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소아에서 소장형 장중첩증; 자연 정복과 수술적 치료의 비교 (Small Bowel Intussusception in Children: Spontaneous Resolution vs. Surgical Intervention)

  • 박미란;임미선;서정기;고재성;장주영;양혜란;임윤정;김우선
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제13권2호
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    • pp.128-133
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    • 2010
  • 목 적: 장중첩증은 영아기 급성 복통의 흔한 원인 중 하나로 대부분 특발성의 소장-대장형이다. 반면 소장형 장중첩증은 드물며 시작점을 보이는 경우가 있고 수술적 정복을 필요로하는 경우가 흔하다. 본 연구의 목적은 소아에서 소장형 장중첩증의 임상 양상과 경과에 대해 알아보고자 한다. 방 법: 2005년에서 2010년까지 서울대병원에서 소장형 장중첩증으로 진단받은 21명의 환아들의 임상 양상 및 영상 소견을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 임상 양상은 복통 및 보챔(85%), 구토(23%), 발열(14%), 혈변(14%) 및 복부 종괴(4%) 등이었다. 여섯 명(28%)의 환아에서 수술적 치료가 필요하였다. 초음파에서 병변의 직경은 1.6${\pm}$0.7 cm였고 가장자리의 두께는 1.7${\pm}$1.8 mm였다. 열한 명에서 병변이 왼쪽 복부 혹은 배꼽 주위였다. 수술적 치료가 필요했던 환아들은 자연 정복된 환아들에 비해 평균 연령이 높았다(109${\pm}$17개월: 51${\pm}$20개월). 병변의 평균 직경 및 가장 자리의 두께는 수술적 치료가 필요했던 환아들에서 더 큰 소견을 보였고 위치는 두 그룹 간에 차이를 보이지 않았다. 결 론: 소장형 장중첩증은 많은 소아에서 자연 정복된다. 그러나 초음파에서 크기가 크고, 나이가 많을수록 또한 병변의 시작점이 있으면 수술적 치료를 고려할 수 있다.

신체형장애, 우울장애 및 정신신체장애 환자들간의 질병행동의 비교 (A Comparison of Illness Behavior among Patients with Somatoform Disorders, Depressive Disorders and Psychosomatic Disorders)

  • 고경봉;기선완
    • 정신신체의학
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    • 제5권2호
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    • pp.185-194
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    • 1997
  • 본 연구는 정신과외래에 내원한 52명의 신체형장애, 52명의 우울장애, 51명의 정신신체장애환자들을 대상으로 질병행동을 비교하기 위해 실시되었다 질병행동을 평가하기 위해서 질병행동평가스케줄(illness behavior assessment schedule) 및 치료추구행태에 관한 설문을 사용하였으며 면담방법은 구조적인 형태로 이루어졌다. 신체형장애환자들과 정신신체장애환자들은 각각 우울장애환자들에 비해 신체적 질병에 대한 확신, 질병에 대한 공포, 질병에 대한 집착이 더 강하고 한의원의 이용빈도가 더 높았다. 신체형장애환자들은 우울장애환자들에 비해 질병의 원인을 신체적인 것으로 더 확신하고 정동장애의 원인을 심리적인 것으로 귀착시키는 경향이 낮으며 우울 및 안절부절못하는 정도 및 정신과에 대한 수용도가 각각 더 낮았다. 한편 신체형장애환자들은 정신신체장애환자들보다 질병의 정도가 더 경한 것으로 설명되었음을 확신하였다. 신체형장애환자들은 정신적 고통이 있는 경우에 감정표현의 억제가 더 현저하였다. 신체형장애환자들 중 여자들이 남자들보다 더 심리적 장애가 있고 병의 원인을 심리적인 인자로 귀착시켜 여자에 대한 정신과적 접근이 더 용이할 수 있음을 시사하였다. 이상의 결과들은 질병 행동에 있어서 신체형장애환자들이 우울장애환자들과는 다른 반면 증상의 평가에 있어서 치료자와 환자간의 차이를 제외하고는 정신신체장애환자들과 비슷한 양상임을 시사한다. 따라서 신체형장애환자들에 대한 접근은 이런 환자들의 심리적인 것을 부정하려는 욕구를 이해하면서 처음에는 신체적인 접근으로 시작하여 점진적으로 심리적 및 생물정신사회적인 접근으로 전환해야 할 필요성이 강조된다.조절되어진다는 사실을 제시한다. 하지만 태생어류에서 이 호르몬의 실질적 작용 메카니즘 및 명확한 작용시기에 대해서는 보다 많은 연구가 요구되어 진다.을 설계하는 것이 가능하였다.적(最適) 온도(溫度)는 $30^{\circ}C$, avicelase와 ${\beta}-glucosidase$의 최적(最適) pH는 5.0, CMCase는 pH 5.5 이었으며, 균사(菌絲) 생육(生育)은 pH 5.0에서 양호(良好)하였다. 배양(培養) 기간(期間)은 avicelase가 8일(日), CMCase가 10일(日), ${\beta}-glucosidase$는 16 일간(日間) 배양(培養)하였을 때 최대치(最大値)를 보였고, 균사(菌絲) 생육(生育)은 12일(日) 배양(培養)했을 때 가장 양호(良好)하였다.가한 반면, 중국인들은 고소한 향의 강도, 고소한 향의 기호도, 전체적인 맛에서 뚜렷하게 일본참기름을 우수하게 평가하였다.s의 항체(抗體)로 반응(反應)시킨 후 protein-A gold(15 nm)로 표식(標識)시킨 바 제일 바깥 상층(上層)의 keratinocyte에 있어서 세포막표면(細胞膜表面)을 따라 표식(標識)되어 세포막항원(細胞膜抗元)을 나타내었으며, 이와 같은 소견(所見)으로 미루어 정상피부(正常皮膚) 중층편평상피세포(重層扁平上皮細胞)에서도 동일(同一)한 소견(所見)을 관찰(觀察)할 수 있다고 본다.al remnants, Resorption of fetus로 관찰된 것이다. Fetal death는 수정후 $14{\sim}18$일까지의 사망으로써 Maceration of fetus로

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분노반응척도의 개발과 임상적 적용 (Development of the Anger Response Scale and its Application in Clinical Practice)

  • 고경봉;박중규;김찬형;김도훈
    • 정신신체의학
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    • 제12권2호
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    • pp.122-134
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    • 2004
  • 연구목적 : 본 연구의 목적은 분노반응 척도를 개발하고 임상에 적용하고자 하는 데 있다. 방법: 성인 정상인 123명을 대상으로 분노반응 척도 예비설문을 시행하여 16개 문항을 추출하였다. 그 다음에 이 문항들이 포함된 설문을 정상인 258명을 대상으로 실시하였다. 상기 척도의 임상적 적용은 환자군 189명(불안장애 59명, 우울장애 72명, 신체형장애 58명)을 대상으로 하였다. 결과: 이 자료들을 요인분석한 결과 4개의 하위요인 즉 공격성반응, 짜증반응, 도피반응, 분노억압반응이 추출되었다. 상기 척도의 신뢰도는 정상인 53명에게 2주 간격으로 검사-재검사를 시행, 분석한 결과 4개 하위척도 점수와 척도 전체 점수간의 상관계수가 .53-.71로 모두 유의한 상관성을 보였다. 한편 내적 일치도는 4개 하위척도의 Cronbach's ${\alpha}$가 .62-.72, 척도 전체의 Cronbach's ${\alpha}$가 .76로 유의한 수준을 보였다. 공존 타당도의 평가는 공격성질문지 (Aggression Questionnaire) 총점, 상태-특성분노표출척도(State-Trait Anger Expression Inventory), 스트레스반응척도(Stress Response Inventory)의 분노 및 공격성 하위척도, Symptom Checklist-90-Revised (SCL-90-R)의 적대감 하위척도를 사용하였다. 환자군과 정상군 간에 척도의 전체 점수와 하위척도 점수를 비교한 결과 도피반응과 분노억압반응 하위척도에서만 각각 유의한 차이를 보였고 공격성 및 짜증반응, 척도 전체 점수에서는 유의한 차이를 보이지 않았다. 도피반응 하위척도 점수에서 우울장애군과 신체형장애군은 각각 정상군보다 유의하게 더 높았다. 결론: 이상의 결과들은 분노반응 척도가 신뢰도 및 타당도가 모두 유의한 수준의 도구이고, 특히 도피반응은 우울장애군 및 신체형장애군의 특징적인 분노반응일 가능성을 시사해 준다.

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여고생에서 월경전 증후군의 빈도와 임상적 특징 및 관련요인 (Frequency, Clinical Characteristics and Correlates of Premenstrual Syndrome in High School Students)

  • 장형주;정현강;고영훈;한창수;조숙행
    • 정신신체의학
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    • 제21권1호
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    • pp.44-54
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    • 2013
  • 연구목적 여고생에서 월경전 증후군/월경전 불쾌장애의 빈도와 임상적 특징을 조사하고, 다양한 사회인구학적 요인과 월경 관련 요인이 월경전 증후군/월경전 불쾌장애에 미치는 영향을 분석한다. 방 법 서울시내에 위치한 5개 여자고등학교 학생 1,688명을 대상으로, 월경전 증상, 우울, 불안 척도 및 사회인구학적, 월경 관련 문항이 포함된 자기기입식 설문조사를 시행하였다. Premenstrual Symptom Screening Tool(PSST)를 기준으로 대상자를 3군으로 분류하여 월경전 증후군/월경전 불쾌장애의 빈도와 임상적 특징을 분석하였으며, 다변량 로지스틱 회귀분석을 시행하여 관련요인을 파악하였다. 결 과 Moderate to Severe PMS와 PMDD의 빈도는 각각 20.1%와 6.4%였다. 월경전 증상 중 과민성(78.8%), 피로감(76.4%), 감정기복(69.8%)의 빈도가 높았으며, 학업 수행(67.1%)영역에서 기능의 장애가 두드러졌다. 우울, 불안 수준을 보정한 분석에서 생리통[odd ratio(OR)=3.68, 95% confidence interval(CI) 2.45-5.55], 월경전 증후군의 가족력(OR=1.91, 95% CI 1.35-2.71) 및 경구 피임약 복용 경험(OR=1.85, 95% CI 1.16-2.94)이 있을 경우 월경전 증후군/월경전 불쾌장애의 비교위험도가 유의하게 높았다. 또한, 우울, 불안 증상이 없는 대상군에서는 월경에 대한 부정적인 태도(OR=15.60, 95% CI 3.61-67.42)가 월경전 증후군/월경전 불쾌장애의 위험도를 높이는 것으로 나타났다. 결 론 여고생에서 월경전 불쾌장애를 포함한 중등도 이상의 월경전 증후군의 빈도가 25%가 넘을 정도로 상당히 높고 이로 인한 기능의 장애 역시 심하였다. 월경전 증후군은 다양한 사회인구학적 요인 및 월경 관련 요인과 관련되어 있으며, 이러한 관계는 우울, 불안 증상의 공존이환 여부에 크게 영향을 받는다.

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소아 식도 이물의 내시경적 적출방법 변화에 대한 고찰 (A Review of Endoscopic Removal Methods in 127 Cases of the Esophageal Foreign Bodies)

  • 김점수;양정수;정혜성;이민혜;박찬후;최명범;우향옥;윤희상
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권4호
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    • pp.459-465
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    • 2002
  • 목 적 : 식도 이물의 내시경적 적출의 최근 경향과 내시경적 적출의 유용성에 대해 알아보고 소아에서 유연형 내시경을 통한 식도 이물 제거술이 정착되기를 바라는 마음으로 이 연구를 시작하였다. 방 법 : 1987년 1월부터 2001년 7월까지 14년 6개월간 경상대학교병원 소아과와 이비인후과에서 식도 이물로 진단하여 유연형 내시경과 강직형 내시경으로 치료하였던 127례를 대상으로 하였다. 유연형 내시경의 경우는 소아과에서 Olympus사의 XP-20, XQ-240과 Pentax사의 2731와 다양한 보조 기구를 사용하고 전신마취나 midazolam이나 diazepam 등의 약제는 사용하지 않았다. 결 과 : 1) 연도별 분포 : 1998년까지는 이물의 제거에 강직형 내시경이나 유연형 내시경이 비슷하게 이용되어 왔다. 1999년 이후부터 유연형 내시경에 의한 이물의 제거가 활발히 이루어졌다. 2) 연령별, 성별 분포 : 유연형 내시경을 사용한 경우는 1세 미만의 경우 4례(6%)였고, 1-5세의 경우 43례(65.1%), 5-10세의 경우 17례(25.7%), 10-15세의 경우 2례(3.2 %)로 총 66례였다. 강직형 내시경을 사용한 경우는 1세 미만의 경우 8례(13.5%), 1-5세는 42례(68.8%), 5-10세는 7례(11.5%), 10-15세는 4례(6.6%)로 총 61례였다. 두 경우 모두 1-5세가 호발 연령이었다. 남녀 비를 보면 유연형 내시경을 사용한 경우 1.64 : 1이었고 강직형 내시경을 사용한 경우에는 1.13:1로 남아에서 다소 많았다. 3) 이물의 종류, 증상, 제거까지 걸린 시간 및 합병증 : 이물의 종류로는 유연형 내시경으로 제거한 경우는 54례, 강직형 내시경으로 제거한 경우 42례로 동전이 제일 많았고 임상 증상은 유연형 내시경의 경우에는 무증상이, 강직형 내시경의 경우에는 연하 곤란이 제일 많았다. 식도 이물을 제거까지 걸린 시간은 대부분 이물을 삼킨 후 24시간 이내였다(108례, 85%). 24시간 이후에 이물을 제거 한 경우는 병원에 늦게 온 경우이며 17례(5%)였다. 이중 합병증이 발생한 경우는 11례로 미란이 7례, 궤양소견을 보인 1례, 출혈 2례, 천공 소견을 보인 1례가 있었다. 4) 동반 질환 : 동반된 질환아 있었던 8례(7.5%)였으며 식도 협착이 5례, 뇌성 마비가 3례였다. 결 론 : 본 병원에 소아 내시경실이 생긴 이후 과거 10년 동안 소아 내시경에 의한 이물의 제거가 많이 이루어졌지만 뚜렷한 이점을 발견 할 수 없었던 강직형 내시경을 이용한 이물의 제거가 최근 2-3년 전까지도 활발히 이루어져 왔다는 것을 알 수 있었다. 유연형 내시경은 전신 마취의 불편함 없이도 쉽게 할 수 있는 안전하고 효과적인 방법이며, 최근 2-3년 간 유연형 내시경에 의한 식도 이물의 제거가 빈번해졌다. 앞으로도 내시경의 발달과 그 보조 기구의 발달로 인하여 전신 마취 없이 유연형 내시경을 사용한 이물의 제거는 활발히 이루어져야 할 것이고 처음에 시도하는 치료 방법으로 선택되어져야 할 것이다.

B군 연쇄상구균 뇌막염에 대한 임상적 고찰 (Clinical Study of Group B β-Hemolytic Streptococcal Meningitis)

  • 이서영;유수정;김덕수;고태성
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권12호
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    • pp.1224-1229
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    • 2003
  • 목 적 : 세균성 뇌막염은 특히 신생아 시기에 발병하는 경우, 비특이적인 증상으로 인해 다른 질환과의 구별이 힘들어 진단과 치료가 늦어지고, 합병증을 초래하며 장기적인 후유증을 남기는 경우가 적지 않다. 이에, 가장 많은 원인균 중에 하나인 GBS에 의한 뇌막염에 대하여 임상 양상, 치료 결과 및 합병증에 대해서 살펴보고자 하였다. 방 법 : 1990년 5월부터 2002년 1월까지 울산의대 서울아산병원 소아과 병동 및 신생아 중환자실에 입원하여, 뇌척수액 배양과 라텍스 응집 반응 검사상 GBS에 의한 뇌막염으로 진단된 29명의 환아를 대상으로 후향적으로 조사 분석하였다. 결 과 : 1) 남녀의 발생 비는 1 : 1.9이었고, 발병 당시 연령은 2명을 제외하고는 생후 60일 이전의 환아로, 이 중 생후 7일 이내의 조발형이 2례, 생후 8일 이후 발생한 지발형이 27례이었다. 2) 29례 모두 만삭아로 2례에서 조기 양막 파열이 동반되었고, 2례에서 산모의 질 배양 검사상 각각 그람 양성 구균과 GBS가 배양되었다. 3) 내원 당시 임상 증상은 전례에서 발열이 동반되었고, 보챔, 경련, 수유 곤란, 호흡 곤란의 순으로 그 외 기면, 구토, 상기도 호흡기 증상, 빈맥, 청색증, 발진, 두통 등이었다. 4) 말초 혈액의 백혈구 수는 17례(58.6%)에서 $5,000/mm^3$ 이하로 감소되어 있었고, 파종 혈관내 응고 소견은 10례(34%)에서 동반되었으며, 뇌척수액 소견상 당은 18례(62.1%)에서 40 mg/dL 이하로 감소되어 있었고, 단백은 16례(55%)에서 300 mg/dL 이상으로 증가되어 있었다. 5) 21례(72.4%)에서 GBS에 의한 패혈증이 동반되었고, 항생제 감수성 검사에서 penicillin에는 100% 감수성을 보였다. Ampicillin, cephalothin은 감수성 검사가 시행된 각각 15례와 17례 모두에서 감수성을 나타내었고, erythromycin과 clindamycin에는 각각 14례에서 감수성을 보였다. Tetracycline에는 감수성 검사가 시행된 8례 모두에서 내성을 나타내었고, tetracycline, clindamycin, gentamicin, erythromycin, chloramphenicol에 대해 내성균이 보고되었다. 6) 치료에는 penicillin 혹은 ampicillin과 3세대 cephalosporin(cefotaxime, ceftriaxone)의 병합 요법이 쓰였으며, 재발한 2례의 경우도 같은 약제의 병합 요법으로 치료하였다. 7) 뇌전산화 단층 촬영 또는 자기공명 영상을 시행한 25례중 뇌 경색, 뇌연화증, 경뇌막하삼출, 뇌수종, 뇌출혈, 뇌농양 등의 합병증이 발생한 경우는 16례(55%)였고, 이 중 중환자실 치료가 필요하거나 파종 혈관내 응고가 동반된 경우가 뇌 영상 소견이 정상이었던 환자 군에 비해 통계적으로 유의하게 많았다(유의수준 0.05). 9례에서 경련의 조절을 위해 항경련제를 지속 투여하였으며, 자의 퇴원한 2례를 제외하고 사망한 경우는 없었다. 결 론 : GBS에 의한 뇌막염은 신생아 시기에 뇌막염을 일으키는 중요한 원인균 중에 하나로, 심각한 합병증을 동반하고 후유증을 남길 수 있으므로 적극적인 진단과 효과적인 치료를 필요로 한다.

리스페리돈이 타액선 세포에 미치는 영향 (THE EFFECT OF RISPERIDONE ON SALIVARY GLAND CELLS)

  • 이연주;김영재;김정욱;장기택;김종철;한세현;이상훈
    • 대한소아치과학회지
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    • 제35권1호
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    • pp.47-56
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    • 2008
  • 리스페리돈(risperidone)은 세계적으로 가장 널리 처방되고 있는 정신분열증 치료제로서 소아자폐증의 선택약물로 FDA 승인을 받았으며 틱장애, 뚜렛장애의 치료제로도 쓰이고 있다. 치과와 관련된 리스페리돈의 이상반응으로 구강건조가 보고되고 있으며 그 기전은 밝혀지지 않은 상태이다. 본 연구의 목적은 리스페리돈이 타액분비 기전의 중요한 요소인 세포내 칼슘농도에 미치는 영향을 세포수준에서 밝히고자 하는 것이다. 세포내 칼슘농도를 측정하기 위해 Human salivary gland cell line(HSG)에 Fura-2/AM을 세포내로 부하한 뒤 340 및 380 nm의 파장으로 교대로 여기시킬 때 방출되는 형광강도를 500 nm 파장에서의 비율로 측정하였다. 각 실험 후 형광강도의 비율을 실제 세포내 칼슘농도로 보정하기 위한 calibration 실험을 시행하였다. 카바콜, ATP, 히스타민을 처리하여 세포내 칼슘농도의 변화를 측정하고 리스페리돈의 전처리가 이에 미치는 효과를 비교하였으며 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. HSG에서 카바콜, ATP, 히스타민 처리로 인해 세포내 칼슘농도가 증가하였으며 리스페리돈을 전처리한 경우 카바콜과 ATP의 작용에는 영향을 주지 않았으나 히스타민의 작용을 억제하였다. 2. HSG의 세포내 칼슘 변화에 미치는 히스타민의 효과는 농도의존적인 양상을 보였으며 50% 유효농도($EC_{50}$)는 $3.3{\pm}0.5\;{\mu}M$이었다. 3. 히스타민에 의한 HSG에서 칼슘 변화에 미치는 리스페리돈의 저해 효과는 농도의존적인 양상을 보였으며 대조군의 효과를 50% 억제하는 농도($IC_{50}$)는 $104.4{\pm}14\;nM$로 리스페리돈의 적정혈중농도 이하에 해당되었다. 4. 리스페리돈은 히스타민에 의한 소포체에서의 칼슘 유리와 세포 밖 칼슘 유입을 모두 유의성 있게 억제하였다(p<0.05). 항정신병 약물은 장기간 복용하고 적정혈중농도가 계속 유지되기 때문에 이러한 약물이 타액분비감소를 일으킬 경우 다발성우식증 등 심각한 치과적 질환을 야기할 수 있으므로 이에 대한 예방 및 치료방안이 필요하리라 사료된다.

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일과성 소장형 장중첩증의 임상적 고찰 (A Clinical Observation on Children with Transient Small Bowel Intussusception)

  • 허남진;류민혁;이동진;권중혁
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제3권2호
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    • pp.160-168
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    • 2000
  • 목 적: 소장에서 발생한 자연 정복된 일과성 장중첩증의 임상 양상과 복부 초음파 검사소견을 규명하기 위하여 본 조사를 시행하였다. 방 법: 1999년 3월부터 2000년 2월까지 12개월 동안 장중첩증으로 울산동강병원 소아과에 입원한 98례를 대상으로 후향적으로 조사하여 일과성 소장형 장중첩증과 전형적인 장중첩증의 임상 양상 및 복부초음파 소견을 비교하였다. 결 과: 1) 98례의 장중첩증 환아 중 일과성 소장형 장중첩증이 12례(12.3%), 전형적 장중첩증이 86례 (87.7%)였다. 2) 일과성 소장형 장중첩증은 3세 이상이 7례(53.8%)로서 가장 많았으나, 전형적 장중첩증은 6~12개월 사이가 27례(31.4%)로 가장 많았고, 3세 이상은 6례(7.0%)로서 일과성 소장형 장중첩증군은 전형적 장중첩증군에 비해 높은 연령군에서 잘 발생되었다(p<0.05). 성별 분포는 모두 남아가 여아보다 빈도가 높았다. 3) 일과성 소장형 장중첩증군은 지속적 복통을 호소하는 예가 7례(58.3%)로서 가장 많았고, 주기적 보챔 5례(41.7%), 구토 4례(33.4%)순이었다. 전형적 장중첩증군은 주기적 보챔 77례(91.9%), 구토 51례(59.3%) 혈변 36례(41.9%), 복부 종괴 23례(26.7%)순 이었고, 지속적인 복통만 호소하는 예는 1례(11.2%)로 나타나 주기적 보챔, 구토, 혈변, 복부종괴 등은 전형적 장중첩증군에서 잘 나타나나 일과성 소장형 장중첩증군에선 비교적 드물었고(p<0.05), 일과성 소장형 장중첩증군에선 지속적 복통을 호소하는 경우가 많았다(p<0.05). 4) 일과성 소장형 장중첩증군의 과녁 징후 전체의 두께와 주변부 저에코륜의 두께는 각각 $11.95{\pm}2.61$ mm, $2.08{\pm}1.15$ mm로 전형적 장중첩군의 두께 각각 $26.91{\pm}5.98$ mm, $7.86{\pm}2.77$ mm보다 적었다(p<0.05). 5) 일과성 소장형 장중첩증군에서는 동반된 질환이 8례(66.7%)였으나, 전형적 장중첩증군에서는 23례(26.7%)로서 일과성 소장형 장중첩증군에서 동반된 질환이 더 많았다(p<0.05). 6) 일과성 소장형 장중첩증군에서는 12례 모두 (100.0%)가 자연 정복되었고, 전형적 장중첩증군에서는 자연 정복된 경우는 1례도 없었고 대부분 (89.5%) 검압 통기법으로 정복되었다. 결 론: 일과성 소장형 장중첩증은 일반적으로 알려져 있는 것보다는 빈도가 높을 것으로 사료되며, 복부초음파 검사시 본 질환에 대한 관심을 가져야겠으며, 자연 정복되므로 특별한 원인이 없는 일과성 소장형 장중첩증은 즉각적인 수술이나 무리한 시술을 하기보다는 주의 깊은 관찰과 재검사가 필요할 것으로 사료된다.

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소아에서 발생한 허혈성 소장결장염 (Ischemic Enterocolitis in Children)

  • 이병기;박재홍
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제10권2호
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    • pp.138-146
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    • 2007
  • 목 적: 허혈성 소장결장염은 소장과 대장의 장벽에 육안적으로 괴사 반 또는 분절 괴사를 보이고 현미경적으로는 점막 및 점막하층에 허혈성 변화를 일으키는 급성 질환이다. 다양한 임상증상을 보이며 대증 치료로 호전되기도 하지만 장괴저, 독소혈증, 사망 등 중증 경과를 밟기도 한다. 원인은 확실히 밝혀지지 않았지만 장 미세순환의 장애나 과민반응이 주된 병리 기전으로 설명되고 있다. 방 법: 부산대학교병원 소아과에 복통, 혈변, 토혈, 구토 또는 복부팽만 등의 급성 복증으로 내원한 환자중 방사선 검사 소견, 수술 소견, 내시경 소견, 조직병리 소견 등이 괴사 반 또는 분절 괴사의 소견을 보이고 장간막 동맥의 폐쇄의 소견이 없으며 장의 허혈이나 괴사의 다른 기계적 또는 전신적 요인이 없는 허혈성 소장결장염에 합당한 6명의 임상 소견을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 1) 남아가 4명, 여아가 2명이었다. 2) 연령 분포는 생후 6주에서 6세까지였다. 3) 만삭에 가까운 1명을 제외하고 모두 만삭아였고 부당경량아 1명을 제외하고는 정상 출생 체중아였다. 4) 증상으로는 선혈변 또는 토혈 5예, 구토, 설사, 복통 또는 보챔이 각각 4예, 복부팽만과 발열 3예였다. 5) 침범 부위는 하행 결장 2예, 하행 결장 및 S상 결장 1예, S상 결장 1예, 전 대장1예, 십이지장 구부 및 위 유문부가 1예였다. 6) 병변의 형태는 궤양 3예, 천공 2예, 괴사 반이 2예, 협착 1예, 심한 막성 상피 탈락 1예였다. 7) 치료로는 천공 부위의 일차 봉합 2예, 보존적 치료(수액 요법, 총 정맥 영양, 항생제 투여, 히스타민 길항제 투여 등) 4예였다. 8) 1예에서 급성 신부전이 동반되었고 사망자는 없었다. 결 론: 허혈설 소장 결장염은 사망에 이를 수 있는 급성 복증 질환으로 소아에서는 매우 드물지만 임상적으로 의심되면 적극적인 검사를 통하여 조기 진단과 적절한 집중치료가 요구된다.

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SLC25A13 유전자 돌연변이로 확진된 성인형 제 2형 시트룰린혈증 1례 (A Case of Adult-onset Type II Citrullinemia Confirmed by Mutation of SLC25A13)

  • 정민섭;양아람;김진섭;박형두;이헌주;진동규;조성윤
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제16권1호
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    • pp.34-41
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    • 2016
  • 성인기에 나타난 운동으로 인한 스트레스와 과량의 단백질 투여에 의한 의식 변화, 기억 장애, 행동 장애등의 고암모니아혈증성 뇌병증 소견을 토대로 저자들은 성인형 제 2형 시트룰린혈증을 의심하였다. 검사 결과에서 고암모니아혈증, 혈중 시트룰린 상승, 요중 오로트산 경도 상승을 보였으며, 이를 통해 성인형 제 2형 시트룰린혈증을 진단하였다. SLC25A13 유전자 분석 결과를 통해 환자에게서 복합 이형 접합성 돌연변이(IVS11+1G>A, c.674C>A)를 확인하였다. 환자의 가족에서도 유전자 분석 검사를 진행하였고, 아버지, 어머니, 남동생에게서 성인형 제 2형 시트룰린혈증 보인자를, 언니에게서 성인형 제 2형 시트룰린혈증 환자임을 확인하였다. 그 동안 보고된 성인형 제 2형 시트룰린혈증의 임상 경과를 고려했을 때, 증상이 없던 언니에게서 질환을 발견하고 보존적 치료를 선제적으로 시작함으로써, 신경학적 장애 없이 일상 생활을 영위하고, 추가적인 뇌 손상을 방지하기 위한 간 이식 등 장기적인 치료 계획을 수립했다는 점에서 의의가 있다. 본 환자의 증례를 통해 고암모니아혈증성 뇌병증이 발생한 성인에서, 간질환 및 뇌질환의 증거가 없으며 다른 뚜렷한 원인이 없는 경우에는, 성인형 제 2형 시트룰린혈증을 고려해야 한다는 점을 인지하였다. 빈도가 드문 질환이지만 간성 혼수로 흔히 오인되고 있으며, 조기 진단 및 적절한 치료가 이루어지지 않으면 비가역적인 신경학적 후유증이 발생할 수 있다. 또한 다른 요소 회로 대사 질환 및 간성 혼수와는 달리, 고탄수화물 식이가 질병의 경과를 인위적으로 악화시킬 수 있기에 적절한 대사 이상 검사 및 유전자 검사가 시행되어야 하겠다. 본 증례는 반복적인 고암모니아혈증성 뇌병증 소견을 보인 37세 여성과 뇌병증 소견이 없었던 언니에게서 성인형 제 2형 시트룰린혈증을 진단하고, 즉각적인 치료를 통해 심각한 신경학적 장애 없이 일상 생활을 지속하고 있는 환자들을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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