Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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v.4
no.2
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pp.37-41
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2018
Mucopolysaccharidosis III (MPS III, Sanfilippo syndrome) is a rare autosomal recessive disease caused by a deficiency of one of four enzymes involved in the degradation of glycosaminoglycan (GAG). The resultant cellular accumulation of GAG causes various clinical manifestations. MPS III is divided into four subtypes depending on the deficient enzyme. All the subtypes show similar clinical features and are characterized by progressive degeneration of the central nervous system. A number of genetic and biochemical diagnostic methods have been developed. However, there is no effective therapy available for any form of MPS III, with treatment currently limited to clinical management of neurological symptoms. Main purpose of the treatment for MPS III is to prevent neurologic deterioration. Because conventional intravenous enzyme replacement therapy (ERT) has a limitation due to inability to cross the blood-brain barrier, several innovative therapeutic approaches for MPS III are being developed. This review covers the currently developing new therapeutic options for MPS III including high dose ERT, substrate reduction therapy, intrathecal or intraventricular ERT, fusion protein delivery using bioengineering technology, and gene therapy.
The protective effects of sea tangle (Laminaria japonica) extract and fucoidan components on the attack of oxygen radicals in kidney were studied, Sprague-Dawley (SD) male rats (210 $\pm$ 5 g) were with fed experimental diets of Dasi-Ex group (sea tangle extract powder of $4.0\%$ added to control diet), Euco-I, II and III groups (fucoidan powder of 1, 2 and $3\%$, respectively, added to Dasi-Ex group) for 45 days, Hydroxyl radical formations were significantly decreased ($10\~15\%$ and $15\~30\%$) in mitochondria and microsomes of Dasi-Ex and Fuco-I, II, III groups compared with control group. Hydrogen peroxide formations were also significantly decreased ($10\~15\%$) in microsomes of Dasi-Ex and Fuco-I, II, III groups compared with control group. Significant differences in mitochondrial basal oxygen radical (BOR) and microsomal induced oxygen radical (IOR) formations of Dasi-Ex and Fuco-I groups could not be obtained, but mitochondrial BOR and microsomal IOR formations were significantly decreased ($12\~15\%$ and $13\~14\%$) in Fuco-II and III groups compared with control group. BOR formations were significantly decreased ($12\~25\%$) in microsomes of Dasi-Ex and Fuco-I, II, III groups, and IOR formations were also significantly decreased ($10\~15\%$) in mitochondria of Fuco-I, II, III groups compared with control group, Significant differences in mitochondrial Mn-SOD activities of Dasi-Ex group could not be obtained, but mitochondrial Mn-SOD activities were dose-dependently increased by $8\%,\;16\%$ and $36\%$ in Fuco-I, II and III groups compared with control group, Mn-SOD activities an microsome were significantly increased about $20\%$ in Dasi-Ex group, while they were remarkably increased about $40\%$ in Fuco-I, II and III groups compared with control group. lipid peroxide contents were significantly decreased about $15\%$ and $15\~25\%$ in mitochondria and microsomes of Fuco-II and III groups. Membrane fluidities resulted in marked increases ($20\~35\%$ and $17\~24\%$) in mitochondria and microsomes of Dasi-Ex and Fuco-I, II and III groups. These results suggest that administrations of fucoidan added to sea tangle may play a pivotal role in attenuating attack of oxygen radicals in kidney.
Characteristics of Amberlite IRN 77, a cation exchange resin, and the mechanisms of its adsorption equilibria with Co(II), Ni(II), Cr(III) and Fe(III) ions were investigated for the application of the demineralizing process in the primary coolant system of a pressurized water reactor (PWR). The optimum dosage of the resin for removal of the dissolved metal ions at $200mgL^{-1}$ was 0.6 g for 100 mL solution. Most of each metal ion was adsorbed onto the resin in an hour from the start of the reaction. Each metal adsorption onto the resin could be well represented by Langmuir isotherms. However, in the case of Fe(III) adsorption, continuous formation of Fe-oxide or -hydroxide and its subsequent precipitation inhibited the completion of the equilibrium between the metal and the adsorbent Cobalt(II) and Ni(II), which have an equivalent electrovalence, were adsorbed to the resin with a similar adsorption amount when they coexisted in the solution. However, Cr(III) added to the solution competitively replaced Co(II) and Ni(II) which were already adsorbed onto the resin, resulting in desorption of these metals into the solution. The result was likely due to a higher adsorption affinity of Cr(III) than Co(II) and Ni(II). This implies that the interactively competitive adsorption of multi-cations onto the resin should be fully considered for an efficient operation of the demineralizing ion exchange process in the primary coolant system.
Membrane type Mark III cargo containment system (CCS) is considered in this study to investigate its strength capability under applied loads due to liquefied natural gas (LNG) cargo. A rectangular plated structure supported by inner hull structure is exemplified from Mark III CCS according to classification society's guidance and it is assumed as multi-layered structure by stacking plywood, triplex, reinforced polyurethane (PU) foam and series of mastic upon inner hull structure. Commercially available general purpose finite element analysis package is used to have reliable FE models of Mark III CCS plate. The FE models and anisotropic failure criteria such as maximum stress, Hoffman, Hill, Tsai-Wu and Hashin taking into account the direction dependent material properties of Mark III CCS plate components and their material properties considering a wide variation of temperature due to the nature of LNG together form the strength analysis procedure of Mark III CCS plate. Strength capability of Mark III CCS plate is understood by its initial failure and post-initial failure states. Results are represented in terms of failure loads and locations when initial failure and post-initial failures are occurred respectively. From the results the basic design information of Mark III CCS plate is given.
In order to isolate a Fe(III)-reducer from the natural environment, soil samples were collected from various patty fields and enriched with ferric citrate as a source of Fe(III) under anaerobic condition. Since the enrichment culture was serially performed, the Fe(III)-reduction activity was serially diluted and cultivated on an agar plate containing lactate and ferric citrate in an anaerobic glove box. A Gram negative, motile, rod-shaped and facultative anaerobic Fe(III)-reducer was isolated based on its highest Fe(III)-reduction activity, Bacterial growth was coupled with oxidation of lactate to Fe(III)-reduction, but the isolate fermented pyruvate without Fe(III), The isolate reduced an insoluble ferric iron (FeOOH) as well as a soluble ferric iron (ferric citrate). Using the BBL crystal enteric/non-fermentor identification kit and 16S rDNA sequence analysis, the isolate was identified as Shewanella putrefaciens IR-1.
Sahoo, Suban K.;Baral, Minati;Bera, Rati Kanta;Kanungo, B. K.
Bulletin of the Korean Chemical Society
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v.30
no.9
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pp.1956-1962
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2009
The binding abilities of two multidentate tripodal amine catechol ligands, cis,cis-1,3,5-tris[(2,3-dihydroxybenzylamino) aminomethyl]cyclohexane (TMACHCAT, $L^1)\;and\;N^1,N^3,N^5$-tris(2-(2,3-dihydroxybenzylamino) ethyl)cyclohexane-1,3,5-tricarboxamide (CYCOENCAT, $L^2$) with Ga(III) and In(III) have been investigated by potentiometric and spectrophotometric methods in an aqueous medium of 0.1 M KCl at 25 ${\pm}\;1\;{^{\circ}C}.$ The ligands $L^1\;and\;L^2$ formed various monomeric species $MLH_3,\;MLH_2$, MLH and ML (M = $Ga^{+3}\;and\;In^{+3}$) and showed potential to form strong encapsulated tris(catechol) type complexes. The coordination modes, binding ability and selectivity of the ligands towards Ga(III) and In(III) have been discussed with the help of experimental evidences, and supported with molecular modeling calculations.
A cephalometric study was performed to reveal differences between skeletal Class III malocclusion patients and cleft lip and palate patients, The material for this study consisted of 16 males (mean age 19.8, range 17-29) and 9 females(mean age 19.4, range 16-27) with cleft lip and palate, and 222 Skeletal Class III malocclusion patients(males 106, females 116), Cephalometric tracing and measurements were done by one investigator. Results were followed: 1. Cleft lip and palate group had more retrusive maxilla than the skeletal Class III malocclusion group. 2, Cleft lip and palate group had smaller effective maxillary and mandibular length than skeletal Class III malocclusion group, and the difference was more prominent in the mandible than in the maxilla. 3. Dental compensation was not observed in the upper incisors of cleft lip and palate group and in the lower incisors it was smaller than skeletal Class III group. 4, In the Gonial angle and lower anterior facial height values, there was no significant difference between cleft lip and palate and skeletal Class III malocclusion group. These results can be used in orthodontic treatment planning and orthognathic surgery for the cleft lip and palate patients.
This study attempted to make comparisons in the magnitude of the applied power depending on gender, gliding direction and gliding grade when gliding treatment grade II and III under the Kaltenborn-Evjenth Concept$^{(R)}$ are applied to the caudal, ventral and dorsal shoulder joint using the loading cell equipment. As a result of load difference depending on gender, men showed a significantly higher load than women for all of Caudal Grade II/III, Ventral Grade II/III and Dorsal Grade II/III (p<.05). As a result of comparisons for load difference depending on the treatment direction, the ventral and dorsal loads were significantly higher than the caudal load for all of Grade II and Grade III (p<.05). As a result of comparisons for load difference depending on treatment grade, the load was significantly higher in Grade III than Grade II for all of the caudal, ventral and dorsal side (p<.05). Given the aforesaid results, it could be confirmed that the magnitude of the applied force at the same grade could be different depending on the direction and gender, when gliding II/III are applied to the caudal, ventral and dorsal of glenohumeral joint.
Simulated waste liquid containing 50 ppm cobalt ion was treated by adsorbing colloidal flotation using Fe(III) or Al(IlI) as flocclant and a sodium lamyl sulfate as a collector. Parameters such as pH, surfactant concentration, Fe(III) or Al(III) concentration, gas flow rate, etc., W앙e considered. The flotation with Fe(III) showed 99.8% removal efficiency of cohalt on the conditions of initial cobalt ion concentration 50 ppm, pH 9.5, gas flow rate 70 ml/min, and flotation time 30 min. When the waste solution, was treated with 35% $H_2O_2$ prior to adsorbing colloidal flotation, the optimal pH for removing cobalt shifted m to weak alkaline range and flotation could be applied in wider range of pH as compared to non-use of $H_2O_2$. Additional use of 20 ppm Al(III) after precipitation of 50 ppm Co(II) with 50 ppm Fe(III) made the optimal pH range for preferable flotation w wider. Foreign ions such as, $NO_3^-$, $SO_4^{2-}$, $Na^+$, $Ca^{2+}$ were adopted and their effects were observed. Of which sulfate ion was f found to be detrimental to removal of cob퍼t ion by flotation. Coprecipitation of Co ion with Fe(III) and Al(III) resulted in b better removal efficiency of cobalt IOn 피 the presence of sulfate ion.
U. K. Abdurakhmanova;M. R. Askarova;H. K. Egamberdiev
Journal of the Korean Chemical Society
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v.68
no.1
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pp.20-24
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2024
This article presents the advantages of utilizing gossypol and its derivatives as reagents for iron (III) (Fe (III)) ions. A novel spectrophotometric method has been developed for the determination of Fe (III) using gossypol derivatives in the presence of a universal buffer solution. Optimal conditions have been identified, and the composition and stability constants of the Fe (III) complex with gossypolacetic acid have been determined.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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