좌심방 점액종에 의한 승모판막 협착이나 폐쇄부전은 흔히 보고되지만 관상동맥질환을 동반하면서 승모판막폐쇄부전을 약화시킨 좌심방 점액종은 매우 드물다. 저자들은 좌심방 점액종에 의해 승모판막폐쇄부전이 경도로 약화되어 있었지만 종양 제거 후 중등도 이상으로 평가되어 승모판막성형술이 필요하였던 70세 여자 환자를 보고한다. 환자는 관상동맥 협착 및 승모판막의 우섬유각 및 후교련 부위의 심방중격에서 기시한 점액종에 의해 승모판막 개폐구의 폐쇄로 심한 폐고혈압과 중등도의 삼첨판막폐쇄부전이 동반되어 있었다. 좌심방 점액종 제거, 승모판막성형술, 관상동맥우회술 및 삼첨판륜성형술을 받은 후 14일째 환자는 특별한 합병증없이 퇴원하였다.
From 1981 to 1990, we performed operation on 6 patients with cardiac myxomas, which were located in the left atrium in 5, in the biatrium in 1. There were 3 male and 3 female patients ranging in age from 13 years to 69 years. Symptoms included exertional dyspnea, palpitation and signs of systemic illness. Diagnosis was accomplished by angiography[3 patients] and echocardiography [3 patients]. In all cases, myxomas were excised successfully through incision of interatrial septum There were no operative deaths or intraoperative embolic episode. Follow-up has been 40.0\ulcorner40.6 months[ranging from 1 month to 9 years], results of each patient were excellent We suggested that excision of intracardiac myxomas is curative and follow-up results are excellent. The transseptal approach provides adequate exposure and allows complete removal of the tumor regardless of its location.
A 45-year old woman with congestive heart failure due to left atrial tumor was operated on. Three tumor masses arising from posterior wall, atrial septum, anterior portion of mitral valve were resected. Pathological diagnosis was malignant fibrous histiocytoma [MFH]. Above one case and sixteen previous reports are reviewed. Eleven cases out of 17 were females. The tumors all originated primarily in the left atrium and 8 had distant metastases. The metastatic sites are lung [4 cases], brain [2 cases], liver, jejunum, cervix and pleura etc. Careful pathologic study is necessary to differentiate the uniformly fatal MFH of the heart from the more common benign atrial myxoma. The treatment modalities are surgical resection, chemotherapy, and radiation therapy & the prognosis of intracardiac MFH is poor. We underwent partial resection of left atrial MFH and obtained symptom relief and patient still alive 7 months post-operatively in state of NYHA class II.
We report the case of a 69-year-old woman who was diagnosed with intracardiac schwannoma without symptoms. Preoperative echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging showed a mass attached to the interatrial septum. The initial diagnosis was a myxoma or a bronchogenic cyst. The tumor was successfully excised under cardiopulmonary bypass. However, the pathology of the excised tumor was consistent with schwannoma. We suggest that cardiovascular surgeons consider schwannoma to be a possible differential diagnosis for a mass close to the interatrial septum.
원발성 심장 점액육종은 대단히 희귀하며 원발성 심장 종양 중에서도 드물다. 저자들은 희귀한 원발성 심장 점액육종을 보고하는 바이다. 환자는 40세 여자 환자로 운동시 호흡 곤란과 심계 항진을 주소로 내원하였다. 심초음파 검사로 좌심방내 종양이 발견되어 응급 수술을 시행하였다. 좌심방내의 고식적 종양 절제후 병리 소견상 심장 점액 육종으로 진단되었으며 수술 후 별다른 합병증 없이 퇴원하였다.
원발성 심장종양은 대단히 희귀하며 원발성 심장종양가운데 25%정도가 악성종양이다. 저자들은 희귀한 원발성 좌심방 미분화 육종을 보고하는 바이다. 환자는 28세 여자로 임신32주에 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 심초 음파와 자기공명영상에서 좌심방의 80-90%를 차지하는 종양이 발견되어 점액종으로 진단하고 응급수술을 시행 하였다. 수술은 먼저 제왕절개술을 통하여 태아를 분만후에 체외순환하에 좌심방 절개를 하였다. 좌심방내의 심내막일부를 포함하여 종양절제후에 병리소견상 미분화 육종으로 판명되어 방사선치료후 현재 추적관찰중이다.
배경: 심장 점액종에 대한 진단과 수술적 치료는 성공적으로 시행되어 왔다. 그러나 양호한 수술적 치료의 결과에도 불구하고 심장 점액종은 수술 전 심장 내 혈류 폐쇄 및 색전증 등의 치명적인 합병증을 유발할 수 있으며 수술 후 재발할 수 있는 질환이다. 대상 및 방법: 1994년 11월부터 2007년 6월까지 심장 점액종으로 수술 받은 환자 85명을 대상으로 의무 기록 검토를 통해 수술 전 임상적 특징, 수술적 치료의 결과 및 재발에 관하여 후향적 분석을 시행하였다. 또한 좌심방 점액종 환자 58명에서 수술 전 심초음파 결과를 토대로 종양의 형태학적 특성을 분석하고 이와 기능성 승모판막 협착증 및 전신 색전증 발생과의 상관 관계를 분석하여 수술 전 위험인자를 알아보았다. 결과: 환자의 평균나이는 $54.5{\pm}14.3$세로, 남자가 27명(31.8%), 여자가 58명(68.2%)이었다. 수술 전 증상은 심장 내 혈류 폐쇄에 의한 증상이 41예(48.2%), 색전 증상이 19예(22.4%), 전신 증상이 8예(9.4%), 무증상이 19예(20.0%)였다. 좌심방 점액종 58예에서 종양의 평균 장경은 $4.3{\pm}1.8$ ($1.1{\sim}8$) cm이었고, 심실 이완기에 승모 판막륜(mitral valve annulus)의 하방까지 종양이 이동하는 탈출형(prolapsing type)이 26예(44.8%),표면에 다수의 섬세한 돌출이 있는 융모형(villous type)이 32예(55.2%)였다 그리고 수술 전 중증의 기능성 승모판막 협착증(functional mitral stenosis)이 유발된 경우는 12예(20.7%), 전신 색전증(systemic embolism)이 발생한 경우는 15예(25.9%)였다. 중증의 기능성 승모판막 협착증의 발생율은 탈출형이 비탈출형에 비해 유의하게 높았으며(p=0.001),중증의 기능성 승모판막 협착증이 발생한 경우의 종양의 평균 장경은 $5.1{\pm}1.0\;cm$로 그 외의 경우보다 유의하게 큰 것으로 나타났다(p=0.041). 또한 전신 색전증의 발생율은 융 매끄러운 형보다 유의하게 높았다(p=0.006). 수술 후 합병증은 6예(7.1%), 조기 사망은 1예(1.2%)에서 있었다. 수술 후 평균 추적관찰 기간은 $36.2{\pm}37.5$ ($0{\sim}138$)개월이었고 재발은 2예(2.4%)에서 발생하였으며 재발된 기간은 각각 48, 12개월이었다 결론: 심장 점액종에 대한 수술은 안전하게 시행되었고, 장기적 예후 또한 양호하였다. 좌심방 점액종에서 탈출형과 종양의 장경이 큰 경우에 기능성 승모판 협착증 발생의 위험인자가 되며, 융모형인 경우에 전신적 색전증 발생의 위험인자가 되므로 이러한 경우 특별한 주의를 요하며 수술 전 합병증 발생의 예방을 위하여 가능한 빨리 수술을 시행하여야 한다. 또한 재발과 관련하여 심초음파 검사를 통한 정기적 추적관찰이 필요하다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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