Tyrosinemia I (fumarylacetoacetate hydrolase deficiency) is an autosomal recessive inborn error of tyrosine metabolism that produces liver failure in infancy or a more chronic course of liver disease with cirrhosis, often complicated by hepatocellular carcinoma in childhood or early adolescence. We studied a 37-year-old woman with tyrosinemia I whose severe liver disease in infancy and rickets during childhood were resolved with dietary therapy. From 14 years of age, she resumed unrestricted diet with the continued presence of the biochemical features of tyrosinemia, yet maintained normal liver function. In adult years, she accumulated only a small amount of succinylacetone. Despite this evolution to a mild biochemical and clinical phenotype, she eventually developed hepatocellular carcinoma. Her fumarylacetoacetate hydrolase genotype consists of a splice mutation, IVS6-1G>T, and a novel missense mutation, p.Q279R. Studies of resected liver revealed the absence of hydrolytic activity and immunological expression of fumarylacetoacetate hydrolase in tumour. In the non-tumoral areas, however, 53% of normal hydrolytic activity and immunologically present fumarylacetoacetate hydrolase were found. This case demonstrates the high risk of liver cancer in tyrosinemia I even in a seemingly favorable biological environment. In this study of tyrosinemia I, Case 2 with negative succinylacetone accumulation and the recovery of acute liver failure was compared with Case 1. Diet restriction and NTBC treatment are crucial to prevent hepatocellular carcinoma until liver transplant can take place and cure the condition. Further studies are needed to examine cases where liver cancer did not result despite clinical symptoms/signs of tyrosinemia type I.
Purpose: Hepatocellular carcinoma is the 3rd leading cause of cancer death in Korea and its prognosis is very poor. We aimed to investigate the clinical characteristics of terminal patients with hepatocellular carcinoma on admission into a hospice unit, and to know if they had received appropriate hospice and palliative care. Methods: We retrospectively reviewed the medical records in 62 patients with hepatocellular carcinoma who had admitted, received palliative care, and died in a hospice unit between January 2003 and December 2005. Results: The median age of patients was 56.5 years with 50 men(80.65%) and 12 women(19.35%) and gender ratio(male to female) was 417. Child-Pugh class A, B, and C were 6(9.68%), 22(35.38%), and 34(58.84%) respectively. We divided the patients into two groups and compared, the terminal HCC patients with class C as group I and those with class A & B as group 2. The median time from hospice referral to death was significantly short in group 1 with 15.5 days compared to group 2 with 53 days. Statistically more prevalent symptoms in group I were ascites, dyspnea, peripheral edema, and hepatic encephalopathy with abnormal laboratory findings (jaundice, hypoalbuminemia, or renal insufficiency). There, however, was no significant difference in complications and managements during admission between group 1 and 2. Conclusion: Most terminal HCC patients were often accompanied with chronic liver disease. The length of hospice and palliative care for above patients was not enough to attend them. Therefore, we suggest that proper education and information should be provided to physicians, patients, and their family members for effective hospice and palliative care.
Hepatocellular carcinoma(HCC) is the fifth most common cancer worldwide (fifth in male, seventh in female) and the third most common cause of cancer mortality. Since 2001, the various research group in the United States, Europe and Asia have published clinical practice guidelines for HCC. In Korea, a clinical practice guideline for HCC have been published by The Korean Liver Cancer Study Group in 2003, revised in 2009 and 2014. In China, oriental medicine clinical practice guideline have been published for the first time in 2014, and in the oriental medical profession of Korea, there is growing need for the guideline. This study will introduce the methods of diagnosis and the medical therapeutics which is commonly utilized for HCC in Korea, and existing korean medicine clinical practice guideline for Disease Analysis and Treatment(辨證論治) and herbal therapy of HCC. Further clinical research about various herbal medicines are needed to develop more advanced guideline of HCC.
Although significant advances in the treatment of intrahepatic lesions, it is reported that the prognosis for patients with hepatocellular carcinoma (HCC) who have extrahepatic metastasis remains poor. We report a patient with lung, liver, brain, bone and subcutaneous metastasis from HCC who has survived more than 7 years maintaining relatively good performance status as a result of repeated therapies. A 55-year-old male patient with HCC underwent right lobectomy of the liver and cholecystectomy in September 2006. He received wedge resection for lung metastasis twice (July 2009, January 2011) and Gamma Knife stereotactic radiosurgery for brain metastasis (April 2011). Over the last 3 years, he has developed metastasis in subcutaneous tissues, muscle, and bone with pain. He has undergone 7 courses of radiotherapies for subcutaneous tissues, muscle, and bone metastasis and been prescribed sorafenib and he is still capable of all self-care.
A case-control study of the association of miR-499A>G rs3746444 with risk of hepatocellular carcinoma (HCC)was conducted. Patients with HCC and healthy control subjects were recruited for genotyping of miR-499A>G using duplex polymerase-chain-reaction with confronting-two-pair primer(PCR-RFLP) analysis. The MiR-499 GG genotype was associated with a decreased risk of HCC as compared with the miR-499 AA genotype (adjusted OR=0.74, 95%CI=0.24-0.96). Similarly, the GG genotype showed a 0.45-fold decreased HCC risk in a recessive model. The MiR-499 G allele was significantly associated with decreased risk of HCC among patients infected with HBV in a dominant model (OR=0.09, 95%CI= 0.02-0.29). In conclusion, the MiR-499A>G rs3746444 polymorphism is associated with HCC risk in the Chinese population, and may be useful predictive marker for CAD susceptibility.
Intercellular adhesion molecule-1 (ICAM-1) is a member of the immunoglobulin superfamily, its main function being to participate in recognition and adhesion between cells. ICAM-1 is considered closely related to occurrence, development, metastasis and invasion process of hepatocellular carcinoma (HCC). A variety of inflammatory cytokines and stimulus affect its expression through the nuclear factor-kappa B (NF-${\kappa}B$) signal transduction pathway. In the initial stage of inflammation, hepatocirrhosis and tumor development, ICAM-1 is expressed differently, and has varied effects on different cells to promote occurrence of malignancy and metastasis. ICAM-1 has diagnostic significance for AFP-negative or suspected HCC, and may be a prognositic significance. It is thus widely used in studies as a biomarker which reflects cancer cells metastasis as well as curative effect of drugs. Many new treatments of HCC may be based on the effects of ICAM-1 on different levels of function.
Fazeli, Zeinab;Pourhoseingholi, Mohamad Amin;Vahedi, Mohsen;Zali, Mohammad Reza
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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제13권12호
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pp.5955-5958
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2012
Hepatocellular carcinoma (HCC), the sixth most prevalent cancer worldwide, continues to have high prevalence in many countries of Asia. The main challenge is the high prevalence of chronic hepatitis and aflatoxin, for example in China. HBV vaccination should be the major preventive tactic in Asian countries. The burden of HCC is low in Iran because most cases are due to HBV and this infection was less common. Although in Iran, a mass vaccination program started in 1993, its impact on decreasing the burden of HCC due to HBV can only be expected in future decades.
We report a case of an acute spontaneous epidural hematoma (EDH) due to skull base metastasis in a 46-year-old male patient with hepatocellular carcinoma (HCC). The patient presented with the acute onset of severe headache followed by unconsciousness, and computed tomography showed a large EDH in the right temporal and parietal lobes with midline shift. Emergency evacuation of the EDH was performed, and the hemorrhage was determined to be secondary to skull base metastasis of HCC.
Intraperitoneal metastatic hepatocellular carcinoma (HCC) is uncommon. Although rare, it can spontaneously rupture and cause hemoperitoneum similar to primary HCC in the liver. We present a case of intraperitoneal metastatic HCC that had spontaneously ruptured and appeared as an irregularly margined hemorrhagic mass with T1 high and T2 dark signal intensities on magnetic resonance imaging. Ruptured HCC is a life-threatening emergency with high mortality rate. Spontaneously ruptured intraperitoneal metastatic HCC should be considered if a patient with a history of HCC presents with acute abdomen, although rare.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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