• 제목/요약/키워드: Heart surgery, Pediatrics

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이소성증후군에서의 심장외도관 폰탄 수술의 결과 (The Results of Extracardiac Fontan Operation in the Patients with Heterotaxy Syndrome)

  • 임홍국;김수진;이창하;김웅한;황성욱;이철;오삼세;백만종;나찬영;김재현;서홍주;정성철;김종환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제38권8호
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    • pp.529-537
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    • 2005
  • 배경: 이소성증후군과 기능적 단심실을 동반한 환자들은 체정맥 또는 폐정맥의 연결이상, 폐쇄부전을 동반한 공통 방실판막, 우심실형의 단심실과 부정맥이 많이 동반되어 폰탄 수술의 결과가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 이 환자들에 대한 심장외 도관 폰탄 수술의 치근 결과를 연구하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2005년까지 기능적 단심실로 폰탄 수술을 받은 62명(연령: $54.79\pm33.97$개월)의 이소성증후군 환자들에 대하여 심장외 도관 폰탄 수술을 시행하였다. 좌측 이소성 환자가 21명이었고, 우측 이소성 환자가 41명이었다. 2명을 제외한 모든 환자들에서 양방향성 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였으며, 천공은 좌측 이소성에서 더 적게 필요하였다. 걸과: 좌측 이소성 군에서 하대정맥 단절과 폐동정맥루가 더 많았으며, 우측 이소성 군에서 페정맥의 연결 이상,공통 방실판막과 우심실형의 단심실이 더 많았다. 병원 내 사망은 3예$(4.8\%)$였으며, $48.8\pm31.0$개월간 추적 관찰하여 만기 사망은 3예$(5.2\%)$였다. 누적생존율은 8년에 좌측 이소성에서 $90.5\pm6.4\%$와 우측 이소성에서 $88.6\pm5.4\%$로 차이가 없었다(p=0.94). 재수술의 자유도는 8년에 좌측이소성에서 $73.9\pm11.3\%$와 우측 이소성에서 $82.3\pm6.7\%$ 로 차이가 없었다(p=0.87). 술 후 이소성증후군에서 방실판막 페쇄부전이 진행하였으며, 좌측 이소성 군에서는 폐동정맥루에 대한 재수술과 동결절 기능장애에 의한 인공심박조율기 삽입이 더 필요하였다. 걸론: 이소성증후군이 있는 기능적 단심실 환자는 심장외 도관 폰탄 수술, 천공, 단계적 수술과 동반된 기형의 적극적인 수술로 폰탄 수술 후 생존율은 호전되었다. 그러나 수술 후 방실판막 폐쇄부전, 부정맥, 그리고 페동정맥루에 대한 술 후 지속적인 추적 관찰이 필요하다.

폐동맥 협착증을 동반한 우측 삼중심방 -1예 치험- (cor triatriatum dexter combined with pulmonary stenosis)

  • 김혁;이준영;이홍섭;전석철;이규환;김창호
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제19권2호
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    • pp.313-318
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    • 1986
  • A rare anomaly, Cor triatriatum dexter combined with pulmonary stenosis and patent foramen ovale in a 2-years- old female is presented. Abnormal embryologic development of the right sinus venosus valve caused partial membranous septation of the right atrium. Most cases have been recorded at necropsy either as an incidental finding or in association with severe congenital heart disease. In this case, Cor triatriatum dexter was diagnosed preoperatively by cineangiography and echocardiography.

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심장수술 110례 임상고찰 (Clinic Analysis of Heart Surgery -110 cases-)

  • 장헌;신성애;노중기;노준량
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제34권8호
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    • pp.597-603
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    • 2001
  • 본 논문을 쓰는 목적은 본원에서 2000년 9월까지 시행한 110례 심장수술을 대상으로 임상분석하여 향후 임상성적에 도움을 얻고자 하였다. 대상 및 방법: 본원에서는 1995년 1월부터 동맥관개존증수술을 시작한 이래 1999년 2월부터 개심술을 시행하여 2000년 9월까지 동맥관개존중 이중결찰술 10례, 개심술 100례 도합 110례의 심장수술을 시행하였다. 결과: 수술받은 환자들중 조선족이 74례(67.3%), 한족이 35례(31.8%)였다. 선천성심질환은 95례, 후천성심판막질환은 15례였다. 선천성심질화는 비청색성심질환이 83례로서 심실중격결손 및 연합기형 45례, 심방중격결손 및 연합기형 20례, 동맥관개존중 연합질환 11례, 동맥관개존증 연합질환 11례, 선천성대동맥판 협착 5례, 선천성 누두부협착 및 Ebstein 기형 각각 1례였다. 청색성심질환이 12례를 차지하였는데 11례가 활로씨사증후군으로서 전부 완전교정술을 시행하였다. 후천성심판막질환은 7례에서 판막치환술이 시행되였는데 그중 3례가 연합판막치환술, 3례가 승모판치환술, 1례가 대동맥판치환술이 진행되었다. 또한 8례에서 판막성형술을 시행했는데 승모판 성형술은 교련절개술, 판첨절제 성형술, 건삭성형, 유두근성형술과 판륜환을 이용한 판륜성형술 1례, 인공건삭 형성술 1례등이 포함되였다. 결론: 선천성심질환에서 비청색증군은 수술후 양호한 단기결과를 얻었으나 청색증군 활로씨사증후군은 수술방법에 따라 술후 회복의 차이가 다소 있었으며 향후 장기추적관찰을 요한다. 후천성심판막질환중 판막성형술의 단기결과는 비교적 양호하나 장기추적관찰을 요한다. 전체에서 수술사망은 한례도 없었다.

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선천성 심장병의 개심술 후 신호 평준화 심전도의 변화 (The changes in signal-averaged electrocardiogram after surgical correction of congenital heart disease)

  • 김여향;최희정;김근직;조준용;현명철;이상범
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권12호
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    • pp.1364-1369
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    • 2009
  • 목 적 : 이번 연구에서는 소아기에 흔한 선천성 심장병 환자들을 대상으로 개심술 이후 생긴 반흔과 수술로 인한 용적 또는 압력 과부하 상태의 변화로 초래되는 비정상적인 심실 활성화를 신호 평준화 심전도를 이용하여 분석하고자 하였다. 방 법 : 선천성 심장병으로 개심교정술을 시행한 환자 52명을 대상으로 하였다. 환자군은 우심실 용적 과부하군(심방 중격 결손군, 1군), 좌심실 용적 과부하군(심실 중격 결손군, 2군), 우심실 압력 과부하군(활로씨 4징군, 3군)으로 나누었다. 대상 환자 모두에서 표준 12 유도 심전도와 신호 평준화 심전도 검사를 시행하였고, 평균 QRS 기간, QT와 QTc 간격, f-QRS, HFLA, RMS in terminal 40 ms를 구하였다. 결 과 : 수술 전에는 1군에서 다른 군에 비해 의미 있게 긴 QRS 기간을 보였고(P=0.011), 수술 후에는 3 군에서 다른 군에 비해 QTc 간격이 의미 있는 증가가 있었다(P=0.004). 그러나 신호 평준화 심전도는 수술 전후 환자군 간에 차이가 없었다. 전체 대상 환자 중 신호 평준화 심전도 측정값이 한가지 이상 후전위의 진단 기준에 해당되는 경우가 수술 전 12명(23%)에서 수술 후 21명(40%)로 증가하였다. 특히 2군과 3군에서는 수술 전에 비해 수술 후에 신호 평준화 심전도의 이상 소견을 보이는 경우가 의미있게 많았다(2군: 20% versus 28%, P<0.001, 3군: 14% versus 64%, P<0.001). 결 론 : 비정상적인 신호 평준화 심전도 값은 수술 후 반흔뿐만 아니라 개심술 자체, 심실의 과부하에 의해서도 발생할 수 있다.

단일관상동맥 동정맥루 1례 (Coronary artery fistula associated with single coronary artery)

  • 김성만;송민섭;조광현;김철호
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권10호
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    • pp.1118-1122
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    • 2008
  • 단일관상동맥에서 우심실로 유출되는 동정맥루는 보고가 매우 드물며 이 경우 치료 방침이나 예후에 대해 명확하지 않다. 저자들은 지속성심잡음이 들려 시행한 심초음파 검사상 단일 좌관상동맥이 확장되어 있으며 우심실로 유출되는 동정맥루를 진단하였으며 관상동맥조영술로 확진하였다. 체외순환하에 우심실에서 동정맥루를 결찰하였다. 18개월 후 추적시 증상은 없었고 관상동맥조영술상 동정맥루의 재발도 없었다.

Posttransplantation lymphoproliferative disorder after pediatric solid organ transplantation: experiences of 20 years in a single center

  • Jeong, Hyung Joo;Ahn, Yo Han;Park, Eujin;Choi, Youngrok;Yi, Nam-Joon;Ko, Jae Sung;Min, Sang Il;Ha, Jong Won;Ha, Il-Soo;Cheong, Hae Il;Kang, Hee Gyung
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제60권3호
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    • pp.86-93
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    • 2017
  • Purpose: To evaluate the clinical spectrum of posttransplantation lymphoproliferative disorder (PTLD) after solid organ transplantation (SOT) in children. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 18 patients with PTLD who underwent liver (LT) or kidney transplantation (KT) between January 1995 and December 2014 in Seoul National University Children's Hospital. Results: Eighteen patients (3.9% of pediatric SOTs; LT:KT, 11:7; male to female, 9:9) were diagnosed as having PTLD over the last 2 decades (4.8% for LT and 2.9% for KT). PTLD usually presented with fever or gastrointestinal symptoms in a median period of 7 months after SOT. Eight cases had malignant lesions, and all the patients except one had evidence of Epstein-Barr virus (EBV) involvement, assessed by using in situ hybridization of tumor tissue or EBV viral load quantitation of blood. Remission was achieved in all patients with reduction of immunosuppression and/or rituximab therapy or chemotherapy, although 1 patient had allograft kidney loss and another died from complications of chemotherapy. The first case of PTLD was encountered after the introduction of tacrolimus for pediatric SOT in 2003. The recent increase in PTLD incidence in KT coincided with modification of clinical practice since 2012 to increase the tacrolimus trough level. Conclusion: While the outcome was favorable in that all patients achieved complete remission, some patients still had allograft loss or mortality. To prevent PTLD and improve its outcome, monitoring for EBV infection is essential, which would lead to appropriate modification of immunosuppression and enhanced surveillance for PTLD.

조직 도플러 영상을 이용한 선천성 심장병 수술 전후의 단기 심기능 평가 (Evaluation of short-term cardiac function by tissue Doppler imaging in pre and postoperative period of congenital heart disease)

  • 이준화;김여향;현명철;이상범
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권5호
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    • pp.476-483
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    • 2007
  • 목 적 : 선천성 심장병을 가진 소아에서 체외 심폐 순환기를 이용한 개심술을 시행한 후 좌 우심실의 기능의 변화를 조직 도플러 영상을 이용하여 측정하고, 이를 개심술 이전과 비교함으로써 수술 이후의 심실 기능 변화를 살펴 보고자 하였다. 방 법 : 2005년 1월부터 2005년 12월까지 선천성 심장병으로 경북대학교병원 소아과에 입원하여 심초음파 및 진단적 심도자술 검사를 받은 후 개심술을 시행한 환자 총 78명 중 수술 전과 수술 후 1개월에서 3개월 사이에 심초음파를 시행하고, 두 번 모두 조직 도플러 영상이 기록된 환자 32명을 대상으로 하였다. 전체 환자군은 다시 3군으로 나누었는데, 좌심실 용적 과부하를 가지는 1군, 우심실 용적 과부하를 가지는 2군, 우심실 압력 과부하를 가지는 3군으로 분류하였다. 간헐파 도플러를 이용하여 승모판과 삼첨판 유입 혈류의 E, A 최대 속도를 측정하고, 조직 도플러 영상을 이용하여 심첨 4방도와 2방도에서 심실 중격, 승모판륜 및 삼첨판륜 외벽, 좌심실 후벽과 전벽의 기저부에서 Sm, Em, Am을 측정하였으며, E/Em을 구하였다. 결 과 : 개심술 당시 대상 환자 군의 평균 나이는 27개월(1개월-156개월)이었고, 남자 14명, 여자 18명이었다. 개심술을 시행한 심장병으로는 심실 중격 결손 13명, 심방 중격 결손 7명, 방실 중격 결손 3명, 단순 폐동맥 협착 2명, 및 활로씨 4징 7명이었다. 좌심실 용적 과부하 군인 1군의 승모판륜 외벽의 E/Em, 삼첨판륜 외벽의 Sm, Em, Am, 심실 전벽의 Em, Am, 우심실 용적 과부하 군인 2군의 삼첨판륜 외벽의 Sm, Em, Am, 심실 전벽의 Sm, Em, 심실 중격과 후벽의 Em, 우심실 압력 과부하 군인 3군의 삼첨판륜 외벽의 Sm, Em, Am, 심실 전벽의 Am 값들도 수술 전과 비교하여 수술 후에 통계학적으로 의미있는 감소가 있었다. 결 론 : 선천성 심장병 환자의 수술 전과 수술 후의 조직 도플러 영상 측정값을 비교하였을 때 모든 환자 군에서 삼첨판륜 외벽의 Sm, Em, Am 값의 감소를 보이고, 좌심실 용적 과부하군에서는 좌심실 이완기압을 반영한다고 할 수 있는 승모판륜 외벽의 E/Em 값이 수술 전에 비해 수술 후에 통계학적으로 유의한 감소를 보였다. 이들은 체외 심폐 순환기를 이용한 개심술의 심장에 대한 영향 및 선천성 심장병의 교정 후의 용적, 압력의 변화 영향을 모두 반영하는 것으로 생각된다. 그러나 이러한 결과가 어느 정도까지 체외 심폐 순환기를 이용한 개심술에 의한 영향을 반영하는지에 대해서는 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.

3세 남아에서 발생한 Morgagni 탈장 - 1예 보고 - (Morgagni Hernia in a 3-year Old Boy - a Case Report -)

  • 정혜연;김애숙;최성민;박진영
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제13권1호
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    • pp.81-86
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    • 2007
  • A 3-year-old boy with purulent otitis media received a chest radiograph as the part of a routine work up. The patient was normal appearing, in no acute distress. The patient's lung and heart sounds were clear and normal. The patient's abdomen was soft, non-distended, and non-tender. An anterior cardiophrenic mass was incidentally identified on the lateral chest radiograph. A computed tomography scan demonstrated a diaphragmatic hernia with bowel loops in the retrosternal space. An exploratory operation revealed a diaphragmatic defect (4 cm in diameter) on the left side of the falciform ligament, through which transverse colon was protruded. There was no hernia sac, and the defect was closed with interrupted No. 2 silk sutures. The child was discharged on the 8th postoperative day without any complications. During 6 months of follow-up period, recurrence was not noticed.

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COL3A1 유전자의 새로운 돌연변이 c.2931+2dupT가 확인된 혈관형 엘러스-단로스 증후군 1례 (A Case of Vascular Ehlers-Danlos Syndrome with Novel Mutation c.2931+2dupT in COL3A1 Gene)

  • 윤유민;김동찬;강민재
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제14권2호
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    • pp.168-173
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    • 2014
  • 혈관형 엘러스-단로스 증후군은 상염색체 우성 유전질환으로 COL3A1 유전자의 돌연변이로 인해 제 3형 콜라겐 합성이 결핍되면서 피부, 관절, 혈관, 폐, 내장 등에서 증상이 나타나는데 생명에 위협이 되는 합병증인 동맥 파열이나 장 천공과 같이 발생한 뒤에 진단이 늦게 내려지는 경우가 많다. 본 증례는 11세에 장천공 및 복막염의 수술력이 있는 16세 남아가 각각 운동과 경미한 손상 이후 발생한 두 차례의 근혈종으로 내원하여 시행한 COL3A1 유전자 검사에서 새로운 돌연변이 c.2931+2dupT가 발견되어 보고하는 바이다.