• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권4호
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• pp.389-392
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• 2003

Netherton 증후군은 어린선양 피부병증, 머리카락이상, 아토피 소질 등 3가지 임상양상을 특징으로 하는 드문 질병이다. 저자들은 임상소견, 피부조직 검사와 머리카락 현미경 소견을 통하여 신생아기에 Netherton 증후군으로 진단하고 추적 관찰하고 있기에 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1981년도 제15차 학술대회연제순서 및 초록
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• pp.40.3-41
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• 1981

난청을 동반하는 어린선상 피부질환은 상염색체성 열성으로 유전되는 질환으로 피부에 인설이 과다하게 축적되는 것이 특징이며 피부병변이외에도 다른 선천성 기형이 동반되는 증후군을 형성하는 경우가 많다. 최근 선천성 어린선상 피부병, 난청 및 각막염이 동반된 몇몇 증례들이 보고되었으며 이들은 하나의 증후군으로 생각되고 있다. 저자들은 선천성 어린선상 피부병과 감각신경성 난청, 각막염, 탈모증, 조갑 및 치아의 이상등이 있는26세 여자환자에서 청력검사를 시행하여 다음과 같은 소견을 얻었다. 순음청력역치는 양측에 고도의 감각신경성 난청을 보이며 SISI검사는 1,000Hz, 4,000Hz 양측 모두 100%, Tone decay 검사는 1,000Hz, 4,000Hz에서 양측 모두 25dB의 decay를 보였으며 어음청역검사상 어음청취역치가 좌우측 모두 85dB이었고 MCL(Most Comfortable level)인 95dB에서 양측 모두 80%의 명료도를 보였다. 이상의 결과는 이 질환에 의한 청력손실이 와우병변에 기인하는 것으로 생각할 수 있었다.