• 대한장애인치과학회지
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• 제12권2호
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• pp.87-91
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• 2016

저자는 소하악증으로 인해 기도유지가 어려우며 섭식 장애로 인한 다발성 우식을 보이는 피에르 로빈 증후군 환아의 증례를 보고하는 바이다. 환자는 소하악증 및 구개열, 심방중격 결손, 새끼 손가락의 측만지증(clinodactyly), 외사시(exotropia) 등의 증상을 동반하고 있었으며, 신체 발육이 매우 저하된 상태로 섭식 장애로 인한 구강내 침식 및 다발성 우식의 소견을 보이고 있었다. 환아는 가벼운 자폐 증상을 가지고 있으며 어린 나이로 협조를 구하기가 어려웠고 광범위한 치료가 필요한 상황이었으며 의식하 진정법시 하악의 발육 저하로 인한 기도 확보의 어려움이 예상되었기에 전신마취하 치과치료를 시행하였다. 피에르 로빈 증후군은 기도유지의 어려움과 섭식 장애로 구강위생 관리에 불리한 조건을 가지고 있지만 나이가 듦에 따라 점차 정상적인 하악의 성장이 이루어지므로 행동조절에 의한 일상적인 치과 처치도 가능할 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권10호
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• pp.733-744
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• 2001

배경: 대동맥 축착증과 심실중격결손이 동반된 환아의 적절한 치료 방침에 대해서는 이견이 많다. 본 연구는 생후 6개월 이하의 환아에서 대동맥 축착증과 심실중격결손의 일타 완전교정 결과 및 수술방법에 따른 대동맥 축착증의 재발에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2000년 12월가지 본원에서 대동맥 축착증과 심실중격결손으로 일차 완전교정을 시행받은 생후 6개월 이하의 환아 33명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 환아의 평균 연령과 체중은 각각 54$\pm$37일(12일~171일)과 3.9$\pm$1.1kg(1.5~6kg)이었다. 대동맥 축착 고정은 연구 초기에는 저체온하 완전순환정지하에서 시행하였으며 최근에는 순환정지없이 무명동맥을 통한 국소 뇌관류 상태에서 시행하였다. 축착증 교정 방법은 초기에는 Extended cad-to-end anastomosis(EEEA;n=16)와 Extended side-to-side anastomosis(ESSA;n=2)를, 최근에는 Extended end-to-sidc anasto mosis(EESA;n=15)를 이용하였다 심실중격결손은 초기 16명에서는 Dacron을, 최근 17명에서는 자가 심낭편을 이용하여 폐쇄하였다. 대동맥궁 발육부전은 29명(88%)에서 있었으며 원위부 발육부전 18명, 완전형 5명, 그리고 복잡형은 6명이었다.

• 한국임상수의학회지
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• 제24권2호
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• pp.269-275
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• 2007

Two dogs referred to Veterinary Medical Center, Chungbuk National University diagnosed as multiple extrahepatic portosystemic shunt were reported. The first dog was a 20-month-old, 8 kg, male Cocker spaniel with history of peritoneal effusion, diarrhea, anorexia and stunted growth. The second dog was a 3-year-old, 13.4 kg, male Jindo with a history of severe depression. Hematologic examination of first dog revealed mild microcytosis and nonregenerative anemia. All of 2 cases, serum chemical values showed increase of serum ammonia, ALP, r-GTP and glucose. In survey radiography, microhepatia was apparent. In the color Doppler ultrasonographic examination, the first dog revealed a dilated tortuous vein communicating with caudal vena cava was observed near the left kidney and the second dog revealed numerous shunting vessels ventral to L5 and L6. Transcolonic portal scintigraphy of the first dog confirmed the presence of portosystemic shunt. In intraoperative jejunoportography, the first dog showed single congenital extrahepatic portosystemic shunt and multiple acquired extrahepatic portosystemic shunts. The second dog showed multiple acquired extrahepatic portosystemic shunts. In these dogs, the presence of congenital and acquried portosystemic shunts and histopathologic findings were considered to represent a combination of multiple extrahepatic portosystemic shunts and noncirrhotic portal hypertension or portal vein hypoplasia.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제7권2호
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• pp.145-150
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• 2010

선단이골증(acrodysostosis)은 매우 드문 골격계 이형성 질환의 하나로, 말단골 이형성을 보이는 짧은 손가락과 발가락, 코뼈의 저형성 및 정신지체를 그 특징으로 한다. 본 증례에서 저자들은 전형적인 임상 양상을 보이면서 신경 증상 및 징후와 경추관 협착을 동반한 선단이골증 16세 남아를 경험하여 보고 하고자 한다. 환아는 양쪽 상지의 간헐적인 통증과 위약감을 호소하였으며 양팔을 높이 들어올리는 것이 불가능함을 주소로 내원하였다. 신체 검진상 저신장을 보였으며 넓으면서도 낮은 콧등, 작고 위로 들려 올라간 코끝, 양쪽 눈의 안쪽 눈구석 주름 및 경한 양안격리증 등 특징적 안면 소견을 보였다. 신경심리검사상 중등도의 정신지체가 확인되었으며 청력검사상 양측의 신경성 난청 소견이 동반되어 있었다. 방사선학적 검사에서는, 원뿔 모양의 골단을 보이는 넓으면서도 짧은 중수골 및 지골, 양측 전와부의 마델룽 변형(Madelung deformity), 과형성된 첫 번째 중족골과 두꺼워진 두개골이 확인되었다. 뇌 및 척추 자기공명영상검사에서는 경추관 협착, 경추-연수 접합부의 압박을 동반한 편평두개저 및 소뇌 편도의 하방 이동 소견을 보였다. 선단이골증에서 동반되는 경추관 협착증은 시간이 지남에 따라 진행하는 경향을 보이므로, 6개월 후 추적 영상검사에서 진행되는 소견을 보이거나 증상이나 징후가 악화될 경우에는 수술적 갑압술을 실시할 계획이다. 본 증례는 선단이골증의 국내 보고로는 두 번째이나, 경추관 협착증의 증상 및 징후를 동반한 선단이골증의 첫 번째 보고이다. 선단이골증에서의 척추관 협착증은 시간이 지남에 따라 진행하는 증상이며 심각한 합병증이 초래될 수 있기 때문에, 특징적 임상 양상을 보이는 환자를 조기에 진단할 수 있다면 이러한 합병증에 대한 적절한 치료로서 치명적인 신경학적 후유증의 발생을 피할 수 있다. 따라서, 말단골의 이형성을 보이는 환자의 중요한 감별 질환 중 하나로 선단이골증은 반드시 고려되어야 할 것이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제50권2호
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• pp.192-204
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• 2023

본 연구는 조산아 유치의 발육성 법랑질 결함을 정량화하는 평가 기준을 제시하고, 조산아의 재태기간, 출생 시 체중, 다양한 합병증 및 치료 이력에 따른 발육성 법랑질 결함의 심각도를 조사하고자 하였다. 조산아의 신생아집중치료실 입원 및 퇴원 기록을 후향적으로 평가하여 출생 정보, 합병증 진단 여부, 비경구 영양 및 기관내 삽관 기간을 조사하였다. 기존의 발육성 법랑질 결함 평가지표를 수정하여 Preterm Developmental Defects of Enamel (PDDE) index를 고안하였으며, 평가자는 기준에 맞추어 조산아 유치의 발육성 법랑질 결함을 법랑질 저광화와 저형성으로 구분하여 점수화하였다. 재태기간 28주 미만, 출산 시 체중 1000 g 미만인 군의 PDDE score는 유의하게 증가하였다. 기관지폐이형성증, 구루병, 뇌실내출혈, 괴사성 대장염 진단 이력이 있는 군, 기관내 삽관 일수가 50일 이상인군, 비경구영양 일수가 20일 이상인 군 역시 PDDE score를 유의하게 증가시켜 발육성 법랑질 결함의 위험인자임을 확인하였다. 본 연구는 조산아 발육성 법랑질 결함 위험인자를 파악하여 조산아의 구강 상태를 예측하고 설명하기 위한 기초 정보를 제공할 수 있을 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권1호
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• pp.84-88
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• 2008

목 적 : 방사선조사는 망막모세포종의 국소적 치료에 효과적인 방법이나 장기 생존자에서 안면발육장애, 각막과 시신경 손상, 이차적인 암의 발생 등의 합병증을 유발하며 방사선조사로 인한 안면발육부전은 나이가 들수록 더욱 심각한 미용적 장애를 초래하고 환자의 삶의 질을 저하시킨다. 진행된 안구 내 망막모세포종과 안와 내 망막모세포종 환자에서 안구적출술과 항암화학치료 및 안와방사선조사를 받은 경우와 받지 않은 경우의 치료성적과 장기예후를 분석하고자 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 1985년 10월부터 2006년 12월까지 영남대학교병원에서 망막모세포종으로 진단받은 35명의 환자를 대상으로 병록지를 후향적으로 분석하였다. 안구 내 병변은 Reese-Ellsworth(RE)의 분류에 따라, 안구 외로 진행된 경우는 Grabowski-Abramson (GA)의 분류에 따라 분류하여 RE group III, IV, V인 진행된 안구 내 종양과 GA stage II인 안와 내 종양 환자를 연구 대상으로 하였다. 결 과 : 연구에 포함된 환자는 18명이었고, 진단당시 나이의 중앙값은 27개월(범위 2-69개월), 추적기간의 중앙값은 73.5개월(범위 6-219개월)이었다. 안구 내에 국한된 경우는 6명이었고(RE group III; 2명, IV; 1명, V; 3명) 안와 내로 진행된 경우는 12명이었다(GA stage II). 대상 환아 모두에서 안구적출술을 시행한 후 항암화학치료를 시행하였는데 2001년 이전에는 vincristine, adriamycin, cyclophosphamide, cisplatin, VM-26을, 2001년 이후로는 vincristine, etoposide, carboplatin을 사용하였다. 9명의 환자에서는 국소적으로 방사선조사를 병행하였고, 총 방사선 조사량의 중앙값은 4,500 cGy(범위 3,500-5,000 cGy)이었다. 방사선조사를 병행하여 치료 받은 환아 9명 중 7명은 재발이나 전이 없이 장기생존하였으며, 장기 생존자 모두에서 심한 안면 골격의 비대칭적 발육부전이 나타났다. 방사선조사 없이 치료받은 9명 중에서는 재발이나 전이가 한명도 없이 모두 장기생존하였으며, 안구적출술 이후 인공안와삽입물을 삽입하였으며 안면 골격 발달은 모두 대칭적으로 정상 발육을 하였다. 결 론 : 시신경의 절제면을 침범하지 않은 안와내에 국한된 망막모세포종의 치료에 있어 방사선조사를 제외하고 안구적출술, 항암화학치료, 국소적 치료를 병행함으로써 높은 생존율을 유지하면서 안면발육부전과 같은 심각한 부작용을 줄여 삶의 질을 향상시킬 수 있을 것으로 생각된다. 그러나 시신경의 절제면을 침범한 경우에는 재발의 가능성이 있으므로 후기 후유증의 위험이 있더라도 안구적출술 후 방사선조사와 항암화학치료를 병행한 치료를 시행함으로써 생존률을 높일 수 있을 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권6호
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• pp.384-390
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• 2003

1966년 Ross와 Sommerville에 의해서 폐동맥 판 폐쇄 환자의 우심실 유출로 재건에 동종 대동맥 판막 도관 이 처음으로 이식되어 보고된 이후 최근까지 다양한 복잡 선천성 심장기형의 완전 교정술에 꾸준히 사용되어 오고 있다. 이렇게 축적된 경험에 힘입어, 국내에서도 여러 병원에서 적극적으로 사용하고 있지만 아직 임상 경험 및 결과에 대한 국내의 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2001년 12월까지 우심실 유출로에 심장 외 판막 도관(extra-valved conduit)으로 동종이식편을 사용한 예가 27예 있었는데, 이들 중 1년 이상 추적 관찰이 가능한 22명의 환자들을 대상으로 하였다. 환자의 연령의 중앙값은 16개월(9일~18세)이었다. 수술시 진단은 심실 중격 결손에 폐동맥 판막 폐쇄가 동반 된 환자가 13예로 가장 많았고, 그밖에 총 동맥간 3예, 대 혈관 전위증 혹은 수정 대 혈관 전위증에 우심실 유출로의 폐쇄가 동반된 예가 각각 3예씩 있었다. 이식 편의 크기는 15~26 mm로 다양하였으며, 평균 18$\pm$3.82 mm였다. 추적 관찰 기간의 중앙값은 48개월(기간 12~80.4개월)이었다. 결과: 이식 편 자체의 변성으로 인한 재수술은 없었으나, 말단 폐동맥의 협착으로 인한 이식 도관의 비정상적 확장 및 폐동맥 판막의 역류, 우심실의 기능부전으로 이식 도관의 교체가 필요했던 환자가 1명 있었다. 추적 관찰 시 시행한 심초음파상, 유의한 폐동맥 판막의 협착을 보인 환자가 1명 있었고 폐동맥 판막의 역류가 관찰된 환자가 3명 있었는데, 각각 3~6개월, 1년, 2년에 중등도 이상으로 진행하였다. 그리고, 2명의 환자에서 문합 부분의 경미한 석회화가 관찰되었는데, 모두 대동맥 판막 도관을 이식 받은 환자였다. 결론: 성인과 달리, 소아에서의 우심실 유출로의 재건에 있어서는 아직은 이상적인 대치물이 없다. 본원에서는 초저온 냉동 보관한 동종 판막 도관을 적극적으로 사용하여, 중, 단기 추적 관찰상 비교적 좋은 결과를 보이고 있다. 하지만 향후 동종이식편의 수명에 관련되는 요인들에 대한 면밀한 연구를 통하여, 동종이식편의 채취 및 보관, 사용 등에 대한 기준을 재정립하는 것이 중요할 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권9호
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• pp.862-868
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• 1997

서울대학교병원 흉부외과에서는 1985년부터 1994년까지 총 9례의 숀 증후군 환자를 치험하였다. 남자 환 아가 떼이었고 여자 환아가 1례이었다. 첫 수술을 시행한 연령은 깨월에서 11세까지로 평균 연령은 33.0 $\pm$ 31.0 개월이었다. 선천성 승모판 협착증 및 대동맥 축착증은 모든 환아에서 존재하였고 승모판 상부 링 및 대동맥하 협착은 각각 4례의 환아에서 발견되었다. 2례의 환아에 있어서는 숀 증후군의 4가지 병변 모두를 가지고 있었다. 3례의 환아에 있어서는 한번에 완전 해부학적 교정술을 시행하였으며 나머지 2례의 환아에 있어서는 개흉술 하에 대동맥 축착증을 교정하고 나중에 정중 흉골 절개 하에 나머지 병변을 교정하는 단계적 수술을 시행하였다. 9례의 환아에 있어서 총 45개의 수술적 치료를 시행하여 1례당 평균 수술적 치료 는 5.0 $\pm$ 0.7개이었다 세번째 수술을 시행한 환아는 2례이었으며 각각 지속적인 승모판 협착으로 승모판 치 환술을 시행한 환아와 지속적인 대동맥 축착으로 대동맥 축착 성형술을 시행한 환아이었다. 한번에 완전 교정술을 시행한 환아와 1차 단계적 수술을 시행한 환아에 있어서 수술 사망률은 없었으나 2차 단계 \ulcorner수술을 시행한 6례중 2례가 사망하여 수술 사망률은 22.2%이었으며 사망한 2례 모두 1차 대동칵 축착증 교정술후 계속되는 심부전 및 인공 호흡기 이탈이 되지 않아 각각 1차 수술 후 9일과 15일 후에 완전 교정술을 시행했던 환아들로 모두 좌심실 형성부전에 의한 심부전으로 사망하였다. 세번째 수술시 사망한 환아는 없었다. 생존한 7례 모두 11개월에서 12년까지(평균 6.7 $\pm$ 3.6년)장기 추적 조사하였으며 모두 뉴욕 심장 협회 활 동도 1군에 속해 있었으며 판막 치환술로 인하여 쿠마딘을 복용하고 있는 환아와 마지막 추적조사시 흉부 X선 사진상 약간의 심비대가 있어 디곡신을 복용하고 있는 환아를 제외하고는 어떤 약도 복용하고 있지 않았 다 결론적으로 숀 증후군은 수술 사망률 및 이환율이 높은 질환이긴 하나 각각의 해부학적 병변의 특징을 잘 파악하여 적절한 치료를 한다면 좋은 장기성적을 기대할 수 있다는 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.176-188
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• 2009

목적 : 복막투석요법은 말기 신부전 환아에서 신이식 다음으로 추천되는 신대체 요법으로 현재 말기 신부전 환아들의 장기 생존율 향상으로 복막투석요법 환아 수가 점차 증가하고 있다. 현재 한국 내 복막투석요법 소아에 대한 현황을 파악하고자 이번 연구를 시행하였다. 방법 : 2008년 5월 국내 4개 대학병원을 대상으로 전자우편 설문조사를 시행하였고 현재 3개월 이상 복막투석 중인 103명의 소아를 대상으로 자료를 분석하였다. 결과 : 대상 환아 103명의 남녀비는 1.6:1로 남아가 많았고, 평균 연령은 $11.5{\pm}4.9$세(0-19세), 투석시작 전 말기 신부전의 원인 중 원발성 사구체 질환이 34%로 가장 많았다. 복막투석의 형태는 지속적 외래 복막투석법이 42.7%로 가장 많았고, 주간 전체 Kt/V는 $2.1{\pm}0.7$ (0.3-4.1), 복막평형검사상 저 투과성이 36.8%, 저평균 투과성이 31.6%으로 가장 많은 비율을 차지했다. 체중 표준편차점수(Z-score)는 $-1.00{\pm}1.20$(-4.54-+2.50), 신장 표준편차점수(Z-score)는 $-1.55{\pm}1.65$(-9.42-+1.87)였고, 성장호르몬은 24.3%에서 투여 중이었다. 38.8%의 환아에서 이완기 혹은 수축기 혈압 95 백분위수 이상의 고혈압을 보였고, 64.0%의 환아가 항고혈압제 투여 중이었다. 평균 혈청 혈색소는 $10.5{\pm}1.4$ g/dL, 평균 혈청 칼슘은 $9.7{\pm}0.7$ mg/dL, 평균 혈청 인은 $5.4{\pm}1.4$ mg/dL, 평균 부갑상선 호르몬은 $324.2{\pm}342.8$ pg/mL였다. 결론 : 국내 복막투석요법 소아에서 원발성 사구체 질환이 소아 말기 신부전의 가장 흔한 원인이고, 지속적 외래 복막투석법이 가장 흔히 사용되는 복막투석 형태이며, 복막평형검사상 저 투과성과 저평균 투과성이 가장 많았다. 대부분의 환아가 적절한 신장과 체중을 유지하고 있었으나 저신장 환아의 경우 성장 호르몬 치료가 제대로 이루어지지 않고 있었고 여전히 많은 환아에서 빈혈과 고혈압이 관찰되었다. 혈청 칼슘과 인은 비교적 정상범위를 유지하고 있으나 많은 환아가 이차성 부갑상선 기능 항진증을 보였다.

• Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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• 제25권3호
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• pp.323-329
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• 1998

The safety of ICSI as a novel procedure of assisted fertilization may be assessed by the health of the baby born. In order to evaluate the safety of ICSI, perinatal outcome and congenital anomaly of the babies born after ICSI were compared with those of babies born after IVF (control group). We analysed the clinical data from the obstetric and pediatric records, including the information obtained through telephone. The results are as follows; Mean gestational age $({\pm}SEM)$ and birth weight in singleton pregnancy were $38.8{\pm}1.9$ weeks and $3209.7{\pm}501.9gm$ in IVF group, $39.0{\pm}2.2$ weeks and $3289.9{\pm}479.5gm$ in ICSI group, respectively. Mean gestational age and birth weight in twins were $36.8{\pm}2.1$ weeks and $2512.8{\pm}468.0gm$ in IVF group, $36.5{\pm}2.8$ weeks and $2492.7{\pm}537.1gm$ in ICSI group. In IVF group, perinatal mortality rates were 8.5 in singletons and 56.6 in twins; for the ICSI singletons and ICSI twins, the perinatal mortality rates were 11.6 and 49.0, respectively. The incidence of congenital malformations was 3.6% (8/224) in IVF group and 2.1% (4/188) in ICSI group, there was no statistical difference (p>0.05, Fisher's exact test). The incidence of major congenital anomalies was 0.9% (2/224; pulmonary artery hypoplasia, renal cystic dysplasia) in IVF group and 1.1% (2/188; holoprosencephaly, Cri du chat syndrome) in ICSI groups (p>0.05, Fisher's exact test). Similarly, there was no significant difference in incidence of minor congenital anormalies 2.7% (6/224) in IVF group and 1.1% (2/188) in ICSI group respectively (p>0.05, Fisher's exact test). In conclusion, there was no difference in the perinatal outcome and the incidence of congenital anomalies between the babies born after ICSI and those after conventional IVF.