• Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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• 제3권2호
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• pp.44-46
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• 2017

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권8호
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• pp.922-929
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• 2009

목 적 : 성장 장애는 영아 및 소아에서 성장 속도가 같은 성별, 연령 보다 현저히 작은 경우를 지칭하며 여러 가지 원인에 의해서 발생할 수 있다. 저신장을 주소로 내원한 환자 중 성장 장애를 보이지만 성장호르몬 자극검사가 정상인 환자들의 임상적 특성 및 성장호르몬 치료에 대한 반응을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1990년 1월부터 2008년 6월까지 서울대학교 어린이병원 소아청소년과에 내원한 어린이 중에서 성장속도가 연간 4 cm 미만이면서, 2가지 서로 다른 약제로 성장호르몬 자극검사를 시행하였을 때 정상 소견을 보이는 환자를 대상으로 하였다. SGA군과 AGA군으로 나누어 임상적인 특성을 비교하였으며, 성장호르몬 투여군에 대한 분석을 시행하였다. 결 과 : 총 39명의 환자가 연구에 포함되었으며, 남자가 25명(64%), 여자 14명(36%)이었고, SGA군 11명(28%), AGA군 28명(72%), 성장호르몬 투여군 16명(41%), 비 투여군 23명(59%)이었다. SGA군과 AGA군 모두에서 골연령이 역연령에 비하여 지연되어 있었으나(P=0.028), 두 군간의 차이는 없었다. 모든 환자에서 성장호르몬 자극검사 후 성장호르몬의 최고 농도는 10 ng/mL 이상이었고, clonidine을 사용하였을 때 성장호르몬의 최고농도가 30.4 (6.2, 92.0) ng/mL로 다른 약제에 비하여 유의하게 높았다(P=0.03). 성장호르몬 치료받은 환자 16명의 1년간 성장 속도는 7.7 (4.9, 11.1) cm/yr, 치료 받지 않고 추적관찰 된 6명은 3.7 (2.7, 4.5) cm/yr으로 유의한 차이가 있었다(P<0.001). 또한 성장호르몬 투여군에서 치료 1년 동안 신장 SDS는 0.3 (-0.1, 0.9) 증가하였고(P<0.001), 성장 속도의 변화는 4.8 (2.1, 7.7) cm/yr로 의미있게 증가하였다(P<0.001). 성장호르몬으로 치료받은 환자 중, 치료 후 1년간 성장속도는 SGA군에서 7.1 (5.1, 8.5) cm/yr, AGA군에서 8.2 (4.9, 11.1) cm/yr로 두 군 모두에서 성장호르몬 사용 전 1년 간의 성장 속도보다는 유의하게 증가하였다. 성장호르몬 치료를 시작할 때의 신장의 SDS가 -3 이상인 군과 -3 미만인 군으로 나누어 분석해 보았을 때, 성장호르몬 자극검사시의 IGF-I 농도가 SDS가 -3 미만인 군에서 유의하게 낮게 측정되었다(P=0.023). 결 론 : 성장 속도가 연간 4 cm 미만으로 감소하였으나 성장호르몬 자극검사가 정상인 환자들이 단기간의 성장호르몬 투여로 성장 속도의 증가가 있었으나 이들에서의 장기적인 성장호르몬 효과에 대하여는 향후 더 추적관찰이 필요하다. 또한 이들에서 부분적 인 성장호르몬 저항성 증후군의 가능성이 있으므로, 추후 이러한 환자들을 대상으로 IGF-I 생성 검사를 포함한, GH-IGF-I 축에 대한 검사를 시행하여 성장 장애의 원인을 밝혀야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권3호
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• pp.294-299
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• 2010

Although the increasing incidence of central precocious puberty (CPP) in Korea has recently raised public concerns about health and growth problems, there are many areas of uncertainty regarding the pathogenesis, diagnosis, and management of CPP. In this paper, we review the definition of precocity, the assessment of CPP, and the hormonal abnormalities that support the diagnosis. In addition, we review the practical guidelines regarding the clinical use of gonadotropin-releasing hormone analogs in children with CPP. Indications for treatment, determination of dosage, monitoring during treatment, and discontinuation of therapy are discussed.

• The Korean Journal of Physiology
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• 제10권1호
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• pp.67-71
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• 1976

Effect of Electro Convulsion Therapy (ECT) on the Human Growth Hormone (HGH) response was observed in 32 cases of various mental illness. The patients were fasting overnight and ECT was induced in the morning by application of $90{\sim}120V$ for a period of $0.1{\sim}0.5\;sec$. In all patients, venous blood samples were taken prior to simultaneously with 1 and 4 hours after the ECT. Plasma was immediately seperated and stored in $-20^{\circ}C$ refrigerator. HGH concentrantion was determined by means of radioimmunoassay Results were as follows: 1. Application of electric current was not followed by a significant change in mean plasma HGH of 52 cases. 2 Increases of plasma HGH following ECT were observed in about half cases showing low initial level but in 20 other cases with high initial level of plasma HGH, reasonable decreases after therapy were not found. 3. Plasma concentration of HGH one hour after application of current were always higher than just after the current. 4. There were no differences between HGH responses to a 1st, 2nd or 5th ECT. 5. Discussions were made on the possible modification of HGH response following ECT by the autoregulatory control mechanism.

• 대한임상검사과학회지
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• 제49권4호
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• pp.495-497
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• 2017

Thalassemia major is a genetic disorder with a defective synthesis of either the alpha or the beta chain of hemoglobin A. Blood transfusion is crucial for the survival in these patients. Unfortunately, endocrine dysfunction is a very common complication in these patients and is principally due to excessive iron overload as a result of frequent blood transfusions. Although regular blood transfusion may increase life expectancy, disturbances in growth and pubertal development, abnormal gonadal functions, impaired thyroid, parathyroid and adrenal functions, diabetes, and disorderly bone growth are common side effects. We hereby present a case of a 23-year-old, unmarried woman with beta thalassemia major presenting with primary amenorrhea, poor development of secondary sexual character, and short stature. Thorough history, clinical examination, and laboratory investigation, including dynamic function test (insulin tolerance test) were conducted. These tests confirmed that she had multiple endocrinopathies, including hypogonadotropic hypogonadism, growth hormone deficiency, and subclinical adrenal insufficiency, which were caused by iron overload. She required hormone replacement therapy. Early recognition of possible deficiencies in hypothalamo-pituitary-end organ hormones caused by iron overload in thalassemia patients that undergo frequent blood transfusion procedures is essential. Appropriate treatments, including transfusion regimen and chelation therapy, as well as specific treatment of each complication are the crucial for the successful management and improvement of quality of life these patients.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권8호
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• pp.865-870
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• 2005

목 적 : 최근까지 성장호르몬 결핍증으로 진단 받은 소아에서의 성장호르몬 치료는 그 효과를 인정받아 왔으나 성장호르몬 자극 유발 검사에서 유의한 결과를 보이지 않는 특발성 저신장증은 그 원인이 성장호르몬의 부분적 결핍 또는 감수성의 부족 때문이므로 성장호르몬의 치료 효과가 기대되나 성장호르몬 투여가 인정되어 오지 못한 현실이다. 특발성 저신장 소아에서의 성장호르몬의 효과에 대하여 몇몇 국외 연구 논문들이 발표되어 왔으나 국내에서는 거의 없는 실정으로 이에 저자들은 국내 소아를 대상으로 국내에서 생산된 성장호르몬을 투여하기 전과 후의 여러 성장 관련인자들 및 신장을 비교 분석하여 특발성 저신장증에서의 성장호르몬 치료효과에 대하여 검증하고자 하였다. 방 법 : 충북대학교병원에서 최소 1년 이상 성장호르몬 투여를 받은 특발성 저신장증 환아 15명을 대상으로 하여 1년 치료군과 2년 치료군으로 나누어 투여 전 및 후의 여러 성장 관련변수들 및 신장의 변화를 검토하여 성장호르몬의 효과를 비교 분석하였다. 결 과 : 15명의 소아 중 남아가 7명, 여아가 8명이었고 평균 연령은 $11.44{\pm}2.81$세(4.6-12.73세)이었다. 성장호르몬을 사용하기 전에 1년 치료군과 2년 치료군 사이의 역 연령, 골 연령, 신장 표준 편차치, 예측 성인 신장의 표준 편차치, 표적 신장의 표준 편차치, IGF-I, 그리고 IGFBP-3의 차이는 없었다. 또한 성장호르몬 투여 1년 후의 각종 성장 관련변수들의 비교 결과 1년 치료군과 2년 치료군 사이의 유의한 차이는 없었다. 그러나 성장호르몬 투여 전후의 신장의 변화를 비교하였을 때 1년 치료군과 2년 치료군 모두에서 의미 있는 증가를 보였다. 또한 각종 성장 관련 변수들도 두 군 모두에서 증가를 보였으나 2년 치료군에서는 IGF-I과 IGFBP-3가 통계학적으로 관련성이 미미한 것처럼 보였는데 이는 환아의 수가 적기 때문으로 보인다. 결 론 : 통상적으로 최대 자극 성장호르몬 치를 성장호르몬 치료의 기준으로 사용하여 왔다. 그러나 이 연구에서는 성장호르몬 자극 검사상 성장호르몬 결핍증의 범위에서 벗어나는 특발성 저신장의 치료에도 성장호르몬이 효과가 있으며 또한 치료의 지표로서 IGF-I과 IGFBP-3를 사용할 수 있다는 것을 보여주고 있다.

• 대한치과교정학회지
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• 제40권4호
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• pp.227-238
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• 2010

저신장이란 같은 연령 및 성별 소아들의 표준 신장 평균치에서 -2.0 SD 이하인 경우를 말한다. 본 연구의 목적은 저신장 소아의 두개안면골격의 특성을 분석하고, 성장호르몬 치료가 신장을 성장시킴과 동시에 두개안면골격에 어떤 영향을 주는지 알아보고자 함이다. 영남대학교 의과대학 부속병원 소아청소년과에서 저신장으로 진단받은 소아를 대상으로 성장 호르몬 치료 전 그리고 치료 후 1년, 2년 후 총 3회 측모 두부 방사선 규격 사진의 촬영을 시행하였다. 대조군은 경북대학교 치의학전문대학원 교정과에 소장된 한국인 평균 신장의 2 표준오차 내의 아동들을 대상으로 측모 두부 방사선 규격사진을 2년마다 10년간 촬영한 자료를 이용하여 저신장 소아의 연령과 성별을 기준으로 짝진 표집(paired sampling)을 하였다. 성장 호르몬 치료 전 저신장 소아는 작고 후퇴된 하악골과 편평한 두개저를 가지는 것으로 나타났다. 성장 호르몬 치료 후 anterior, posterior cranial base length, upper posterior facial height, lower anterior facial height, posterior total facial height, mandibular ramus length, mandibular corpus length와 overall mandibular length 성장량이 정상군에서의 2년 성장량과 비교했을 때 유의하게 큰 것으로 나타났으며 각도 계측에서는 saddle angle, mandibular plane angle과 ANB변화량이 정상군에서의 2년 성장량과 비교했을 때 큰 변화를 보이며 정상군의 평균치를 따라잡는 경향을 보였다. 성장 호르몬 치료는 불균형적인 성장의 징후 없이 정상화를 향한 성장(따라잡기 성장)을 나타내었으며 이는 특히 하악과두의 성장과 후안면고경의 성장을 촉진시켜 저신장 소아의 convex한 profile을 완화하는 것으로 판단된다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제20권2호
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• pp.60-69
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• 2023

Purpose: Despite enzyme replacement therapy (ERT) and/or allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, individuals with mucopolysaccharidosis (MPS) I or II often experience significant growth deficiencies. This study aimed to assess the safety and efficacy of recombinant human growth hormone (hGH) treatment in children diagnosed with MPS I or II. Materials and Methods: A total of nine pediatric patients-four with MPS I and five with MPS II-underwent treatment with ERT and hGH at Samsung Medical Center. Results: The mean hGH dose administered was 0.26±0.03 mg/kg/week. In the MPS I group, three patients showed an increase in height Z-score from -4.09±0.83 to -3.68±0.43 after 1 year of hGH treatment, and to -3.10±0.72 by the end of the hGH regimen. In the MPS II group, while the height Z-score of four patients decreased according to standard growth charts, it improved from 1.61±1.79 to 2.71±1.68 based on the disease-specific growth chart through hGH treatment. Two patients discontinued hGH treatment due to lack of efficacy after 22 and 6 months each of treatment, respectively. No new-onset neurological symptoms or necessity for prosthetic or orthopedic surgery were reported during hGH treatment. Conclusion: This study provides insights into the impact of hGH on MPS patients, demonstrating its potential to reverse growth deceleration in some cases. Further research is needed to explore the long-term effects of hGH on changes in body composition, muscle strength, and bone health in this population.

• The Korean Journal of Pain
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• 제12권1호
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• pp.27-35
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• 1999

Background: Fibromyalgia is a common syndrome of musculoskeletal pain and fatigue. Lacking distinctive histological or laboratory abnormality in diagnosis, it has often been considered a form of "psychogenic rheumatism". Fibromyalgia causes much distress to the affected patients and often frustrates physicians, who are unable to start rational therapy on any logical disease pathology. Methods: Growth hormone is essential for muscular homeostasis. In the present study, the notion that the stage-4 sleep anomaly typically seen in the fibromyalgia syndrome may disrupt growth hormone secretion was tested. Because growth hormone has a very short half-life, serum levels of somatomedin C were measured; somatomedin C is the major mediator of growth hormone's anabolic actions and is a prerequisite for normal muscle homeostasis. Serum levels of somatomedin C using acid-extraction procedure and two-site immunoradiome-tric assay (IRMA) and number of tender points were measured in 27 female patients with fibromyalgia from 40 to 60 years old and 27 healthy controls. Results: There were no differences in the concentration of somatomedin C between fibromyalgia patients and controls ($mean{\pm}SD$: $178.3{\pm}75.5$ ng/ml versus $166.3{\pm}76.6$ ng/ml; p=0.55). And there were no correlations between number of tender point and serum somatomedin C level by linear regression analysis. Conclusions: These findings did not support that there is a distinctive disruption of the growth hormone-somatomedin C neuroendocrine axis in a fibromyalgia syndrome. But we can not discard the hypothesis that disturbed sleep predispose to muscle pain.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권10호
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• pp.892-897
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• 2010

Purpose: This study evaluated the prevalence of the metabolic syndrome (MetS) and risk factors for metabolic derangement in young adults with childhood-onset hypopituitary growth hormone deficiency (ACOHGHD). Methods: Thirty patients with ACOHGHD who were treated with hormone-replacement therapy, aged 18 to 29 years, who visited the Seoul National University Children's Hospital between September 2009 and February 2010 were enrolled. Height, weight, waist circumference, hip circumference, and blood pressure were measured, and the clinical and hormonal features were reviewed retrospectively. We evaluated measures of metabolic derangement in the enrolled patients and in the data of healthy adults aged 20 to 29 years taken from the 2005 Korean National Health and Nutrition Examination Survey (KNHANES) as part of the National Cholesterol Education Program-the Adult Treatment Panel III. Results: Compared with the KNHANES participants, patients with ACOHGHD had significantly large waist circumference (men and women), high systolic blood pressure (BP) (women) and diastolic BP (men), and high serum triglyceride levels (women). The duration of illness correlated significantly with central obesity ($r^2$=0.546, $P$=0.003). The prevalence of MetS was 10% in patients with ACOHGHD and 2.3% in KNHANES participants. The prevalence of central obesity and MetS was higher in patients with ACOHGHD than in KNHANES participants ($P$<0.001 and $P$=0.042, respectively). Conclusion: Abdominal obesity correlated with the duration of illness in patients with ACOHGHD. Waist circumference should be measured in the clinic to prevent MetS, particularly in patients with a long history of ACOHGHD, regardless of age or sex.