3예의 성인 대동맥축착증 환자에서 외해부학적(extraanatomical) 우회로조성술을 시행하였다. 축착 전 후의 광범위한 대동맥협착을 동반한 2예에서는 좌측 개흉술을 통해 좌쇄골하동맥에서 하행대동맥으로 우회술을 시행하였다. 대동맥판막폐쇄부전과 대동맥궁 발육부전이 동반된 대동맥축착 1예에서는 정중 흉골절개술을 통해 상행대동맥과 심장 뒤 하행대동맥간의 우회로술과 대동맥판막치환술을 동시에 시행하였다. 1예에서 술 후 4개월째 문합부 주위 동맥류의 파열이 있어 재수술을 시행하였으며 2예에서는 술 후 특별한 합병증이 없었다.
1) 선천성 갑상선 발육이상 환자 9명 모두, 경부종피를 호소하였으며, 이 중 1예는 연하통을 동반하였다. 2) 선천성 갑상선 발육이상을 세분하여보면, 이소성갑상선이 44.4%,편측발육부전 및 이소성갑상선을 동반한 경우가 33.3%였고, 편측발육부전을 보인 경우가 22.2%였다. 3) 이소성갑상선을 위치별로 보면 설기저부가 6예(85.7%-1예 중복됨), 갑상설관이 2예였다. 4) 정상 갑상선기능을 보인 경우가 77.8%였고, 갑상선기능저하증을 보인 경우가 22.2%였다. 정상기능을 보인 7명의 환자 중 4명에서 갑상선자극호르몬(TSH)이 증가되어 있었다. 5) 총 9명중 7명에서는 갑상선억제요법만 시행하였고, 2명에서는 갑상선억제요법에 반응하지 않아 절제술을 시행하였으며, 2명 모두 설갑상선이었다. 수술후 계속적으로 갑상선호르몬을 복용중이다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제28권2호
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pp.103-113
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2002
Distraction osteogenesis is a biologic process of new bone formation between the surfaces of bone segments that are gradually separated by incremental traction. Distraction osteogenesis is clinically applied as a new treatment modality of mandibular hypoplasia or bony defect area in maxillofacial area by many studies of distraction devices and method. But, disadvantages of distraction osteogenesis shows unfavorably long consolidation period and relapse tendency. Therefore, this experiment was designed to investigate the effectiveness of combined application of distraction and compression force for improving of bone quality and shortening of treatment period during distraction osteogenesis. Twenty-five Sprague-Dawley rats with $300{\sim}350gm$ were used. These were divided into two group as distraction group and combination group. The distraction group was added with conventional method during distraction osteogenesis, but the combination group was applied with compression force in the consolidation period. The rats were sacrificed for gross finding, radiographic and histologic findings at 3, 6 weeks after distraction. The results were as follow: 1. On radiographic finding, all combination of distraction and compression force group appeared more radiopacity than distraction group both at 3 weeks and 6 weeks after distraction group. 2. On histologic finding, the formation of mature lamellar bone were showed increasingly in combined group at 6weeks after distraction group. From this study, we may suggest that compression force application in consolidation period during distraction osteogenesis can be useful method to improve bone quality and to shorten the treatment period. But more experimental and clinical studies is necessitated on ideal application timing and method of compression force application during distraction osteogenesis.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제26권1호
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pp.1-4
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2000
저자 등은 경희대학교 구강악안면외과에 내원한 중안면성장 부전을 동반한 하악전돌증 환자의 치료에 있어 관상절개를 통한 Le Fort III 골절단술 및 Le Fort I 골절단술과 양측 하악지시상분 할골절단술을 2회법으로 시행하여 기능적 심미적으로 만족할만한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
유치의 치수 감염을 적절히 치료하지 않으면 영구 계승치의 저형성이나 저석회화 같은 법랑질 형성부전, 치배의 위치변화, 맹출 부진이나 맹출 정지 같은 많은 합병증을 초래할 수 있다. 이 중에서도 계승 영구치배의 위치변화는 선행 유치의 변성된 치수로 인한 위치변화가 가장 많다. 본 증례는 조선대학교 치과병원 소아치과에 내원한 환아 중 유전치의 치근단 병소로 인해 계승영구전치 치배의 위치변화가 초래된 것으로 사료되어 유치 치료의 중요성을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
유치의 치수 감염에 대한 적절한 치료가 이루어지지 않거나 치료가 실패한 경우 치근단 병소를 야기할 수 있다. 이는 발육중인 계승 영구치에도 영향을 주어 법랑질 형성 부전, 치배의 위치 및 맹출 경로 변화, 치근 만곡, 치아 매복 등의 합병증을 유발할 수 있다. 계승 영구치의 맹출 방향에 이상을 일으키는 장애 요인으로는 유치의 만기 잔존, 유구치의 불균형적인 치근 흡수, 유치의 치근단 병소 등의 맹출 전 장애 요인과 외상이나 구강 악습관과 같은 맹출 후 장애 요인이 있다. 맹출 경로의 이상을 보이는 계승 영구치의 치료 방법으로는 주기적인 관찰, 외과적 노출, 교정적 견인, 치아 이식, 발치 등이 있으며 치료 방법 선택시 치아의 위치, 상태, 치근 형성 정도 및 만곡 여부, 맹출 방향, 인접 구조물과의 관계 등을 고려하여야 한다. 본 증례들은 유치의 치근단 병소에 의해 비정상적인 맹출 경로를 보이는 소구치를 가진 환자들에서 감염된 유치의 발거와 공간 유지만으로 이환된 소구치의 양호한 자발적 맹출을 보였기에 보고하는 바이다.
Background: There has been controversy over the prevalence of recoarctation in infants treated by subclavian flap aortoplasty(SFA) for coarctation of the aorta. To assess the rate of recurrence of coarctation after SFA, we reviewed the surgical results of SFA in infants with coarctation of the aorta. Material and method: Between 1986 and 1998, a total of 25 patients less than 1 year of age(12 neonates and 13 infants) underwent SFA for aortic coarctation. Age at operation was 3.0$\pm$3.0 months(mean $\pm$ standard deviation); mean weight was 5.0$\pm$1.4kg. Classic SFA was performed in 20 patients, reversed SFA in 2 patients, subclavian artery reimplantation in 2 patients and the combined resection-flap aortoplasty in one. Result: The aortic clamping time ranged from 20 to 88 minutes(mean 35.8 minutes). There were one operative death and two late deaths. There was no case of paraplegia or left arm ischemia in complications. Twenty-one(84%) of 24 hospital survivors were followed for 26.0$\pm$24.0 months. The risk of recoarctation in neonates(33.3%) was a little greater than infants(25.0%) without statistical significance. Conclusion: This study revealed that SFA resulted a relatively high incidence of recarctation in infants. It is desirable to select other methods of surgical treatment(combined resection-flap aortoplasty, extended end-to-end repair etc.) for severe isthmic coarctation or hypoplasia of the distal aortic arch in infants, instead of choosing SFA indiscriminately.
5일령 한우 송아지가 식욕부진, 배변불능, 침울, 복부팽만으로 내원하였다. 결장폐쇄로 잠정진단하고 폐쇄 부위와 양태를 확인하기 위해 단순촬영과 조영촬영을 실시하였다. 단순촬영상에서 대장이 가스로 확장되어 있었으나 하행결장 내에 변은 존재하지 않았다. 조영촬영상에서는 조영제가 집적된 끝 부분이 확장된 결장내로 돌출해 있고 조영제가 모여 있는 중간 부위는 좁아져 있었다. 이들 소견은 부검에서 확인된 확장된 나선결장과 위축된 원위결장 사이의 점막성 폐쇄를 잘 설명해주었다. 방사선 조영촬영은 결장폐쇄의 위치 및 양태 확인에 효율적이라 판단된다.
Son, Yu Yun;Lee, Byeonghyeon;Suh, Chae-Ri;Nam, Hyo-Kyoung;Lee, Jung Hwa;Hong, Young Sook;Lee, Joo Won
Journal of Genetic Medicine
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제12권1호
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pp.57-60
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2015
CHARGE syndrome (coloboma, heart defects, atresia choanae, retarded growth and development, genital hypoplasia, and ear abnormalities) is characterized by multiple malformations and is diagnosed using distinct consensus criteria. Mutations in the gene encoding chromodomain helicase DNA-binding protein 7 (CHD7) are the major cause of CHARGE syndrome. Clinical features of CHARGE syndrome considerably overlap those of 22q11.2 deletion syndrome. Of these features, immunodeficiency and hypocalcemia are frequently reported in patients with 22q11.2 deletion syndrome but are rarely reported in patients with CHARGE syndrome. In this report, we have described the case of a patient with typical phenotypes of 22q11.2 deletion syndrome but without the proven chromosome microdeletion. Mutation analysis of CHD7 identified a pathogenic mutation (c.2238+1G>A) in this patient. To our knowledge, this is the first case of CHARGE syndrome with immunodeficiency and hypocalcemia in Korea. Our observations suggest that mutation analysis of CHD7 should be performed for patients showing the typical phenotypes of 22q11.2 deletion syndrome but lacking the proven chromosome microdeletion.
법랑질형성부전증은 주로 법랑기의 기능불량으로 야기된 법랑질의 형태이상을 말하며, 치아의 중배엽은 정상이기 때문에 완전한 외배엽성 이상이다. 법랑질형성부전증은 유치와 영구치 모두에서 발생할 수 있으며, 발생빈도는 1:14,000 혹은 1:16,000정도이다. 법랑질형성부전증은 다양한 임상증상을 나타낼 수 있으며, 임상적으로 형성부전증(hypoplastic), 석회화부전증(hypocalcified). 성숙부전증(hypomatruation)등으로 나눌 수 있다 대부분 법랑질 형성부전증 환자들은 심미성, 치아의 냉온에 대한 과민반응, 교합면의 마모 등의 문제를 가지고 있다. 형성부정증에서는 비교적 위의 문제가 경미하나, 석회화부전증에 있어서는 더욱 심각하다. 치료방법으로는 먼저 유전적 상담이 선행돼야하며, 전치부 심미성의 해결을 위한 composite resin veneer나 jacket crown을 이용하고, 구치부에 있어서는 S-S crown을 이용한 방법이 있을 수 있다. 본 증례는 전북대학교 치과병원에 내원한 3명의 법랑질형성부전증 환아의 임상검사 및 치료과정에 대하여 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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