• 대한한의학회지
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• 제17권1호
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• pp.48-83
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• 1996

Our conclusions for function evaluation tools of Stroke patients are as follows. 1. Evaluating tools of Activities of Daily Living, Katz Index, Barthel Index, Modified Barthel Index have high validity and reliability because of ease of measuring, high accuracy, consistency, sensitivity and sufficient stastistics, but they mainly measure motor function except sense, mentation, language, and social conception. Therefore cerebrovascular disease and brain injury in trauma patients with lacked acknowledgement and sensation, we are not able to apply these tools. 2. PULSES Profile is a useful scale for measuring the patient's over-all status, upper and lower limb functions, sensory components, excretary functions, and intellectual and emotional adaptabilities. It is recognized as a good, useful tool to evaluate patient's whole function. 3. Motor Assessment Scale was designed to measure the progress of stroke patients. The scale was supplemented with upper arm function items. We believe that the Motor Assessment Scale could be a useful evaluation tool with inter-rater reliability ,test-retest reliability. 4. The existing evaluation tools, Katz Index, Barthel Index, Modified Barthel Index, PULSES Profile, Motor Assessment Scale, mainly measured the rehabilitational motor function of sequela of cerebrovascular patients. On the other hand CNS & INH stroke scale can measure cerebrovascular disease patient's neurologic deficits and over-all stautus, which are recognition ability, speech status, motor function, sensory function, activities of daily living. Those scales have been recognized as useful tools to measure function of cerebrovascular disease patients and have increased in use. 5. Every function evaluation tool was recognized to have some validity and inter-rater, test-retest reliability in items of each evaluation tool and total scores of each evaluation tools, but it is thought that none of these scales have been fully validated and proved reliable. Therefore afterward, the development of a highly reliable rating system may best be accomplished by a careful comparison of several tools, using the same patients and the same observers in order to choose the most reliable items from each. 6. Ideal evaluation tools must have the following conditions; (1) It should show the objective functional statues at the same time. (2) It should be repeated consecutively to know changed function status. (3) It should be easy to observe the treatment program. (4) It should have the same result with another rater to help rater exchange information with treatment team members. (5) It should be practical and simple. (6) The patient should not suffer from the observer.

• 한국컴퓨터정보학회:학술대회논문집
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• 한국컴퓨터정보학회 2024년도 제69차 동계학술대회논문집 32권1호
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• pp.55-58
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• 2024

최근 각 기업의 AI 면접시스템 도입이 증가하고 있으며, AI 면접에 대한 실효성 논란 또한 많은 상황이다. 본 논문에서는 AI 면접 과정에서 지원자를 평가하는 방식을 시각, 음성, 자연어처리 3영역에서 구현함으로써, 면접 지원자를 다방면으로 분석 방법론의 적절성에 대해 평가하고자 한다. 첫째, 시각적 측면에서, 면접 지원자의 감정을 인식하기 위해, 합성곱 신경망(CNN) 기법을 활용해, 지원자 얼굴에서 6가지 감정을 인식했으며, 지원자가 카메라를 응시하고 있는지를 시계열로 도출하였다. 이를 통해 지원자가 면접에 임하는 태도와 특히 얼굴에서 드러나는 감정을 분석하는 데 주력했다. 둘째, 시각적 효과만으로 면접자의 태도를 파악하는 데 한계가 있기 때문에, 지원자 음성을 주파수로 환산해 특성을 추출하고, Bidirectional LSTM을 활용해 훈련해 지원자 음성에 따른 6가지 감정을 추출했다. 셋째, 지원자의 발언 내용과 관련해 맥락적 의미를 파악해 지원자의 상태를 파악하기 위해, 음성을 STT(Speech-to-Text) 기법을 이용하여 텍스트로 변환하고, 사용 단어의 빈도를 분석하여 지원자의 언어 습관을 파악했다. 이와 함께, 지원자의 발언 내용에 대한 감정 분석을 위해 KoBERT 모델을 적용했으며, 지원자의 성격, 태도, 직무에 대한 이해도를 파악하기 위해 객관적인 평가지표를 제작하여 적용했다. 논문의 분석 결과 AI 면접의 다면적 평가시스템의 적절성과 관련해, 시각화 부분에서는 상당 부분 정확도가 객관적으로 입증되었다고 판단된다. 음성에서 감정분석 분야는 면접자가 제한된 시간에 모든 유형의 감정을 드러내지 않고, 또 유사한 톤의 말이 진행되다 보니 특정 감정을 나타내는 주파수가 다소 집중되는 현상이 나타났다. 마지막으로 자연어처리 영역은 면접자의 발언에서 나오는 말투, 특정 단어의 빈도수를 넘어, 전체적인 맥락과 느낌을 이해할 수 있는 자연어처리 분석모델의 필요성이 더욱 커졌음을 판단했다.

• 항공우주정책ㆍ법학회지
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• 제30권2호
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• pp.427-468
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• 2015

지금까지 우주시대의 개막과 더불어 설립된 UN COPUOS의 첫 번째 과제중 하나로 부각된 우주공간의 경계획정 문제에 대한 학설상의 견해 및 국가의 입장 그리고 UN COPUOS을 중심으로한 국제사회의 논의 과정에 대해 살펴보고 나름의 평가도 해보았다. 앞서 본 바와 같이 영공과 우주공간을 구분하는데 있어서는 크게 두 가지 입장이 논의되어 왔는데 이는 말하자면 영역구분론자(공간론자, spatialist)와 기능주의자(functionalist)로 구분하여 설명되어질 수 있다. 영역구분론자들은 1967년 우주조약 제2조에서 우주공간의 법적 지위가 국가주권이 배제된 일종의 국제공역(res commercium)인데 반하여, 1944년 시카고 협약 제1조와 국제관습법에 따르면 영공주권을 인정하고 있는 것이 명백하므로 이 두 영역간의 경계는 반드시 획정되어야 한다는 점을 강조하고 있다. 실제로 COPUOS의 과학기술소위원회나 법률소위원회에서 우주의 경계획정 문제를 지난 반세기에 걸쳐 줄곧 논의해 오긴 했으나 우주조약, 손해배상 책임, 우주물체의 등록 등의 이슈외에도 위성직접방송이나 원격탐사, 달 자원 이용 문제 등 다른 의제에 비해 비교적 소홀히 다루어진 감이 없지 않았다. 그러다가 적도국가들에 의해 주창된 보고 타 선언 이후 법적결과를 수반하는 많은 실제적 문제점들이 우주공간의 경계획정과 관련한 논란을 야기 하였고, 이 때문에 우주에 대한 구체적 정의가 더욱 필요하게 되었던 것이다. 그러나 이 과정에서 우주의 개발과 이용이 커다란 진전을 보여왔음에도 불구하고 상당수의 국가들이 뚜렷한 과학적 기준 없이 경계를 결정하는 것은 시기상조라거나 부적절하다는 등 경계획정에 소극적 입장을 보여온 논거들에 있어서 별다른 변화를 보이지 않은 채 50년 이상의 기간동안 논란만 거듭해 왔다. 21세기에 와서도 우주의 정의와 경계획정에 관하여 국가들간의 논의가 계속 되었는데 앞서 본바와 같이 러시아를 위시한 다수의 국가들은 100~110km를 넘지 않는 선에서 협상을 통한 경계협정이 체결되어야 한다는 입장인 반면에 미국이나 영국, 프랑스 등 상당수의 국가들은 아직 분명한 기준없이 결론을 내리는 것은 문제가 있다고 반대하였다. 반대견해의 대표적 국가인 미국은 상기한 구소련의 제안에 대해 한마디로 시기상조이며 적절한 법적, 과학적 분석의 토대위에서 경계선이 결정되어야 한다고 주장하고 있다. 따라서 이 문제의 해결에는 무엇보다도 국제공동체라는 인식을 통해 각 국가의 적극적이면서 평화적인 협력의지가 요구된다고 본다. 이런 관점에서 일찍이 미국의 케네디 대통령이 우주활동에 대한 비전을 제시하였던 '달 연설(Moon Speech)'에서 모든 인류가 우주에서의 평화로운 협력과 공존을 위해 모든 노력을 경주할 것을 촉구하면서 현 상태의 우주활동에서는 분쟁이나 국제갈등이 미미하지만 그것의 위험한 환경은 결코 우리에게 우호적이지 않다는 사실을 강조하였다. 또한 그는 이를 극복하려면 인류는 최선을 다해야 하고 자칫하면 그 평화적인 협력을 위한 소중한 기회가 다시는 오지 않을지도 모른다고 하였던 바 이는 오늘날에도 유효한 시사점을 던져주고 있다. 요컨대 이상의 제 상황 및 지구궤도공간에서 우주활동을 해온 우주물체들에 대해 인정해온 다수의 국가관행을 고려하고 여러 이론과 학설을 통해 자연과학적, 천체물리학적 구획이 매우 어렵다는 사실을 감안한다면 사견으로는 전술한 바와 같이 인공위성의 최저근지점을 기준으로 한 100km 정도의 영공과 우주공간의 경계구분안으로 국제적 합의를 도출해 내도록 전향적 노력을 해나가는 것이 바람직할 것으로 생각된다.

• 한국항해항만학회지
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• 제37권4호
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• pp.401-407
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• 2013

선박 기술 발전에 따라 다양한 장비가 개발되고 있지만 인적요인에 의한 해양사고는 여전히 지속적으로 발생하고 있다. 이러한 상황에서 인적요인에 의한 사고 감소를 위하여 선교 내 항해장비의 인간공학적 설계가 많은 관심의 대상이 되고 있다. 선교에는 항해 및 통신장비로부터 나오는 음향 신호 등 항해사에게 정보를 전달하기 위한 다양한 청각 신호들이 존재한다. 하지만 이러한 청각 신호, 청각 경고음에 대한 인간의 인지능력에 관한 연구는 미흡한 실정이다. 청각 경고음은 크게 음성(speech), 함축적 소리(abstract sound), 청각 아이콘(auditory icon)으로 구분 할 수 있다. 본 연구에서는 청각 경고음 중 청각아이콘을 활용하여 5가지의 경보상황(엔진, 화재, 조타, 전기, 충돌)에서 청각아이콘에 대한 감성평가를 통해 각 상황에 적합한 청각아이콘을 선별하였다. 5가지 경보상황 중 뚜렷한 경향이 나타난 2가지 경보상황(엔진, 충돌)에 대하여 분석을 하였다. 본 연구 결과는 선교 내 청각표시장치와 통합선교알람관리시스템을 위한 기초자료로 활용될 수 있을 것으로 기대된다.

• 인간행동과 음악연구
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• 제2권2호
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• pp.57-67
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• 2005

뇌졸중은 대부분 편마비를 수반하기 때문에 이로 인한 신체적 증상 외에도 언어장애, 신경장애와 같은 갑작스러운 변화가 생기며 이로 인한 심리적인 부적응과 상실감 및 신체적인 기능의 저하는 일상생활에서의 실패나 좌절감을 주기 때문에 심각한 정서적인 문제를 야기 시킬 수 도 있다. 뇌졸중 환자라 하면 신체적인 재활만을 고려하게 되는데 실제로는 실어증이나 구음 장애 등의 심각한 언어 기능의 저하가 일어나며 이와 더불어 인지기능의 저하, 우울증과 같은 정신적인 장애, 심지어는 청각이나 시각 등의 장애도 나타난다. 따라서 언어치료와 그 밖의 치료를 통합시켜 주는 것이 중요하며 특히 심리적으로 위축되기 쉬운 언어장애를 가진 실어증 환자에게 있어서 풍요로운 감정을 만들어주는 음악 치료의 응용은 매우 효과적일 것이다. 본 연구는 브로카 실어증을 가진 뇌졸중 노인 2명을 대상으로 멜로디 억양치료 기법(MIT)을 사용하여 주 2회씩 5주 동안 총 10회의 세션을 실행하여 결과를 분석한 사례연구이다. 본 연구의 목적은 환자의 구어적인 언어에서의 단어말하기의 음절수의 변화를 보고자 함이었으며 또한 언어 재활치료 프로그램 내에서 자신의 능력의 가치를 확인하고 성공할 때에 가지게 되는 긍정적인 심리적 효과 즉, 자신감을 줄 수 있는 효과를 유도하고자 하였다. 총 10회의 음악치료 세션 단계에서는 MIT 기법을 사용해 Manual에 따라 점수를 기록하고 세션에 따르는 향상 정도를 측정하였는데 구체적인 음절수의 변화를 보기 위하여 각각의 수준에서의 발화 음절수의 성취도를 분석하였다. 2음절에서 4음절로 구성된 프로그램에서의 결과로 보여 지는 것은 다음과 같다. 대상자 A는 Level I의 예비적인 단계는 모두 수행하였고 2음절 단어의 경우 5회에는 Level III로 넘어갈 수 있었으며, 7회에는 Level IV로 넘어 갔다. 3음절의 단어들은 7회에서 Level III로 넘어갈 수 있었으며 9회에는 Level IV로 넘어 간 것을 알 수 있었다. 마지막 4음절의 단어에서는 첫 세션 시에 8%의 저조한 성공률을 보였으나 반복적인 시도의 효과로 6회 세션에서 성취도가 급격히 증가하였으며 8회 세션에서 Level III로, 10회 세션에서 Level IV로 향상된 것을 알 수 있었다. 대상자B는 대상자 A와 마찬가지로 Level I의 예비적인 단계는 모두 수행하였고 2음절 단어의 경우 4회에서 Level III로 넘어갈 수 있었으며, 6회에는 Level IV로 넘어 갔다. 3음절의 단어들은 5회에는 Level III로 넘어갈 수 있었고 7회에는 Level IV로 넘어 간 것을 알 수 있었다. 마지막 4음절의 단어에서는 첫 세션 시에 10%의 저조한 성공률을 보였으나 역시 반복적인 시도의 효과로 5회 세션에서 성취도가 급격히 증가하였으며 7회 세션에서 Level III로 넘어갈 수 있었으나 10회 세션이 되기 까지 유의미한 성취도는 보여지지 않았다. 결론적으로 뇌졸중 환자의 언어재활 치료에 있어서의 멜로디 억양치료기법은 통계적으로 유의미하지는 않았지만 브로카 실어증을 가진 환자 2명의 음절수의 발화 성공률의 증가나 과제에 있어서의 전체적인 성공률을 볼 때 향상된 것을 알 수 있었다. 그러므로 이것은 브로카 실어증 환자의 언어적인 능력과 그들의 언어적 재활에 있어서 긍정적인 영향을 주는 것으로서 치료적인 효과를 암시한다.

• 한국중재학회지:중재연구
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• 제16권1호
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• pp.343-373
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• 2006

지적재산권의 속지주의 원칙에 따라 전통적으로 지적재산권의 침해에 있어서 결과의 발생이 없는 행위지를 침해지로 인정하지 않았다. 어문과 예술작품을 보호하기 위해 1886년 체결된 베른협약(Berne Convention for the Protection of Literary and Artistic Works) 제5조 제1항은 저작자가 베른협약에 따라 보호되는 저작물에 관하여 본국 이외의 동맹국에서 각 법률이 현재 또는 장래에 자국민에게 부여하는 권리 및 이 협약이 특별히 부여하는 권리를 향유한다고 규정하여 내국민대우원칙을 천명하고 있다. 또한 베른협약 제5조 제2항은 저작권의 보호와 향유는 저작물의 본국에서 보호가 존재하는 여부와 관계가 없이, 보호의 범위와 저작자의 권리를 보호하기 위하여 주어지는 구제의 방법은 오로지 보호가 주장되는 국가의 법률의 지배를 받는다라고 규정하여 저작권 침해가 발행한 국가의 법률의 적용을 명시하고 있다. 인터넷과 무선통신 기술의 발달은 저작물을 디지탈 형식으로 실시간에 전세계에 배포하는 것을 가능하게 하였다. 특히 저작물의 인터넷상에서의 배포는 다국적 저작권 침해행위를 야기하여, 저작권자가 다수의 국가에서 저작권 침해소송을 제기하여 판결을 집행하는 것이 필요하게 되었다. 헤이그국제사법회의(Hague Conference on Private International Law)에서 1992년부터 논의되어 온 민사 및 상사사건의 국제재판관할과 외국판결에 관한 협약(Convention on Jurisdiction and Foreign Judgment in Civil and Commercial Matters)에서 채택된1999년의 예비초안(preliminary draft) 및 2001년 외교회의에서 수정된 잠정초안(Interim text) (이하 헤이그 협약 )은 저작권자가 저작권침해행위가 발생한 각 국가에서 저작권 침해행위를 금지하는 소송을 제기할 필요없이, 동 협약의 한 가맹국가의 법원의 저작권침해금지판결을 다른 가맹국가에서도 집행할 수 있는 가능성을 제시해 주는데 의미가 있다. 헤이그 협약 제10조는 불법행위(torts)에 관한 일반적인 재판관할에 관한 규정을 두고 있으며, 저작권침해에 관한 분쟁은 동 조항의 적용을 받는다. 제10조에 의해 당사자는 가해행위지 국가의 법원 또는 결과발생지 국가의 법원에서 소송을 제기할 수 있다. 결과발생지의 경우 제10조 1항 (b)는 피고가 자신의 행위가 본국의 법규에 비추어 동일한 성격의 손해를 초래할 수 있다라고 합리적으로 예견할 수 없었던 경우에 본 조항의 적용을 배제하고 있다. 인터넷을 통한 저작권침해의 경우, 피고가 자신의 국가의 법규하에서 합법적으로 저작물을 웹사이트에 게시하였으나, 그 행위가 다운로딩이 행해진 국가에서 불법인 경우, 피고는 저작권침해를 예견할 수 없었으므로 이에 문제가 제기된다. iCrave TV사건에서, 피고인 캐나다회사가 미국 및 캐나다에서 방송되는 텔레비젼 방송 프로그램을 자신의 웹사이트에 게시하여 이용자들로 하여금 컴퓨터를 통하여 방송을 재시청 할 수 있도록 하였는데 이는 캐나다에서 합법인 반면에 미국에서는 저작권 침해에 해당한다. 피고는 방송 프로그램을 인터넷상에서 재방송하는 것은 캐나다법상 합법이므로 저작권침해를 예견할 수 없었다고 주장하면서, 해당 사이트에 오직 캐나다 거주자만의 접속을 허용하고 미국 거주자의 접속을 제한하는 일련의 Click-Wrap 계약과 스크린 장치를 제공하였다고 주장하였다. 본 사건 피고의 주장을 받아들인다고 가정할 때, 제10조 1항(b)에 의해 원고는 결과발생지인 미국법원의 재판관할을 강제할 수 없을 것이다. 지적재산권을 둘러싼 분쟁에 관한 재판관할과 국제법상의 판결의 승인 및 집행의 통일성을 기하기 위하여 2001년 1월 세계지적재산권기구(World Intellectual Property Organization)가 제안한 WIPO 협약초안(Draft Convention on Jurisdiction and Recognition of Judgments in Intellectual Property Matters)은 헤이그 협약이 재판관할과 판결의 승인 및 집행에 대한 일반적인 접근을 하고 있는 점에 반하여 지적재산권자의 보호라는 측면을 고려하여 지적재산권침해소송에 국제재판관할권을 규정하고 있다. WIPO 협약초안 제6조는 저작권자가 저작권 침해를 막기 위한 합리적인 조치를 취한 국가에서 저작권 침해소송을 피할 수 있다고 규정하고 있다. 따라서 본 조항에 의할 경우, iCrave TV사건의 피고는 미국에서의 저작권 침해소송을 회피할 수 있을 것이다. 이상과 같이 헤이그 협약이 외국판결의 승인 및 집행을 가능하게 하고 있음에도 불구하고, 외국법원의 판결이 다수의 가맹국가에서 집행되지 못하는 가장 큰 장애는 대다수의 국가들이 외국법원의 판결이 공서양속(Public Policy)에 반하는 경우 판결을 승인하지 않는 예외규정을 두고 있기 때문이다. 미국의 경우, Uniform Recognition Act와 Restatement(Third) of Foreign Relations에 따른 공서양속의 예외규정(Public Policy exception)은 외국법원의 판결의 승인을 부인하는 근거가 된다. Yahoo! 사건에서 Yahoo! Inc.의 옥션 사이트를 통해 독일 나치 소장물의 판매가 이루어졌는데, 프랑스 형법상 이는 범죄행위에 해당하므로, 프랑스 법원은Yahoo! Inc.에게 프랑스 이용자가 당해 옥션 사이트에 접속할 수 없도록 모든 가능한 조치를 취할 것을 명하였다. 이에 미국 법원은 프랑스 법원의 판결은 Yahoo! Inc.의 미국헌법 제1 수정(First Amendment)의 언론의 자유(freedom of speech)에 반하므로 판결의 집행을 거부하였는데 이는 공서양속의 예외규정을 보여주는 예이다. 헤이그 협약 제28조와 WIPO 협약초안 제25조 또한 공서양속의 예외규정을 두고 있다. 본 논문은 인터넷과 통신기술의 발달로 야기되는 다국적 저작권 침해사건에서 한 국가의 법원의 저작권 침해금지판결이 다수의 국가에서 승인 및 집행될 수 있는 능성을 헤이그 협약과 WIPO 협약초안 및 미국판결을 중심으로 살펴보았다. 국제적으로 통일된 저작권법이 존재하지 않고 외국 판결의 승인을 부인하는 예외조항과 외국판결의 집행에 관한 각국의 이해관계와 준거법의 해석이 다른 현시점에서 지적재산권의 속지주의를 뛰어넘어 외국법원의 판결을 국제적으로 집행하는 것은 다소 어려움이 있어 보이나 국제적인 집행가능성의 열쇠를 제시하는 헤이그 협약과 장래의 국제조약에 그 기대를 걸어볼 수 있겠다.

• 서비스연구
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• 제14권1호
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• pp.13-26
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• 2024

멀티모달 (multi-modal) 생성이란 텍스트, 이미지, 오디오 등 다양한 정보를 기반으로 결과를 도출하는 작업을 말한다. AI 기술의 비약적인 발전으로 인해 여러 가지 유형의 데이터를 종합적으로 처리해 결과를 도출하는 멀티모달 기반 시스템 또한 다양해지는 추세이다. 본 논문은 음성과 텍스트 인식을 활용하여 인물을 묘사하면, 몽타주 이미지를 생성하는 AI 시스템의 개발 내용을 소개한다. 기존의 몽타주 생성 기술은 서양인들의 외형을 기준으로 이루어진 반면, 본 논문에서 개발한 몽타주 생성 시스템은 한국인의 안면 특징을 바탕으로 모델을 학습한다. 따라서, 한국어에 특화된 음성과 텍스트의 멀티모달을 기반으로 보다 정확하고 효과적인 한국형 몽타주 이미지를 만들어낼 수 있다. 개발된 몽타주 생성 앱은 몽타주 초안으로 충분히 활용 가능하기 때문에 기존의 몽타주 제작 인력의 수작업을 획기적으로 줄여줄 수 있다. 이를 위해 한국지능정보사회진흥원의 AI-Hub에서 제공하는 페르소나 기반 가상 인물 몽타주 데이터를 활용하였다. AI-Hub는 AI 기술 및 서비스 개발에 필요한 인공지능 학습용 데이터를 구축하여 원스톱 제공을 목적으로 한 AI 통합 플랫폼이다. 이미지 생성 시스템은 고해상도 이미지를 생성하는데 사용하는 딥러닝 모델인 VQGAN과 한국어 기반 영상생성 모델인 KoDALLE 모델을 사용하여 구현하였다. 학습된 AI 모델은 음성과 텍스트를 이용해 묘사한 내용과 매우 유사한 얼굴의 몽타주 이미지가 생성됨을 확인할 수 있다. 개발된 몽타주 생성 앱의 실용성 검증을 위해 10명의 테스터가 사용한 결과 70% 이상이 만족한다는 응답을 보였다. 몽타주 생성 앱은 범죄자 검거 등 얼굴의 특징을 묘사하여 이미지화하는 여러 분야에서 다양하게 사용될 수 있을 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권10호
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• pp.1132-1138
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• 2005

목 적 : 뮤코 다당체 침착증은 glycosaminoglycan을 분해하는 라이소솜 효소의 유전적 결핍에 의해 라이소솜에 전구 물질이 축적되는 질환군이다. 임상 양상은 매우 다양하지만, 일반적으로 만성적이고 진행되는 경과를 보이며 투박한 얼굴 모양, 관절의 경직, 간비 비대, 성장 지연, 신경학적 퇴화를 특징으로 한다. 최근 뮤코 다당체 침착증 I형의 효소 대체 요법이 가능하며 곧 II형에서도 실용화될 전망이다. 임상 증상이 나타나기 전에 효소 치료를 시작함으로써, 뮤코 다당체 침착증 환자에서 보이는 신경학적 및 근골격계 퇴행의 예방이 가능할 것으로 기대하고 있으며, 이에 조기 진단이 더욱 강조되고 있는 상황이다. 저자들은 본원 뮤코 다당체 침착증 환아 모임에 가입된 환아 80명을 대상으로 임상 양상을 분석하여, 국내 뮤코 다당체 환아들의 임상양상을 연구하고자 하였다. 방 법 : 1995년 2월부터 2004년 12월까지 삼성서울병원 소아과를 방문한 환아 중, 피부 섬유아세포 배양 효소 검사에 의해 뮤코 다당체 침착증이 확진된 환아 80명을 대상으로 하였다. 입원기록 및 외래기록을 검토하여 진단시 연령과 성별, 가족력, 이학적 특징, 방사선 검사, 이비인후과 검사, 안과 검사, 지능검사, 언어 평가에 대한 결과를 분석하였다. 결 론 : 유형별로 II형이 51명(64%), III형이 14명(17.5%), I형이 12명(15%), IV형이 3명(3.8%)으로 II형의 빈도가 월등히 높았다. 진단시 연령은 1세부터 20까지 있었으며, 평균 5.5세였다. 남녀비는 4.7:1이였고, II형 헌터 증후군 51명은 모두 남아였다. 부모가 환아에서 이상을 느낀 첫 징후는 발달 지연이 12례(17%)로 가장 많았고, 그 외에 언어 발달지연(17%), 외모의 이상(16%), 관절 경직(14%) 등이 있었다. 방사선 검사상 전형적인 골격계 변화가 45례(83%)에서 관찰되었다. 55례에서 심장 초음파 검사를 시행했는데 판막의 비후와 경한 역류 소견이 많았고 특히 승모판막의 비후와 역류가 각각 46례(82%), 31례(55%)로 가장 빈번하였다. 이비인후과 평가를 받은 63례 중 46례(73%)에서 중이저류가 관찰되었고, 28례의 환아는 환기관 삽입을 시행 받았다. 33례(82%)에서 중등도 이상의 청력소실이 있었고, 특히 II형 환아들의 ABR 역치 평균이 66.9로 가장 높았다. 지능검사가 가능했던 35례의 환아 중에서 중등도 이상의 정신 지체가 14례(56%)였다. II형 51례의 환아 중에서 4명이 HLA 일치되는 형제로부터 골수이식을 받았다. 그 중 1명은 이식편대 숙주 반응 합병증으로 사망하였고, 나머지 3명에서도 신경학적 퇴행을 예방하지 못하였다. 현재 5명의 I형 환아들에서 효소 대체 치료를 시작하였고 이들의 임상 경과를 주목하고 있다. 결 론 : 본 연구에서는 80명의 뮤코 다당체 침착증 환자를 대상으로 임상 양상을 분석하였고 유형별로는 II형 헌터 증후군의 빈도가 64%로 외국 연구에 비해 월등히 높았으며 이는 인구학적 차이를 반영한다고 사료된다. 발달 지연, 저신장, 근골격계 변화, 심장판막 변화, 정신 지체, 청력 소실 등 뮤코 다당체 침착증의 전형적인 증상들이 환아의 대부분에서 관찰되었다. 저자들은 국내 뮤코 다당체 침착증 환아들의 임상적 양상을 연구함으로써 조기 진단과 적절한 치료를 하는데 도움이 되고자 하였다.