Lee, Jeong-woo;Park, Jeong-Jun;Goo, Hyun Woo;Ko, Jae Kon
Journal of Chest Surgery
/
제50권3호
/
pp.207-210
/
2017
The extracardiac conduit Fontan procedure is the last surgical step in the treatment of patients with a functional single ventricle. An acquired pulmonary arteriovenous malformation may appear perioperatively or postoperatively due to an uneven hepatic flow distribution. Here we report a case of a bifurcated Y-graft Fontan operation in a 15-year-old male patient with a unilateral pulmonary arteriovenous malformation after an extracardiac conduit Fontan operation.
Ahn, Do Hee;Rho, Jung Hee;Tchah, Hann;Jeon, In-Sang
Clinical and Experimental Pediatrics
/
제59권1호
/
pp.40-42
/
2016
Lynch syndrome is the most common inherited colon cancer syndrome. Patients with Lynch syndrome develop a range of cancers including colorectal cancer (CRC) and carry a mutation on one of the mismatched repair (MMR) genes. Although CRC usually occurs after the fourth decade in patients with Lynch syndrome harboring a heterozygous MMR gene mutation, it can occur in children with Lynch syndrome who have a compound heterozygous or homozygous MMR gene mutation. We report a case of CRC in a 13-year-old patient with Lynch syndrome and congenital heart disease. This patient had a heterozygous mutation in MLH1 (an MMR gene), but no compound MMR gene defects, and a K-RAS somatic mutation in the cancer cells.
Townes-Brocks 증후군은 이형성 귀, 청력 상실, preaxial polydactyly, triphalangeal thumbs, 쇄항, 신기형, 선천성 심질환, 정신 지체 등을 동반하는 다기형의 상염색체 우성 유전질환이다. 그러나 갑상선 기능저하증은 Townes-Brocks 증후군의 흔한 특징은 아니다. 현재까지 갑상선 기능저하증과 동반된 Townes-Brocks 증후군은 3례가 보고된 바 있다. 저자들은 한국에서 최초로 갑상선 기능저하증과 동반된 Townes-Brocks 증후군 1례를 보고한다.
Partial trisomy 3p results from either unbalanced translocation or $de$$novo$ duplication. Common clinical features consist of dysmorphic facial features, congenital heart defects, psychomotor and mental retardation, abnormal muscle tone, and hypoplastic genitalia. In this paper, we report a case of partial trisomy 3p with rare clinical manifestations. A full-term, female newborn was transferred to our clinic. She had cleft lip-plate, dysgenesis of the corpus callosum, patent ductus arteriosus, pulmonary hypertension, and severe right-sided hydronephrosis, associated with ureteropelvic junction obstruction. Cytogenetic investigation revealed partial trisomy 3p; 46,XX,der(4)t(3;4)(p21.1;p16). The karyotype of her father showed a balanced translocation, t(3;4)(p21.1;p16). Therefore, the size of duplication can be an important factor.
Cor triatriatum is a rare congenital heart disease that is often lethal in children if not correctly identified and properly managed, Characteristically an anomalous membrane divides the left atrium into two chambers one located posterosuperiorly which is connected to the common pulmonary venous trunk and the other anteroinferiorly which is connected to the left atrial appendage and the mitral valve. Eight patients with Cor triatriatum were been seen at our hospital from 1984 to 1999. The clinical presentation diagnostic evaluation and surgical results are outlined in this retrospective review. Resection of the obstructing anomalous atrial membrane was performed using a hypothermic cardiopulmonary bypass in all cases. Right atriotomy was performed in all patients and left atriotomy was performed in a patient who had poor preoperative general conditions and serious cardiac defects(TAPVR & hypoplastic left ventricle) died of low cardiac output during the immediate postoperative period. The postoperative course has been excellent in the remaining. Cor triatriatum is amenable to surgical repair with excellent results when diagnosed early and in those who are not complicated by other complex cardiac anomalies.
Corrected transposition of the great arteries [C-TGA] is one of the rare congenital heart disease in which there is both a discordant atrioventricular relationship and transposition of the great vessels. With this arrangement, systemic venous blood passes through the right atrium into the morphologic left ventricle and out the pulmonary artery. Pulmonary venous blood returns to the left atrium, flows into the morphologic right ventricle and out the aorta. Thus, in the rare case when no additional cardiac anomaly is present, a hemodynamically normal heart exists. But more often they are symptomatic as a result of one or several of the commonly associated defects. This paper describes 13 patients who underwent repair of one or more cardiac anomalies associated with corrected transposition at SN UH, from June 1976 through June 1984. 1.8 were males and 5 females, with ages ranging from 3 years to 27 years. 2. Segmental anatomy was {S,L,L} in 12, or {I,D,D} in 1. 3.Associated anomalies were ventricular septal defect in 10, pulmonary outflow tract obstruction in 6, tricuspid insufficiency in. 4, atrial septal defect in 3, subaortic stenosis in 1, mitral insufficiency in 1, and patent ductus arteriosus in 1. 4.None had complete heart block preoperatively, and 3 developed complete heart block intraoperatively. But one of them recovered sinus rhythm on the postoperative 7th day spontaneously. 5.There were 3 cases of hospital morality. But there was no morality since Dec. 1980. 6.Patients with single ventricle, hypoplastic ventricle or those who had palliative surgery alone are not included in this review.
Backgroud: There are well-known problems in the management of low weight neonates or infants with congenital heart defects. In the past, because of a perceived high risk of operations using cardiopulmonary bypass(CPB) in these patients, there was a tendency for staged palliation without the use of CPB. However, the recent trend has been toward early reparative surgery using CPB, with acceptable mortality and good long-term survival. Therefore we reviewed our results of the operations in infants weighing less than 3kg and considered the technical aspect of conducting the CPB including myocardial protection. Material and Method: Between Jan. 1995 and Jul. 1998, 28 infants weighing less than 3kg underwent open heart surgery for many cardiac anomalies with a mean body weight of 2.7kg(range; 1.9-3.0kg) and a mean age of 41days(range; 4-110days). Preoperative management in the intensive care unit was needed in 20 infants and preoperative ventilator support therapy in 11. Total correction was performed in 23 infants and the palliative procedure in 5. Total circulatory arrest was needed in 11 infants(39%). Result: There were seven hospital deaths(25%) caused by myocardial failure(n=3), surgical failure(n=2), multiorgan failure(n=1), and sudden death(n=1). The median duration of hospital stay and intensive care unit stay were 13days(range; 6-93days) and 6days(range; 2-77days) respectively. The follow-up was achieved in 21 patients and showed three cases of late mortality(15%) and a one-year survival rate of 62%. No neurologic complications such as clinical seizure and intracranial bleeding were noticed immediately after surgery and during follow-up. Conclusion: The early and late mortality rate of open heart surgery in our infants weighing less than 3 kg stood relatively high, but the improved outcomes are expected by means of the delicate conduct of cardiopulmonary bypass including myocardial protection as well as the adequate perioperative management. Also, the longer follow-up for the neurologic development and complications are needed in infants undergoing circulatory arrest and continuous low flow CPB.
A descriptive exploratory design was used in this study to evaluate the effects of sponge bathing on physiological(heart rate, heart period, vagal tone, oxygen saturation, respiration) and behavioral responses in newly born 40 preterm infants from intensive care unit of S University Hospital in Seoul. Data has been collected from October, 1997 to March, 1999. The infants were between 27-33 weeks gestational age at birth, and were free of congenital defects. The subjects entered the protocol when they were medically stable (determined by initiation of feeding and discontinuation of all respiratory support) but still receiving neonatal intensive care. The infants' physiologic parameters were recorded a 10 - minute before, during, and after bathing. Continuous heart rate data were recorded on a notebook computer from the infant's EKG monitor. The data were digitized off-line on software(developed by Lee and Chang in Wavelet program) which detected the peak of the R wave for each heart beat and quantified sequential R-R intervals in msec(i.e. heart periods). Heart period data were edited to remove movement artifact. Heart period data were quantified as : 1) mean heart period; 2) vagal tone. Vagal tone was quantitfied with a noninvasive measure developed by Porges(1985) in Mxedit software. To determine behavioral status, tools were developed by Scafidi et al(1990) were used. Collected data were analyzed with the SPSS program using paried t-test, ANOVA, and Pearson correlation. The result were as follow. 1. The results of the ANOVAs indicated that vagal tone were signifcantly lower during bathing than baseline and post-bathing. There were significant differences in heart period and heart rate levels across the bathing. But the mean oxygen saturations and respirations were no differences. Also, there were no significant differences on behavioral sign, motor activity, behavioral distress, weight changes, morbidity, and hospitalization period. 2. To evaluate the relation between vagal tone and subsequent parameters, the two groups (the high group had 19 subjects and low group had 21subjects) were divided by the mean baseline vagal tone. Vagal tone measured prior to bathing were significantly associated with respiration before bathing, vagal tone during bathing, and the magnitude of change in both vagal tone. But, other subsequent reactivities were no differences in two groups. 3. Correlations were also calculated between vagal tone and the subsequent physiological reactivities from baseline through after- bathing. Correlations were significant between baseline vagal tone and baseline heart rate, between baseline vagal tone and baseline heart period, between baseline vagal tone and oxygen saturation after bathing. In summary, the bathing in this study showed a stressful stimulus on premature infants through there was significance in the physiological parameters. In addition, our study represents the documentation that vagal tone reactivity in response to clearly defined external stimulation provides an index of infant's status.
부분 폐정맥 환류 이상은 드문 선천성 폐정맥 기형의 한 종류로 진단 시 종종 간과될 수 있다. 대부분의 경우 비 침습적인 영상검사인 심장 초음파, CT 또는 MRI로 진단을 하게 되는데, 2D 모니터를 이용한 영상진단은 삼차원적으로 복잡한 심장의 구조를 이해하는데 제한이 있다. 최근에는 CT와 MRI에서 얻은 의료 영상 데이터를 기반으로 3D 프린팅 기술을 이용하여 심장의 모형을 만드는 기술이 소개되어 점차 이용이 증가되고 있다. 본 증례 보고에서 저자들은 우측 상 폐정맥과 우측 중 폐정맥이 상대정맥으로의 각각 배출되며 우측 중 폐정맥을 통해 양측 심방 간의 연결이 이루어진 환자의 CT 영상 및 3D 프린팅 모델에 대해 보고하고자 한다.
배경: 심질환 환자는 심장의 구조적 혹은 기능적 결함으로 인하여 혈역학적 변화가 필연적으로 존재하며 그 결과 신체대사에 심각한 영향을 미치므로 수술전부터 산, 염기의 이상이 초래된다. 수술방법에는 필연적으로 비생리적인 체외순환법과 저체온법 및 혈액희석법과 같은 다양한 특수한 기법이 도입된다. 따라서 수술전 이미 존재하는 산 염기의 이상상태에서 체외순환이라는 수술적 침습에 의해 가해지는 shear압박으로 인하여 이미 악화된 상태의 산 염기 변화를 더욱 심하게 만들게 된다. 저자는 청색증을 포함한 소아심질환 환자와 선천성을 포함한 성인 심질환 환자에서 수술전 체외순환중, 수술후의 산, 염기의 치료지침을 얻기 위하여 본 연구를 시도하게 되었다. 대상 및 방법: 1997년 1월부터 1999년 5월가지 체외순환하에 개심술을 시행한 52례를 연구대상으로 하였다, 연구대상은 소아 및 성인 심질환, 선천성 및 후천성 심질환, 그리고 비청색증과 청색증심장병으로 구분하여 수술전, 수술중의 체외순환중, 그리고 수술후 각각 $\alpha$-stat 동맥혈 가스분석 결과를 분석, 비교하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결과: 수술전 산 염기 상태는 모든 심질환 환자들에서 대상성 대사성 산증이 기본적으로 존재하였다. 또한 성인 심질환과 후천성 심질환 환자군에서 저탄산가스 혈증이 존재하였으며, 청색증 심질환 환자군에서만 유일하게 대상성 호흡성 염기증이 있었다. 체외순환중에는 성인 심질환 환자군에서는 염기증만이 발생하였고 후천성 심질환 환자군에서는 정상상태의 산 염기 상태이었다. 반면에 소아심질환 환자군에서는 저 탄산가스 혈증 및 대상성 대사성 산증과 호흡성 염기증이 함께 공존하였다. 선천성과 비청색증 심질환 환자군에서는 각각 비대상성 호흡성 염기증 경향과 비대상성 호흡성 염기증이 발생하였다. 청색증 심질환 환자군에서는 체외순환중에 오히려 대상성 호흡성 산증과 대사성염기증이 발생하였다. 수술후 성인 심질환 환자군에서는 정상 상태의 산 염기 상태로 회복되었으며, 후천성심질환 환자군에서는 단지 표준 bicarbonate가 증가한 것만이 나타났다. 소아, 선천성, 비청색증 및 청색증 심질환 환자군에서는 모두 공통적으로 buffer base가 부족한 것으로 나타났다.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.