Hwang, Dae-Seok;Lee, Jun Sang;Kim, Uk-Kyu;Park, Hae Ryoun;Ryu, Mi Heon;Lee, Ji Hye;Jung, Yun-Hoa;Kim, Gyoo Cheon
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제45권3호
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pp.167-172
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2019
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disorder characterized by the proliferation of dendritic cells resulting in local or systemic symptoms. The clinical symptoms of patients with Langerhans cell histiocytosis depend on the site and the degree of involvement. This article describes two case histories of unifocal bony Langerhans cell histiocytosis with mandibular involvement and further discusses the appropriate management of such via a review of the literature.
Langerhans' cell histiocytosis is a rare disease showing proliferation of histiocytes in multiple organ system. Bone lesions are the most common radiolologic manifestation of Langerhans' cell hysticytosis. Extraskeletal sites of Langerhans' cell hystiocytosis involvement include the skin, lymph nodes, thymus, lungs, central nervous system, liver, pancrease, spleen, and bowel. The authors have experienced a case of Langerhans' cell histiocytosis which involved the skull. A 3-year-old female presented with soft tissue mass on right periorbital area. Plain skull X-ray showed punched out bone lesion. Computed tomography showed non-enhancing osteolytic lesion on right frontal skull. Histologic findings of an excised mass revealed pathologic features of Langerhans' cell histiocytosis.
Langerhans' cell histiocytosis is a relatively rare disorder of children, characterized by abnormal proliferation of Langerhans' cells. It usually presents as multiple osteolytic lesion with lymphadenopathy or cutaneous manifestations. We experienced a case of Langerhans' cell histiocytosis involving bone and lymph node, diagnosed by fine needle aspiration cytology of the lymph node. The patient was a 10-year old girl with left inguinal lymphadenopathy. Fine needle aspiration cytology from the lymph node disclosed very cellular smear consisted of Langerhans' cells, eosinophils and lymphocytes. The Langerhans' cells had eccentric oval to reniform shape nuclei with grooving and abundant pale cytoplasm. The diagnosis was confirmed later by histologic study of bone lesion.
Langerhans cell histiocytosis or histiocytosis X is a disease of unknown etiology characterized by proliferation of mature histiocytes. While a few descriptions of the cytologic features of eosinophilic granuloma ocurring in the bone have been published, reports of cytologic findings of lymph node-based Langerhans cell histiocytosis are very rare. We report the cytologic findings of a case of Langerhans cell histiocytosis diagnosed by fine needle aspiration cytology from the left supraclavicular and right inguinal lymph nodes in a 65-year-old male. Cytologic smears showed characteristic reticuloendothelial cells which have elongated, folded, grooved nuclei and abundant pale cytoplasms. Particularly, nuclei were highly irregular and multilobated. A few mitotic figures were present. The cytologic diagnosis was confirmed by tissue biopsies from the left supraclavicular and right inguinal lymph nodes. Proliferation of histiocytes were also present in the skin. Immunohistochemistry for S-100 protein, vimentin, $\alpha1-antichymotrypsin$ and lysozyme showed positive staining. Electron microscopy disclosed Birbeck granules.
Langerhans 세포 조직구증은 과거에 조직구증 X로 불려진 질환으로서, 국소적 혹은 전신증상을 나타내며 비특이적인 조직구 증식을 특징으로 하는 질환군을 일컫는 말이다. 이 질환의 원인과 병리 기전은 아직 밝혀지지 않았으며, 호산구성 육아종, Hand-Shuller-Christian병, Letterer-Siwe병으로 대별되는 세 가지 질환 군에서 기본적인 병리학적 소견은 동일하다. 주로 어린 나이에 발생하나 어른에서도 발생한다. 저자들은 성인에서 늑골에 발생한 호산구성 육아종을 2예 치험하였다. 한 예는 요붕증을 동반하였고 다른 한 예는 늑골에만 발생한 경우였다.
폐 랑거한스 세포 조직구증은 랑거한스 세포 조직구증의 제한적 인 형태로 매우 드문 질환이다. 특히, 폐 랑거한스 세포 조직구증이 폐결핵과 동반되어 보고된 경우는 극히 드물다. 극심한 호흡곤란으로 입원한 환자가 객담 AFB 도말 검사로 활동성 폐결핵으로 진단되었다. 입원 후 시행한 고해상도 컴퓨터 단층 촬영에서 다수의 미세 결절과 작은 낭종들이 관찰되었다. 개흉 폐생검을 시행하였고 폐 랑거한스 세포 조직구증의 동반이 확인되었다.
Langerhans Cell Histiocytosis는 Langerhans cell의 비정상적인 증식을 특징으로 하는 질환이다. 임상적 양상은 단독 골병소에서부터 여러 장기를 침범하여 치명적인 경우까지 매우 다양하게 나타나며, 나이가 어릴수록, 침범된 장기의 수가 많을수록 예후는 좋지 않다. 악골의 경우는 전체 Langerhans Cell Histiocytosis 환자의 $10\sim20%$에서 나타나며, 주로 초기에 이환된다. 본 환아는 만 3세 때 하악골 전반에 걸친 동통으로 본 치과병원에 내원하여 조직학적 검사를 통해 Langerhans Cell Histiocytosis임을 확진 받은 후 소아과에 의뢰되어 화학요법에 의해 치료되었다. 재발의 가능성이 있어 현재 주기적 검사 중이며, 하악 좌측 제2소구치배의 상실로 인해 향후 교정치료 및 보철치료가 필요하리라 사료된다. 본 증례는 치과병원에서 Langerhans Cell Histiocytosis임을 확진한 후 조기치료를 시행해 주어 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
랑게르한스 세포 조직구증은 소아에서 매우 드믄 질환이지만 발병시 경과나 증세가 매우 다양하게 나타날 수 있으며 다른 염증성 질환으로 오인될 소지가 있다. 따라서 임상 의사들은 이 병의 특징이나 경과에 대해 잘 알고 있어 병의 진단이나 치료가 늦어지지 않도록 주의하여야 하겠다. 저자들은 최근 안와주위 부종과 열감을 주소로 내원한 1세 남아에게서 조직 검사상 랑게르한스 세포 조직구증이 진단 되었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 항생제 치료 수일 후에도 호전이 없는 안와 염증의 경우 랑게르한스 세포 조직구증을 반드시 감별 질환의 하나로 고려해야 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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