Twenty Four Cases of Idiopathic Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia, Reported in Korea and a Review of Literatures

국내 보고된 특발성 폐쇄성세기관지염 기질화폐렴 24예와 문헌 고찰

Background & Method : Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia(BOOP) is a specific clinicopathologic condition characterized by chronic inflammatory interstitial infiltrates. Cryptogenic form of BOOP presents subacute clinical course of flu-like illness, such as cough, fever, dyspnea with exertion and other constitutional symptoms. Pathologically it shows the presence of granulation tissue filling the lumen of terminal and respiratory bronchioles, extending into distal airspaces. Recently, we reviewed 24 cases of idiopathic type of BOOP, 5 cases of our hospital and another 19 cases on Korean literatures, and compared with reviewed data from foreign literatures. Results : Mean age was 54 years old and there was female preponderance in domestic reports. Their common presenting symptoms were dyspnea and cough, and mean duration of illness was 41 days. On chest examination, inspiratory crackle was a common finding. The laboratory findings were nonspecific except hypoxemia. Lung function studies revealed restrictive defect or combined obstructive and restrictive pattern in most patients. Bilateral patchy and nonsegmental alveolar opacities constituted characterized radiographic finding, highlighted on high resolution computed tomogram. It showed a favorable prognosis with an excellent responsiveness to corticosteroid therapy. The clinical features and laboratory findings were similar between domestic and foreign cases except female preponderance in Korean cases. Conclusion : If the clinical course is atypical or pregressive under proper treatment, clinicians should reevaluate clinical features and radiographic findings under the consideration of BOOP. Tissue confirmation would be recommended for the definitive diagnosis of BOOP.

연구배경 및 방법 : BOOP는 미만성 간질성 폐질환의 일종으로 기질화폐렴의 특별한 한 형태로도 구분되는 아주 특별한 임상병리 소견을 가진 질환이다. 임상적으로는 내원 수주전부터 감기 유사증상을 앓다가 점차 악화되는 호흡곤란 증세로 내원하여 마치 폐렴양 소견을 보이며, 병리학적으로 폴립형의 육아 조직이 세기관지내에 충전되어 관강내 용종양 조직을 형성하고 폐포관에까지 침범된 기질화된 폐렴의 소견을 보인다. 최근, 저자등은 본원에서 경험한 다섯 증례와 국내의 학술지상에 증례 보고된 19예를 합하여 그 임상적 특성에 대해 분석해 보고 국외의 문헌보고 결과들과 비교분석하고자 하였다. 결 과 : 국내 환자들의 평균연령은 54세이었으며 여성에서 약간 더 많이 발생하였다. 병원에 내원한 주증상은 호흡 곤란 및 기침이었으며 그 지속기간은 평균 41일이었다. 흉부진찰에서 흡기시 악설음이 흔히 관찰되었고 여러 혈액학적 검사소견은 저산소혈증외에는 비특이적이었으며 이들 소견만으로는 폐렴과 구분하기 어려웠다. 폐활량검사에서는 제한성 혹은 폐쇄성과의 혼재형 환기장애가 주소견이었으며 방사선학적으로는 양측성, 반상의 비엽성 폐포침윤을 보였고 고해상 컴퓨터단층촬영에서 잘 확인되었다. 다른 간질성폐질환과는 달리 부신피질호르몬의 치료에 잘 반응하여 양호한 예후 및 경과를 보였다. 상기 국내의 결과는 국외 문헌보고에서 얻은 결과와 비교시에 대체적으로 유사 소견을 보였으나 국내는 여자에서 더 흔히 발생한 차이가 있었으며 엑스선 소견 및 임상경과 등에 대해서는 좀더 추적조사를 하여 비교해야 할 것으로 판단된다. 결 론 : 폐렴양 소견을 보이는 환자에서 적절한 치료에도 불구하고 임상양상이 비전형적이고 진행시에는 임상소견 및 방사선학적 소견 등을 BOOP의 관점에서 재점검해야 할 것이다. 이 질환은 부신피질호르몬제에 비교적 빠른 반응을 보이며 조기 진단으로 완치가 가능하지만 성급한 치료종결시 재발이 잘 되며 급격한 호흡부전으로 사망할 수도 있는 질환이므로 BOOP가 의심되고 치료에도 병이 진행성일 때 적기에 조직검사를 통해 확진함이 중요하다.