Kim, Min-Sun;Kim, Jiyeon;Noh, Eu Seon;Kim, Chiwoo;Cho, Sung Yoon;Jin, Dong-Kyu
Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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제5권1호
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pp.17-21
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2021
Hunter syndrome or mucopolysaccharidosis type II (MPS-II) (OMIM 309900) is a rare lysosomal storage disorder caused by deficiency in the activity of the enzyme iduronate-2-sulfatase. This enzyme is responsible for the catabolism of the following two different glycosaminoglycans (GAGs): dermatan sulfate and heparan sulfate. The lysosomal accumulation of these GAG molecules results in cell, tissue, and organ dysfunction. Patients can be broadly classified as having one of the following two forms of MPS II: a severe form and an attenuated form. In the severe form of the disease, signs and symptoms (including neurological impairment) develop in early childhood, whereas in the attenuated form, signs and symptoms develop in adolescence or early adulthood, and patients do not experience significant cognitive impairment. The involvement of the skeletal-muscle system is because of essential accumulated GAGs in joints and connective tissue. MPS II has many clinical features and includes two recognized clinical entities (mild and severe) that represent two ends of a wide spectrum of clinical severities. However, enzyme replacement therapy is likely to have only a limited impact on bone and joint disease based on the results of MPS II studies. The aim of this study was to review the involvement of joints in MPS II.
Acharan sulfate (AS) is a glycosaminoglycan (GAG) prepared from the giant African snail, Achatina fulica. In this study, some biological activities of AS were evaluated on the basis of structural similarities to heparin/heparan sulfate and the biological functions of GAGs. We demonstrated that it exhibited strong immunostimulating activities as measured by carbon clearance test in mice and in vivo phagocytosis. It also exhibited a significant hypoglycemic activity in epinephrine (EP)-induced hyperglycemia as well as antifatigue effects by weight-loaded forced swimming test. And it showed hypolipidemic activities in cholesterol-rich mixture induced hyperlipidemia in rats. The above results indicate that AS has diverse biological activities and suggest therapeutically important target molecules.
Purpose : The objective of this study was conducted to find out the treatment of joint problems. Methods : This is a literature study with books, seminar note and international course books. Results : Passive oscillation and distraction movement therapy is only joint mobilization and pain control. In the joint therapy need muscle strengthening, training of eccentrical control and neurophysiological therapy for joint mobility, stability, stability of mobility and skill. Conclusion : Joint therapy is not only joint mobility but also strengthening of soft tissue. Need the neurophysiological therapy those are use of ventromedial motor nucleus and dorsolateral motor nucleus, reciprocal inhibition, eccentrical muscle contraction training, proprioceptors and exteroceptor for structures and functional activities. For the pain control, reduce swelling, keeping GAGs and functional activities need direct and indirect therapy.
골관절염은 관절연골의 퇴행성 변화로 연골기질의 분해로 인하여 연골 강도와 cushion으로서의 능력이 감소되는 질환이다. 골관절염의 대부분 약물치료는 통증과 염증을 감소시키는 목적으로 사용되며, 근본적인 치료효과를 주는 약물은 현재까지 개발되어 있지 않다. 영양약학 제품에 대한 질병의 예방적, 치료 보조적 차원에서 인체에 대한 기초적인 생리활성의 중요성을 인식하게 됨으로써 그 역할이 중요하게 인식되고 있다. 특히, 골관절염 치료에 쓰이는 glucosamine은 proteoglycan (PG)와 glucosaminoglycans(GAGs)의 합성의 전구물질로서 연골세포 생성을 자극하며, 통증, 염증의 경감 및 진행과정을 억제시키고, 관절기능 회복을 촉진하는 것으로 알려져 있다. 그러나 glucosamine이 어떤 기전에 의해 관절연골세포에 직접적인 영향을 주는지 밝혀져 있지 않다. 본 연구에서는 glucosamine sulfate가 연골세포에 미치는 영향을 규명하고자 하였다.
화장품에 배합되는 원료 중에 피부 모공을 막아 여드름의 초기단계인 면포를 유발함으로써 염증성 여드름으로 악화시키는 사례가 보고되고 있다. 본 연구는 '여드름 피부에 사용이 적합한' 면포 비유발성 화장품의 객관적인 평가 기준을 마련하고자 하였다. 외국 임상기관에서 실시하고 있는 non-comedogenic test를 조사하고 등 상부 반복 폐쇄 첩포를 통해 면포 유발 평가방법을 확립하고자 연구를 수행하였다. 또한 안면부 사용성 시험을 동일 피험자에게 추가로 진행하였다. 등 상부 반복 폐쇄 첩포를 통해 면포를 채취하여 분석한 결과 시험시료로 사용한 보습제와 자외선 차단제가 면포를 유발하지 않음을 확인할 수 있었고, 동일한 시험제품을 안면부에 사용하여 얻은 면포 유발 결과와 Global acne grading system (GAGS)의 여드름 육안평가 결과는 상관관계가 없었다. 또한 사진 판독을 통해 분석하는 면포와 모낭의 구별을 용이하게 하기 위해 면포 채취 표본에 Oil red O staining을 실시하였다. 염색을 한 경우의 표본이 염색을 하지 않은 표본과 비교하여 결과 간 높은 일치도를 확인하였다. 본 연구에서는 Oil red O staining을 통해 객관성과 신뢰성을 증진시킨 새로운 버전의 화장품 면포 비유발성 평가법을 확립하였다.
Objectives : This study was designed to investigate the effects of Sunbanghwalmyung-eum gamibang on Monosodium iodoacetate-induced osteoarthritis rats. Methods : Forty Sprague-Dawley (SD) rats were divided into 5 groups of 8 rats each. Osteoarthritis (OA) was induced by injecting MIA (2 mg/50 µl) into the joint cavity of the left knee of SD rats belonging to the experimental group, and normal saline was injected into the joint cavity of the left knee instead of MIA in the normal group. To the normal group and the controlled group (OA group), 2 ml of distilled water was orally administered. To the positive control group (Indomethacin group), indomethacin 2 ml at a concentration of 2 mg/kg, to the low concentration group of SHG (Low group), 2 ml of SHG at a concentration of 2 mg/kg, and to the high concentration group of SHG (High group), 2 ml of SHG at a concentration of 4 mg/kg ml was orally administered. The drug was administered for a total of 4 weeks, and histological changes were analyzed by Hematoxylin-Eosin staining and Safranin-O staining. In addition, inflammatory cytokines such as TNF-α, IL-1β, and IL-6, and MMP-13, TIMP-1, and GAGs were immunohistochemically analyzed. Finally, hematological examination, blood biochemical examination, and liver and kidney biopsy were performed. Results : SHG groups (Low and High) inhibited the matrix destruction and damage of the knee joint cartilage in SD rat model, and significantly prevented the reduction in cartilage thickness. In SHG groups, the expressions of TNF-α, IL-1β, IL-6 and MMP-13 were significantly decreased, and the expressions of TIMP-1, GAGs were significantly increased compared with OA group. The safety indicators had no significant differences among five groups. Conclusions : These results show that SHG has cartilage protection capacity, anti-inflammatory effect.
Purpose: This study was to determine the effects of surgical induction of anterior disc displacement (ADD) on the distribution of glycosaminoglycan (GAG) and collagen fiber arrangement in the rabbit temporomandibular joint (TMJ) tissues including articular cartilage of condyle, disc, retrodiscal tissue, and articular eminence. Methods: We used van Gieson staining and Alcian blue critical electrolyte concentration (CEC) method to observe change of collagen fibers on disc and to measure GAG up to 10 weeks in TMJ tissues after surgical induction of ADD on 25 rabbits. Results: CEC measurements for GAG showed 0.3 M, 0.4 M, 0.6 M, and 0.8 M at 1 week, 2 weeks, 3, 4, and 8 weeks, 10 weeks, respectively. This result indicated that GAGs shifted to highly sulphated ones as time passed. Disruption of collagen fiber arrangement in the disk occurred at 10 days and aggravated at 3 weeks. Conclusion: Our study showed degenerative osteoarthritis changes in rabbit TMJ following surgical induction of ADD up to 10-week period.
Hyaluronic acid (HA) is one of the most abundant glycosaminoglycans (GAGs) in the female reproductive tract such as uterine, oviductal and follicular fluids in mouse, pig, cattle and human. CD44 is the principal cell membrane receptor for HA, expressed from the 1-to 8-cell stage in human embryos, during post-implantation mouse and bovine embryogenesis and on the surface of differentiated embryonic stem cells. (omitted)
Numerous efforts are being made to develop an ideal dermal filler that should be bio-compatibility, non-immunogenicity, long-lasting and biodegradable without a toxic secretion. Biomaterials of dermal fillers are hyaluronic acid filler, calcium filler, PMMA filler and collagen filler depending on the ingredient. Although hyaluronic acid (HA) is most widely used, it has shortages such as short shelf life and low mechanical strength compare to extracellular matrix (ECM). The cartilage ECM composed of collagen type II, proteoglycans, glycosaminoglycans (GAGs) and in a minor part with glycoproteins. In this study, we developed a cartilage ECM injectable filler capable of improving biocompatibility and longevity compared with hyaluronic acid (HA) fillers. The ECM hydrogel was cross-linked by the reaction of N-(3-Dimethylaminopropyl)-N'-ethylcarbodiimide hydrochloride (EDC)/N-hydroxysuccinimide (NHS) for mechanical enhancement. Prepared ECM filler was compared with cross-linked HA by butanediol diglycidyle ether (BDDE), which is the most widely used natural polymers for dermal filler. In the results, the articular cartilage ECM hydrogel has great potential as a dermal filler to improve the biophysical and biological performance.
Park, Kyung-Min;Joung, Yoon-Ki;Park, Ki-Dong;Lee, Sang-Young;Lee, Myung-Chul
Macromolecular Research
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제16권6호
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pp.517-523
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2008
A RGD (Arg-Gly-Asp) conjugated chitosan hydrogel was used as a cell-supporting scaffold for articular cartilage regeneration. Thermosensitive chitosan-Pluronic (CP) has potential biomedical applications on account of its biocompatibility and injectability. A RGD-conjugated CP (RGD-CP) copolymer was prepared by coupling the carboxyl group in the peptide with the residual amine group in the CP copolymer. The chemical structure of RGD-CP was characterized by $^1H$ NMR and FT IR. The concentration of conjugated RGD was quantified by amino acid analysis (AAA) and rheology of the RGD-CP hydrogel was investigated. The amount of bound RGD was $0.135{\mu}g$ per 1 mg of CP copolymer. The viscoelastic parameters of RGD-CP hydrogel showed thermo-sensitivity and suitable mechanical strength at body temperature for cell scaffolds (a> 100 kPa storage modulus). The viability of the bovine chondrocyte and the amount of synthesized glycosaminoglycans (GAGs) on the RGD-CP hydrogels were evaluated together with the alginate hydrogels as a control over a 14 day period. Both results showed that the RGD-CP hydrogel was superior to the alginate hydrogel. These results show that conjugating RGD to CP hydro gels improves cell viability and proliferation, including extra cellular matrix (ECM) expression. Therefore, RGD conjugated CP hydrogels are quite suitable for a chondrocyte culture and have potential applications to the tissue engineering of articular cartilage tissue.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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