• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권11호
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• pp.1110-1115
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• 2007

목 적 : 특별한 원인 없이 발생하는 특발성 중추성 요붕증 중에서 일부는 후에 뇌종양이 발견된다. 이에 저자들은 요붕증 진단 시 특발성 중추성 요붕증으로 진단 받은 20명의 환자들에서 임상적, 방사선학적, 그리고 내분비학적 경과를 추적 관찰하여 기질성 원인으로의 진행 유무를 예측할 수 있는 지표가 있는지 연구하였다. 방 법 : 1984년 1월부터 2006년 12월까지 서울대학교병원에서 중추성 요붕증으로 진단 받았던 환자들 중 뇌 자기공명영상에서 뚜렷한 기질적 원인의 증거가 없었던 20명의 환자들에서 후향적으로 임상소견과 검사소견을 검토하였다. 중추성 요붕증 진단 시 뇌종양, 선천성 중추신경계 기형이 있는 경우는 제외시켰다. 결 과 : 남아 15명, 여아 5명이었고, 진단 시 평균 연령은 $7.8{\pm}3.6$(2.1-14.7)세로, 야뇨증이 11명, 두통이 4명, 구토가 2명에서 있었다. 평균 추적관찰 기간은 $8.6{\pm}5.1$(1.5-18)년 이었다. 추적관찰 도중 뇌종양으로 진단 받은 환자는 6명(30%)이었다(생식세포종 5명, 랑게르한스 조직구증 1명; 추적기간 $2.6{\pm}2.1$년). 성장호르몬결핍증은 10명(50%)에서 관찰되었다. 복합 뇌하수체전엽호르몬결핍은 뇌종양 환자군에서 비뇌종양 환자군에서보다 더 높은 빈도로 관찰되었다(60% vs. 7%, P=0.037). 진단 시 뇌하수체 줄기 비후는 9명(47%), 뇌하수체 후엽 신호 소실은 9명(47%)에서 관찰되었으며, 추적 중 새롭게 뇌하수체 줄기 비후가 생긴 3명의 환자 모두에서 뇌종양이 발생하였다. 결 론 : 특발성 중추성 요붕증 환자의 일부는 추적관찰 중 뇌종양을 발견할 수 있는데, 특히 복합 뇌하수체전엽호르몬결핍증이 동반되거나, 뇌하수체 줄기 비후가 새롭게 발생하는 경우에는 더욱 세심한 뇌종양에 대한 추적관찰이 필요하다.