• Journal of Chest Surgery
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• 제31권7호
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• pp.650-659
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• 1998

부천세종병원에서는 '96년 8월부터 '97년 8월까지 22명의 환자에게 심장외폰탄 (extracardiac Fontan) 수술을 시행하였다. 남자 14명, 여자 8명이었으며, 진단별로는 단심실증 16명(우심실형 12명, 좌심실형 4명), 삼첨판폐쇄증 4명, 좌측이소성(left isomerism), 대혈관전위증, 심실중격결손증이 있으면서 폐동맥협착증이 있는 환자 1명, 그리고 Criss-Cross 심장이면서 비대칭심실이 있는 1명이었다. 연령은 22개월부터 26세까지 분포하였고 폐동맥압은 평균 11.7$\pm$3.1 mmHg이었다. 선행수술로 양방향성대정맥폐동맥단락술(bidirectional cavopulmonary shunt)을 시행한 환자가 15명으로 평균 15.6$\pm$3.4개월의 기간을 두고 수술을 시행하였고, 고전적 글렌 수술 후 14년만에 Fontan 수술을 시행한 환자가 1명 있었다. 전대정맥폐동맥단락술(total cavopulmonary shunt, Kawashima operation)후 폐동-정맥루(pulmonary arteriovenous fistula) 발생으로 평균 37.5$\pm$20개월만에 수술을 받은 환자가 4명 있었고, 2명의 환자는 선행수술 없이 심장외폰탄수술을 시행하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권7호
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• pp.457-462
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• 2003

배경: 기능적 단심실에 대한 폰탄 술식은 그동안 많은 기술적 변형을 거쳐오면서 최근에는 그 수술성적이 크게 향상되었다. 그러나 폰탄 술식을 시행받은 환자들이 장기 생존하게됨에 따라서 혈역학적 이상이나 난치성 심방 부정맥 등의 문제점들이 대두되고 있으며, 이로 인한 재수술도 증가하고 있다. 본 연구에서는 폰탄 술식 후 시행한 재수술 예들에 대하여 후향적 임상분석을 시행하였다. 대상 및 방법: 1988년 1월부터 2002년 12월 사이에 폰탄 술식 후 재수술을 시행받았던 24명의 환자들을 대상으로 하였다. 폰탄 수술 당시의 연령의 중앙값은 3.3세였으며 재수술 당시의 연령의 중앙값은 9.2세였다. 처음에 시행받았던 폰탄 술식의 종류로는 심방-폐동맥 연결이 11예, 심방내 외측통로 폰탄이 11예, 그리고 심장외 도관 폰탄이 2예 있었다. 재수술의 적응증으로는 방실판막 역류(n＝7), 심방 부정맥(n＝8), 폰탄경로의 협착(n＝7),그리고 잔존 우-좌 단락(n＝5)등이 있었다. 결과: 재수술 시 시행된 술식으로는 방실판막 치환술(n＝6), 심방내 외측통로 폰탄으로의 전환술(n＝5), 심장외 도관 폰탄으로의 전환술(n＝3), 그리고 부정맥 수술(n＝7) 등이 있었다. 수술 사망은 없었고 2명의 만기 사망이 있었다. 평균 추적관찰 기간은 2.7$\pm$2.1년이었으며, NYHA 기능분류는 대부분의 환자에서 I 등급으로(n＝20) 술전에 비하여 향상되었다. 심방 부정맥으로 수술을 시행받은 8명의 환자 중 7명이 정상 동율동으로 전환되었다. 결론: 폰탄 술식 후 부작용으로 인한 재수술은 낮은 수술 사망률 및 유병률로 시행될 수 있었다. 폰탄 술식, 특히 초기의 심방-폐동맥 연결 술식을 시행 받은 환자들에게 방실판막 역류, 난치성 심방 부정맥, 폰탄경로의 협착과 같은 문제점들이 발생할 경우 폰탄 전환술 혹은 적절한 술식을 시행함으로써 임상적 혹은 혈역학적 호전을 기대할 수 있으리라 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권8호
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• pp.579-587
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• 2006

배경 : 단심실 교정을 시행함에 있어 수술 전 위험 인자가 많지 않다고 판단되는 경우에도 수술 후 장기간의 흉관 배액, 단백 소모성 장질환, 폐혈관 색전증, 사망 등의 불량한 결과를 얻을 수 있다. 이러한 측면에서, 단심실 교정에 대한 기존의 위험 인자 분석은 수술 결과를 예측함에 있어 미흡한 점이 있다고 할 수 있다. 저자 등은 폐혈관 유순도를 새로이 정의하고, 낮은 폐혈관 유순도가 수술 후 흉관 배액 기간을 길게 한다는 가설을 세워 이를 증명하고자 하였다. 대상 및 방법 : 2002년 1월부터 2005년 5월까지 심장 외 도관을 이용한 단심실 교정을 받은 총 96 명의 환자들의 기록을 후행적으로 분석하였다. 동 기간 중 기존의 단심실 교정을 심장 외 도관으로 교체한 경우는 연구 대상에서 제외하였다. 수술 후 늑막 삼출 기간의 위험 인자 분석에는 12가지 수술 전 위험 인자들을 지수화한 Fontan risk score (FRS) 및 기타 다양한 수술 전, 수술 중 위험 인자들을 포함시켰으며, 본 연구를 위하여 전기로 analogue를 폐순환에 적용하여 계산된 폐혈관 유순도 (pulmonary vascular compliance, PVC, $mm^2/mmHg/m^2)$를 위험인자로 추가하였다. 전기 회로 analogue에 의하면 PVC는 폐동맥 지수 (pulmonary artery index, $mm^2/m^2$)를 총폐저항 (total pulmonary resistance, Wood $Unit{\cdot}m^2$) 및 폐 혈류량 (pulmonary blood flow, $L/min/m^2$) 으로 나눈 값으로 정의되며, 이는 폐혈관의 크기와 저항, 폐 혈류량 등을 동시에 고려하는 변수라고 할 수 있다. 결과 변수인 흉관 거치 기간은 자연로그를 취해 정규 분포화하고 이를 log indwelling time (LIT)으로 정의하였으며, 분석 대상 위험 인자들과 LIT 의 관계에 대한 다중 선형 회귀분석을 시행하였다. 결과 : 조기 사망은 없었고 만기 사망은 4 명 (4.2%)이었으며, 단심실 교정시 fenestration이 추가된 경우는 1예 있었다(1 %). 수술 전 PVC, 흉관 거치 기간, LIT는 각각 ${6{\sim}94.8\;mm^2/mmHg/m^2}$ (중간값:24.8), $3{\sim}268$일 ( 간값 : 20 일 ), $1.1{\sim}5.6$ ( 평균: 2.9, 표준 편차: 0.8) 이었다. 단변 수 분석상 FRS, PVC, 체외 순환시간 (CPB) 및 술 후 12 시간째의 중심 정맥압 등이 LIT와 연관되었으나, 다변수 분석상 PVC (p=0.0018) 및 CPB (p=0.0024)만이 독립적으로 LIT를 예측하였다. 두 변수는 LIT 변이에 대하여 21.7%의 설명력이 있었으며, 두 변수를 이용한 회귀 분석식은 다음과 같았다. LIT=2.74-0.0158 PVC+0.00658 CPB. 결론: 새로이 정의된 폐혈관 유순도는 심장 외 도관을 이용한 단심실 교정 후의 흉관 거치 기간을 결정하는 중요한 예측 인자로서, 수술 전 위험 인자 분석에 유용하게 사용될 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권12호
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• pp.1362-1369
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• 2005

목 적 : 복잡심장기형 환자에 대한 폰탄 수술 기법이 도입되면서 복잡심장기형 환자의 생존율의 향상 및 유병률의 저하가 이루어졌지만, 폰탄 수술 후의 유병률과 사망률은 여전히 해결해야할 과제로 남아 있다. 폰탄 수술 후 임상경과에 영향을 미치는 위험요소는 여러 가지를 들 수 있지만, 아직도 정립이 되어 있지 않은 실정이다. 본 연구는 폰탄 수술시 이미 알려져 있는 위험요소들과 심실기능부전의 새로운 지표인 BNP와의 관련성을 알아보고, 복잡심장기형 환자의 폰탄 수술시 위험요소로서의 BNP의 적합성과 효용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 6월부터 12월까지 세종병원에 입원한 복잡심장기형 환자를 대상으로 하였다. 심도자검사를 통하여 폐동맥압력, 심실의 이완말기압력, 폐혈관저항 및 심박출량 등을 구하였고, 심도자검사 전 말초 정맥혈을 채취하여 pro-BNP 농도를 측정하였다. 결 과 : 대상환자는 총 35명으로 남자가 21명, 여자가 14명이었으며, 연령 분포는 4개월에서 16세(중간값 : 4.7세)이었다. 심장질환으로는 단심실(11명), 양대혈관 우심실기시(9명), heterotaxy 증후군(4명), 삼첨판폐쇄(3명), 수정대혈관전위(3명), 심실중격결손이 없는 폐동맥폐쇄(2명), 그 외 심장질환(3명) 등이 있었다. 평균 폐동맥압력이 18 mmHg 미만인 환자의 pro-BNP 농도의 중간값은 172.6 pg/mL, 평균 폐동맥압력이 18 mmHg 이상인 환자의 pro-BNP 농도의 중간값은 1,457 pg/mL으로, 두 군간의 유의한 pro-BNP 농도의 차이를 보였다(P<0.05). 또한 평균 폐동맥압력이 높을수록 혈장 pro-BNP 농도가 높은 의미 있는 양의 상관관계를 보여 주었다(r=0.70, P<0.001). 폐혈관저항이 3 Wu 미만인 환자의 혈장 pro-BNP 농도의 중간값은 190.6 pg/mL, 폐혈관저항이 3 Wu 이상인 환자의 혈장 pro-BNP 농도의 중간값은 335.2 pg/mL으로 두 군간의 유의한 pro-BNP의 농도의 차이를 보였다(P<0.05). 또한 폐혈관저항이 높을수록 혈장 pro-BNP 농도가 높은 의미 있는 양의 상관관계를 보여 주었다(r=0.57, P<0.001). 폰탄 수술시 수술의 위험성을 예견하기 위한 혈장 pro-BNP의 예측인자로서의 유용성을 알아보고자 시행한 ROC 곡선 분석에서 유의한 통계적결과를 얻었다(ROC 곡선 영역 : 0.868, 95% CI : 0.713- 1.023, P<0.01). 폰탄 수술시 위험군을 가려내기 위한 가장 좋은 혈장 pro-BNP 농도의 차단치는 332.4 pg/mL로서, 민감도는 83.3%, 특이도는 82.7%이었다. 심실의 확장말기압력이 높고, 심 흉비가 클수록, 혈중 pro-BNP 농도가 의미 있게 높은 양의 상관관계를 보여 주었다(P<0.001). 결 론 : 폰탄 수술시 중요한 위험인자로 사용되고 있는 폐혈관저항, 폐동맥압력 및 심실이완말기압력 등이 높아짐에 따라, 혈장 pro-BNP 농도가 각각의 위험인자들과 비례하여 높은 값을 나타내는 유의한 양의 상관관계를 보여 주었다. 이는 혈장 pro-BNP 농도가 심실의 기능상태를 나타낼 뿐만 아니라, 폐동맥압력 및 폐혈관저항의 정도까지 동시에 반영해주는 혈역학적 지표로서, 폰탄 수술시 위험률을 평가하는데 하나의 비침습적인 지표로 유용하게 사용할 수 있을 것으로 생각한다.

• 대한흉부심장혈관외과학회:학술대회논문집
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• 대한흉부외과학회 1997년도 제13차 춘계학술대회 초록집
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• pp.74-79
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• 1997

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권4호
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• pp.308-311
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• 2005

단심실에 있어서 폰탄 수술의 위험인자로는 폐동맥 크기 이상, 증가된 폐동맥 압력과 폐혈관 저항 등이 알려져 있다. 특히 한쪽 폐동맥의 심한 형성 부전이나 협착, 폐쇄는 폐혈관 단면적을 감소시키고 폐혈관 저항을 증가시켜 결과적으로 폰탄 수술의 위험성을 증가시킨다. 하지만 한쪽 폐동맥으로의 혈류가 전혀 없는 단심실 환자의 경우에도 혈역학 지표가 적절한, 잘 선택된 환자군에서 폰탄 수술의 성공 사례가 보고되고 있다. 본원에서는 심한 좌폐동맥 형성 부전으로 우폐동맥만 기능하는 삼첨판막폐쇄, 폐동맥 폐쇄를 보이는 환아에게 폰탄 수술을 시행하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권6호
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• pp.439-448
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• 2002

폐동맥 교약술은 기능성 단심실 환아에서 폐혈류가 많은 경우 시행하는 고식적 수술 방법 중의 하나 이나 이들 환아의 최종 목표인 폰탄수술에 있어서는 유병율과 사망률의 위험 요소로 알려져 있다. 대상 및 방법 : 1989년 9월부터 1999년 8월까지 본원에서 기능적 단심실로 폐동맥 교약술을 시행 받은 37명의 환아를 대상으로 최소한 24개월 이상 외래 추적한 상태에서의 기록을 후향적으로 조사하였다. 수술 전후로 대동맥 협착의 유무, 대동맥하 협착의 발생 유무 그리고 수술 방법에 따른 사망률의 위험 요소를 분석하였다. 결과： 기능적 단심실의 혈류역학을 가진 37명의 영유아에서 폐동맥 교약술 전후로 대동맥 협착이 동반된 경우는 7례였다. 폐동맥 교약후 조기 사망은 6례 (16.2%), 만기 사망은 폰탄수술후 3례 (8.1%) 였다. 조기 사망을 포함한 3년 및 5년 생존율은 각각 80.7$\pm$6.6%, 72.2$\pm$8.2% 였다. 폐동맥 교약후 생존한 31명의 환아중 27명이 폰탄수술의 대상(87.1%)이 되며 이중 22명이 폰탄수술을 시행하였고(71.0%) 이 중 3명이 사망하였으며, 나머지 5명은 양방향성대정맥폐동맥단락술이나 폰탄수술을 기다리고 있다(외래 추적, 평균 4년 6개월, 최소 2년). 폐동맥 교약후 8명의 환아에서 대동맥하 협착이 발생하였으며(8/29, 27.6%), 이중 대동맥 협착이 없었던 환아에서는 3명이 발생하였고(3/22, 13.6%) 대동맥 협착이 있었던 환아에서는 5명이 발생하였다(5/7, 71.4%). 대동맥하 협착이 발생한 환아에서 초기 2명은 원추중격절제를 시행하였는데 장기 생존은 없으며 그후 6명은 Damus-Kaye-Stansel 술식을 시행하였는데 사망은 없었다. 위험 요소 분석에서 페동맥 교약술시 대동맥 협착이 동반된 경우는 향후 대동맥하 협착 발생과 매우 밀접한 관계를 가졌다 (p＜0.001). 양방향성상대정맥폐동맥단락술을 거치지 않고 폰탄수술을 한 경우가 만기 사망에 있어서는 유일한 위험 요소였다 (p=0.001). 결론: 폐혈류가 많은 기능성 단심실 환아에서 1차 고식적 수술 방법으로 폐동맥 교약술은 매우 유용한 방법이며 대동맥 협착이 동반된 고위험군에서도 단기간의 폐동맥 교약술을 거쳐 엄격한 추적관찰을 통하여 대동맥하 협착이 발생할 경우에 Damus-Kaye-Stansel 술식을 추가하는 경우 좋은 결과를 얻었다. 이러한 수술 방침으로 궁극적으로 폰탄수술에 적합한 혈류역학과 해부학적 형태를 기대할 수 있다.

• 대한흉부심장혈관외과학회:학술대회논문집
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• 대한흉부외과학회 1997년도 제13차 춘계학술대회 초록집
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• pp.80-91
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• 1997

• 대한흉부심장혈관외과학회:학술대회논문집
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• 대한흉부외과학회 1998년도 제30차 추계학술대회 대한흉부외과학회
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• pp.137-137
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• 1998

• Journal of Chest Surgery
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• 제26권5호
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• pp.422-426
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• 1993

We report three cases of children who underwent definitive conversion to the Fontan circulation using a new surgical technique, Extracardiac Epicardial Lateral Tunnel. This new procedure allows the operation to be performed as a totally extracardiac operation [especially in ventricular dysfunction] and allows it to be performed in a very small atrium and in cases with unsuitable pulmonary venous drainage.Our data suggest that this procedure may achieve satisfactory hemodynamics of the total cavopulmonary connection.