본 증례에서와 같이 BOOP는 임상상 및 조직소견에서의 특징과 좋은 예후를 갖는 미만성 침윤성 폐질환의 한 아형이며 원발성 폐섬유화증과는 달리 부신피질스테로이드에 의해 완치될 수 있다는 점에서 이 질환에 대한 인식은 매우 중요하다. 저자들은 부신피질스테로이드를 사용한후 1개월후부터 임상적으로 뚜렷한 호전을 보였으며, 2개월후부터는 흉부 X선 및 폐기능검사상 현저한 호전을 보였으며, 치료 3개월 후 부터는 prednisolne 요량 감소를 시작하였다. 경과도중 증상의 재발없이 일시적으로 흉부 X선상 새로운 병소가 나타났으나 용량을 증가시켜 곧 소실되었다. 치료 1년뒤 Prednisolone 중단 후에도 재발없이 안정상태를 유지하고 있다.
연구배경 : 통상성 간질성 폐섬유증(usual interstitial pneumonia : UIP)은 특발성 간질성 폐렴(Idiopathic interstitial pneumonia : I.I.P)의 한 형태로서 생존기간 중앙값이 약 3-5 년 정도로 보고되는 치명적인 질환으로 알려져 있으나, 최근 분류된 BOOP이나 NSIP등을 제외한 순수한 UIP환자들만을 대상으로 임상경과나 예후에 대한 연구는 외국에서도 극소수아고, 국내에서는 보고된 바가 없다. 이에 연구자들은 수술적 폐생검 검사로 확진된 UIP 환자들의 임상경과와 예후의 예측 지표를 찾고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1989년 3월부터 1999년 8월까지 서울중앙병원에서 개흉 또는 흉강경을 통한 폐생검검사로 UIP로 진단된 72명(연령 $58.2{\pm}11.6$세, 남 : 여=45:27, 관찰기간 중앙값 : 18.1개월 (0.7-103.6개월))을 대상으로 하였다. 진단시의 임상증상과 흉부고해상도단층촬영, 폐기능검사, 동맥혈 가스검사 등을 증상점수(C) (1-20점), 방사선학점수(R)(봉와양 소견 : 0-5점, 젖빛유리야 소견 : 0-5점) 및 생리적검사점수(P) (FVC 1-12점, $FEV_1$ 0-3점, TLC 1-10점, $D_{LCO)$ 0-5점, $AaDO_2$ 0-10점)로 수치화하여 CRP 접수를 계산하였다. 임상경과와 진단시의 CRP점수, 기관지 폐포세척액검사 등을 비교 분석하여 예후의 예측지표를 검색하였다. 결과 : 1) 대상 UIP환자들의 1년 누적생존률은 78.3%, 3년 누적생존률은 58.1% 였고, 생존기간 중앙값은 42.5개월이었다. 2) 단기(1년)예후 : 단기 사망군(14명)은 생존군(46명)에 비하여 전체CRP점수($28.6{\pm}8.3$ vs. $16.6{\pm}9.7$)가 높았으며, 이는 주로 증상점수($8.4{\pm}2.1$ vs. $5.7{\pm}3.9$)와 FVC, $D_{LCO)$, $AaDO_2$를 포함하는 생리적검사점수 $v{\pm}7.5$ vs. $8.1{\pm}7.3$)의 차이에 기인하였다. 또한 호전 혹은 안정군(61.7%)과 악화군 및 사망군(38.3%) 사이에는 연령과 흡연률, 진단당시의 CRP점수(증상점수, FVC, $AaDO_2$, $D_{LCO)$)가 유의한 차이가 있었다. 그러나 방사선학점수, TLC 및 기관지폐포세척액소견 등은 유의한 차이가 없었다. 2) 장기(3년) 예후 : 장기생존군(14명)은 사망군(22명)에 비하여 역시 진단시 총CRP점수($12.2{\pm}6.7$ vs. $28.7{\pm}7.9$)와 증상점수, FVC, $D_{LCO)$, $AaDO_2$)가 차이가 있었다. 3) 생존기간분석에서도 총 CRP 점수와 증상점수, $AaDO_2$ FVC, $D_{LCO)$가생존기간과 유의한 상관관계를 보였다. 4) Cox 회기분석을 이용한 다변수 분석에서는 $D_{LCO)$ (${\geq}$60% : Hazard ratio : 4.56, 95% CI : 2.30-16.04)만이 UIP환자 사망의 독립적인 예측인자로 나타났다. 결론 : 이상의 결과는 UIP 진단시의 $D_{LCO)$는 UIP환자의 예후를 예측할 수 있는 임상적 지표임을 시사하였다.
Objective : Idiopathic Lung Fibrosis(IPF) is chronic fibrotic interstitial pneumonia. The pathogenesis is unclear. Lonicerae Flos is known to prevent the inflammation and reinforce the immune system. The effects of Lonicerae Flos on bleomycin-induced lung fibrosis is evaluated. Material and Methods: Lonicerae Flos extract was given to the Normal rats, control(bleomycin) rats everyday and treated(bleomycin and lonicerae flos) rats 21.0 mg per body weight 109 for 14 days. 14 days after, we observed the change of leukocyte count and percentage of IFN-gamma and IL-4 in BALF. and that of Semiquantative histological index(SHI). Results : Compared to control rats, Lonicerae Flos decreased leukocyte count(P<0.01) lymphocyte, neutrophil percentage(P<0.05), SHI(P<0.01), IFN-gamma and IL-4(P<0.05) in Treated rats. Otherwise, macrophage percentage was increased(P<0.01) in Treated rats. Conclusion : This study showed that Lonicerae Flos reduced the change of inflammatory cells and cytokines in bleomycin-induced lung fibrosis and reduced the fibrosis of tissue. And, we needed many other distinct researches on lung fibrosis.
Park, Jin Han;Jang, Ji Hoon;Kim, Hyun Kuk;Jang, Hang-Jea;Lee, Sunggun;Kim, SeongHo;Kim, Ji Yeon;Choi, Hee Eun;Han, Ji-yeon;Kim, Da Som;Kang, Min Kyun;Kang, Eunsu;Kim, Il Hwan;Lee, Jae Ha
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제85권4호
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pp.341-348
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2022
Background: An accurate diagnosis in patients with interstitial lung diseases (ILDs) by multidisciplinary discussion (MDD) based on histopathologic information is essential for optimal treatment. Transbronchial lung cryobiopsy (TBLC) has increasingly been used as a diagnostic alternative to surgical lung biopsy. This study aimed to evaluate the appropriate methods of TBLC in patients with ILD in Korea. Methods: A total of 27 patients who underwent TBLC were included. TBLC procedure details and clinical MDD diagnosis using TBLC histopathologic information were retrospectively analyzed. Results: All procedures were performed under general anesthesia with the fluoroscopic guidance in the operation room using flexible bronchoscopy and endobronchial balloon blocker. The median procedure duration was less than 30 minutes, and the median number of biopsies per participant was 2. Most of the bleeding after TBLC was not severe, and the rate of pneumothorax was 25.9%. The most common histopathologic pattern was alternative (48.2%), followed by indeterminate (33.3%) and usual interstitial pneumonia (UIP)/probable UIP (18.5%). In the MDD after TBLC, the most common diagnosis was idiopathic pulmonary fibrosis (33.3%), followed by smoking-related ILD (25.9%), nonspecific interstitial pneumonia (18.6%), unclassifiable-ILD (14.8%), and others (7.4%). Conclusion: This first single-center experience showed that TBLC using a flexible bronchoscopy and endobronchial balloon blocker with the fluoroscopic guidance under general anesthesia may be a safe and adequate diagnostic method for ILD patients in Korea. The diagnostic yield of MDD was 85.2%. Further studies are needed to evaluate the diagnostic yield and confidence of TBLC.
Carbohydrate antigen 19-9 (CA19-9) is a specific tumor marker of the biliary, pancreatic and gastrointestinal tracts. CA19-9 is occasionally elevated in serum in patiens with benign pulmonary diseases such as bronchiectasis, idiopathic interstitial pneumonia or collagen disease-associated pulmonary fibrosis. Intralobar pulmonary sequestration is an uncommon congenital lung anomaly. It is dissociated from the normal tracheobronchial tree and is supplied by an anomalous systemic artery. There have been some reports of elevation of CA19-9 in this lesion. We report a case of intralobar pulmonary sequestration with elevated serum CA19-9 in a 29-year-old man who was diagnosed with bronchiectasia of left lower lung field on general check up. He had no evidence of any malignant disease in pancreatobiliary or gastrointestinal tracts. Elevated serum CA19-9 level might be encountered with benign pulmonary disease such as pulmonary sequestration.
연구배경 및 방법 : BOOP는 미만성 간질성 폐질환의 일종으로 기질화폐렴의 특별한 한 형태로도 구분되는 아주 특별한 임상병리 소견을 가진 질환이다. 임상적으로는 내원 수주전부터 감기 유사증상을 앓다가 점차 악화되는 호흡곤란 증세로 내원하여 마치 폐렴양 소견을 보이며, 병리학적으로 폴립형의 육아 조직이 세기관지내에 충전되어 관강내 용종양 조직을 형성하고 폐포관에까지 침범된 기질화된 폐렴의 소견을 보인다. 최근, 저자등은 본원에서 경험한 다섯 증례와 국내의 학술지상에 증례 보고된 19예를 합하여 그 임상적 특성에 대해 분석해 보고 국외의 문헌보고 결과들과 비교분석하고자 하였다. 결 과 : 국내 환자들의 평균연령은 54세이었으며 여성에서 약간 더 많이 발생하였다. 병원에 내원한 주증상은 호흡 곤란 및 기침이었으며 그 지속기간은 평균 41일이었다. 흉부진찰에서 흡기시 악설음이 흔히 관찰되었고 여러 혈액학적 검사소견은 저산소혈증외에는 비특이적이었으며 이들 소견만으로는 폐렴과 구분하기 어려웠다. 폐활량검사에서는 제한성 혹은 폐쇄성과의 혼재형 환기장애가 주소견이었으며 방사선학적으로는 양측성, 반상의 비엽성 폐포침윤을 보였고 고해상 컴퓨터단층촬영에서 잘 확인되었다. 다른 간질성폐질환과는 달리 부신피질호르몬의 치료에 잘 반응하여 양호한 예후 및 경과를 보였다. 상기 국내의 결과는 국외 문헌보고에서 얻은 결과와 비교시에 대체적으로 유사 소견을 보였으나 국내는 여자에서 더 흔히 발생한 차이가 있었으며 엑스선 소견 및 임상경과 등에 대해서는 좀더 추적조사를 하여 비교해야 할 것으로 판단된다. 결 론 : 폐렴양 소견을 보이는 환자에서 적절한 치료에도 불구하고 임상양상이 비전형적이고 진행시에는 임상소견 및 방사선학적 소견 등을 BOOP의 관점에서 재점검해야 할 것이다. 이 질환은 부신피질호르몬제에 비교적 빠른 반응을 보이며 조기 진단으로 완치가 가능하지만 성급한 치료종결시 재발이 잘 되며 급격한 호흡부전으로 사망할 수도 있는 질환이므로 BOOP가 의심되고 치료에도 병이 진행성일 때 적기에 조직검사를 통해 확진함이 중요하다.
배경 : 비특이성 간질성 폐렴(Nonspecific interstitial pneumonitis ; NSIP)은 통상성 간질성 폐렴(usual interstitial pneumonitis ; UIP)에 비해 치료에 대한 반응과 예후가 좋으므로 반드시 감별 진단하여 적극적인 치료가 필요하나 아직까지 일괄적 폐생검 이외에는 확실한 감별이 되지 않는 실정이다. 이에 외과적 폐생검으로 확진 된 NSIP와 UIP 환자들에서 임상적 특징과 방사선학적 소견의 차이점을 비교하고, 미국흉부학회에서 2000년에 제시한 IPF의 임상 진단기준을 적용하여 진단기준의 유용성올 평가해 보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1996년 7월부터 2000년 3월까지 삼성서울병원에서 조직검사 상 UIP와 NSIP로 확진된 60명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 각 환자들의 임상 증상과 폐기능 검사, 동맥혈가스분석, BAL 및 흉부HRCT 소견을 비교하고, 미국흉부학회에서 제시한 IPF의 임상 진단기준에 적용하여 임상적 진단율을 비교해 보았다. 결과 : 1) 전체 60명 중 UIP 환자는 42명, NSIP 환자는 18명이었다. 2) UIP 환자의 평균 연령은 59.5$\pm$7.1세(45~74세)였고, NSIP 환자는 55.2$\pm$8.4세(44~73세)였으며 (p=0.046), UIP는 남자 33명, 여자 9명이었으나 NSIP는 남자 1명, 여자 17명이었다(p=0.001). 3) 호흡기 임상 증상의 유무 및 종류에는 차이가 없었으나, 동반 증상 중 발열은 NSIP 환자에서 많았고(p=0.034), 곤봉지는 UIP 환자에서 많았다 (p=0.023). 4) BAL의 세포 구성비는 NSIP 환자에서 림프구가 많았고(23% vs. 11% ; p=0.0001), CD4/CD8의 비는 NSIP가 더 낮았다(0.76$\pm$0.49 vs. 9.71$\pm$0.25 ; p=0.045). 5) HRCT 소견 상 봉와양 음영은 UIP 환자에서 더 흔히 보였다(86% vs. 0%; p=0.0001). 6) 미국흉부학회의 IPF 임상 진단기준에는 UIP 환자에서는 23.3 %(7/30명)가, NSIP 환자에서는 18.8% (3/16 명)이 만족하였다(p>0.05). 결론 : 나이가 비교적 적은 여자이면서 임상 증상 기간이 짧고 발열이 있으며 곤봉지의 소견이 없고, BAL에서 림프구가 많으며, HRCT 상 봉와양 음영이 없을 경우에는 NSIP를 더 시사하는 소견이며, 미국흉부학회의 IPF 임상 진단기준은 한국에서 유용성이 떨어져 앞으로 한국적인 임상 진단기준의 마련이 필요한 것으로 사료된다.
저자들은 40세 남자환자에서 고열과 호흡곤란, 기침을 주소로 내원하여 개흉 폐생검상 폐쇄성 세기관지염 기질화 폐렴 진단 후 스테로이드 치료로 호전을 보이다가 임상증상의 재발과 함께 다발성근염을 보인 후 재차 스테로이드 치료에 반응을 보인 1예를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
연구배경 : 특발성폐섬유화증은 만성적으로 간질 및 폐포에 염증반응과 섬유화가 진행되어 평균 생존기간이 5년 정도에 불과한 예후가 나쁜 질환이고 스테로이드나 면역억제제와 같이 부작용이 많은 약물치료로 효과를 보이는 환자는 일부에 불과하여 적극적 치료를 하기 힘든 실정이다. 이에 저자들은 특발성폐섬유화증에서 스테로이드 및 면역억제제 치료의 단기간 치료효과를 평가하면서 치료효과에 영향을 미치는 인자를 밝히고자 하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 1998년 6월까지 삼성서울병원에서 수술적 폐생검을 통해 특발성 폐섬유화증으로 확진된 환자중 질환의 활동성이 있다고 판단되어 스테로이드나 면역억제제를 투여한 후 6개월이 경과한 18명 환자의 기록과 방사선 소견을 조사하였다. 치료전 기저검사로는 병력청취를 통한 임상적 특정과 폐기능검사, 기관지폐포세척술, 흉부HRCT를 시행하였고 치료 6개월째에 호흡곤란 정도의 변화, 폐기능검사의 변화와 흉부HRCT에서 병변 범위의 변화를 종합하여 치료효과를 판정하였다. 호전군은 1) 호흡곤란의 정도가 1단계이상 호전 2) FVC 또는 TLC가 10% 이상, 또는 DLco가 20% 이상 증가 3) 흉부HRCT소견상의 호전과 같은 3가지 항목중 2가지 이상 만족한 군으로 판정하였으며 나머지는 비호전군으로 정의하였다. 결 과 : 대상환자의 특성 대상환자 18명의 연령분포는 46세에서 69세로 연령의 중앙값은 54세였고, 남자가 6명, 여자가 12명이었다. 평균 흡연력은 8.6년이었고 치료전 호흡기증상의 기간이 평균 10개월이었다. 치료약제의 사용 전체 18명의 환자중 12명에서 prednisolone으로 치료를 시작하여 이중 2명은 치료중에도 임상적으로 악화를 보여 cyclophosphamide로 치료를 전환하였으나 질환의 악화가 진행하였으며 나머지 10명은 prednisolone만으로 끝까지 치료하여 7명이 호전군으로 판정되었다. Cyclophosphamide로 치료를 시작하였던 6명은 모두 약제변경없이 끝까지 투여하여 2명이 호전군으로, 4명은 비호전군으로 판정되었다. 치료효과 및 약제부작용 18명의 환자중 호전군이 9명이었고 비호전군이 9명이었다. 폐기능검사상 호전군에서 유일하게 FVC가 평균 15.7%가 증가하였고(p<0.05) 흉부HRCT 소견중 간유리음영의 면적이 유의한 감소를 보였으며($8.5{\pm}3.6%$ 감소, p<0.05) 비호전군에서는 불규칙 망상음영(2.7% 증가, p<0.05) 과 봉와양음영(7.0% 증가, p<0.05)의 범위가 증가하였다. 치료약제의 부작용으로는 스테로이드 유발성 정신병이 1명에서 발생하였는데 중도에 치료를 포기하여 최종 대상환자 18명에는 포함되지 않았고, 나머지 스테로이드 복용환자중 결핵성 늑막염 1명, 대상포진 2명, 백내장 1명, 당뇨병이 1명에서 발생하였고 cyclophosphamide 복용 환자군에서는 가벼운 위장장애 외에는 특별한 부작용이 없었다. 치료효과에 대한 예측인자 조직학적 분류상 NSIP(p<0.001), 여성(p<0.01), 호흡곤란의 정도가 3단계이상(p<0.05) 및 비흡연자(p<0.001), BAL 검사상 임파구 증가 소견(p<0.05)이 있었던 경우와 흉부HRCT상 불규칙 망상음영이나 봉와양음영의 면적이 적었던 경우(p<0.05)에 치료에 대한 반응이 좋았다. 결 론 : 특발성폐섬유화증 환자에서 내과적 약물치료는 적지 않은 부작용이 있었으나, 병리진단이 NSIP로 확인되거나 기관지폐포세척술 검사상 임파구 증가 소견이 있는 환자는 적극적인 스테로이드 및 면역억제제 치료를 통해 호전될 수 있을 것으로 생각된다. 향후 좀 더 많은 환자수에서 다변량분석을 통해 이러한 예측인자들의 독립적인 변수로서의 검정이 필요하리라 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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