Pulmonary arteriovenous fistula is a congenital vascular malformation In the lung, various synonyms including Pulmonary cavernous vascular malformation, Pulmonary arteriovenous aneurysm, Cavernous hemangioma of the lung0 Pulmonary telangiectasia, Pulmonary hamartoma, etc. The pathogenesis of its symptoms is that unoxygenated, desaturated arterial blood enters into the pulmonary venous system directly. Recently we have experienced one case of the pulmonary arteriovenous fistula which was diagnosed as the pulmonary cystic lesion of the lung preoperatively in 20 years old, 61 kg, male patient. Operation was revealed well circumscribed cystic lesion filled with blood, subpleural and anterior mediobasal location, and bright red colored aspirates on two times needle aspirations. Microscopic finding shows ill circumscribed vascular lesion composed of varying sized blood vessels with irregular thickening of wall and final pathological diagnosis is Pulmonary Arteriovenous Fistula. Basal segmentectomy was done and the patient shows good postoperative course.
Kim, Do-Hyun;Choi, Jang-Hwan;Lee, Jung-Ha;Kim, Hee-Sup
Clinical and Experimental Pediatrics
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제55권1호
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pp.29-33
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2012
PHACE association is a rare neurocutaneous condition in which facial hemangiomas associate with a spectrum of posterior fossa malformations, arterial cerebrovascular anomalies, cardiovascular anomalies, and eye anomalies. We reported a case of PHACE association in a premature infant showing facial, intracranial, and oropharyngeal hemangiomas with evidence of the Dandy-Walker variant and complicated cardiovascular anomalies, including a right-sided aortic arch and an atypical patent ductus arteriosus arising from a tortuous left subclavian artery. To our knowledge, intracranial hemangiomas are rare in PHACE association, and a concomitant oropharyngeal hemangioma has not been previously reported in the PHACE association literature. In infants presenting with large, plaque-like facial hemangiomas, it is important to conduct active cardiovascular and neurological evaluations. Special attention should be given to the laryngoscopic examination to search for additional hemangiomas in the airway.
Although cavernous angioma itself is not rare, the epidural spinal localization is uncommon and makes preoperative differential diagnosis difficult. An extraordinary case of a thoracic epidural cavernous angioma in very young age, causing sudden paraplegia is presented. Only 79 cases have been reported in the literatures and among them, this kid was the youngest. A 23-month-old boy was referred to us with a 2-day history of sudden both lower limb weakness. Two days before admission, he got up at morning and was unable to stand and even to move the legs. MRI revealed an epidural mass surrounding spinal cord associated with cord compression at the level of the C5 through T3. Through posterior approach with exposure of C6 to T3 level, the hematomatous mass was removed subtotally due to intraoperative bleeding and its ventral location. After the first operation, the weakness of bilateral lower extremities was improved so as to move gainst the gravity. But the next day, the limb weakness was aggravated as same as preoperative status due to mass effect of new hematoma. The second operation was performed to remove the hematoma and to control the bleeding focus. Several weeks later, the limb weakness was improved and he was able to walk. The literatures about spinal cavernous angioma are reviewed.
Purpose: Intraosseous hemangiomas are rare and account for fewer than 1% of all bone tumors. The site that is most commonly involved are the vertebral column and the skull. Within the facial skeleton, hemangiomas can occur in the mandible, maxilla, the nasal bones, and rarely the zygoma. Methods: We report a case of an intraosseous hemangioma of the zygoma in a 49-year-old male. The patient had a slow growing hard mass in the left zygoma, which had been present for 8 years. Other than the cosmetic deformity, the patient experienced no pain and did not have any problem. He had no history of trauma in that area and no ocular symptoms. Preoperative computed tomography showed a trabeculated mass arising from the body of the left zygoma. The mass was surgically removed without having to reconstruct the bone defect by spairing the inner cortex. Results: Histopatholgical examination indicated a cavernous hemangioma. After 4 months of follow up, no functional and cosmetic impairment was identified. The patient was satisfied with the result. Conclusion: An intraosseous hemangioma of the zygoma can be treated with total surgical excision with preservation of the inner cortex, thus eliminating the need for reconstruction of bone defect.
혈관종은 혈관의 증식에 의해 발생하는 양성 종양으로 유아와 어린이에서 호발한다. 대부분 진성종양으로 보다는 과오종(hamartoma)으로 보며 구강내 호발부위는 입술 혀, 협점막, 구개부 등이다. 임상소견은 편평하거나 융기된 적청색 병소로 보통 단발성이다. 조직학적 소견을 통해 모세혈관성(capillary), 해면상(cavernous), 혼합성(mixed), 경화성(sclerosing) 등으로 분류되며 확진된다. 본 증례는 6세 남자 환아가 치은에 뭐가 났다는 것을 주소로 전남대학교 병원 소아치과에 내원하였다. 임상검사 결과 #62, 63 부위의 부착치은에 딸기모양 종물(mass)이 관찰되었다. 조직검사 시행 결과 모세혈관종으로 확진되었으며 외과적 절제로 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다. 혈관종은 재발이 드물며 악성전환이 없지만 출혈 경향이 높으므로 임상적 시술시 주의가 요구된다.
A case of hepatic hemangioma is presented in which blood pool imaging by $^{99m}Tc$-HSA provided a definite diagnostic clue. Cavernous hemangiomas are the most common benign tumor of the liver. But the majority of them are asymptomatic and are found incidentally at laparotomy or autopsy. Selective hepatic arteriogrophy has been the most helpful technique for the preoperative diagnosis. Recently radioisotope scan and ultrasonogram proved to be a new, definite and non-invasive diagnostic procedure.
Dziedzic, Tomasz A.;Koczyk, Kacper;Nowak, Arkadiusz;Maj, Edyta;Marchel, Andrzej
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제65권3호
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pp.415-421
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2022
Objective : Seizure recurrence after the first-ever seizure in patients with a supratentorial cerebral cavernous malformation (CCM) is almost certain, so the diagnosis and treatment of epilepsy is justified. The optimal method of management of these patients is still a matter of debate. The aim of our study was to identify factors associated with postoperative seizure control and assess the surgical morbidity rate. Methods : We retrospectively analysed 45 consecutive patients with a supratentorial CCM and symptomatic epilepsy in a single centre. Pre- and postoperative epidemiological data, seizure-related patient histories, neuroimaging results, surgery details and outcomes were obtained from hospital medical records. Seizure outcomes were assessed at least 12 months after surgery. Results : Thirty-five patients (77.8%) were seizure free at the long-term follow-up (Engel class I); six (13,3%) had rare, nocturnal seizures (Engel class II); and four (8.9%) showed meaningful improvement (Engel class III). In 15 patients (33%) in the Engel I group; it was possible to discontinue antiepileptic medication. Although there was not statistical significance, our results suggest that patients can benefit from early surgery. No deaths occurred in our study, and mild postoperative neurologic deficits were observed in two patients (4%) at the long-term follow-up. Conclusion : Surgical resection of CCMs should be considered in all patients with a supratentorial malformation and epilepsy due to the favourable surgical results in terms of the epileptic seizure control rate and low postoperative morbidity risk, despite the use of different predictors for the seizure outcome.
39 patients with focal hepatic lesions were evaluated by $^{99m}Tc-RBC$ liver scan. The diagnosis of focal hepatic lesions were made by percutaneous needle biopsy, angiography, surgery, or clinical courses. Thses diagnoses included 24 cases of hemangioma, 7 hepatomas, 6 metastatic disease, 1 abscess, and 1 cyst. 19 hemangiomas showed focal hot activity on delayed static planar images. 3 small deep seated hemangiomas were diagnosed by SPECT that would have been missed by planar images alone. 2 large hemangiomas had no radioisotope uptake within the lesions on delayed images and at surgery cavernous hemangioma with thrombosis, calcification, and fibrosis were found. For hepatic hemangiomas in our series, the sensitivity was 91.7% and the specificity was 100%. The remaining 15 patients including hepatomas, metastatic lesions, cyst and abscess showed cold defect on delayed blood pool images. It is concluded that $^{99m}Tc-RBC$ liver scan should be the choice of primary diagnostic procecure for clinically suspected hepatic hemangioma since it's inexpensive, non-invasive, and readly available.
근육내 혈관종은 주로 몸통과 사지에 발생하며, 두경부 영역에서의 발생은 드문 것으로 알려졌다. 저자들은 교근에서 발생한 2예의 근육내 혈관종을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 임상의사들은 특별한 원인 없이 진행되는 이하선 부위의 종창을 주소로 내원하였을 때, 교근에서 발생한 근육내 혈관종의 가능성도 염두 해두어야 한다.
Proteins that are unfolded or misfolded in the endoplasmic reticulum (ER) must be targeted for refolding or degradation to maintain the homeostasis of the ER. Derlin-1 was reportedly implicated in the retro-translocation of misfolded proteins from the ER to the cytosol for degradation. In this report, we showed that Derlin-1 was down-regulated in the endothelial cells derived from human hepatic cavernous hemangioma (CHEC) compared with other tested cells. Electron microscopy analysis showed that ER was aberrantly enlarged in CHEC cells, but not in other tested cells. When overexpressed, Derlin-1 induced the dilated ER to return normal size. This ER dynamic was associated with the activation of unfolded protein response (UPR). In CHEC cells where Derlin-1 was down-regulated, increased expression of the immunoglobulin heavy chain-binding protein (Bip) and UPR-specific splicing of X-box DNA-binding protein 1 (XBP1) mRNA were detected, as compared with that in other tested cells, indicating that UPR was activated. After Derlin-1 overexpression, the extent of UPR activation diminished, as evidenced by decreased expression of Bip, reduced amount of the spliced form of XBP1 ($XBP1_S$), and elevated expression of the unspliced form of XBP1 ($XBP1_U$). Taken together, these findings provide another example of a single protein being able to affect ER dynamic in mammalian cells, and an insight into the possible molecular mechanism(s).
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[게시일 2004년 10월 1일]
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