The extended transseptal approach to the mitral valve replacement has been used for 30 patients. There were 19 women and 11 men. Twenty five patients had rheumatic heart disease, 4 had degenerative valve ,and 1 had valve prolapse. Fifteen of 30 patients had other associated procedure; 10 had aortic valve replacement; 5 had tricuspid annuloplasty. There were no postoperative complications associated with the approaches, ie, no bleeding, no sinus node dysfuction, and no atrioventricular conduction disturbance. Despite division of the sinus node artery, preoperative atrial rhythms[3 sinus rhythms and 27 atrial fibrillations were not changed during postoperative period. The extended transseptal approach provides good mitral valve exposure without inherent complications, and is superior to that of standard approach, so we use it routinely for mitral valve procedure.
배경: 전북대학교병원 흉부외과에서는 1989년에서 1996년 까지 심실 중격 결손증 164명중 대동맥판 탈출이 동반된 22명의 환자를 경험하였다. 대상 및 방법: 연령은 6개월에서 22세 까지고 평균연령은 7세였다. 22명중 13명은 남자, 9명은여자였다. Kirklin type I이 13명, Kirklin type II가 8명, Kirklin type I+II가 1명 이었다. 결과: 술전 심초음파 소견상 대동맥 판막 탈출이 10명, 대동맥 판막 탈출 및 폐쇄부전이 동반된 경우가 6명, 대동맥판 폐쇄부전의 소견만 보였던 경우도 2명에서 있었다. 나머지 4명에서는 술전 심초음파에서는 판막 탈출을 관찰하지 못하였으나 수술시야에서 발견되었다. 술전 평균 Qp/Qs, 수축기 폐동맥압, 수축기 우심실압은 1.48$\pm$0.42, 27.9$\pm$9.87, 32.9$\pm$10.87 mmHg였다. 수술 소견상 가장 많이 탈출된 판엽은 우관동맥판이었다. 수술방법은 모든 환자에서 patch 봉합술을 시행했고, 폐쇄부전과 판막의 하향 전위가 있던 2명에서는 판막 성형술을 시행하였다. 술후 시행한 장,단기 심초음파상 술전 대동맥판 폐쇄부전이 있던 8명의 환자에서 폐쇄부전이 개선되거나 더 이상 악화되지 않았다. 술전 판막탈출만 있었던 12명의 환자에서는 판막이상등 다른 이상 소견은 보이지 않았다. 결론: 대동맥판 탈출이 동반된 심실 중격 결손증에서는 조기에 포편봉합을 함으로 대동맥판 탈출이나 폐쇄부전의 진행을 개선할 수 있으며, 중등도의 대동맥판 폐쇄부전이 동반된 경우에는 판막 성형술이 고려되어야 할것으로 생각된다.
Seo, Yeon Jeong;Lee, Ko-Eun;Kim, Gi Beom;Kwon, Bo Sang;Bae, Eun Jung;Noh, Chung Il
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권2호
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pp.59-64
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2016
Purpose: Infantile Marfan syndrome (MFS) is a rare congenital inheritable connective tissue disorder with poor prognosis. This study aimed to evaluate the cardiovascular manifestations and overall prognosis of infantile MFS diagnosed in a tertiary referral center in Korea. Methods: Eight patients diagnosed with infantile MFS between 2004 and 2014 were retrospectively evaluated. Results: Their median age at the time of diagnosis was 2.5 months (range, 0-20 months). The median follow-up period was 25.5 months (range, 0-94 months). The median length at birth was 50.0 cm (range, 48-53 cm); however, height became more prominent over time, and the patients were taller than the 97th percentile at the time of the study. None of the patients had any relevant family history. Four of the 5 patients who underwent DNA sequencing had a fibrillin 1 gene mutation. All the patients with echocardiographic data of the aortic root had a z score of >2. All had mitral and tricuspid valve prolapse, and various degrees of mitral and tricuspid regurgitation. Five patients underwent open-heart surgery, including mitral valve replacement, of whom two required multiple operations. The median age at mitral valve replacement was 28.5 months (range, 5-69 months). Seven patients showed congestive heart failure before surgery or during follow-up, and required multiple anti-heart failure medications. Four patients died of heart failure at a median age of 12 months. Conclusion: The prognosis of infantile MFS is poor; thus, early diagnosis and timely cautious treatment are essential to prevent further morbidity and mortality.
In Behcet syndrome, cardiac involvements are rare and have been reported pericarditis, myocarditis, right heart endocardial fibrosis, right ventricle mural thrombus with pulmonary embolism, active endocarditis, granulomatous endocarditis, conduction disturbance, acute aortic insufficiency, mitral valve prolapse. Our three patients underwent AVR because of aortic insufficiency and ascending aorta enlargement combined with Behcet syndrome. Two patients had mitral regurgitation too. So one underwent MAP and the other underwent MVR concomitantly. One who underwent AVR have been well for 50 months. Another who underwent AVR+MAP and redo AVR due to aortic paravalvular leakage was died of congestive heart failure. The other who underwent AVR+MVR and repeated AVR three times because of aortic paravalvular leakage is in condition of aortic paravalvular leakage. Paravalvular leakage is considered to recur due to progressive dilatation and fragility of aortic root that is the result of pathologic change of Behcet syndrome in it. If Open heart surgery is needed in Behcet`s syndrome during inflammatory reaction is active, postoperative complications such as paravalvular leakage or suture line rupture may be prevented with pre- and postoperative anti-inflammatory management.
Atrial fibrillation is commonly associated with organic mitral valve disease including rheumatic valvular heart diasease or mitral valve prolapse and so forth. Although spontaneous sinus reversion may occur in some patients after mitral valve operation, recurrence of atrial fibrillation is the rule in most of these patients. We have tried to maintain sinus rhythm after mital valve operation with oral quinidine therapy, and we will show the efficacy of this therapy in this report. From January 1986 to August 1992, 60 patients of mitral valvular heart disease, who had had atrial fibrillation preoperatively and gained sinus rhythm postoperatively, were selected for this study. These patients were divided into 2 groups: Control group [n=30] and Quinidine trial group [n=30]. The age,sex, duration of symptoms,left atrial size and other risk factors of the reversion to atrial fibrillation were adjusted to be similar between the two groups. The maintenance rate of sinus rhythm was calculated by Kaplan-Meier method, and the rate was significantly higher in quinidine trial group than in control group [ p=0.0001 ]. Univariate analysis was performed on the risk factors of reversion to atrial fibrillation, and the difference of maintenance rate between the two groups were corrected with this result: the difference was still statistically significant [ p=0.0205 ]. The quinidine levels were measured in postoperative days, and there were no difference of serum quinidine level between the quinidine success group and quinidine failure group. In conslusion, oral quinidine therapy was effective for the maintenance of sinus rhythm after mitral valve operation compared to control group, and there was no correlation between the serum quinidine level and clinical efficacy of quinidine therpy.
The common causes of organic mitral regurgitation (MR) include mitral valve prolapse (MVP) syndrome, rheumatic heart disease, and endocarditis. MR also occurs secondary to dilated cardiomyopathy and coronary artery disease. In acute severe MR, the hemodynamic overload often cannot be tolerated, and mitral valve repair or replacement must be performed immediately. We report herein a case of severe MR due to coronary vasospasm that was confirmed via ergonovine echocardiography in a 70-year-old man. He was scheduled to undergo mitral valve surgery, but it did not push through and he was put on medical therapy.
배경: 소아 환자의 승모판막 질환에 대한 외과적 치료는 그 모양의 다양성과 동반된 선천성 심장 기형 등으로 인해 기술적, 임상적으로 어렵다. 본 연구는 선천성 승모판막 폐쇄부전증 환아에서 본원에서 시행한 승모판막 성형 수술의 결과를 평가하였다. 대상 및 방법: 1997년 4월부터 2007년 10월까지 승모판막 폐쇄부전증으로 승모판막 수술을 시행한 소아 환자 22명을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 수술 당시 환아의 평균 연령은 5.4세였고, 이 중 12개월 미만의 영아는 4명이었다. 동반된 심기형으로는 심실 중격결손이 13예로 가장 많았고, 그 외에 심방 중격결손과 판막 상부 대동맥 판막 협착증(supravalvar aortic valve stenosis)이 각각 1예 있었으며, 승모판막 페쇄부전증만 단독으로 있는 경우는 7예가 있었다. 수술 전 승모판막 페쇄부전증의 정도는 II, III, IV가 각각 4예, 15예, 3예였고, 그 원인으로 판막 탈출증(leaflet prolapse)이 12예, 판막륜 확장(annular dilatation)이 4예, 제한된 판막 움직임(restrictive leaflet motion)이 5예 있었다. 수술 전후의 페쇄부전증 정도와 승모판막륜의 Z-value를 비교함으로써 그 결과를 평가하였다. 결과: 모든 환자에서 판막 성형술이 가능했고, 수술 후 조기 사망과 만기 사망 모두 얼었다. 19예에서 판막륜 축소술(reduction annuloplasty)을 시행하였고, 18예에서 건삭 축소술(shortening of chordae)이나 판막열 봉합술(cleft closure) 등의 판막 성형술(valvuloplasty)은 추가로 시행하였다. 수술 직후 승모판막 폐쇄부전증의 정도는 줄어들었고(0=10, I=5, II=5, III=2), 승모판막륜의 Z-value도 감소하였다($2.2{\pm}2.1$ vs $0.7{\pm}2.3$, p<0.01). 3.68년의 추적기간 동안 3명의 환아가 승모판막 폐쇄부전증으로 재수술을 받았고, 한명은 재성형술을, 나머지 2명은 승모판막 치환술을 받았으며, 퇴원 시 3명의 환아에서 수술 직 후 보다 폐쇄부전증이 좀 더 진행되었다. 결론: 소아의 승모판막 페쇄부전증에서 일차 수술방법으로 적극적인 승모판막 성형술은 효과적이고 믿을만한 방법이다. 좀 더 좋은 수술 결과를 얻기 위해서는 수술 전 환아의 승모판막의 모양과 기능을 면밀히 파악하고, 다양한 수술적 기법을 적용하는 노력이 필요하겠다.
목적: 저자들은 본 연구에서 제I형 심실중격결손 환자에서 대동맥판막 병변 발생의 위험인자와 수술후 대동맥판막병변의 진행 양상과 수술 결과를 분석하여 제I형 심실중격결손의 수술시기와 치료전략을 확립하고자 하였다. 대상 및 방법 1991년 1월부터 2000년 12월까지 제I형 심실중격결손 또는 이에 동반된 대동맥판막병변에 대한 수술을 시행한 310예의 환자군을 대상으로 하였다. 환자의 평균연령은 73.7$\pm$114.7 (1∼737)개월이었으며 평균체중은 20.5$\pm$18.8 (3∼95) kg이었다. 진단 당시 대동맥 병변이 없는 경우가 186예(60%)였고 경도의 대동맥판폐쇄부전이 동반된 경우가 83예(27%), 중등도의 대동맥판폐쇄부전이 동반된 경우가 25예(8%), 중증 대동맥판폐쇄부전이 동반된 경우가 16예(5%)였다. 295예의 환자는 일차수술에서 동맥하심실중격결손만을 폐쇄하거나 (279예) 동시에 대동맥판막성 형술을 시행하거나 (5예), 대동맥판막치환술을 시행하였다(11예). 15예의 환자는 일차로 심실중격결손에 대해 수술을 받았던 환자 중 이차로 대동맥판막성형술을 시행하거나(4예), 대동맥판막치환술을 시행하였다(11예). 대동맥판폐쇄부전의 발생에 영향을 주는 위험인자를 분석하기 위하여 수술 당시 환자의 나이, 대동맥판막탈출증의 동반 여부, Qp/Qs, 수축기폐동맥압, 심실중격결손의 크기, 수축기 폐동맥압/체동맥압비 등을 분석대상 위험인자로 포함시켰다. 수술 당시 나이가 대동맥판폐쇄부전 발생에 미치는 영향을 보기 위해 환자군을 0∼1세(Group A: 102예), 1∼6 세(Group B: 136예), 6∼20세(Group C: 31예)로 나누었다. 대동맥판막의 수술방법에 따른 만기 수술 성적의 비교를 위해 대동맥판막성형술을 시행받은 9예와 대동맥판막치환술을 시행받은 22예의 술후 대동맥판막 기능을 비교하였다. 결과: 제I형 심실중격결손 환자에서 수술 당시 고연령, 대동맥판막탈출증 동반, 높은 Qp/Qs, 수축 기고폐동맥압 등이 대동맥판폐쇄부전 발생의 위험인자로 밝혀졌다(p<0.05, Table 2). 특히 수술 당시 연령이 높을수록 술 전 대동맥판폐쇄부전의 빈도가 높았으며 술 후 대동맥판폐쇄부전이 새로 발생하거나 진행하는 빈도가 높았다(p<0.05, Table 1, Fig. 1). 수술 당시 연령이 높은 환자에 대하여 판막대치술이 아닌 판막성형술을 한 경우 잔존 대동맥판폐쇄부전이 남는 경우가 의미있게 높았다 (p<0.05, Fig. 2). 결론: 결론적으로 대동맥판막의 병변 진행이나 발생을 억제하기 위하여 제I형 심실중격결손증에 대해서는 조기 수술이 권장되며 조기수술이 안 되어 병변의 진행이 심해지면 대동맥판막성형술의 완벽한 결과를 기대하기 어려운 경우가 적지 않으므로 병변이 심한 경우 대동맥판막대치술도 수술방법의 선택목록에 포함시켜야 한다.
소아에서의 선천성 승모판 폐쇄부전은 다른 기형의 동반과 함께 일찍 심부전을 일으키게 되나 기계 판막과 조직 판막 모두 소아에서는 한병증과 재수술을 요하는 바 자신의 조직을 최대한 이용하여 교정하는 것이 바람직하다. 1991년 1월부터 1995년 5월까지 15세이하의 소아에서 선천성승모판폐쇄부전증으로 32예에서 교정수술을 시행하였다. 나이는 3개월에서 9년 7개월(평균 24.0 $\pm$26.1) 이었으며 남아가 16예, 여아가 16예 였다. 26예(81 %)에서 심장기형을 동반하였으며 이중 심실중격결손증이 18예를 차지하고 있었다. 수술시 승모판막의 병리적 소견을 보면 판막윤의 확장만을 보인 경우가 7예, 판막침의 탈출증이 18예, 판막에 열이 있는 경우가 5예 그리고 판막침의 운동장애를 보인 경우가 2예 있었다. 판막의 교정은 판막윤 성형술만을 시행한 경우가 14예, redundant leaflet을 교정한 경우가 6예, 판막열을 폐쇄한 경우가 5예, 판막삭의 축소를 시행한 경우가 4예, 판막의 부분절제가 2예, 유두상근의 분리를 1예에서 시행하였다. 수술사망은 없었으며 만기사망은 심부전과 패혈증으로 2예에서 발생되었다. 추적관찰시 8예 에서 교정된 판막의 부전이 濚森퓸\ulcorner이중 2예에서 재수술을 시행하여 판막을 인공판막으로 치환하였다. 모든 환아의 46개월의 생존율은 92.5%를 보였으며 재수술회피율은 12개월, 46개월시 95%와 92.5% 를 보였고 판막교정의 실패율은 12개월,46개월시 68.7%와 61 8%를 보였다. 그러므로 소아에서 승모판의 교정수술은 비록 판막교정의 실패율은 높지만 낮은 사망과 낮은 재의 위험성을 보이기 때문에 소아에서 승모판폐쇄부전증은 가능곤판막의 재건으로 치료해야 할것으로 생각된다.
A clinical analysis of 138 cases of ventricular septal defect operated on from 1983 to June 1988 at the department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, School of Medicine, Chung-nam National University was done. The following results were obtained. 1. The VSD were 27.6 % and 41.0 % respectively of 500 open heart surgery cases and 334 congenital heart disease. 2. The range of age when the VSD was repaired was 3 months to 45 years, the mean age was 10.4 years and the 53.6 % of patients were under 7 years. The sex ratio was 6:4 in males favor. 3. The two common symptoms were frequent upper respiratory infection and dyspnea whose frequency was 62.5 % and 58.7% respectively. 4. 52% of the patients was below 25 percentile of the standard body weight. 5. The most common chest PA findings were cardiomegaly and increased pulmonary vascularity. 6. On anatomical classification, perimembranous type was most common [65.5%], subpulmonary arterial type was 27.6 %, perimembranous plus subpulmonary arterial type was 3.4 % multiple VSD was 0.8 % and LV-RA defect was 2.6 %. 7. Associated cardiac anomalies were founded in 39 cases [35.5 %] and PDA and aortic valve prolapse were most common associated anomalies and extracardiac anomalies were founded in 6.7 % of patients. 8. Mean extracorporeal circulation time was 68 min. and mean aortic cross-clamping time was 42 min. 9. The postoperative complications developed in 26 % of patients and the most common one was minor wound infection. 10. Right bundle branch block developed in 54.8% of the patients who had right ventriculotomy, 40.0% of the patients who had right atriotomy and 10.5% of the patients who had pulmonary arteriotomy. 11. The overall operative mortality was 5.1 % and the operative mortality of the patients who body weigh under 10 Kg was 23.8%.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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