Phalloides syndrome has usually occurred after incidental mushroom ingestion. It is sometimes difficult to differentiate toxic mushrooms from edible ones, especially in lay person because of their morphological similarities. In Korea, Amanita virosa and Amanita subjunquillea have been reported as a cause of fulminant hepatic failure in mushroom poisoning (phalloides syndrome). We report a case of phalloides syndrome who came to death with fulminant hepatic failure even though we planned liver transplantation and used T-PLS(R) (Twin Pulse Life Support) for hemodynamic support while waiting for the donor.
윌슨병에서 용혈성 빈혈과 전격성 간부전이 동반되면 혈장교환술이나 간이식이 필수적이다. 저자들은 간염과 용혈위기가 동반된 전격성 윌슨병 환아에서 혈장교환술을 계속하였으나 호전을 보이지 않아 교환수혈을 시행한 결과 용혈위기를 극복하였다. 현재까지 약물치료와 혈장교환술에 뒤이은 간이식이 일차 치료로 되어 있지만, 전격성 간부전이 응급으로 간이식을 해야 할 만큼 심하지 않은 경우에는 혈장교환술후 교환수혈을 시도할 수 있을 것으로 생각한다.
Purpose: The anastomosis of hepatic artery to recipient vessel has a major role in a liver transplantation, so its occlusion is the most important cause of failure of liver transplantations. We made the study to reveal the peculiarities in pediatric liver transplantations compared with adult cases. Methods: From January 1999 to September 2005, we performed 99 cases of pediatric liver transplantation. The mean age at operation was 4.17 years of age. The hepatic vein and portal vein are anastomosed by the general surgeons and then the hepatic artery is anastomosed by the plastic surgeons. The Doppler ultrasonography and computed tomography were used for postoperative checkup for hepatic artery patency. Results: There were no immediate complications, but hepatic arterial occlusion was developed in 3 cases (2.8%). In pediatric patients, the anastomosis of hepatic artery is more difficult than adults because of the rapid respiratory and pulse rate, the small vascular diameter, and the large gap of diameter difference between the recipient and the donor vessels. Conclusion: We could confirm that pediatric liver transplantations are relatively safe but long learning curve was needed.
Hepatic encephalopathy (HE) is a severe neuropsychiatric abnormality in patients with either acute or chronic liver failure. Typical brain magnetic resonance imaging findings of HE are bilateral basal ganglia high signal intensities due to manganese deposition in chronic liver disease and hyperintensity in T2, fluid-attenuated inversion recovery, or diffusion-weighted imaging (DWI) with hemispheric white matter changes including the corticospinal tract. Low values on apparent diffusion coefficient mapping of the affected area on DWI, indicating cytotoxic edema, can be observed in acute HE. However, neuropsychological impairment in HE ranges from mild deficits in psychomotor abilities affecting quality of life to stupor or coma with higher grades of hepatic dysfunction. In particular, the long-lasting compensatory mechanisms for the altered metabolism in chronic liver disease make HE imaging results variable. Therefore, the clinical relevance of imaging findings is uncertain and differentiating HE from other metabolic diseases can be difficult. The recent introduction of concepts such as "acute-on-chronic liver failure (ACLF)," a new clinical entity, has led to a change in the clinical view of HE. Accordingly, there is a need to establish a corresponding concept in the field of neuroimaging diagnosis. Herein, we review HE from a historical and etiological perspective to increase understanding of brain imaging and help establish an imaging approach for advanced new concepts such as ACLF. The purpose of this manuscript is to provide an understanding of HE by reviewing neuroimaging findings based on pathological and clinical concepts of HE, thereby assisting in neuroimaging interpretation.
Trauma remains one of the important sources leading to systemic inflammatory response anti sub-sequent multiple organ failure. Although hepatic microvascular dysfunction occurs during trauma, the mechanism responsible remains unclear. The aim of this study was to investigate the effect of trauma on hepatic vascular stress gene expression. Femur fracture (EFx) was induced by torsion to the femur at midshaft. Liver samples were taken for RT-PCR analysis of mRNA for gtenes of interest: endothelin-1 (ET-1), its receptors $ET_A$ and $ET_B$, nitric oxide synthases (iNOS and eNOS), cyclooxygenase-2 (COX-2), heme oxygenase-1 (HO-1), and tumor necrosis tactor-${\alpha}$ (TNF-${\alpha}$). The expression of ET-1 mRNA was significantly increased by FFx. Expression of mRNA in FFx group showed no change in $ET_A$, $ET_B$, iNOS and HO-1 and showed a slight increase of 2.2-fold and 2.7-fold for eNOS tll1d COX-2, respectively. The level of TNF-${\alpha}$ mRNA significantly increased in FFx group. In conclusion, mild trauma alone causes little change in expression of vasoactive mediators.
Effects of a single administration of dichloromethane (DCM) on the hepatic drug metabollzing activity were determined using adult female rats. Rats were treated with DCM (3 mmol/kg, ip) and the disappearance of antipyrine (100 mg/kg, iv) or ethanol (2 g/kg, ip) from blood was measured. The blood concentration and half-life of antipyrine was not influenced by DCM administration. And DCM did not alter the blood concentration of ethanol measured for 240 min after the treatment. The effect of DCM treatment on in vitro cytochrome P-450-dependent enzyme activities was examined as well. No significant difference in either aniline hydroxylase or aminopyrine N-demethylase was observed in hepatic microsomal fractiorts of rats treated with DCM 24 hr prior to sacrifice. The present study indicates that acutely given DCM does not alter the metabolism of xenobiotics in vivo. The failure of DCM to alter the in vitro hepatic microsomal drug metabolizing activity was also noted.
Paraquat is a very potent herbicide which causes fatal toxicity when ingested, and there is no specific antidote against it. Human ingestion induces acute renal failure, hepatic dysfunction and progressive respiratory failure with high mortality rate. Clinical investigation and medical treatment were done on two cases of acute renal failure caused by paraquat poisoning admitted to the Department of Internal Medicine, Wonkwang University Oriental Chonju Medical Hospital. We report two cases of patients who survived after acute paraquat intoxication, by means of oriental medicine such as Gamdutang, a typical antidote of toxins, chinese ink as an absorbent and burned powder of Rhei Radix et Rhizoma for laxative and so on, western medicine such as gastric lavage, diuretics and fluid therapy. We suggest more experiments and studies related to such treatment for paraquat poisoning be conducted.
6개월령 아마존 앵무새(orange winged Amazon parrot, Amazona amazonica)가 2달 간 지속된 체중저하, 식욕감퇴, 복부팽만을 검사 받기 위하여 내원하였다. 신체 검사와 실험실 검사에서 유출성 복수, 아스파라진산 아미노전이효소와 담즙산의 증가 및 알부민-글로불린 비율의 감소와 같은 간부전이 의심되는 소견을 보여주었다. 간 생검을 통하여 담관 비대를 동반한 간섬유화가 진단되었다. 이 증상의 원인은 확실하지 않지만, 간독소에 의한 것으로 여겨진다.
신생아의 선천성 거대 간내 혈관내피종을 복부 단층 촬영과 $^{99m}Tc$-RBC 간스캔을 통해 진단하고, 대증요법과 함께 IFN$\alpha$를 11개월간 단독으로 피하 투여하여 크기 감소를 유도한 후 남은 병변의 완전한 수술적 제거와 조직학적 확진을 시행하였음을 보고하는 바이다.
Hepatic encephalopathy (HE) associated with liver failure is accompanied by hyperammonemia, severe inflammation, depression, anxiety, and memory deficits as well as liver injury. Recent studies have focused on the liver-brain-inflammation axis to identify a therapeutic solution for patients with HE. Lipocalin-2 is an inflammation-related glycoprotein that is secreted by various organs and is involved in cellular mechanisms including iron homeostasis, glucose metabolism, cell death, neurite outgrowth, and neurogenesis. In this study, we investigated that the roles of lipocalin-2 both in the brain cortex of mice with HE and in Neuro-2a (N2A) cells. We detected elevated levels of lipocalin-2 both in the plasma and liver in a bile duct ligation mouse model of HE. We confirmed changes in cytokine expression, such as interleukin-1β, cyclooxygenase 2 expression, and iron metabolism related to gene expression through AKT-mediated signaling both in the brain cortex of mice with HE and N2A cells. Our data showed negative effects of hepatic lipocalin-2 on cell survival, iron homeostasis, and neurite outgrowth in N2A cells. Thus, we suggest that regulation of lipocalin-2 in the brain in HE may be a critical therapeutic approach to alleviate neuropathological problems focused on the liver-brain axis.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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