• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권5호
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• pp.539-544
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• 2005

목 적 : 일반적인 혈관염에서의 sE-selectin의 역할을 고려할 때 가와사끼병에서도 중요한 역할을 할 것으로 예측하였다. 이에 가와사끼병의 진단지표로서의 가치 및 관상동맥병변의 합병을 예측하는 인자로서의 가능성이 있는지를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2004년 8월까지 건양대학교병원과 대전성모병원에 열성질환으로 입원한 환아 중 25명을 대조군으로 하였으며 같은 기간에 가와사끼병으로 입원하여 면역글로불린 치료를 받은 환아 23명을 대상으로 하여 관상동맥병변을 보인 5명과 보이지 않은 18명으로 나누었으며 치료 전, 면역글로불린 투여 후 2일, 2주, 4주째에 혈액을 채취해 효소면역측정법(ELISA)을 통해 혈청 sE-selectin 농도를 측정하였다. 결 과 : 1) 치료 전의 혈청 sE-selectin 농도는 가와사끼병 환자군에서 $22.89{\pm}12.53ng/mL$로 대조군의 $10.65{\pm}3.42ng/mL$에 비해 통계학적으로 유의하게 상승되어 있었다. 2) 가와사끼병 환자군에서 혈청 sE-selectin의 농도는 면역글로불린 투여 이후 급격히 감소하는 경향을 보였으며 이는 관상동맥병변의 유무에 따른 차이를 보이지 않았다. 3) 혈청 sE-selectin 농도는 다른 염증지표들 중 백혈구, CRP, 혈색소, 단백질, 알부민과 역상관관계를 보였으며, 그 외 ESR, 혈소판, 발열기간과는 유의한 상관관계를 보이지 않았다. 4) 가와사끼병 환자들 중 관상동맥병변에 대한 위험요인을 분석한 결과 치료 전의 혈청 sE-selectin과 혈색소치가 통계적으로 유의한 위험요인으로 나타났다($39.44{\pm}15.08ng/mL$ vs.$19.00{\pm}17.18ng/mL$, $9.98{\pm}0.46g/dL$ vs. $10.98{\pm}0.78g/d$L). 결 론: 가와사끼병 환자에서 혈청 sE-selectin은 다른 열성 질환에 비해 의미있게 상승하는 것으로 나타나 감별진단에 도움이 될 것으로 생각되며 특히, 관상동맥병변의 합병을 예측하는 인자로서의 가능성을 보였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권10호
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• pp.1139-1142
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• 2005

목 적 : 치명적인 관상동맥 합병증을 일으킬 수 있는 가와사끼병에 있어, 8세 이상 소아에서의 역학 및 임상적 특성을 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 대한 소아심장 학회의 주관하에 시행되는 가와사끼병의 국내 역학조사에서, 1994-2002년까지 9년간의 전체 환아 15,692례 중 발병 연령이 8세 이상인 환아 211례를 대상으로 하여 조사하였으며, 이를 8세 미만인 환아군과도 비교분석을 하였다. 결 과 : 전체 환아 15,692례 중 1.3%인 211례가 8세 이상으로, 평균 연령은 9.8세였으며, 8-10세가 142명, 10-12세가 42명, 12세 이상이 27명인 분포를 보였다. 남녀비는 1.9, 재발률은 3.8%였고 가족례는 없었다. 심에코검사상 25.4%의 관상동맥 이상 소견 및 7.6%의 관상동맥류 발생빈도를 나타냈으며 심근경색은 1례에서 있었다. 반면 대부분을 차지하는 8세 미만인 군은 남녀비 1.5, 재발률은 2.6%, 가족례 0.2%, 관상동맥 이상소견 19.8%, 관상동맥류 4.0%의 소견을 보였다. 결 론 : 8세 미만인 환아군과 비교해 본 결과, 8세 이상 환아군의 관상동맥 이상소견과 관상동맥류의 발생에 있어서 통계적으로 의미 있게 높은 빈도를 나타내었다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제17권2호
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• pp.169-176
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• 2010

목적 : 가와사끼병 환자들에서 정맥용 면역글로불린(intravenous immunoglobulin, IVIG) 불응군의 예측 지표를 두 대조군을 사용하여 연구하였다. 방 법 : 가톨릭대학교 대전성모병원에서 IVIG 2 g/kg로 치료한 229명의 가와사끼병 환자들을 대상으로 하였다. 23명 IVIG 불응군(IVIG 투여 후에도 24시간 이상 발열이 지속)과, 첫번째 206명의 IVIG 반응군 및 두번째 연령과 치료 전 발열일을 일치시킨 46명의 대조군에 대해 임상적, 검사실 소견을 비교하였다. 결과 : 인구학적, 임상적 소견은 IVIG 불응군과 반응군이 유사하였다. 검사실 소견에서, 두 가지 연구 모두에서 IVIG 불응군은 반응군에 비해서 중성구 분획, CRP, AST, ALT 그리고, LDH는 유의하게 상승되었고, 림프구 분획, 총 단백질, 알부민, 혈소판 수, 그리고 총 콜레스테롤은 유의하게 저하되어 있었다(단변수분석). 그러나, 다변수분석에서 첫번째 연구에서 높은 중성구 분획(cutoff value, >77%, 민감도 68.4%, 특이도 79.5%)과 낮은 총 콜레스테롤(<124 mg/dL, 민감도 79%, 특이도 70.5%)이, 두번째 연구에서는 알부민(<3.6 g/dL, 민감도 73.7%, 특이도 60%)만이 불응군의 예측 지표로 나타났다. 결론 : 가와사끼병에서 염증의 중증도는 발병 시에 상승되거나 저하된 검사실 소견에 반영된다. 이러한 검사실 지표에 대한 다변수분석은 환아수, 연령 및 발열 기간 등의 인자에 의해서 영향을 받으므로, 관상동맥병변의 위험이 큰 가와사끼병 환자들을 찾기 위한 다른 접근 방법이 필요하다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제15권2호
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• pp.180-187
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• 2008

목 적 : 가와사끼병에서 염증의 심한 정도는 장기간의 발열 기간, 초기 정맥용 면역글로불린 치료의 불응성에 의해 반영되며, 관상 동맥 병변의 고위험도와 관계가 있다. 본 연구자들은 IVIG 불응군의 특성을 알아보기 위해, IVIG 반응군과 비교하는 연구를 시행하였다. 방 법 : 2004년 3월부터 2008년 2월 동안, 가톨릭대학교 의정부 성모병원에 입원한 가와사끼병 환아들을 두 군으로 나누었다. IVIG 반응군(25명)은 IVIG 초기 치료 이후 24시간 이내 $37.5^{\circ}C$ 미만으로 해열되는 환아들로, IVIG 불응군(14명)은 24시간 이상 발열이 지속되거나 잠시 해열된 이후 가와사끼병 증상과 관련된 발열이 재발되는 환아들로 정의하였다. 모든 환아들에 대해 IVIG 투여 당일, IVIG 투여 전에 첫 번째 혈액을 채취하였고, 두 차례의 IVIG (1 g/kg)가 투여 후 12시간 이내에 두번째 혈액을 채취하였다. 채취된 혈액으로부터 말초혈액 검사를 실시하였으며, 또한 혈청을 분리하여 CRP, 총단백, 알부민, 면역글로불린(IgG, IgA, IgM), 혈청 지질 (총 콜레스테롤, HDL-콜레스테롤, LDL-콜레스테롤, 중성지방) 및 전기영동법(protein electrophoresis)으로 혈청 글로불린(${\alpha}1-$, ${\alpha}2-$, ${\beta}-$ 및 ${\gamma}-$글로불린) 값들을 측정하고, 이들 값의 변화를 평가하였다. 결 과 : IVIG 불응군은 IVIG 반응군에 비해 발열 기간이 길었으며, 관상 동맥 병변의 비율이 유의하게 높았다(각각 P<0.001). IVIG 불응군에서 IVIG 투여 전 호중구의 비율과 CRP, ESR이 해열군보다 유의하게 더 높은 수치로 나타났고(각각 P<0.001, P<0.001, P=0.001), 혈청 총단백질, 알부민 수치는 유의하게 낮은 수치를 보였다(각각 P=0.02, P=0.01). 또한 IVIG 투여 후에는 IVIG 투여 전에 비해 총 백혈구 수와 CRP의 유의한 감소가 없었다. IVIG 불응군에서 HDL-콜레스테롤 수치는 IVIG 투여 후 해열군보다 유의하게 더 감소하였다(P=0.02). 결 론 : 초기 IVIG 치료에 반응하지 않는 가와사끼병 환아들은 보다 심하고 연장된 염증 반응을 보이며, 높은 비율의 관상 동맥 병변을 나타낸다. 가와사끼병에서 염증 반응의 강도는 IVIG 투여 직후의 호중구 수, CRP 및 HDL-콜레스테롤 등의 염증 지표 수치의 변화에 의해 반영된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권7호
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• pp.790-795
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• 2006

목 적 : 가와사끼병의 급성기 치료에서 중용량 aspirin(50-60 mg/kg/일)의 사용 기간의 차이에 따른 치료 효과를 비교하고자 연구를 하였다. 방 법 : 총 87명의 환아를 무작위로 두 군으로 나누어 한 군은 급성기동안 중용량 aspirin을 IVIG 투여 후 2주간 투여하였고(장기 투여군), 다른 군은 IVIG 투여 후 48시간 동안 투여하였다(단기 투여군). 치료 효과의 비교는 두 군간의 IVIG 투여 후 발열 기간, 1회 IVIG 투여에 대한 무반응 환자, 그리고 관상동맥 합병증 발생 여부 등을 의무 기록을 중심으로 후향적으로 조사하였다. 결 과 : IVIG 투여 후 발열 지속 기간을 보면 장기 투여군에서는 $1.7{\pm}1.1$일이었고 단기 투여군에서는 $1.8{\pm}1.1$일로 양 군사이의 의미 있는 차이는 없었다(P=0.588). IVIG 1회 투여에 반응하지 않은 무반응 환아는 장기 투여군에서는 5.5%, 단기 투여군에서는 6.3%의 발생률을 보였다(P=0.878). 관상동맥 합병증 발생 정도를 분석해보면 관상동맥의 일시적인 확장은 장기 투여군에서는 10명(18.1%)에서 관찰되었고 단기 투여군에서는 5명(15.6%)에서 관찰되었으며(P=0.761), 관상동맥류 발생률은 장기투여군에서는 4명(7.3%)이었고 단기 투여군에서는 3명(9.4%)으로 나타나서(P=0.728) 양 군 사이의 의미 있는 차이는 없었다. 결 론 : 가와사끼병의 급성기 중용량 aspirin의 투여 기간을 2주에서 IVIG 투여 후 48시간으로 단축하여도 발열 기간 및 관상동맥 합병증 발생률 등 치료 효과는 동일하게 나타났다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권2호
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• pp.165-173
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• 2005

목 적 : 가와사끼병의 치료에 면역 글로불린이 도입된 이후 환자의 대부분이 회복기 심초음파 검사에서 정상 관상동맥 소견을 보이게 되었으나 그 장기 예후는 아직 불분명하며 추적관찰 방법도 아직 표준화되지 못한 상태이다. AHA에서는 이 환자군을 위험도 1 또는 2로 분류하고 발병 6-12개월경의 추적 심초음파 검사와 발병 1년까지 외래 추적관찰을 권하고 있다. 본 연구는 이 추적 심초음파 검사의 유용성 정도를 알아보고자 하였으며, 실제 임상에서는 이들 환자가 어떻게 추적관찰되고 있는지 조사하여 그 결과를 비교하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2003년 10월까지 인제대학교 부속 부산백병원 소아과에 가와사끼병으로 내원하였던 환아 147명 중 급성기와 회복기 심초음파 검사결과 AHA위험도 1, 2에 해당되며 발병 후 최소 6개월 이상의 경과를 가진 환아 중에서 심초음파 및 심전도 검사를 시행할 수 있었던 45례를 대상으로 하여 의무기록과 심초음파 검사 결과를 분석하였다. 아울러 국내 소아 심장전문의들에게 관상동맥 병변의 진단 기준 및 AHA 위험도 1, 2군에 속하는 환자들의 추적관찰 방법에 대한 설문조사를 실시하였다. 결 과 : 1) 45례의 대상 환아들의 발병 당시 연령은 5개월에서 7세(평균 29.7개월), 남녀비는 1.4 : 1이었고 평균 발열 기간은 7.3일이었다. 이 중 AHA 위험도 1군은 37례(82.2%), AHA 위험도 2군은 8례(17.8%)이었다. 2) 급성기 심초음파 검사는 평균 발열 후 11.2일에 시행되었다. 24례(53.3%)에서 경한 판막 역류나 소량의 심막액 저류를 보였고 관상동맥 확장은 8례(17.8%)에서 나타났다. 회복기 검사는 평균 발열 8.8주에 시행되었고 모두 심초음파 검사상 정상 관상동맥 소견을 보였으며 경도의 판막 역류가 3례(6.7%)에서 관찰되었다. 추적 검사는 발병 후 평균 22.2개월에 시행되었고 관상동맥 소견은 모두 정상이었다. 5례(11.1%)에서 심낭 삼출 및 판막의 역류가 미량 관찰되었고 1례에서는 심전도에서 이속성 각차단이 나타났으나 심근 경색, 허혈의 소견이나 심기능의 저하는 없었다. 5세 미만과 5세 이상에서 각각 급성기, 회복기, 추적관찰기간의 좌, 우 관상동맥의 평균 내경을 비교하였으나 통계적으로 유의한 변화는 없었다(Table 2, 3). 3) 설문조사의 응답자는 27명이었으며 AHA 위험도 1군에게는 회복기 심초음파 검사까지만 실시한다는 응답이 가장 많았고(48.2%) 외래 추적관찰은 회복기 이후 중단하거나(37.0%), 발병 1년까지만 하는 경우(33.3%)가 대부분이었다. 평균 심초음파 검사 횟수는 2.3회였다. AHA 위험도 2군에게는 회복기 이후 발병 6개월에서 12개월 사이에 1회(37.0%) 또는 2회(51.9%)의 추가 검사를 실시하는 것으로 나타났다. 외래 추적관찰은 1년까지만 하는 경우(33.3%)가 가장 많았으나 다양한 답변이 있었다(Table4). 평균 심초음파 검사 횟수는 3.4회였다. 관상동맥 이상의 판단은 5세 미만 내경 3 mm 이상, 5세 이상에서 내경 4 mm 이상을 병변으로 판단한다는 답변이 가장 많았다(77.8%). 그러나 개인의 선호도에 따라 응답에 차이가 있었다. 결 론 : 본 연구에서 회복기 심초음파 검사상 정상 관상동맥 내경을 보였던 환자들은 발병 6개월 이후 실시한 추적 검사에서도 관상동맥 내경의 변화는 없는 것으로 나타나 AHA에서 권고하는 발병 6-12개월 사이의 추적 심초음파 검사는 유용성이 떨어지는 것으로 판단된다. 임상의들을 대상으로 한 설문조사에서는 AHA 위험도 1군에서는 회복기 이후에 심초음파 추적검사를 하지 않는 병원이 많은 것으로 나타났으나 AHA 위험도 2군에서는 발병 1년까지 추적 심초음파 검사를 하는 병원이 더 많은 것으로 나타났다. 앞으로 초기 심초음파 검사상 정상이었던 가와사끼병 환자군의 장기예후와 추적관찰 방법에 대해 더 많은 수의 증례를 대상으로 한 다기관 조사를 통해 관상동맥 이상의 진단 기준의 표준화 및 적절한 추적관찰 지침을 제정할 필요가 있는 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권11호
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• pp.1411-1416
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• 2002

목 적 : 저자들은 IVGG의 재투여가 필요했던 환아들의 검사소견 및 임상적 특징을 알아보고, 재투여가 필요 없었던 환아들과 비교하여 재투여가 필요한 환아를 예측할 수 있는지 알아보고자 하였다. 방 법: 1997년 10월부터 2001년 2월까지 적어도 6개월 이상의 추적관찰이 가능하였던 117명의 환자를 대상으로 통상적인 혈액검사, 심전도, 신호평준화 심전도, 심초음파도를 후향적으로 검토하였다. IVGG 한번 투여 후 recurrent fever 혹은 recrudescence fever를 보이는 6명(5.1%)에게는 IVGG를 한번 더 투여하였으며, 그래도 발열이 지속되는 경우는 methylprednisolone를 한번 내지 두번을 pulse로 주었다. 결 과: 전체 117명의 환아 중 23명(19.7%)에서 6개월 이상의 추적 기간중 심장의 합병증이 생겼으며, 초기 심장의 합병증이 23명에서, 후기 합병증은 4명에서 관찰되었다. IVGG의 재투여가 필요했던 환자는 6명(5.1%)이었으며, 초기의 심장합병증은 IVGG을 재투여한 군에서 1회 투여한 군에 비하여 높으며(P<0.0001), 장기적인 심장 합병증도 재투여군이 높았다(P<0.0001). IVGG 재투여군 중 m-PD까지 사용했던 군도 초기 합병증 및 후기 합병증이 1회 투여군에 비하여 현저히 높았다. 전체적인 합병증 유무에 따른 여러 가지 검사 소견 중 CRP만이 합병증이 있는 군에서 유의하게 증가되어 있었으며($11.94{\pm}7.43$ vs $6.97{\pm}6.41$ P<0.01), IVGG 재투여군이 1회 투여군보다 CRP가 현저히 증가되어 있었다($15.68{\pm}8.67$ vs $7.44{\pm}6.50$ P<0.05). 결 론: 초기 검사에서 CRP가 현저히 높은 군이 합병증의 발생빈도도 높고 IVGG을 재 투여할 가능성도 높다. 그러나, IVGG의 재투여가 관상동맥 합병증의 발생을 감소시키지는 못하였다. 이는 IVGG의 재투여가 필요했던 군에서는 CRP의 결과에서 보듯이 많은 양의 IVGG가 필요할 정도로 심한 염증반응이 있었거나 IVGG 자체로는 효과적으로 심장 후유증을 예방할 수 없기 때문이라고 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권4호
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• pp.519-524
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• 2010

목 적: 지속적인 발열과 3개 이하의 가와사끼병 진단 기준을 만족하는 환자군에서 불완전 가와사끼병을 감별하는데 있어 NT-proBNP가 가지는 진단적 의미를 살펴보고자 하였다. 방 법: 2008년 1월부터 2009년 6월까지 가와사끼병으로 진단 및 치료 받은 환자 96명을 대상으로 하였다. 진단은 입원 당일 열을 포함한 가와사끼병의 고전적인 진단 기준에 따랐고, 진단 기준의 만족 정도에 따라서 완전 가와사끼병 환자군과 불완전 가와사끼병 환자군으로 구분하였으며, NT-proBNP를 포함한 혈액검사를 시행하였다. 지속되는 열과 함께 3개 미만의 진단 기준을 만족하였지만 임상 경과와 여러 검사들을 통해 환자 19명을 대조군으로 하여 분석하였다. 결 과: 96명의 가와사끼병 환자 중 고전적인 진단 기준을 3가지 이하로 만족한 불완전 가와사끼병 환자는 33명으로 전체 가와사끼병 환자의 34% 였다. 임상 양상으로 구강 점막의 변화와 안검 충혈이 가장 많았는데 완전 가와사끼병에 비해 발생 빈도는 적었다(76% vs 98%, 76% vs 90%). 불완전 가와사끼병 환자의 NT-proBNP는 대조군에 비해 유의하게 높았으며($1407.7{\pm}1633.5pg/mL$ vs $126.2{\pm}135.5pg/mL$, $P$<0.001), cutoff value를 158 pg/mL으로 하였을 때 민감도 81%, 특이도 74% 로 C 반응성 단백 ${\geq}3mg/dL$의 민감도 74%, 특이도 68% 보다 높았지만, 적혈구 침강 속도 ${\geq}40mm/hr$의 민감도 70%, 특이도 84%로 특이도에서 적혈구 침강 속도보다 낮았다. 결 론: 지속되는 열, 안검 충혈, 구강 점막의 변화가 있어 불완전 가와사끼병으로 의심해야 하는 환자에서 NT-proBNP 검사를 시행하고 진단에 이용하는 것이 가와사끼병의 빠른 진단과 치료에 도움이 될 것이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제25권3호
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• pp.148-155
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• 2018

목적: 가와사키병이 있는 소아에서 진단 및 결과 예측에 있어서 Bacille Calmette-$Gu{\acute{e}}rin$ (BCG) 접종 부위 반응의 임상적 중요성을 알아보고자 하였다. 방법: 2006년 1월부터 2017년 2월까지 가와사키병으로 서울아산병원에 입원한 1,058명의 환자를 대상으로 각 연령대에서 BCG 부위 반응의 발생 빈도를 조사하였다. 이 중 생후 18개월 미만인 416명의 환자를 BCG 부위 반응과 실험실 및 임상소견들과의 연관성을 분석하기 위한 대상자들로 선정하였다. 분석은 완전형과 불완전형 발현 두 그룹으로 구분하여 수행되었다. 결과: 1,058명의 환자들을 관찰한 결과, BCG 부위 반응의 발생률은 생후 6-12개월(83%) 연령의 환자에게 가장 많았고, 12개월 후 연령이 증가함에 따라 감소했다(P<0.001). BCG 부위 반응은 생후 18개월 미만 환자의 70%이상에서 발생하였고, 경부 림프절 종대보다 빈발했다. 로지스틱 회귀분석결과, 결막염(P=0.781), 입술/구강의 변화 (P=0.963), 발진 (P=0.510), 경부 림프절 종대 (P=0.363), 사지 말단의 변화 (P=0.283) 및 관상 동맥류 (P=0.776)는 BCG 부위 반응과 관련이 없었다. 결론: BCG 부위 반응은 BCG 예방 접종을 받은 18개월 미만 소아에서 가와사키병의 주요 임상 소견과는 독립적으로 유용한 진단 도구가 될 수 있다는 것을 확인하였다. 관상동맥 합병증 결과는 완전 가와사키병 및 불완전 가와사키병 모두에서 BCG 부위 반응이 있거나 없는 그룹간에 차이가 없었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권4호
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• pp.476-480
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• 2009

목 적 : 저자들은 가와사키병 환아에서 TNF-alpha 유전자의 다형성을 조사함으로써 가와사키병과 유전자 다형성의 관련 여부를 알아보고, 또한 관상동맥 병변의 발생과 연관이 있는지를 살펴보려 하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2007년 1월까지 가와사키병 환아 51명과 대조군 48명을 대상으로 TNF-alpha 촉진자의 단일 유전자 다형성을 살펴보았으며, 가와사키병 환아 중 관상동맥 병변이 있는 24명(관상동맥병변군)과 관상동맥 이상이 없었던 27명(정상관상동맥군)에서의 유전자 다형성을 또한 비교하였다. 말초 혈액에서 DNA를 추출하여 TNF-alpha 유전자 -308 부위의 촉진자에 위치한 2개의 단일 염기 서열 G/A에 대한 대립 유전자의 다형성을 Polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism (PCR-RFLP) 방법으로 분석하였다. 결 과 : 가와사키병 환아군에서의 -308번 TNF-alpha 유전자의 다형성은 51명 중 9명으로 17.6%였고, 정상 대조군에서는 48명 중 3명으로 6.8%로 가와사키병 환아군에서 높았으나 통계학적으로 유의성은 없었다. 가와사키병 환아 중 관상동맥병병군 24명 중 3명인 12.5%에서 유전자 다형성이 있었고 정상관상동맥군은 27명 중 6명인 22.2%로 정상관상동맥군에서 더 높은 빈도 이었으나 통계학적으로 유의하지 않았다. 결 론 : 본 연구에서는 가와사키병 환아의 TNF-alpha의 다형성과 가와사키병의 발병과의 관련성이 통계학적으로 유의한 수준은 아니지만 가와사키병 환아에서 G/A 빈도수가 17.6%으로 대조군에서 6.8% 보다 다소 높게 나타난 결과를 얻었고 앞으로 많은 수의 환아를 대상으로 한다면 유의한 차이가 있을 것으로 생각되므로 향후 대규모의 지속적인 연구가 필요할 것이다.