• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제23권1호
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• pp.25-30
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• 2016

목적: 가와사끼병에서 C-반응 단백질(CRP)과 적혈구 침강속도(ESR)의 불일치 및 정맥내 면역글로불린(IVIG) 치료 후의 변화를 보고자 하였다. 방법: 총 123명의 가와사끼병 환자의 의무기록를 후향적으로 분석하였다. 염증성 지표들을 IVIG 치료 전과 치료 후 48-72시간에 검사하였다. 불일치는 $CRP{\geq}10mg/dL$와 ESR <50 mm/hr, 또는 CRP <10 mg/dL와 $ESR{\geq}50mm/hr$로 정의하였고 전자를 1 군으로, 후자를 2군으로 구분하였다. 결과: 전체 123명 중 36명(29.2%)에서 불일치를 보였는데 1군은 25명(20.3%)이었고, 2군은 11명(8.9%)이었다. 1군에서 15명은 발열기간이 5일 미만(초기 발현자)이었고, 10명은 5일 이상(후기 발현자)이었다. 2군에서는 6명이 초기 발현자, 5명이 후기 발현자였다. ESR 값은 초기 발현자보다 후기 발현자에서 더 높았다($26.3{\pm}19.3mm/hr$ vs. $34.3{\pm}21.0mm/hr$, P=0.029). IVIG 치료 후에는 증가된 CRP를 포함한 여러 염증성 지표들은 정상으로 돌아왔으나 ESR은 오히려 $37.4{\pm}21.9mm/hr$에서 $48.0{\pm}22.7mm/hr$로 증가하였다(n=36, P=0.051). 결론: CRP와 ESR 값의 불일치는 발열기간과 연관이 있으리라 추정된다. 이 두 중요 염증성 지표가 불일치할 수 있으므로 급성 가와사끼병의 치료 전 질병의 염증 활성도를 평가하기 위해서는 이 두 지표를 동시에 검사하는 것이 필요하며, IVIG 치료 후의 ESR은 치료 반응의 지표로 적합하지 않다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권5호
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• pp.539-544
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• 2006

목 적 : 가와사끼병의 진단 지표로서 NT-proBNP의 유용성을 살펴보고자 하였다. 방 법 : 가와사끼병을 진단 받은 환아 58명에서 발병 10일 이내 급성기에 전기화학발광면역법(Electrochemiluminescence immunoassay)를 이용하여 NT-proBNP를 측정하였고, 그 중 51명에서 회복기(발병 60에서 81일 이내)에 NT-proBNP 값을 측정하여 비교하였다. 가와사끼병과 임상적으로 구별하기 어려운 급성 열성 질환이 있는 환아 34명을 대조군으로 하여 NT-proBNP를 측정하여 가와사끼병 환자군과 비교하였다. 또한 가와사끼병 급성기에 심장 초음파검사를 시행하여 심낭삼출과 관상동맥 병변의 여부를 확인하였고 좌심실 확장기말 내경(LVIDd)과 수축기말 내경(LVIDs), 좌심실 구출율(LVEF)과 좌심실 단축율(LVSF)을 측정하여 NT-proBNP 측정치와의 상관관계를 조사하였다. 가와사끼병과 다른 질환의 감별진단을 위해 receiveroperating characteristic curve를 이용하여 NT-proBNP의 cutoff value를 구하였다. 결 과 : 가와사끼병 급성기 NT-proBNP 측정치는 대조군에 비해 유의하게 높았다($1,501.6{\pm}2,132.6$ vs. $139.0{\pm}88.8pg/mL$, P<0.0001). 51명의 가와사끼병 환자군에서 NT-proBNP 값은 급성기에 증가하고 회복기에 크게 감소하였다($1,466.0{\pm}2,173.2$ vs. $117.5{\pm}95.5pg/mL$, P<0.0001). 가와사끼병의 감별진단을 위한 NT-proBNP의 cutoff value를 260 pg/mL으로 하였을 때 민감도 93%, 특이도 88%를 보였다. NT-proBNP는 심낭삼출이 있는 환아에서 심낭삼출이 없는 환아에 비해 높았다($1,784.2{\pm}1,903.1$ vs. $1,384.4{\pm}2,232.6pg/mL$). 관상동맥 병변이 있는 환아(n=3)가 적어 NT-proBNP와의 관계를 확인할 수 없었다. NT-proBNP 측정치와 LVEF index(r=0.104, P=0.46) 및 LVIDd index(r=0.171, P=0.22)은 상관관계가 없었다. 결 론 : NT-proBNP는 가와사끼병 급성기에 크게 증가하며 회복기에 감소한다. NT-proBNP >260 pg/mL일 때 가와사끼병을 강력히 의심할 수 있으며, NT-proBNP는 가와사끼병을 진단하는 지표로 사용될 수 있을 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권12호
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• pp.1241-1246
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• 2007

목 적 : 최근 가와사끼병에서 혈관내피세포에 작용하는 VEGF와 endostatin의 혈청 농도를 측정하여 가와사끼병의 병인을 밝히고 관상동맥합병증과의 연관성을 찾으려는 여러 연구가 있다. 이 연구에 따르면 두 인자가 모두 가와사끼병에서 관상동맥합병증과 연관이 있다고 하였다. 따라서, 저자들은 가와사끼병의 급성기와 아급성기에 혈청 VEGF와 혈청 endostatin의 농도를 측정하여 어떤 변화가 있는지, 관상동맥병변의 발생과 어떤 연관성이 있는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 1월부터 2005년 7월까지 가톨릭대학교 강남성모병원에서 가와사끼병으로 진단받고 입원 치료를 받은 환아 26명을 대상으로 하였다. 관상동맥병변의 발생 유무에 따라 두 군으로 나누었고 각각 급성기와 아급성기에 혈청 VEGF와 혈청 endostatin의 농도를 측정하였으며 건강 대조군 및 질병 대조군과 비교 분석하였다. 결 과 : 가와사끼병 환아군에서 혈청 VEGF 농도는 증가되었으나 급성기와 아급성기의 비교에서 유의한 차이는 없었고, 관상동맥병변의 유무에 따라 나눈 두 군 간에도 유의한 차이는 없었다. 혈청 endostatin 농도는 가와사끼병 환아의 급성기에서 감소되었고, 관상동맥병변의 유무와 관계없이 급성기에 감소하였다가 아급성기에 회복되었다. 가와사끼병 환아군에서 VEGF/endostatin 비는 증가되었고, 관상동맥병변이 없었던 군에서는 급성기에 비하여 아급성기에 VEGF/endostatin 비가 감소하였으나, 관상동맥병변이 있었던 군에서는 아급성기에 VEGF/endostatin 비가 감소하지 않았다. 가와사끼병 환아군에서 급성기의 혈청 VEGF와 백혈구 수 간, 혈청 VEGF와 ESR 치 간, 그리고 VEGF/endostatin 비와 ESR 치 간에는 양의 상관관계가 있었다. 결 론 : VEGF와 endostatin 같은 혈관내피세포에 작용하는 인자를 측정, 비교하는 것은 가와사끼병의 병인과 관상동맥병변 발생의 병태생리를 밝히는데 도움이 될 것이라고 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권8호
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• pp.886-893
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• 2005

목 적 : 가와사키병은 어린 소아에서 전신성 혈관염을 일으키는 가장 흔한 원인이다. 가와사키병이 발병한 경우 여러 혈관 성장인자들의 분비가 촉진되어 내막층의 증식과 신생 혈관 생성작용이 진행되면서 관상동맥이 재구성된다. 수년간 가와사키병의 치료제로 IVIG와 코르티코스테로이드가 사용되었으나 그 치료기전이 명확히 밝혀진 바는 없다. 이런 IVIG와 코르티코스테로이드가 가와사키병의 관상동맥합병증을 감소시키는데 어떠한 기전으로 작용하는지 알아보고자 본 연구에서는 Matrigel을 이용하여 in vitro에서 VEGF에 의해 유도된 내막세포 분화에 대한 IVIG와 methylprednisolone의 효과를 보고자 하였다. 방 법 : Matrigel을 이용하여 in vitro에서 VEGF에 의해 유도된 내막세포 분화에 대한 IVIG와 methylprednisolone의 효과를 보고자 VEGF, VEGF와 IVIG, VEGF와 VEGF antibody, VEGF와 methylprednisolone, VEGF, IVIG와 methylprednisolone을 각각 넣어주고, HUVECs를 18시간 동안 배양 후 튜브의 총 길이를 측정하였다. 결 과 : 1) IVIG의 농도를 25 mg/mL, 그리고 40 mg/mL로 증량하였을 경우 IVIG를 투여하지 않은 대조군에 비하여 통계학적으로 각각 유의한 세포수(HUVECs) 감소 효과를 관찰할 수 있었으며(P<0.001), 40 mg/mL를 처리한 경우가 25 mg/mL를 처리한 경우보다 세포수 감소 효과가 더 뚜렷하였다(P<0.05). 세포배양 시간에 따른 억제 효과는 25 mg/mL과 40 mg/mL에서 배양 후 24시간과 48시간 모두에서 대조군과 비교하여 통계학적으로 유의한 효과를 보였다(P<0.001). 2) VEGF 20 ng/mL를 처리한 군에 IVIG 40 mg/mL 또는 여러 농도의 methylprednisolone($10^{-12}M$, $10^{-9}M$ or $10^{-6}M$)을 처치해 주었을 때 튜브 형성이 유의하게 억제되었으며(P<0.05), methylprednisolone의 경우 그 억제 정도가 농도에 비례하여 일어났으나 IVIG 투여시 보다는 억제 효과가 약하였다. 한편, IVIG와 methylprednisolone와 병합투여한 경우는 methylprednisolone 농도에 상관없이 모두 튜브 형성을 잘 억제하였으며(P<0.001), IVIG만 단독 투여한 것과 통계적 차이는 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 in vitro에서 VEGF가 HUVECs의 분화를 유도하고 분화된 내막세포의 맥관 형성이 IVIG와 methylprednisolone에 의해 저해된다는 것을 보여주었다. 이는 가와사키병의 관상동맥합병증이 생기는 기전 중 VEGF와 내막세포의 분화로 인해 일어나는 관상동맥의 재구성을 IVIG와 methylprednisolone이 억제한다는 것을 시사하며 치료 기전 중 하나로 제시될 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권6호
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• pp.640-648
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• 2005

목 적 : 가와사끼병은 여러 가지 면역학적 이상을 보이는 혈관염으로 혈관 내피세포의 면역학적 기전과 관련하여 세포부착 분자가 관여하는 것으로 알려져 있다. 본 연구는 가와사끼병에서 세포부착분자 sICAM-1과 sVCAM-1을 급성 발열기와 아급성기로 나누어 비교 분석하였고 이들의 심장병변과 관련된 임상적 의의를 찾고자 하였다. 방 법 : 2002년 1월부터 2004년 6월까지 중앙대학교 의료원 소아과에 전형적인 가와사끼병으로 입원한 32명을 대상으로 감마글로불린 투여 전 급성 발열기와 발병 2주의 아급성기의 Troponin T와 I, 심장 초음파 검사 소견, sICAM-1, sVCAM-1을 비교, 분석하였고, 가와사끼병이 아닌 급성 발열성 질환으로 입원한 16명을 대조군으로 하였다. 결 과 : sICAM-1 및 sVCAM-1은 급성 발열기 가와사끼병에서 대조군에 비하여 의미있게 증가하고(P=0.019, P=0.049) 특히 sICAM-1은 급성발열기에 비하여 아급성기때 의미있게 감소하였다(P=0.0015). 급성 발열기, 아급성기 모두에서 sICAM-1과 sVCAM-1은 상호간에 양의 상관관계를 나타내었다(P=0.0067, P=0.015). sICAM-1, sVCAM-1 모두 정맥용 감마글로불린 투여 횟수 및 반응성 여부를 반영하지는 못하며, 관상동맥 병변의 정도를 의미있게 반영하지는 못하였으나, sVCAM-1의 경우 급성 발열기 및 아급성기 모두 심염군에서 통계적으로 의미있게 증가하였다(P=0.025, P=0.014). 또한 급성 발열기 sVCAM-1과 Troponin T는 양의 상관관계를 나타내었다(r=0.63, P=0.00063). 결 론 : sICAM-1과 sVCAM-1은 가와사끼병의 병인에 중요한 역할을 하나 감마글로불린 투여 횟수 및 반응성 여부를 반영하지는 못하며, 가장 중요한 합병증인 관상동맥병변을 직접적으로는 반영하지는 못한다. 그러나 sVCAM-1의 경우 심염에 있어 중요한 역할을 하는 것으로 여겨진다. 이에 대해서는 다양한 세포부착분자에 대하여 가와사끼병에서의 면역학적인 기전에 대한 추가 연구가 있어야 할 것으로 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권4호
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• pp.510-518
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• 2010

목 적: 가와사끼병은 급성 전신성 미세혈관염으로서, 소아의 후천성 심질환의 가장 흔한 원인이다. 가와사끼병의 관상동맥병변에 대한 조직병리학적 소견은 미만성 혈관염에 의한 관상동맥벽의 파괴를 시사하는데, matrix metalloproteinase (MMP)와 그 내인성 억제인자인 tissue inhibitor of metalloproteinases (TIMP)가 이러한 과정에 주요한 역할을 할 것으로 생각되고 있으며, 그 중에도 MMP-9이 최근 가장 주목을 받고 있다. 따라서 본 연구에서는, 한국의 가와사끼병 환아들에서 MMP-9과 그 억제인자들인 TIMP-1, TIMP-2가 갖는 임상적 중요성을 평가하고자 하였다. 방 법: 가와사끼병 환아 47명을 연구대상으로 하였고, 급성열성 세균감염 환아 14명을 대조군으로 하였다. 혈중 MMP-9, TIMP-1, TIMP-2의 농도를 kit를 통한 효소 면역법을 이용하여 측정하였고, 각 임상 단계 및 관상동맥병변의 유무에 따라 비교분석하였다. 결 과: 급성기에 MMP-9과 TIMP-1은 가와사끼군에서 대조군에 비해 유의하게 높았고, TIMP-2는 오히려 낮았다($P$<0.05). 급성기에 증가한 MMP-9은 아급성기와 회복기에 유의하게 감소하였다($P$<0.05). 관상동맥 확장군과 비확장군의 비교에서는, 확장군에서 급성기 MMP-9과 TIMP-1, MMP-9/TIMP-2가 낮았으며, 아급성기로 가면서 통계적으로 유의하게 증가하였다가 다시 회복기로 가면서 감소하는 양상을 보였다($P$<0.05). MMP-9은 급성기와 아급성기에 TIMP-1과 통계적으로 유의한 양의 상관관계를 보였고, TIMP-2와는 아급성기와 회복기에 음의 상관관계를 보였다($P$<0.05). 결 론: 이러한 결과들은 MMP-9과 TIMP-1의 증가, 그리고 MMP-9과 TIMP-2의 불균형이 가와사끼병, 특히 그 관상동맥병변의 병태생리에 핵심적인 역할을 한다는 사실을 시사한다 하겠다. 더 종합적이고 심도 깊은 연구를 위해서 좀 더 많은 대상자를 포함하는 큰 규모의 연구들이 향후 이루어져야 할 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제44권5호
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• pp.364-367
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• 2011

True aneurysm of the brachial artery is a rare disease entity. The mechanism of aneurysm formation is considered to be compression of the arterial wall, producing contusion of the media and subsequent weakness of the wall and fusiform dilatation. It can be caused by arteriosclerotic, congenital, and metabolic disorders, and can be associated with diseases such as Kawasaki's disease. Doppler ultrasonography, computed tomography, arteriography, and selective upper extremity angiography may be performed for establishing the diagnosis of aneurysm. The best therapeutic option is operative repair, and it should be performed without any delay, in order to prevent upper extremity ischemic or thrombotic sequelae. Here, we report a case of recurrent brachial artery aneurysm with review of the literature.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권11호
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• pp.1055-1060
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• 2003

KD는 아직 발병인자가 밝혀져 있지 않아 특별한 검사방법 없이 임상소견에 의존하여 진단하여야 하고 조기진단만이 CAD을 예방할 수 있는 중요한 후천성 심장질환이다. 그러나 발열과 5가지의 고전적인 진단기준에 부합되지 않고 발열과 4가지 미만의 진단기준 또는 전체 6가지 중 3-4가지 진단기준 만이 관찰되는 AKD는 조기진단이 어려워 전형적인 KD보다 CAL의 발생률이 높다. 특히 1세 미만의 영아에서는 모든 임상소견이 사라진 후 아급성기에 나타나는 손과 발의 낙설을 보고 후향적으로 진단을 하는 경우가 많다. 따라서 AKD에서 관상동맥합병증을 예방하려면 오랜 기간 동안 원인을 찾을 수 없고, 항생제에 반응하지 않는 발열이 있을 때에는 고전적인 진단기준에 얽매이지 말고 항상 high index of suspicion을 적용하여 필요할 때마다 CAL의 유무를 조사하고 가능한 빠른 시기에 치료하여야 할 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권6호
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• pp.743-746
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• 2010

관상동맥류는 비교적 드문 질환으로 내과적 또는 수술적 치료방법에 대해서는 논란이 있다. 관상동맥류의 원인으로는 동맥경화증, 가와사키병, 염증성 혈관질환, 결체조직질환 및 선천선 기형 등이 있다. 본원에서는 50세 남자환자가 관상동맥 조영술 시행 결과 다혈관 관상동맥류를 진단받고 관상동맥 우회로술을 시행하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권11호
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• pp.1241-1248
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• 2009

목 적:가와사끼병은 소아의 후천성 심질환의 가장 흔한 원인이나, 그 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 최근 급성 호흡기 감염증의 원인 중 하나인 코로나바이러스(human coronavirus NL63)와 가와사끼병 발병과의 연관성이 제기된 바 있다. 이에 저자들은 급성 호흡기 바이러스 감염증과 가와사끼병의 발병 및 임상적 특징과의 연관성을 연구하고자 하였다. 방 법:2003년 10월부터 2006년 9월까지 서울대학교병원과 분당서울대학교병원에서 가와사끼병으로 진단받은 환자 54명으로부터 비인두 흡인물을 채취하여 총 11가지 호흡기 바이러스(호흡기 세포융합 바이러스, 아데노바이러스, 라이노바이러스, 파라인플루엔자 바이러스 1형 및 3형, 인플루엔자 바이러스 A형 및 B형, 메타뉴모바이러스, 보카바이러스, 코로나바이러스 OC43/229E 및 NL63)를 바이러스 배양검사 혹은 다중 역전사 중합 효소 반응(multiplex RT-PCR)로 검출하였다. 대상 환자들의 임상 양상은 후향적으로 검토하였다. 결 과:대상 환자들의 중앙 연령은 32개월(범위 6개월-10.4세)이었으며, 37례(69%)에서 발병 전에 호흡기 증상이 동반되었다. 호흡기 바이러스는 12례(22%)에서 검출되었으며, 라이노바이러스 4례, 파라인플루엔자 바이러스 3형 2례, 보카바이러스 2례, 그리고 아데노바이러스, 호흡기 세포융합 바이러스, 파라인플루엔자 바이러스 1형, 인플루엔자바이러스 A형, 코로나바이러스 NL63 각각 1례씩 검출되었다. 이 중 파라인플루엔자 바이러스 3형과 라이노바이러스가 중복 검출된 경우가 1례 있었다. 발병 전 호흡기 증상이 동반된 경우는 바이러스 양성군이 7례(58.3%), 음성군이 30례(71.4%)이었고, 정맥내 면역글로불린 1회 치료 후 해열된 경우는 바이러스 양성군이 8례(67%), 음성군이 36례(86%)로 나타났으며, 관상동맥 병변이 2개월 이상 지속된 경우는 바이러스 양성군이 2례(17%), 음성군이 4례(9.5%)이었으나, 모두 통계적으로 유의한 차이는 없었다. 결 론:본 연구에서는 가와사끼병 환자에서 호흡기 증상이 동반되는 경우가 흔하였으나, 특정 호흡기 바이러스와의 인과적 관계는 규명되지 않았다. 본 연구는 소규모 단일기관 연구로서, 향후 대규모 다기관 연구를 통하여 호흡기 바이러스 감염증과 가와사끼병의 연관성 및 예후에 미치는 영향이 검토되어야 할 것으로 보인다.