• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제45권3호
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• pp.167-172
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• 2019

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disorder characterized by the proliferation of dendritic cells resulting in local or systemic symptoms. The clinical symptoms of patients with Langerhans cell histiocytosis depend on the site and the degree of involvement. This article describes two case histories of unifocal bony Langerhans cell histiocytosis with mandibular involvement and further discusses the appropriate management of such via a review of the literature.

• 대한세포병리학회지
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• 제4권2호
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• pp.140-145
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• 1993

Langerhans cell histiocytosis or histiocytosis X is a disease of unknown etiology characterized by proliferation of mature histiocytes. While a few descriptions of the cytologic features of eosinophilic granuloma ocurring in the bone have been published, reports of cytologic findings of lymph node-based Langerhans cell histiocytosis are very rare. We report the cytologic findings of a case of Langerhans cell histiocytosis diagnosed by fine needle aspiration cytology from the left supraclavicular and right inguinal lymph nodes in a 65-year-old male. Cytologic smears showed characteristic reticuloendothelial cells which have elongated, folded, grooved nuclei and abundant pale cytoplasms. Particularly, nuclei were highly irregular and multilobated. A few mitotic figures were present. The cytologic diagnosis was confirmed by tissue biopsies from the left supraclavicular and right inguinal lymph nodes. Proliferation of histiocytes were also present in the skin. Immunohistochemistry for S-100 protein, vimentin, $\alpha1-antichymotrypsin$ and lysozyme showed positive staining. Electron microscopy disclosed Birbeck granules.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권7호
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• pp.539-543
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• 2003

Langerhans 세포 조직구증은 과거에 조직구증 X로 불려진 질환으로서, 국소적 혹은 전신증상을 나타내며 비특이적인 조직구 증식을 특징으로 하는 질환군을 일컫는 말이다. 이 질환의 원인과 병리 기전은 아직 밝혀지지 않았으며, 호산구성 육아종, Hand-Shuller-Christian병, Letterer-Siwe병으로 대별되는 세 가지 질환 군에서 기본적인 병리학적 소견은 동일하다. 주로 어린 나이에 발생하나 어른에서도 발생한다. 저자들은 성인에서 늑골에 발생한 호산구성 육아종을 2예 치험하였다. 한 예는 요붕증을 동반하였고 다른 한 예는 늑골에만 발생한 경우였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권1호
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• pp.137-140
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• 2008

폐 랑거한스 세포 조직구증은 랑거한스 세포 조직구증의 제한적 인 형태로 매우 드문 질환이다. 특히, 폐 랑거한스 세포 조직구증이 폐결핵과 동반되어 보고된 경우는 극히 드물다. 극심한 호흡곤란으로 입원한 환자가 객담 AFB 도말 검사로 활동성 폐결핵으로 진단되었다. 입원 후 시행한 고해상도 컴퓨터 단층 촬영에서 다수의 미세 결절과 작은 낭종들이 관찰되었다. 개흉 폐생검을 시행하였고 폐 랑거한스 세포 조직구증의 동반이 확인되었다.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제31권3호
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• pp.279-282
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• 2005

Hitiocytosis X, recently termed Langergans cell histiocytosis, is a rare disease histologically characterized by an abnormal proliferation of histiocytes, and of which the pathophysiology is still ambiguous. The clinical presentation is highly varied. Typically, there is a solitary or multiple bony involvements, and less frequently, lesions are found in other organs such as the lungs, liver, lymph nodes, skin, and mucosae. Interestingly, so far, there has been no report which shows multiple developments in both soft and hard tissues. In this report, we present a case of hitiocytosis X in both mandible and lung. This may provide some information for understanding the pathophysilogy of the histiocytosis X.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권4호
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• pp.447-449
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• 2010

랑거한스 세포 조직구 증식증이 2개 이상의 장기를 침범하게 되면 다체계 병변이라고 한다. 폐와 갑성선을 침범한 다체계 랑거한스 조직구 증식증을 진단 받은 41세 여자 환자에서 기흉의 형태로 발현 되어진 다체계 랑거한스 조직구 증식증의 치료 경험을 보고 하는 바이다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권sup1호
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• pp.124-127
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• 2001

Langerhans' cell histiocytosis is a rare disease showing proliferation of histiocytes in multiple organ system. Bone lesions are the most common radiolologic manifestation of Langerhans' cell hysticytosis. Extraskeletal sites of Langerhans' cell hystiocytosis involvement include the skin, lymph nodes, thymus, lungs, central nervous system, liver, pancrease, spleen, and bowel. The authors have experienced a case of Langerhans' cell histiocytosis which involved the skull. A 3-year-old female presented with soft tissue mass on right periorbital area. Plain skull X-ray showed punched out bone lesion. Computed tomography showed non-enhancing osteolytic lesion on right frontal skull. Histologic findings of an excised mass revealed pathologic features of Langerhans' cell histiocytosis.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제4권1호
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• pp.120-124
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• 2001

저자들은 복부 팽만과 지속적인 황달을 주소로 내원한 랑게르한스세포 조직구증 환아에서 간조직 검사 및 내시경적 역행성 담도조영술로 진단한 속발성 경화성 담관염 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제18권4호
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• pp.718-725
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• 1996

Histiocytosis X is the abnormal proliferation of histiocytes and usually a massive aggregation of eosinophilic leukocytes. The clinical features and prognosises of subclasses of histiocytosis X depend on the severity and extent of the organ involvement. The subclasses include Letterer-Siwe disease(Acute disseminated histiocytosis X), eosinophilic granuloma, Hand-Schuller-Christian disease. Letterer-Siwe disease(acute, subacute form) refers to the form of disease that is most often fatal because of the widespread skeletal, extraskeletal lesion ; this usually affects infants and children less than 3 years of age. Eosinophilic granuloma(histiocytosis X, localized) refers to a chronic form of disease with skeletal lesion ; It usually affects children and young adult. Hand-Schuller-Christian disease(chronic form) refers to a chronic form of disease with skeletal, extraskeletal lesions. It usually affects children over the age of 3 years. In our hospital, 8 year old female patient visited complaining of hard swelling of mandibule body, left side and 6 year old female patient visited complaining of painful swelling of mandibular angle, right side. We diagnosed eosinophilic granuloma and curetted the lesiones and refered to Dept. pediatrics for chemotherapy. We present 2 cases to you with literatures.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제16권2호
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• pp.220-223
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• 2009

랑게르한스 세포 조직구증은 소아에서 매우 드믄 질환이지만 발병시 경과나 증세가 매우 다양하게 나타날 수 있으며 다른 염증성 질환으로 오인될 소지가 있다. 따라서 임상 의사들은 이 병의 특징이나 경과에 대해 잘 알고 있어 병의 진단이나 치료가 늦어지지 않도록 주의하여야 하겠다. 저자들은 최근 안와주위 부종과 열감을 주소로 내원한 1세 남아에게서 조직 검사상 랑게르한스 세포 조직구증이 진단 되었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 항생제 치료 수일 후에도 호전이 없는 안와 염증의 경우 랑게르한스 세포 조직구증을 반드시 감별 질환의 하나로 고려해야 한다.