• Journal of Chest Surgery
• /
• 제30권3호
• /
• pp.253.1-262
• /
• 1997

가토의 적출폐장보고시험의 모델을 이용하여 폐세척웅액과 폐장보존용액의 온도를 제 1군은 4$^{\circ}C$로 제 2군은 1$0^{\circ}C$로 하여 6시간동안 적출폐장보존후에 재관류시켜 각각의 온도차이에 따른 폐기보존효과를 비교 실험하였으며 각 군은 10례씩으로 하였다. 폐정맥혈액산소분압, 폐포-동맥간 산소분압 차, 폐동 맥압 및 폐혈관저항은제 1군보다제 2군이 재관류동안에 성적이 우수하였으며 기도내압, 폐탄성도및 폐부종의 정도는 두 군간에 통계학적 유의성은 없었다. 결론적으로 가토의 적출폐기 보존온도에 따른 실험에서 1$0^{\circ}C$의 폐수*용액과 폐기보존온도가 4$^{\circ}C$보다 재순환시 폐기능의 회복이 우수하였다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제82권2호
• /
• pp.102-117
• /
• 2019

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic, progressive fibrosing interstitial pneumonia, which presents with a progressive worsening dyspnea, and thus a poor outcome. The members of the Korean Academy of Tuberculosis and Respiratory Diseases as well as the participating members of the Korea Interstitial Lung Disease Study Group drafted this clinical practice guideline for IPF management. This guideline includes a wide range of topics, including the epidemiology, pathogenesis, risk factors, clinical features, diagnosis, treatment, prognosis, and acute exacerbation of IPF in Korea. Additionally, we suggested the PICO for the use of pirfenidone and nintendanib and for lung transplantation for the treatment of patients with IPF through a systemic literature review using experts' help in conducting a meta-analysis. We recommend this guideline to physicians, other health care professionals, and government personnel in Korea, to facilitate the treatment of patients with IPF.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제63권3호
• /
• pp.278-282
• /
• 2007

거짓막 괴사성 기관지 아스페르길루스증은 심한 면역 저하가 있는 환자에서 발생하는 드문 질환으로 높은 사망률을 보이고 있다. 저자들은 당뇨병 외에는 과거력이 없는 고령의 환자에서 거짓막 괴사성 기관지 아스페르길루스증을 1예 진단하였으며 적절한 치료로 호전되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제31권9호
• /
• pp.877-883
• /
• 1998

배경: 심장수술의 표준 보조수단으로 자리잡고 있는 심폐바이패스 기법은 비심장질환 치료에서도 유용하게 사용될 수 있다. 국내에서는 이에 관해 산발적인 보고들은 있으나 전체적인 분석연구는 아직 없다. 대상 및 방법: 저자들은 1969-1996년 사이 서울대병원에서 경험한 환자중 후향적 의무기록 추적이 가능한 20례의 환자를 분석하였다. 환자들은 막성 하대정맥 폐쇄 8예, 악성 흑색종 5예, 폐색전증 3예, 그리고 두개골내 거대 동맥류, 신장암, 폐이식, 지방육종 각각 1예였다. 이중 심폐바이패스에 의한 초저 체온 유도 및 순환정지가 필요했던 경우는 모두 6예로 하대정맥폐쇄가 4예, 두개골내 거대동맥류 1예, 하대정맥내 혈전을 동반한 신세포암 1예였다. 결과: 심폐바이패스 시간은 하대정맥폐쇄에서 평균 113분(42~165분), 신세포암 156분, 거대동 맥류 161분이였다. 최저 직장온도는 하대정맥폐쇄에서 평균 26$^{\circ}C$(25.4~27.1$^{\circ}C$), 신세포암과 거대동맥 류에서는 19$^{\circ}C$였다. 하대정맥폐쇄 환자들에서의 술후 경과는 양호하였고, 거대동맥류에서는 수술직후 혈종제거를 위한 재수술을 시도하였으며 술후 14일째 사망하였다. 신세포암 환자는 술후 합병증 없이 회복되었으나 6개월후 전신전이로 사망하였다. 폐질환에서 심폐바이패스를 이용한 경우는 모두 4례로, 3례는 폐색전증이었고 1례는 양측폐이식술을 시행한 사례였다. 폐색전증에서는 응급소생술을 시행하였 던 환자에서 일시적인 신경학적 이상소견을 보인 것 외에는 모두 별 문제 없이 회복되었다. 양측폐이식 수술 환자에서는 일측폐이식 후 저산소증과 혈역학적 불안정으로 심폐바이패스 보조가 필요하였다. 이 후 심폐바이패스 이탈은 순조로웠으나 지속적인 저심박출증과 전신패혈증으로 술후 19일 만에 사망하였 다. 하대정맥 폐쇄에서 순환정지 없이 심폐바이패스를 시행한 경우는 모두 4례로 모두 심폐바이패스와 관련된 합병증은 없었으며 술후 양호한 경과를 보였다. 심폐바이패스를 이용한 고열 구역 항암화학 관류 요법을 시행받은 환자 6예중 5예는 사지에 발생한 악성흑색종이였고 나머지 1예는 재발성 지방육종 환자 였다. 심폐바이패스 시간은 평균 153분(107~270분)이였고, 국소 관류부위의 부종이나 신경장애 등의 합병증은 관찰되지 않았다. 결론: 이들 환자들에서의 치료 경험을 토대로 할 때 비심장질환에서의 심폐 바이패스 적용은 비록 그 적응이 제한되어 있지만 적절히 활용되는 경우에는 그 잠재적 유용성은 크다.

• 생명과학회지
• /
• 제16권6호
• /
• pp.1060-1065
• /
• 2006

동물 모델에서의 간기능의 비침습적 평가는 하나의 과제로 남아있다. 간신티그라피는 간의 크기 및 모양의 변화에 대한 정보를 제공할 뿐 아니라 간의 전체적인 기능을 파악할 수 있게 해 주며 간이식의 주요 합병증인 간염, 거부반응 및 담도계 합병증의 진단에도 편리하게 사용될 수 있다. 이에 본 연구에서는 미니돼지의 간 기능을 평가하기 위해 사람에서 주로 사용되는 방사성의약품인 $^{99m}Tc-Tin$ colloid와 $^{99m}Tc-DISIDA$를 이용하여 간 및 간담도 신티그라피를 시행하였다. 그 결과, 사람의 간신티그라피와 달리 미니돼지에서는 $^{99m}Tc-Tin$ colloid가 폐, 간, 위벽 및 신장에 섭취되고 폐와 간의 영상이 겹쳐져 간의 관심영역을 설정할 수 없었다. 그러나 $^{99m}Tc-DISIDA$를 사용한 간담도 신티그라피에서는 심장, 폐, 간, 담낭 및 십이지장으로의 연속적 방사능섭취를 관찰할 수 있었다. 따라서 미니돼지에서의 $^{99m}Tc-Tin$ colloid의 사용은 비특이적 결합력으로 인해 간 기능 평가를 위한 영상에는 적합하지 않으나 $^{99m}Tc-DISIDA$는 간담도 기능을 파악하는데 있어 좋은 수단이 될 수 있을 것으로 생각된다.

• 대한유전성대사질환학회지
• /
• 제16권1호
• /
• pp.24-33
• /
• 2016

뮤코다당증 6형(Mucopolysaccharidosis type VI)은 ARSB 유전자의 변이로 인하여 dermatan sulfate 대사에 관여하는 arylsulfatase B 효소의 결핍으로 유발되는 상염색체 열성 리소좀 축적 질환이다. 본 연구는 국내에서 뮤코다당증 6형으로 진단된 3명의 환자를 대상으로 하였다 3명의 환자는 최초 진단 시 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상인 저신장, 다발성 골형성 부전, 심장 판막 이상 및 각막 혼탁을 보였으며 이후 손목 터널 증후군 및 제한성 폐질환의 양상을 보였다. 모든 환자에서 소변의 GAG (glycosaminoglycan)는 증가되어 있었으며 피부 섬유아세포 또는 백혈구에서 측정한 arylsulfatase B는 모두 감소되어 있었고 중합효소 연쇄반응-염기서열분석법에 의한 ARSB 유전자 검사에서는 c.200T>G (p.Ile67Ser), c.982G>A (p.Gly328Arg), c.571C>T (p.Arg191*), c.1054G>A (p.Asp352Asn)의 이형접합체 돌연변이 및 c.512G>A (p.Gly171Asp) 동형접합체 돌연변이를 발견할 수 있었다. recombinant human Arylsulfatase B (rhASB)를 통한 효소 대체 치료는 2008년부터 국내에서도 허가되었으며 효소대체치료 시행 후 소변 GAG (glyco-saminoglycan)는 감소하였으며 관절 운동 및 지구력은 향상되었다. 그러나 관절 침범 및 각막 혼탁, 심장 및 폐 침범 소견은 호전되지 않았다. 본 연구는 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상을 보였으며 생화학적 검사 및 분자유전학적 검사를 통해 뮤코다당증 6형으로 확진된 3명의 환자를 대상으로 시행한 효소대체치료의 효과를 보고하는 바이다.