• Nuclear Medicine and Molecular Imaging
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• 제43권6호
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• pp.592-595
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• 2009

Juvenile dermatomyositis is a common inflammatory muscle disease of childhood, characterized by weakness in proximal muscles and specific skin rash. In case of juvenile dermatomyositis without characteristic clinical features, non-invasive imaging tools such as $^{99m}Tc$-HDP three-phase bone scan are very helpful in diagnostic workup of myopathies. We report a case of 13-year old female with juvenile dermatomyositis, in which $^{99m}Tc$-HDP three-phase bone scan was useful in diagnosis and assessing therapy response.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제26권1호
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• pp.18-24
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• 2022

Pediatric rheumatologic diseases are rare systemic diseases that can involve various organs, including the kidneys. Each rheumatologic disease can exhibit characteristic renal involvement, which requires proper treatment and diagnosis. In this review, we discuss renal involvement in classic rheumatologic diseases, including juvenile idiopathic arthritis, Sjogren's syndrome, systemic sclerosis, and juvenile dermatomyositis. Reviews addressing lupus nephritis and antineutrophil cytoplasmic antibody-associated renal disease are complex and tend to cover a wide array of topics, and thus were excluded from this review.

• 한국임상수의학회:학술대회논문집
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• 한국임상수의학회 2008년도 추계학술대회
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• pp.158-158
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• 2008

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권11호
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• pp.1116-1124
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• 2007

목 적 : 소아기 피부근염은 피부와 근육을 침범하는 만성 염증성 질환으로 비교적 드문 질환이다. 우리 나라에서는 산발적인 증례 보고는 있어 왔으나 종합적인 분석은 두가지의 보고가 있을 뿐이다. 이에 저자들은 진단 당시에 소아기 피부근염 환자들의 임상적 증상 및 검사 소견을 분석하였다. 방 법 : 1985년 1월부터 2007년 5월까지 서울대학교병원 소아과 면역 질환 분과에서 소아기 피부근염으로 진단받거나 타병원에서 진단 후 전원된 환아 47명을 대상으로 하여 연령 및 성병분포, 초기 임상 증상, 증상 발현으로부터 진단까지의 시간, 혈청근효소, 자가항체, 근전도, 근생검, 자기공명영상, 합병증 등을 분석하였다. 결 과 : 대상 환아들은 모두 47명으로 남자가 25명 여자가 22명으로 남녀 비율은 1.14:1이었다. 진단 당시 연령은 $6.51{\pm}0.88$세(1.5-13.25세)였다. 피부 발진은 모든 환아에서 나타났으나 3례의 환아에서는 진단 후 발생하였고, 얼굴 발진이 가장 많았다. 진단 당시 근쇠약감은 44례의 환아에서 나타났으며, 2례는 진단 후 나타났다. 근위부 근쇠약감은 계단을 잘 오르지 못하는 것이 가장 흔한 증상이었다. 질병 활성도는 평균 10.8점(3-17점)이었으며, 근쇠약감은 평균 4.91점(0-9점), 피부 병변은 평균 5.89점(0-9점)이었다. 피부와 근육의 증상 이외의 증상은 43%에서 관찰되었고, 석회증이 30%, 관절 구축이 21%, 흡인성 폐렴이 13 %로 관찰되었다. 석회증이 발생한 환아 중 47%는 진단 당시부터 관찰되었고 석회증이 발생한 위치는 골반과 둔부가 50%에 해당하였다. 혈청 근효소의 상승은 LDH가 96%, AST가 80%였다. 자가 항체 중 항핵항체가 59%로 가장 많은 양성을 나타내었으며, 이중 반점 모양이 58%에서 관찰되었다. 근전도는 88%에서 근염에 합당한 소견을 보였고, 근생검은 91%에서 피부근염에 합당한 소견을 보였다. 자기공명영상은 9례에서 시행되었고 모두 T2 강조 영상에서 고신호 강도 변화를 보여 근염에 합당하였다. 결 론 : 소아기 피부근염을 진단하기 위해서는 여러가지 진단 방법이 사용되고 있으나, 얼굴 발진, Gottron 발진, heliotrope 발진과 같은 피부 발진과 상하지 근위부 근육의 쇠약감과 같은 임상증상이 중요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권9호
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• pp.898-902
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• 2003

목 적 : 소아기 피부근염 환아들의 진단 시 나타나는 임상적 특징과 소아기 피부근염의 진단 기준을 비교하여 조기 진단에 필요한 기준을 제시하고자 하였고, 소아기 피부근염에서 나타나는 자가항체들을 조사하여 진단에 유용한가를 알아보았다. 방 법 : 1985년 3월부터 1999년 3월까지 서울대학교병원 소아과에 내원하여 처음으로 소아기 피부근염으로 진단 받았던 32명의 환아들을 대상으로 성별, 남녀 비, 진단 시 나이, 진단 시 나타난 증상, 근육 효소치, 근전도 및 근육 생검 소견, 면역학적 이상 소견, 자가항체 검사 소견 등에 대한 자료를 의무 기록을 중심으로 후향적인 방법으로 조사하였다. 결 과 : 전체 32명의 환아들 중에서 남아가 8명, 여아가 24명 이었고, 남녀 비는 1 : 3이였다. 진단 시 평균 나이는 남아가 $4.6{\pm}6.9$세, 여아는 $6.9{\pm}7.3$세였고, 여아의 경우에는 진단 시 나이 분포가 2-3세경과 8-9세경에 빈발하였다. 소아기 피부근염의 진단 기준에서 특징적인 발진과 근위부 근육 약화 소견은 32명의 환아들 모두에서 나타났다. 한가지 이상의 근육 효소치의 증가가 있는 경우가 29명으로 90%이었고, 이 중에서 LDH의 증가가 28명(88%)으로 가장 많았다. 근육 생검은 16명(70%)에서 양성 소견이 나타났고, 근전도 검사는 20명(74%)에서 진단 기준에 합당한 소견이 나왔다. 진단 시 나타난 임상 증상들 중에서 근위부 근육의 통증과 압통이 17명(53%), 석회 침착증이 10명(31%)이었고, 연하 곤란(25%), 관절염(25%), 발열(22%) 등의 순으로 나타났다. 진단 시 자가항체로는 항핵항체와 류마티스성 인자를 제외하고는 모두가 음성이었다. 항핵항체는 14명(47%)에서 양성 이었고, 류마티스성 인자(RF)는 2명(7%) 만이 양성이었다. 결 론 : 소아기 피부근염의 진단 기준은 민감도는 높지만 조기 진단을 하기 위해서는 새로운 진단 기준이 필요한 것 같다. 소아기 피부근염에서는 성인에서 나타나는 근염-특이 자가항체의 양성률이 매우 낮아 임상적으로 혹은 검사 상으로 피부근염이 확실할 경우에는 자가항체를 검사하는 것은 의미가 없는 것으로 생각된다.