• 제목/요약/키워드: Introduction to Medicine

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변광원(卞光源)의 두진(痘疹)과 마진(麻疹)에 대한 연구 - 『요산당신집의방금낭지보(樂山堂新集醫方錦囊至寶)』와 『보적신방(保赤新方)』의 편제를 중심으로 - (A Study on Smallpox and Measles by BYUN Gwangwon - Based on a formation Yosandnagsinjipuibangkeumnangjibo and The Bojeoksinbang -)

  • 송지청
    • 대한한의학원전학회지
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    • 제35권3호
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    • pp.59-69
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    • 2022
  • Objectives : The existence of specialized medical texts on a certain disease is reflective of its prevalence of the time. Smallpox and measles were major pediatric diseases, of which previous studies examined the outbreak of measles in late Joseon and the relationship among various specialized texts, and how records of the two diseases in the general medical literature has changed chronologically. Research on the two diseases recorded in different texts written by the same author has not been conducted before. Methods : Examination of the organization of the smallpox and measles parts in the Yosandangsinjipuibangkeumnangjibo and Bojeoksinbang, followed by comparative analysis was undertaken. Results : While the two texts show great similarity in the general contents of smallpox and measles, there was difference in the way they were written. In the case of the Yosandangsinjipuibangkeumnangjibo the author lists referenced literature, while in the Bojeoksinbang he does not. Also, compared to the Yosandangsinjipuibangkeumnangjibo, the Bojeoksinbang has detailed titles for the contents in both introduction and the detailed parts, while in the Bojeoksinbang there are contents that could not be found in the Yosandangsinjipuibangkeumnangjibo, along with more pattern differentiation in the former. Conclusions : The Yosandangsinjipuibangkeumnangjibo which was published in May of 1806 is a general type of medical text, in which the part on pediatrics is positioned in the first two volumes out of the entire 12 volumes, indicative of the author's emphasis on pediatric disease. The Bojeoksinbang which was published in December of 1806 discusses in-depth theories on smallpox and measles out of all pediatric disease, from which we can glimpse a specialized field of pediatrics in the late Joseon period.

9-(4-[$^{18}F$] Fluoro-3-hydroxymethylbutyl) guanine 합성의 자동화와 최적화에 관한 연구 (A Study on the Automation and Optimization of 9-(4-[$^{18}F$] Fluoro-3-hydroxymethylbutyl) Guanine Synthesis)

  • 안재석;홍성탁;강세훈;원우재
    • 핵의학기술
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    • 제15권2호
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    • pp.72-75
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    • 2011
  • 단순 헤르페즈 제1형 티미딘 키나제(Herpes simplex virus type 1 thymidine kinase. HSV1-tk) 유전자는 보고 유전자(reporter gene)로서 필요한 조건뿐만 아니라 별도의 치료 유전자를 따로 이입할 필요가 없다는 장점을 가지고 있어 유전자 영상과 치료에서 가장 널리 사용되는 유전자 중 하나이다. 본 연구는 HSV1-tk 보고 유전자의 기질로서 많이 사용하고 있는 9-(4-[$^{18}F$] Fluoro-3-hydroxymethylbutyl) guanine ([$^{18}F$] FHBG) 합성의 자동화와 더불어 최적의 합성 조건을 구현하기 위하여 실행하게 되었다. [$^{18}F$] FHBG 합성의 자동화를 위해 Explora-RN (CTI, USA) module을 사용하였다. 최적의 합성수율 조건을 찾기 위하여 반응시간의 변화(3 min, 5 min, 10 min)와 반응온도의 변화($110^{\circ}C$, $120^{\circ}C$, $130^{\circ}C$)를 주었다. 또한 precursor 용량의 변화(5 mg, 7 mg, 10 mg)에도 합성수율이 어떻게 영향을 미치는지 알아보았다. [$^{18}F$] fluorination 단계에서 가장 높은 합성수율을 보인 반응온도는 $130^{\circ}C$였고, 반응시간은 5분이었다. 반면 precursor의 용량 변화 실험에서는 10 mg을 넣었을 때의 합성 수율($32{\pm}1.2%$)에 비하여 5 mg과 7 mg의 양에서는 안정된 값을 얻지 못하였다. [$^{18}F$] FHBG 합성의 Explora-RN 모듈에서의 자동화를 완성하였고 최적의 합성수율을 재현할 수 있는 반응시간과 반응온도, precursor의 농도를 찾았다. 하지만 감량 precursor 방법은 낮은 농도에서 비교적 큰 편차를 보여 안정된 값을 얻지는 못하였다. 이에 따라 임상에 직접 적용하기 위해서 더 많은 연구가 시행되어져야 할 것이다.

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백서 두개골결손모델에서 실크단백과 골형성단백 이식체가 골재생에 미치는 영향 (The effect of silk fibroin and rhBMP-2 on bone regeneration in rat calvarial defect model)

  • 남정훈;노경록;방은오;유우근;강응선;권해용;김성곤;박영주
    • Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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    • 제36권5호
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    • pp.366-374
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    • 2010
  • Introduction: This study evaluated the capability of silk fibroin (SF) and recombinant human bone morphogenetic protein-2 loaded SF (SF-BMP) as a bone defect replacement matrix when grafted in a calvarial bone defect of rats in vivo. Materials and Methods: A total 70 calvarial critical size defects (5.0 mm in diameter) made on 35 adult female Sprague-Dawley rats were used in this study. The defects were transplanted with (1) rhBMP-2 loaded silk fibroin graft (SF-BMP: 0.8+$10\;{\mu}g$), (2) Silk fibroin (SF: $10\;{\mu}g$), and (3) no graft material (Raw). The samples were evaluated with soft x-rays, alkaline phosphatase activity, calcium/phosphate quantification, histological and histomorphometric analysis at postoperative 4 and 8 weeks. Results: The SF-BMP group ($48.86{\pm}14.92%$) had a significantly higher mean percentage bone area than the SF group ($24.96{\pm}11.01%$) at postoperative 4 weeks.(P<0.05) In addition, the SF-BMP group ($40.01{\pm}12.43%$) had a higher % bone area at postoperative 8 weeks than the SF group ($33.26{\pm}5.15%$). The mean ratio of gray scale levels to the host bone showed that the SF-BMP group ($0.67{\pm}0.08$) had a higher mean ratio level than the SF group ($0.61{\pm}0.09$) at postoperative 8 weeks. These differences were not statistically significant.(P=0.168 and P=0.243, respectively) The ratio of the calcium and phosphate contents of the SF-BMP ($0.93{\pm}0.22$) group was lower than that of the SF ($1.90{\pm}1.42$) group at postoperative 4 weeks. However, the SF-BMP group ($0.75{\pm}0.31$) had a higher Ca/$PO_4$ ratio than the SF ($0.68{\pm}0.04$) at postoperative 8 weeks. These differences were not statistically significant.(P=0.126 and P=0.627, respectively) For the bone-specific alkaline phosphatase (ALP) activity, which is recognized as a reliable indicator of the osteoblast function, the SF-BMP ($23.71{\pm}8.60\;U/L$) groups had a significantly higher value than the SF group ($12.65{\pm}6.47\;U/L$) at postoperative 4 weeks.(P<0.05) At postoperative 8 weeks, the SF-BMP ($21.65{\pm}10.02\;U/L$) group had a lower bone-specific ALP activity than the SF group ($16.72{\pm}7.35\;U/L$). This difference was not statistically significant.(P=0.263) For the histological evaluation, the SF-BMP group revealed less inflammation, lower foreign body reactions and higher bone healing than the SF group at postoperative 4 and 8 weeks. The SF group revealed more foreign body reactions at postoperative 4 weeks. However, this immunogenic reaction decreased and the remnant of grafted material was observed at postoperative 8 weeks. For histomorphometric analysis, the SF-BMP group had a significantly longer bone length to total length ratio than those of the SF group at postoperative 4 and 8 weeks.(P<0.05) Conclusion: The rhBMP-2 loaded silk fibroin graft revealed fewer immunoreactions and inflammation as well as more new bone formation than the pure silk fibroin graft. Therefore, silk fibroin may be a candidate scaffold for tissue engineered bone regeneration.

耳鳴에 관한 임상적 연구 (A Clinical Study of Tinnitus)

  • 최인화
    • 한방안이비인후피부과학회지
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    • 제14권2호
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    • pp.134-145
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    • 2001
  • Introduction: Noises in the ear, whether real or imagined, are called tinnitus. Subjective causes of tinnitus(which is heard only by the patient) are extremely common and the majority of them are treated conservatively. For certain individuals their tinnitus is a major handicap; for others a trivial concern. The most common from of subjective tinnitus is a rushing, hissing or buzzing noise; it is frequently associated with sensorineural heanng loss. The patient may be unaware of the hearing loss, especially if it is a high frequency deficit of moderate severity. The character of the tinnitus may give a clue to the etiology. But the patient often has difficulty in explaining his/her tinnitus in absolute terms, as they have no other tinnitus with which to compare it but their own Tinnitus, like pain, is a subjective state and trying to objectively assess the severity is problematic. Audiological techniques to match subjective loudness to machine-produced noise may offer some help, in that sound intensity matches can bear little correspondence to subjective complaint. In spite of many studies, most patients presently seen complaining of tinnitus are told by their doctors that there is no treatment and that they will have to learn to live with this symptom. Objectives: To perform a clinical analysis of tinnitus and estimate the efficacy of Oriental Medical treatment according to the Byeonjeung(辨證). Subject: We studied 34 patients with complaints of tinnitus who had visited Pundang Cha Oriental Medicine Hospital Department of Otorhinolaryngology from March 1998 to February 2000. All of them had been treated 2 or 3 times a week with acupuncture treatment and had taken herbs according to the Byeonjeung(辨證) method. It was therefore possible for me to know whether their symptoms improved or not. Parameters Observed and Method: We treated them with acupuncture & herb-medication. Sometimes we gave them moxibustion or negative therapy with bloodletting at the acupuncture points(耳門, 聽宮, 聽會). Parameters Observed 1) Distribution of age & sex 2) Chief complaints 3) The sites of tinnitus 4) The quality of tinnitu 5) The duration of disease 6) The problem induced tinnitus 7) Factors increasing disease severity 8) The classification of the Byeonjeung(辨證) 9) The efficacy of treatments Results: 1. Age and sex distribution: The most common occurrence was found in males in their twenties: 6 males($17.7\%$), and in females in their thirties and over sixty: 8 females($23.5\%$). Total patient numbers for men and women were 20 men($58.8\%$), 14 women ($41.2\%$). 2. The most frequent major complaints were hearing disturbances related to tinnitus; and dizziness with tinnitus; each comprising 10 cases($29.4\%$). There were also 7 patients($20.6\%$) with only tinnitus. 3. Tinnitus sites: 13($38.2\%$) said that they felt tinnitus in both ears, equally. In the right ear, 9($26.5\%$), in the left, 6($17.7\%$). 4. The most frequent descriptive symptoms of tinnitus were: humming, hissing, buzzing etc. 5. The duration of disease. 14cases($41.2\%$) had a duration of less than 1 year. 6. 15cases($44.1\%$) complained that it was hard to watch TV or make a phone call because of tinnitus. 10 cases($29.4\%$) complained about depression. 7. Factors increasing severity of tinnitus: ⅰ) fatigue: 18cases($52.9\%$) ⅱ) stress/ tension: 10 cases($29.4\%$) ⅲ) alcohol and tobacco: 5cases($l4.7\%$) 8. Classification through Byeonjeung : ⅰ) 19 cases($55.9\%$) were classified as showing Deficiency syndrome. ⅱ) 15 cases($44.l\%$) were classified as showing Excess syndrome. The deficiency of Qi was 7($20.6\%$), deficiency of Xue, 8($23.5\%$) and insufficiency of the Kidney Yin & Yang, 4($11.8\%$). The flare of Liver fire was 8($23.5\%$) and phlegm-fire, 7($20.6\%$), 9. The efficacy of treatments showed: an improvement in 17cases($50.0\%$); no real improvement or changes in 13 cases($38.2\%$); and some worsening in 4 cases($11.8\%$). In the group with deficiency in Qi, 4($57.1\%$) improved, 1($14.3\%$) showed no change and 2($28.6\%$) were aggravated. In the cases of deficiency in Xue, 6($75.0\%$) improved, 2($25.0\%$) showed no change. In the cases of insufficiency of Kidney Yin & Yang, 3($75.0\%$) showed no change and 1($25.0\%$) were aggravated. In the group of flare of Liver fire, 4($50.0\%$) improved, 3($37.5\%$) no change and 1($12.5\%$) were aggravated. In the cases of phlegm-fire, 3($42.9\%$) improved, 4($57.1\%$) showed no change. Conclusion: We would recommend that any further studies of tinnitus utilize trial treatments of longer than 2 months duration, as any positive effects observed in our study showed that improvement occurred fairly slowly. And we suggest that this study could be utilized as a reference for clinical Oriental Medical treatment of tinnitus. If we try to apply music or sound therapy treatment properly combined with ours, we expect it to provide psycological stability in addition to inducing masking effects, even though it may not directly decrease or completely remove tinnitus.

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완전 거치형 정맥도관의 임상분석 (Clinical Review of Totally Implantable Venous Catheter)

  • 김정태;오태윤
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권10호
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    • pp.691-695
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    • 2007
  • 배경: 중심정맥 도관은 1979년 처음 사용된 이래로 암환자의 치료에 있어 많은 편의를 제공하였다. 이에 본원 흉부외과에서는 완전 거치형 정맥도관의 임상 양상 및 사용에 따른 합병증 등을 분석하여 향후 치료에 도움이 되고자 본 연구를 하였다. 대상 및 방법: 2004년 11월부터 2006년 2월까지 완전 거치형 정맥도관 시술을 받은 100명의 환자를 대상으로 후향적 연구를 하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결과: 완전 거치형 정맥 도관 시술의 삽입정맥으로는 우측 쇄골하정맥 삽입이 74예(74%)였으며 좌측쇄골하 정맥(21예, 21%), 우측 경정맥(3예, 3%), 좌측 경정맥(1예, 1%)을 사용하였으며 1예에서는 우측 대퇴정맥을 사용하였다. 초기 합병증으로는 위치 이상이 5예(5%)와 동맥천자한 경우 5예 있었다. 만기 합병증으로는 쇄골하 정맥 혈전 형성이 한 예 있어 현재 항응고제 복용중이며 pinch off 증후군이 2예 있었다. 그 외의 초기 또는 만기 합병증은 없었다. 결론: 완전 거치형 도관의 사용은 합병증의 발생률은 낮고 비교적 안전한 방법이지만 감염, 혈전 형성, 도관의 절단 등은 장기간 사용시 나타날 수 있는 합병증으로 초기에 진단 및 치료가 된다면 더 큰 합병증을 예방할 수 있다.

중이염 환아의 이루에서 분리된 폐구균의 혈청형 분포(2001-2006) (Serotype Distribution of Pneumococcus Isolated from the Ear Discharge in Children with Otitis Media in 2001-2006)

  • 이택진;전진경;김기환;김기주;김동수
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제15권1호
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    • pp.45-51
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    • 2008
  • 목 적 : 국내의 소아에서의 폐구균 혈청형의 분포양상 및 변화를 알아보는 것은 중이염의 예방과 치료 계획을 수립하는 데 있어 매우 중요하다. 단일기관에서의 경험을 토대로 중이염에서의 폐구균의 혈청형 분포양상을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월부터 2006년 12월까지 세브란스병원에서 중이염으로 진단받은 15세 미만의 소아 중 동반된 이루의 배양검사에서 폐구균이 분리된 경우를 대상으로 혈청형과 항생제 감수성을 알아보았다. 결 과 : 모두 54명의 환아로부터 54개의 검체를 얻었으며 이 들의 연령의 중앙값은 13개월이었고 5세 미만의 환아가 차지하는 비율은 81%였다. 혈청형 빈도는 19A(44%), 19F(28%), 6B(7%), 6A(4%), 9V(4%), 1(4%) 등의 순이었다. 전체 혈청형 중 19A와 19F가 차지하는 비율이 72%이었으며, 특히 5세 미만의 소아에서는 84%나 차지하여 5세 이상 소아에서의 20%에 비해 높은 비율을 보였다.(P<0.001) 연도별 19A나 19F이 차지하는 비율은 차이가 없었으며, 7가 단백결합 폐구균백신 도입 이전과 이후 시기 사이에도 차이가 없었다. 전체 폐구균 중 백신혈청형이 차지하는 비율은 43%이었다. 진단 이전 7가 단백결합 폐구균백신을 접종한 3명의 환아에서 동정된 혈청형은 모두 19A였다. 혈청형 별 항생제 비감수성 폐구균의 비율에서 19A는 다른 비백신혈청형에 비해 페니실린, erythromycin, trimethoprim-sulfamethoxazole 등에 비감수성 비율이 더 높았다. 다제 내성률도 다른 비백신혈청형에서 29%인데 반해 19A에서는 96%였다.(P=0.001) 결 론 : 5세 미만의 중이염 환아의 이루에서 분리된 폐구균 중 19A가 가장 흔한 혈청형이었고 매우 높은 다제 내성률을 보였다.

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저체온순환정지법을 이용한 개심술시 스테로이드의 뇌보호 효과 - 토끼를 이용한 심폐바이패스 실험모델에서 - (Steroid Effect on the Brain Protection During OPen Heart Surgery Using Hypothermic Circulatory Arrest in the Rabbit Cardiopulmonary bypass Model)

  • 김원곤;임청;문현종;전이경;지제근;원태희;이영탁;지현근;김준우
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권5호
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    • pp.471-478
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    • 1997
  • 토끼는 심폐바이패스(CPB) 실험동물로서 많은 장점을 가지고 있음에도 불구하고 토끼에서 CPB운용법의 확립은 기술적으로 대단히 어려운 것으로 알려져 있다. 한편 저체온 순환정지법은 심장수술에서 유용하게 사용되고 있으나 뇌 보호상의 문제점이 지적되고 있다. 스테로이드는 일반적으로 뇌부종 치료에 효과가 있는 것으로 알려져 있으나 순환정지시 뇌보호에 미치는 영향에 관해서는 아직 명확하게 규명되지 못하고 있다. 이런 관점에서 본 연구는 첫째 토끼에서 CPB운용법을 확립하고 둘째 이를 바탕으로 순환정지시 스테로이드에 의한 뇌보호 효과를 분석할 목적으로 시행하였다. 흰 토끼 15마리(평균 체중 3,5kg)를 3군의 실험군에 각각 5마리씩 사용하였다. 제 1실험군(대조군)은 순환 정지시 토끼를 수술대와 평행된 자세로 유지하였으며, 제 2실험군에서는 대조군과 다른 실험방법은 동일하나 순환정지시 토끼를 트렌델렌부르그 자세로 유지하였다. 제 3실험군에서는 트렌델렌부르그 자세와 함께 순환정지전 스테로이드(methylprednisolone 30 mg/kg)를 투여하였다. 실험방법은 토끼를 마취시킨후 정중흉골절 개술로 심장을 노출시키고 상행대동맥 및 \ulcorner심방부속지에 각각 3.3mm 동맥캐늘라 및 14 Fr 단일 정맥캐늘라를 삽관하였다. CPB 회로에는 롤러 펌프와 기포형 산화기를 사용하였다. 충전액은 토끼혈액 120-150cc를 포함하여 약 450cc를 사용하였다. 전체 실험시간은 70분으로 심폐바이패스 시작후 10일 동안 관류 및 표면냉각법으로 체온을 20도(직장)까지 감소시킨뒤 40분 동안 순환정지를 시켰다. 순환정지후 관류를 재개하여 20분 동안 재가온으로 체온을 정상화시키면서 심장 박동이 되돌아오는 것을 확인하였다. 관류 유속은 80~ 90mg/min 으로 시작하였고 체온 하강에 따라 유속을 조절하였다. 실험후 토끼를 희생시킨뒤 바로 부검을 시행하여 뇌, 척수, 신장, 십이지장, 폐, 심장, 간장, 비장, 췌장, 위장의 일부를 채취하여 수분함유량을 조사하였다. 각 실험군간의 수분양 비교는 Kruskal-Wallis 비모수 검정법에 의해 분석하였다. CPB 중 관류 유속 변화는 60~l00ml/kg/min 이었다. 동맥압은 대부분 35-55mmhg 사이에서 유지되었다. 재가온후 심장은 전례에서 박동을 재개하였다. 동맥혈가스분석 결과 심한 조직 허혈을 의미하는 정도의 대사 성 산증은 발견되지 않았다. 각 실험군별 조직수분양 측정 결\ulcorner 뇌를 포함한 각 장기들에서 실험군간체 유의 한 차이는 발견되지 않았다. 이러한 실험결과를 통하여 저자들은 (1) 적절한 기법하에서는 토끼에서도 정상 적인 심폐바이패스 운용이 가능하다는 것과, (2) 본 실험 범주에서는 저체온 순환정지시 트렌델렌부르그 자 세에 의한 뇌부종 발현에 대한 스테로이드의 예방효과를 검정할 수없다는 결론을 얻었다.

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레트로 바이러스 벡터를 이용한 돼지난자에의 유전자 전이에 있어 Sucrose와 Polybrene의 효과 (Effect of Sucrose and Polybrene on the Gene Transfer into Porcine Oocytes using Retroviral Vector)

  • Kim, . K.S.;M.S. Kwon;J.Y. Ju;Kim, K.S.;Kim, T.;Lee, H.T.;K.S. Chung
    • 한국가축번식학회지
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    • 제26권2호
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    • pp.153-163
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    • 2002
  • 본 연구에서는 레트로 바이러스를 이용하여 형질전환 돼지를 생산하기 위한 기초 연구로써 유전자 도입 효율을 증진시키기 위해 sucrose와 poly-brene을 사용하여 그 효과를 조사하였다. 유전자(hGH) 전달체로는 vesicular stomatitis virus gly-coprotein pseudotyped retroviral vector (VSV-G)를 사용하였다. 체외에서 성숙된 돼지 난자는 매우 협소한 위란강내 공간을 가지며 따라서 위란강내 공간의 확장은 필수조건이다. sucrose 처리는 수정율및 배발달에는 영향을 미치지 않았으며 sucrose 처리를 통해 돼지난자는 위란강의 공간이 확장되어 충분한 양의 바이러스 벡터의 주입이 가능하였다. PCR 분석 결과 8.3 %의 유전자 도입율을 나타낸 무처리군에 비해 0.5, 1, 2, 3 % sucrose 처리군에서 39.3, 43.3, 35.7, 40.7 %의 높은 유전자 도입율을 나타내었다. 추가적으로 돼지난자는 sucrose 처리에 의해 다정자 침입의 억제 효과를 나타내었다. 일반적으로 레트로 바이러스를 이용한 세포에의 높은 유전자 도입 효과를 나타내는 것으로 알려진 polybrene을 바이러스와 공동 주입한 결과 0.5, 5, 50$\mu\textrm{g}$/$m\ell$의 농도에서 각각 56.5, 50.0, 57.1 %의 도입율을 나타냄으로써 바이러스 단독 주입군의 34.6%보다 높은 효율을 나타내었다. 그러나 50$\mu\textrm{g}$/$m\ell$의 농도를 주입하였을 경우, 분할율과 배반포발달율이 43.3 및 4.6%를 나타냄으로써 바이러스 단독주입군의 72.0, 17.3%보다 유의적으로 낮았다. 이상의 결과를 종합할 때, sucrose의 처리는 돼지 난자의 발달에 영향을 주지 않으며 유전자 도입효율을 증진시킬 수 있었으며, 추가적으로 다정자 침입억제효과를 보였다. 또한 polybrene의 사용은 낮은 농도에서 유전자 도입효율을 증진시켰다. 이러한 결과들은 형질 전환 돼지의 생산 가능성을 높이는데 이용될 수 있다고 사료된다.

우리나라 성인에서 Haemophilus influenzae type b에 대한 항체 평가 (Evaluation of Antibodies Against Haemophilus influenzae Type b in Korean Adults)

  • 이지현;김한울;이소영;김경효
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제24권3호
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    • pp.125-133
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    • 2017
  • 목적: 1995년 한국에서 b형 헤모필루스 인플루엔자(Haemophilus influenzae type b [Hib]) 백신이 도입된 이후, 2013년 국가예방접종에 포함되었다. Hib 백신 도입 시기 이후 다른 나라의 일부 연구에 따르면, 침습적 Hib 질환은 소아보다 성인, 특히 노인 및 면역 저하 환자에서 더 자주 발생한다고 보고하였다. 따라서, 본 연구는 20-85세의 한국 성인에서 항-polyribosylribitol phosphate (PRP) 항체의 양적 및 질적 측정을 통하여 질병 감수성을 평가하고자 하였다. 방법: 혈청은 39명의 건강한 성인(20-50세)과 면역 저하 상태가 아닌 30명의 노인(75-85세)에서 수집하였다. 모든 피험자는 7일 이내에 항생제를 복용하지 않았다. 항-PRP 면역글로불린 G (immunoglobulin G [IgG]) 항체가 및 혈청 살상능 역가(serum bactericidal index [SBI])는 효소결합면역흡착측정법과 혈청 살상능 평가분석을 통해 측정하였다. 결과: 항-PRP IgG 항체가의 기하평균 및 SBI의 기하평균은 성인군에서 각각 $0.88{\mu}g/mL$ (95% 신뢰 구간, 0.17-3.85) 및 354 (95% 신뢰구간, 50-2,499)이었고, 노인군에서는 각각 $1.67{\mu}g/mL$ (95% 신뢰구간, 0.53-5.24) 및 449 (95% 신뢰구간, 146-1,376)이었다. 소아에서 Hib 감염에 대한 방어 농도로 인정하고 있는 0.15 및 $1.0{\mu}g/mL$을 적용하였을 때, 항체 양성률은 성인군에서 87.2%, 노인군에서 100%였다. SBI의 양성률($SBI{\geq}4$)은 성인군에서 82.1%, 노인군에서 100%였다. 결론: 대부분의 성인군과 노인군에서 양적으로나 기능적으로 Hib 질환에 대한 방어 면역력을 가지고 있었으나 모두는 아니었다. 높은 면역력과 낮은 Hib 순환율은 인구에서 Hib에 대한 자연면역을 감소시킬 수 있으므로, Hib 면역과 질병에 대한 지속적인 감시가 필요하다.

기면과 중추성 무호흡으로 나타난 단풍시럽뇨병 Type 1B 신생아 1례 (A Newborn Case of Maple Syrup Urine Disease Type 1B Presenting with Lethargy and Central Apnea)

  • 강영태;최성환;고정민;신승한;김이경;김한석
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제18권2호
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    • pp.43-49
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    • 2018
  • 단풍시럽뇨병은 드문 상염색체 열성 대사 질환으로 측쇄 알파 케토산 탈수소효소 돌연변이에 의해 발생되는 질환이다. 측쇄 아미노산인 류신, 이소류신, 발린의 분해가 되지 않아 몸에 축적이 되고 식욕 저하, 구토, 기면, 이상행동, 발작 및 심한 경우 죽음을 초래한다. 세계적으로 단풍시럽뇨병의 유병율은 185,000명당 한명 이지만 한국에서는 극히 드물어 1,148,413명당 한명으로 보고된다. 이 증례의 여아는 만삭에 2.54 kg로 주산기 특이 병력 없이 출생한 첫째 아이로 특이 가족력 없었던 환아이다. 생후 10일경 식욕저하, 구토, 기면으로 타병원에서 대증치료 중에 선천성 대사이상 선별 검사 결과 상류신이 높아 전원 되었다. 환아는 기면, 혼수를 보였고 중추 수면무호흡으로 인공호흡기를 적용하였으며 소변에서 단풍시럽 냄새를 보였다. 뇌 초음파, 뇌 자기공명영상에서 뇌부종 소견을 보였으며 혈중아미노산 검사상 류신, 이소류신, 발린의 수치가 정상치보다 매우 높았다. 측쇄 아미노산 없는 특수분유를 시작했고 뇌부종으로 만니톨과 이뇨제를 사용했으며 고암모니아혈증으로 벤조산을 투약하였다. 경련 예방을 위해 페노바비탈을 투약하였으며 측쇄 알파 케토산 탈수소효소의 조효소인 타이아민 보충을 시작하였다. 치료함에 따라 혈중 측쇄 아미노산 수치가 감소하였고 뇌부종의 감소가 확인되었다. 29일 간의 신생아중환자실 처지 후 환아는 호흡 및 구강 식이 진행이 안정적이었고 병동으로 전동 후 퇴원하였다. 환아는 현재 5개월로 페노바비탈을 점차 줄여가고 있으며 측쇄 아미노산 수치도 안정적으로 유지되고 있다. 고개 가누기는 완벽하지 않지만 옹알이 및 뒤집기 가능하며 따라잡기 성장 및 발달을 보이고 있다. 유전학적 검사에서는 두 개의 BCKDHB 이형접합 돌연변이 p.Ala32Phefs*48와 p.Val130Phe를 확인 하였으며, 가족 검사를 통하여 부모 모두 보인자임을 확인하였다. 이 두 변이는 모두 이전에 한국에서 보고되지 않은 변이이다. 단풍시럽뇨병의 빠른 진단과 즉각적이고 적절한 치료가 환아의 생명을 유지하고 예후를 호전시킴을 본 증례를 통하여 다시 한 번 확인할 수 있다.

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