목적 : 뇌혈관 평가에 있어서 경두개 도플러 초음파(transcranial doppler; TCD)와 고식적 뇌혈관조영술(CA)과 비교하여 3T 장비를 이용한 Time-of-flight(TOF) 자기공명 뇌혈관 조영술(3T-TOF MRA)의 유용성에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 뇌혈관 질환이 의심된 54명의 환자를 대상으로 3T-TOF MRA를 시행하였다. 54명 모두에서 TCD를 시행하였으며, 이중 11명은 CA를 함께 시행하였다. 뇌혈관의 평가를 위해 추골동맥과 기저동맥을 포함하여 I군, 총경동맥의 분지부위 2 cm 전부터 내 외경동맥 분지 부위에서 내경동맥의 무릎(genu)부위 까지를 II군, 내경동맥의 추체부위에서 전 중 대뇌동맥의 1차분지 부위까지를 III군, 그리고 각각 전 중 대뇌동맥 1차분지 그 이하 부위를 IV군으로 임의로 구분하였다. 평가는 2명의 방사선과 의사가 3T-TOF MRA와 TCD, 그리고 CA의 결과를 모르는 상태에서 각 군에서 혈관의 양상이 잘 나타나는 경우를 3점, 양상이 잘 나타나지 않으나 판독이 가능한 경우를 2점, 잡상 등으로 혈관의 평가가 어려운 경우를 1점으로 하였다. 혈관의 협착 정도에 대한 평가는 TCD 및 CA와 각각 비교하여 그 일치 정도를 평가하였다. 결과 : 각 군당 좌우를 합하여 108 혈관분절, 총 432 혈관분절을 평가하였다. 정성평가에서 I, II, III, IV군은 각각 2.98, 2.96, 2.91, 2.88로 혈관의 양상에 대한 파악은 잘 되는 것으로 나타났다. TCD만을 시행한 43명 중 41명에서 3T-TOF MRA와 TCD가 일치하였고, TCD와 CA를 모두 함께 시행한 11명에서는 3T-TOF MRA가 TCD 및 CA와 모두 일치하였다. 결론 : 3T-TOF MRA는 뇌혈관 평가에 있어서 CA 및 TCD와 비교해서 빠르고 비침습적이며 혈관상태를 적절하게 평가할 수 있는 유용한 검사라고 생각한다.
배경: 본 연구에서는 정상 고감도 C-반응성 단백질(hs-CRP) 농도를 가진 안정형 관상동맥 질환 환자에서 관상동맥 질환의 중증도를 알아보기 위한 도구로서 신뢰도가 높고, 용이한 방법인 경동맥 내중막 두께의 가치를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 688명의 안정형 관상동맥 질환 환자에서 고감도 C-반응성 단백질이 비정상적으로 높은 농도를 보인($\geq$0.5 mg/dL) 121명의 환자를 제외한 567명의 환자를 대상으로 이미 알려진 관상동맥 유발 위험 인자들과 좌측 경동맥 내중막 두께 그리고 관상동맥 질환 중증도의 연관성을 알아 보았다. 환자들은 중간값(median-value)을 기준으로 경동맥 내중막 두께가 높은 군과 낮은 군으로 나누었고 관상동맥 조영술 상 3개의 주 관상동맥 중 적어도 1개 이상의 관상동맥에서 원래 직경의 50% 이상 좁아진 환자들을 대상으로 하였다. 결과: 567명의 환자들 중, 중간값인 0.76 mm을 기준으로 300명(52.9%)은 경동맥 두께가 낮은 군에, 267명(47.1%)은 높은 군에 속하였다. 다변수 로지스틱 회귀분석에 의하면 높은 연령(49세 이하 vs. 70세 이상; 상대적위험률=6.552), 높은 공복 혈당(99 mg/dL 이하 vs. 120 mg/dL 이상; 상대적위험률=1.713), 관상동맥질환의 중증도(1 혈관질환 vs. 2 혈관질환; 상대적위험률=1.711, 1 혈관질환 vs. 3 혈관질환; 상대적위험률=1.714)에서 유의하게 의미가 있었다. 결론: 우리는 안정형 관상동맥질환 환자에서 경동맥 내중막 두께가 의의있게 큰 경우 C-반응성 단백질의 농도가 정상이라도 관상동맥 질환이 더 다혈관질환일 가능성이 크다고 생각할 수 있다.
모야모야병은 주로 뇌혈관 협착을 유발하여 측부순환을 생성하는 질환으로 최근 뇌혈관 이외의 혈관에도 침범할 수 있음이 보고되고 있다. 지금까지 모야모야병에서 폐동맥, 관상동맥, 말초동맥 및 신동맥의 협착을 동반한 증례들이 발표되고 있다. 이 중 신동맥 협착을 동반한 경우 이로 인한 신성고혈압을 보이는 증례들이 보고되고 있으며 이는 모야모야병에서 지속적인 고혈압을 보여 2차적인 뇌경색이나 뇌출혈 등의 합병증을 유발할 수 있으므로 모야모야 환자의 치료에 있어서 항상 면밀하게 평가되어야 할 부분이다. 저자들은 모야모야병으로 양측 뇌경질막동맥간접문합술을 시행 받고 경과관찰 하던 환아에서 지속되는 고혈압으로 인해 발견된 신동맥 협착 및 이로 인한 신성 고혈압을 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
Alagille syndrome (AGS) is a rare autosomal dominant inherited disorder, with major clinical manifestations of bile duct paucity, cholestasis, cardiovascular anomaly, ophthalmic abnormalities, butterfly vertebrae, and dysmorphic facial appearance. It is caused by heterozygous mutations in JAG1 or NOTCH of the Notch signaling pathway presenting with variable phenotypic penetrance and involving multiple organ systems. The following case report describes a unique case of a 16-year-old female with AGS who presented with the primary complaint of renovascular hypertension. She had a medical history of ventricular septal defect and polycystic ovary syndrome. The patient had a dysmorphic facial appearance including frontal bossing, bulbous tip of the nose, a pointed chin with prognathism, and deeply set eyes with mild hypertelorism. Stenoocclusive changes of both renal arteries, celiac artery, lower part of the abdominal aorta, and left intracranial artery, along with absence of the left internal carotid artery were found on examination. Whole exome sequencing was performed and revealed a pathologic mutation of JAG1, leading to the diagnosis of AGS. Reverse phenotyping detected butterfly vertebrae and normal structure and function of the liver and gallbladder. While the representative symptom of AGS in most scenarios is a hepatic problem, in this case, the presenting clinical features were the vascular anomalies. Clinical manifestations of AGS are diverse, and this case demonstrates that renovascular hypertension might be in some cases a presenting symptom of AGS.
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune disease that may affect many organ systems including the nervous system. The immune response in patients with SLE can cause inflammation and other damage that can cause significant injury to the arteries and tissues. A 48-year-old woman was admitted to the hospital because of transient monocular blindness. Magnetic resonance imaging and conventional angiography showed severe stenosis of the distal intracranial internal carotid artery. The patient was diagnosed as having SLE but the antiphospholipid antibodies were negative. Amaurosis fugax has not been previously reported as an initial manifestation of SLE in Korea. We report a patient with a retinal transient ischemic attack as the first manifestation of SLE.
목적: 뇌혈관질환에 있어서 뇌혈류와 뇌혈류예비능을 기저/아세타졸아미드 뇌혈류SPECT로 평가 가능하나 재관류 수술효과를 비교 평가하기 위해서는 정량적인 평가가 필요하다. 대상 및 방법: 12명의 환자($51{\pm}15$세, 남:녀:6:6)의 수술 전후 기저 시와 아세타졸아미드 부하 뇌관류 SPECT를 SPM에서 공간정규화하고 소뇌의 계수를 기준으로 계수정규화한 후 확률뇌지도(statistical probabilistic anatomical map, SPAM)를 이용하여 부위별 혈류를 정량화하였다. 이 결과로부터 수술 전후 및 정상대조군($59{\pm}15$세, 남:녀:10:11)과의 비교를 McNemar test와 Mannwhitney test를 이용하여 비교하였다. 혈류예비능은 기저 시와 부하시의 차이를 기저 시 계수를 기준으로 백분율로 표현하였다. 결과: 수술 후 수술 부위의 기저 시와 아세타졸아미드 부하 시 혈류 그리고 혈류예비능 모두가 유의하게 향상되었다(p<0.05). 정상군과의 비교에 있어서는 기저 시 혈류는 정상군과 차이가 없을 정도로 호전되었으나, 아세타졸아미드 부하시 혈류와 혈류예비능은 수술 후에도 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 혈류예비능은 주로 수술부위를 중심으로 향상되었다. 결론: SPM 및 SPAM을 이용하여 기저/아세타졸아미드 뇌혈류 SPECT의 수술 전후결과를 정량적, 객관적으로 쉽게 비교 평가할 수 있다.
Neointimal hyperplasia causes vascular access dysfunction in hemodialysis patients with synthetic arteriovenous (AV) grafts. Several studies have reported that paclitaxel- or sirolimus-eluting AV grafts inhibit neointimal hyperplasia and display lower rates of stenosis compared with control grafts. However, there have been few comparative studies of the efficacy of paclitaxel- and sirolimus-eluting grafts. We compared the neointimal hyperplasia of paclitaxel- and sirolimus-eluting grafts. AV grafts were implanted laterally between the common carotid artery and the external jugular vein in 12 female Landrace pigs. The animals were sacrificed six weeks after surgery. The neointimal hyperplasia at the anastomosis sites of the grafts was quantified using the ratio of the intragraft hyperplasia to the graft area (H/G ratio) at the graft-vessel interface. The area of intimal hyperplasia at the venous (paclitaxel 1.06 [0.72-1.56] vs sirolimus 2.40 [1.72-3.0] $mm^2$, P = 0.04) and arterial anastomosis sites (paclitaxel 0.93 [0.57-1.48] vs sirolimus 2.40 [1.72-3.0] $mm^2$, P = 0.04) was significantly different between the two groups. However, the H/G ratios for the venous anastomosis site (paclitaxel 0.25 (0.17-0.38) vs sirolimus 0.38 (0.2-0.66), P = 0.4) and the arterial anastomosis site (paclitaxel 0.19 (0.08-0.39) vs sirolimus 0.41 (0.34-0.50), P = 0.1) did not differ significantly between the groups. In conclusion, there was no significant difference in the inhibition of neointimal hyperplasia by sirolimus- and paclitaxel-eluting AV grafts.
본 연구에서는 MRI와 MRA를 이용하여 우리나라 사람의 뇌혈관 질환 중 뇌혈관의 파열에 의한 뇌혈관 질환을 제외하고 뇌혈관이 좁아지거나 막힌 허혈성 뇌혈관 질환의 분포(호발부위)를 분석하여 임상에서 활용할 수 있도록 하였다. 뇌혈관이 좁아지거나 막힌 허혈성 뇌혈관 질환만의 분포를 분석한 이유는 뇌혈관의 파열에 의한 출혈성 뇌혈관 질환과 뇌경색(brain infarction) 등 허혈성 뇌혈관 질환의 발생학적 기전(mechanism)이 다르기 때문이며 그 결과는 아래와 같다. 1. 연구대상자 총 626명 중 성별로는 남자가 55.0%로 여자 45.0%보다 높은 분포를 보였다. 2. 위치별 허혈성 뇌혈관 질환의 분포에서 우측 뇌혈관이 37.5%로 가장 많았으며, 좌측 뇌혈관 35.1%, 양쪽 뇌혈관 27.3% 순으로 나타났다. 3. 허혈성 뇌혈관 질환의 뇌혈관 별 분포는 ICA가 38.9%로 가장 많았으며, 다음으로 MCA 35.7%, PCA 13.4%, ACA 6.0%, VA 3.3% 순으로 나타났다. 4. A-com에 질환이 있는 경우는 한 명도 없었으며 P-com 에도 남자 1명만이 발생했다. 5. MCA에는 여자가 54.6%로 남자 42.2%보다 많아, 성별에 따라 통계적으로 유의미한 차이를 보였다($x^2$=9.64, p < .01). 6. ICA에서는 남자가 56.4%로 여자 46.8%보다 많아 통계적으로 유의미한 차이를 보였다($x^2$=5.71, p < .05). 7. BA에서도 남자가 2.3%로 여자 0.4%보다 많아 성별에 따라 유의미한 차이를 보였다($x^2$=4.25, p < .05). 8. 연령에 따른 혈관별 질환의 분포에 대한 차이는 없었으며 협착과 폐색의 분포에서는 폐색보다 협착이 많았다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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