Lee, Sang Hoon;Yeo, Yoomi;Kim, Tae-Hyung;Lee, Hong Lyeol;Lee, Jin Hwa;Park, Yong Bum;Park, Jong Sun;Kim, Yee Hyung;Song, Jin Woo;Jhun, Byung Woo;Kim, Hyun Jung;Park, Jinkyeong;Uh, Soo-Taek;Kim, Young Whan;Kim, Dong Soon;Park, Moo Suk;Korean Interstitial Lung Diseases Study Group
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제82권2호
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pp.102-117
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2019
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic, progressive fibrosing interstitial pneumonia, which presents with a progressive worsening dyspnea, and thus a poor outcome. The members of the Korean Academy of Tuberculosis and Respiratory Diseases as well as the participating members of the Korea Interstitial Lung Disease Study Group drafted this clinical practice guideline for IPF management. This guideline includes a wide range of topics, including the epidemiology, pathogenesis, risk factors, clinical features, diagnosis, treatment, prognosis, and acute exacerbation of IPF in Korea. Additionally, we suggested the PICO for the use of pirfenidone and nintendanib and for lung transplantation for the treatment of patients with IPF through a systemic literature review using experts' help in conducting a meta-analysis. We recommend this guideline to physicians, other health care professionals, and government personnel in Korea, to facilitate the treatment of patients with IPF.
Takuya Hino;Kyung Soo Lee;Joungho Han;Akinori Hata;Kousei Ishigami;Hiroto Hatabu
Korean Journal of Radiology
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제22권5호
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pp.811-828
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2021
Following the introduction of a novel pathological concept of usual interstitial pneumonia (UIP) by Liebow and Carrington in 1969, diffuse interstitial pneumonia has evolved into UIP, nonspecific interstitial pneumonia (NSIP), and interstitial lung abnormality (ILA); the histopathological and CT findings of these conditions reflect the required multidisciplinary team approach, involving pulmonologists, radiologists, and pathologists, for their diagnosis and management. Concomitantly, traction bronchiectasis and bronchiolectasis have been recognized as the most persistent and important indices of the severity and prognosis of fibrotic lung diseases. The traction bronchiectasis index (TBI) can stratify the prognoses of patients with ILAs. In this review, the evolutionary concepts of UIP, NSIP, and ILAs are summarized in tables and figures, with a demonstration of the correlation between CT findings and pathologic evaluation. The CT-based UIP score is being proposed to facilitate a better understanding of the spectrum of pulmonary fibrosis, from ILAs to UIP, with emphasis on traction bronchiectasis/bronchiolectasis.
Lymphoid interstitial pneumonia (LIP) is a rare benign lymphoproliferative interstitial lung disease. LIP has been associated with autoimmune disorders, HIV, viral infections, and so on. Once underlying systemic diseases have been excluded, a diagnosis of idiopathic LIP can be made. Although 6 cases of pathologically confirmed LIP have occurred in Korea, thus far none has been associated with primary Sjogren's syndrome. A 44-year-old man was admitted to hospital due to a dry cough and dypsnea on exertion that had been ongoing for 2 months. A chest radiography showed multiple and variable-sized cystic lesions, on both lungs and both interstitial infiltration and consolidation in both lower lung fields. Tests for autoantibody showed positive results of anti-nuclear antibody and anti-Ro/La antibody. The patient underwent a video assisted thoracoscopic surgery biopsy and pathologically confirmed LIP. We report the first known case of LIP-associated with primary Sjogren's syndrome in Korea.
Recently published articles on interstitial lung disease (ILD) have focused on the accurate diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), serum biomarkers, acute exacerbation of IPF, the prognostic factors of ILD and the trial of new treatment. In particular, reports on the serum biomarkers such as CC-chemokine ligand 18, surfactant protein, circulating fibrocytes, and acute exacerbation of IPF are sufficient to be mentioned here. Pirfenidone therapy is the most important trial for the treatment of IPF. Other newer treatment trials such as interferon-gamma, sildenafil and imatinib have been reported to be unsuccessful. On the other hand, the sirolimus trial for lymphangioleiomyomatosis is promising. Combined pulmonary fibrosis and emphysema and IgG4-related disease are established to be the new disease entities of ILD.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic, progressive, fibrosing interstitial pneumonia with a very poor prognosis. Accurate diagnosis of IPF is essential for good outcomes but remains a major medical challenge due to variability in clinical presentation and the shortcomings of existing diagnostic tests. Medical history collection is the first and most important step in the IPF diagnosis process; the clinical probability of IPF is high if the suspected patient is 60 years or older, male, and has a history of cigarette smoking. Systemic assessment for connective tissue disease is essential in the initial evaluation of patients with suspected IPF to identify potential causes of interstitial lung disease (ILD). Radiologic examination using high-resolution computed tomography plays a pivotal role in the evaluation of patients with ILD, and prone and expiratory computed tomography images can be considered. If additional tests such as surgical lung biopsy or transbronchial lung cryobiopsy are needed, transbronchial lung cryobiopsy should be considered as an alternative to surgical lung biopsy in medical centers with experience performing this procedure. Diagnosis through multidisciplinary discussion (MDD) is strongly recommended as MDD has become the cornerstone for diagnosis of IPF, and the scope of MDD has expanded to monitoring of disease progression and suggestion of appropriate treatment options.
The evaluation of interval changes between temporally sequential chest radiographs is necessary for the detection of new abnormalities or interval changes, such as pulmonary nodules and interstitial disease. For interstitial lung disease, the interval changes are very important for diagnosis and treatment. Especially, interstitial lung disease may show rapid changes in the radiographs, show changes in the entire lung field in minute detail, or show changes in multiple parts depending on the type. It is therefore difficult to have an accurate grasp of the condition of the disease only with conventional radiographs. The temporal subtraction technique which was developed at the University of Chicago, provides a subtraction image of the current warped image and the previous image. A temporal subtraction image, shows only differences and changes between the two images, can be very useful for a diagnosis of interstitial lung disease. However, the evaluation of the temporal subtraction technique for interstitial lung disease using receiver operating characteristic(ROC) studies has not been reported yet. Therefore, we have evaluated the clinical usefulness of a temporal subtraction technique for detection of interval changes of interstitial lung disease by ROC analysis.
저자들은 2년전 궤양성 대장염으로 진단 받고 Sulfasalazine, Mesalamine등을 투약 해 오던 중 호흡곤란을 주소로 내원한 환자에서 임상양상및 방사선학적 소견, 경기관지 폐조직 생검소견등을 실시하여 궤양성 대장염으로 진단하고 스테로이드 제재등을 정하였으나 호흡부전으로 사망한 증례를 경험 하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고 하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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