonary Langerhans cell histiocytosis that simultaneously presented with diabetes insipidus and diabetes mellitus.
The recent advances in the basic hematology and immunology have significantly enhanced the understanding of histiocytic disorders. The Histiocyte Society which was established in 1985 enabled the randomized trials for these diseases, and important knowledge regarding pathogenesis, clinical presentation, diagnosis, therapy and late consequences has been obtained. The treatment of Langerhans cell histiocytosis (LCH) has varied greatly over last decades, and is still controversial. Therapy can be reduced for low risk patients, and it is possible to discriminate early the non-responding patients with risk disease who might require more intensified treatment. Current therapy of LCH recommended by the Histiocyte Society (LCH-III protocol) is activated in 2001. Hemophaocytic histiocytosis (HLH) is fatal if diagnosis is delayed and appropriate therapy is not instituted rapidly. The diagnostic criteria for HLH is revised by the Histiocyte Society for the current treatment protocol (HLH-2004) which consists of dexamethasone, etoposide, and cyclosporin in combination with intathecal methotrexate. Hematopoietic stem cell transplantation is usually necessary for the primary HLH and recurrent secondary HLH.
랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans Cell Histiocytosis)은 병적인 랑게르한스 세포의 과도한 증식과 침윤으로 생기는 병으로 병태 생리가 확실하게 밝혀져 있지 않다. 소아에서 백만명 당 3$\∼$4명의 발생률을 보이나 성인의 경우 그 발생빈도가 확실치 않다. 피부, 귀, 골수, 간, 비장, 폐, 뇌하수체-시상하부, 위장관 등 거의 모든 장기가 침범되며 뇌하수체-시상하부 축이 침범되면 요붕증이 발생한다. 원발성 폐 랑게르한스 세포 조직구증이 타장기의 침범과 동반되는 경우는 드물며, 요붕증을 동반한 경우는 더욱 드물다. 국내에서 랑게르한스 세포 조직구증 중 요붕증을 동반한 예는 다수의 보고가 있었으나 중추신경계 등 폐 이외의 장기침범이었으며 원발성 폐 랑게르한스 세포 조직구증과 동반된 중추성 요붕증은 1예가 보고되었다. 저자는 중추성 요붕증을 동반한 폐 랑게르한스 세포 조직구증을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
To elucidate pathologic change of skin in porcine exudative epidermitis, immunohistochemical and electron microscopical observations were carried out in the skin of the suckling pigs inoculated with Staphylococcus hyicus subsp hyicus which were isolated from natural case. In immunohistochemistry, ATPase-positive dendritic cells were more populated in epidermo-dermal junctional areas and perivascular area in dermis than in epidermal area as the disease was proceeded. These dendritic cells were identified as Langerhans cell by immunoperoxidase staining and these cells were populated granulomatous bodies. Electron microscopical study showed various retrogressive degeneration and vacuolation of epidermal cell organelles with retention of amorphorous exudates in intercellular space, and cellular seperation. Langerhans cells present in intercellular space of epidermis were populated in epidermo-dermal junctional areas, in dermis, and around granulomatous bodies. Langerhans cells contained decreased Birbeck granules in number but increased lysosome and ribosome. These cells were in contact with lymphocytes. This study was discussed relation between the various immunocytes and the formation of granulomatous bodies, and this inflammation was considered as delayed type hypersensitivity.
To identify the treatment effect of lactic acid bacteria for diabetes, the treatment effects of a single administration of acarbose (a diabetes treatment drug) or lactic acid bacteria, and the mixture of acarbose and lactic acid bacteria on diabetes in a type 1 diabetes animal model, were studied. In this study, streptozotocin was inoculated into a Sprague-Dawley rat to induce diabetes, and sham control (Sham), diabetic control (STZ), STZ and composition with live cell, STZ and composition with heat killed cell, STZ and composition with drugs (acarbose) were orally administered. Then the treatment effect on diabetes was observed by measuring the body weight, blood glucose, and serum lipid. For the histopathological examination of the pancreas, the Langerhans islet of the pancreas was observed using hematoxylin and eosin staining, and the renal cortex, outer medullar, and inner medullar were also observed. The induced diabetes decreased the body weight, and the fasting blood glucose level decreased in the lactic-acid-bacteria-administered group and the mixture-administered group. In addition, the probiotic resulted in the greatest decrease in the serum cholesterol level, which is closely related to diabetes. Also, the hematoxylin and eosin staining of the Langerhans islet showed that the reduction in the size of the Langerhans islet slowed in the lactic-acid-bacteria-administered group. The histopathological examination confirmed that the symptoms of diabetic nephropathy decreased in the group to which viable bacteria and acarbose were administered, unlike in the group to which dead bacteria was administered. The mixture of lactic acid bacteria and acarbose and the single administration of lactic acid bacteria or acarbose had treatment effects on the size of the Langerhans islet and of the kidney histopathology. Thus, it is believed that lactic acid bacteria have treatment effects on diabetes and can be used as supplements for the treatment of diabetes.
While ultraviolet radiation alters various cutaneous cell functions, little is known about photo-immunological and photobiological effects of infrared radiation (IR) on the skin except its local thermal effects. The fIrst part of this study demonstrated that single exposure of mouse skin to near IR (0.7 - 1.3 $\mu$m) reversibly suppressed the proliferating activity of the epidermis, the density of Langerhans cells, and the ability of skin to induce contact hypersensitivity reaction. The second part demonstrated that the rate of wound closure was significantly accelerated by repeated exposures in animal models. The production of transforming growth factor-$\beta$l and matrix metalloproteinase-2, which are responsible for the wound healing processes, was significantly upregulated by irradiation, as shown by enzyme immunoassay, zymography, and reverse transcription polymerase chain reaction. Thermal controls were negative. The results suggest that near-IR irradiation can modulate the epidermal proliferation and part of the skin immune system, and stimulate the wound healing processes, presumably by non-thermal effects.
Erdheim chester disease (ECD)은 골격계 및 다발성 장기에 발생하는 매우 드문 비 랑거한스세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis,LCH)으로 구분되는 질환으로 진행성이며 때론 치명적인 결과를 야기한다. 하지만 이는 LCH 혹은 다발성 골 전이로 오인되기 쉬우며 진단 또한 극히 어렵다. 국내에서는 1999년에 10예가 처음으로 보고되었을 뿐이며 특히 정형외과적으로 접근 및 보고는 문헌상 영어권에서 극히 소수의 문헌만이 존재하며 국내에는 보고된 예가 없다. 저자들은 슬관절 및 하지통은 주소로 본과에 협진된 환자에 대해 골 조직검사 시행하였으며 이에 대한 진단적 경험을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
폐의 랑게르한스 조직구 증식증은 드문 질환으로 주로 흡연력이 있는 젊은 성인 남성에서 발생한다. 이번 증례 보고는 폐 랑게르한스 조직구 증식증 2예에 대한 보고이며 이들은 모두 초기 검사에서 비전형적인 영상 소견을 보였다. 흉부 전산화단층촬영에서 폐 랑게르한스 조직구 증식증은 질환의 침범 정도와 시기에 따라 다양한 소견을 보일 수 있으며, 때로 악성 질환을 포함한 다른 중요 폐 질환들과 감별이 필요하고 영상 진단에 어려움을 줄 수 있다. 따라서, 이번 증례 보고를 통하여 폐 랑게르한스 조직구 증식증의 초기 및 비전형적인 영상 소견을 숙지함으로써 정확한 영상 진단에 도움을 주고 불필요하고 침습적인 검사를 줄일 수 있을 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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