• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제8권2호
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• pp.253-259
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• 2001

1972년에 Kikuchi씨에 의해 최초로 보고된 아급성 괴사성 림프선염은 30세 전 연령에서 주로 발병하고 여자에서 다소 높게 발생하는 역학적 특성이 있는 질환으로서 발열, 발진, 림프구감소 등의 임상증상이 동반되어 감염성 병원체에 의한 질환일 가능성을 추정하나 원인은 확인되지 않았다. 한편 Kikuchi씨 질환은 임상적으로 불명열에 준하는 장기간의 발열과 림프선 종창을 보이는 소견 이외에 특징적인 증상과 증세가 없고 진단을 위한 면역혈청학적 특이검사가 없어 진단이 매우 어려워 조기에 감염 질환, 자가면역성 질환, 교원성 질환, 림프종양질환과의 감별이 용이하지 않아 이 질환이 의심될 경우 조기에 림프절 생검을 통한 조직병리 소견으로 진단하여 불필요한 검사와 치료를 방지하는 것이 중요하다. 저자들은 기침, 객담, 경부 림프절 종창이 있으면서 발열이 30일 동안이나 지속되어 불명열 환자로 오인되었던 14세 된 남아에서 생검한 경부 림프절 조직에서 전형적인 아급성 괴사성 림프절염 소견을 확인하고, 동시에 동소 교잡법으로 EBV 잠복감염을 확인한 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제30권1호
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• pp.39-46
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• 2023

기쿠치-후지모토병(Kikuchi-Fujimoto disease, KFD)은 주로 소아 및 젊은 성인에서 발생하는 급성 발열성 질환이며, 주로 조직구증성 괴사성 림프선염을 특징으로 한다. KFD는 조직검사를 통한 병리학적 검증이 어려울 경우 진단이 제한적일 수 있다. 본 논문에서는 복통과 복강내 림프선염 등으로 진단이 늦어졌던 11세 남아의 사례를 보고한다. 추가로 체계적인 문헌고찰을 수행하였으며, KFD 질병의 범위, 치료 및 예후를 기술하고자 하였다. 본 체계적 문헌고찰에서는 미국, 유럽 및 아시아에서 출간된 장관막 림프선염과 유사한 증상을 보이는 KFD 증례 15건을 분석하였다. 대부분의 환자는 남성이었으며, 백혈구 감소증(leukopenia)과 염증 표지자 상승이 나타났으며, 대부분 중대한 후유증이나 합병증 없이 회복되었다. 복강내 림프선염을 동반한 발열을 주소로 내원하는 소아에 대해서 KFD 가능성을 검토하는 것이 필요할 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권8호
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• pp.875-881
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• 2006

목 적 : KD는 주로 동양의 젊은 성인 여성에게서 경부 림프절 종대로 발현하는 것이 특징이며 수개월 내에 자연 치유되는 양호한 경과를 가지는 질환이다, 저자들은 KD로 진단된 소아환아의 임상적 특징을 알아보고, 환아들의 림프절 조직에서 바이러스 검출을 시도하여 KD와 HHV 8, EBV와의 연관성을 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 인제대학교 상계백병원에서 1998년 1월부터 2005년 12월까지 KD로 진단되어 치료받은 17세 이하 소아 26례를 대상으로 임상적 특징을 고찰하였다. 병력지 고찰을 통하여 후향적으로 분석하였고 추적 조사는 외래 병력 기록지와 전화 방문을 통하여 분석하였다. KD 환아의 림프절 조직으로부터 DNA를 추출하여 HHV 8 DNA를 검출하기 위해 PCR, EBV RNA를 검출하기 위해 ISH가 시행되었다. 결 과 : KD로 진단된 26명 중 남아 11례, 여아 15례로 성비는 1:1.4였고, 평균 연령은 13세였다. 환아의 연도별 분포는 2000년에 7례로 가장 많았으며, 여름에 가장 많이 진단되었다. 주증상은 발열(8/26)과 림프절의 동통(11/26)으로 발열의 기간은 평균 7.3일 이었다. 목빗근 뒷부위의 림프절 종대가 72%(18/24)였고 1례에서 경부 이외의 림프절 종대로 나타났다. 림프절의 크기는 $1cm{\times}1cm$에서부터 $6cm{\times}6cm$까지로 다양하게 나타났다. 백혈구 감소가 46%(6/13)에서 있었고 적혈구 침강 속도상승(>20 mm/hr)이 62%(8/13)에서 나타났다. 검체 확보가 가능하였던 20례 모두에서 HHV 8 DNA는 검출되지 않았으며, ISH를 이용한 EBV RNA 검사 결과도 음성이었다. KD 26례 모두 임상 경과는 양호하였으며, 1례(4%)만이 추적 중 발열과 함께 재발하였다. 전신성 홍반성 루프스를 포함한 결체 조직 질환으로의 이환은 관찰되지 않았다. 결 론 : KD는 소아에서 드물지 않게 발생하므로, 림프절 종대를 호소하는 환아에서 감별 진단에 포함되어야 한다. HHV 8과 EBV는 소아에서 진단된 KD의 원인 병원체로 작용할 가능성이 적을 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제16권2호
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• pp.138-141
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• 2012

리툭시맙(Rituximab)은 CD20에 대한 키메라형 IgG1 단클론 항체로 스테로이드 의존성 또는 난치성 신증후군에 대한 새로운 치료약제로 이용되고 있다. 그러나 리툭시맙의 약제 부작용에 대해서는 아직까지 더 많은 연구가 필요하다. 저자들은 스테로이드 의존성 신증후군을 앓고 있던 9세 남아에서 수차례의 리툭시맙 사용 후 기쿠치병(Kikuchi-Fujimoto disease)이 병발한 증례를 보고하는 바이다. 기쿠치병은 자연 회복의 양성 경과를 보이는 조직구 괴사성 림프절염으로 아직 원인은 알려져 있지 않다. 이 증례에서는 환자의 말초 혈액 B 면역세포 수치가 매우 감소되었을 때 발병하였으며, 이후 환자의 B 면역세포가 회복되면서 서서히 자연 소실되었다. 이 증례는 비록 병리 조직학적 진단은 뒷받침되지 못하였지만 임상적으로 진단된 기쿠치병이 리툭시맙 사용의 부작용으로 발생할 수 있다는 연관성을 시사하는 첫 번째 보고로써, 소아 신증후군에서 리툭시맙 사용의 안전성에 대한 이해의 폭을 넓히고자 하였다.